bilit 14

1.Тромбоэмболия лёгочной артерии.
Тромбоэмболи
·я лёгочной арте
·рии (ТЭЛА) закупорка [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] или её ветвей [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], которые образуются в крупных венах нижних конечностей или таза .
Эпидемиология
Заболеваемость венозной тромбоэмболией среди пожилых выше у мужчин, но у пациентов моложе 55 лет выше у женщин
Причины и факторы риска
В основе заболевания лежит [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], которому способствуют три фактора (триада Вирхова): нарушение кровотока, повреждение эндотелия сосудистой стенки, гиперкоагуляция и угнетение [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
Нарушение кровотока обусловлено варикозным расширением вен, сдавлением сосудов извне ([ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], костными отломками, увеличенной [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]), разрушением клапанов вен после перенесённого флеботромбоза,иммобилизация. [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], эритроцитоз, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], диспротеинемия, повышенное содержание [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] повышают вязкость крови, что замедляет кровоток.
При повреждении эндотелия обнажается субэндотелиальная зона, что запускает каскад реакций [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Причины повреждение стенки -оперировании вен, травме, операции. Также [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. При системных заболеваниях активируются лейкоциты, которые прикрепляясь к эндотелию повреждают его.
Источником тромбов при ТЭЛА чаще служат вены нижних конечностей, намного реже вены верхних конечностей и правые отделы [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. У больных [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] риск возрастаетю.
Патогенез
Эмболизацию вызывают свободно расположенные в просвете вены тромбы, прикреплённые к её стенке лишь в зоне его основания (флотирующие тромбы). Оторвавшийся тромб с током крови через правые отделы сердца попадает в [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] её просвет. Последствия этого зависят от размеров, количества эмболов, реакции лёгких и активности [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] системы организма.
При эмболах небольших размеров симптомы отсутствуют. Крупные эмболы ухудшают [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] сегментов или даже целых долей лёгкого, что приводит к нарушению газообмена и развитию [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. В ответ на это рефлекторно [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] малого круга кровообращения, повышается давление в лёгочных артериях. Увеличивается нагрузка на [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] из-за высокого лёгочного сосудистого сопротивления, вызванного обструкцией и вазоконстрикцией. При тромбоэмболии мелких ветвей лёгочной артерии не сопровождается расстройствами гемодинамики и в 10% случаев развивается инфаркт лёгкого и вторичная инфарктная пневмония.
Классификация
Клинически ТЭЛА классифицируют на следующие типы:
массивная поражено более 50 % объёма сосудистого русла лёгких (эмболия лёгочного ствола и/или главных лёгочных артерий) и заболевание проявляется [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и/или системной [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ];
субмассивная поражено 30 50 % объёма сосудистого русла лёгких (эмболия нескольких долевых или многих сегментарных лёгочных артерий) и проявляется симптомами правожелудочковой недостаточности;
немассивная поражено менее 30 % объёма сосудистого русла лёгких (эмболия мелких дистальных лёгочных артерий), проявления отсутствуют либо минимальны (инфаркт лёгкого).
Клиническая картина
Клиника завизит от обьема поражения. ТЭЛА может протекать бессимптомно.но и возникающая клника неспецифична, что затрудняет диагностику.
Массивная ТЭЛА проявляется острой правожелудочковой недостаточностью с развитием шока и системной гипотензии (снижение АД<90 мм рт.ст. или его падение на
·40 мм рт.ст., что не связано с [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] или [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]). Могут возникать одышка, тахикардия, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ],цианоз. При субмассивной ТЭЛА артериальная гипотензия отсутствует, а давление в малом круге кровообращения повышается умеренно. При этом обнаруживают признаки дисфункции правого желудочка сердца и/или повреждения миокарда, что свидетельствует о повышенном давлении в лёгочной артерии. При немассивной ТЭЛА симптомы отсутствуют и через несколько дней возникает инфаркт лёгкого, который проявляется болью в грудной клетке при дыхании (за счёт раздражения [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]), [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и, иногда, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и выявляется [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (типичные треугольные тени).
При [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] сердца обнаруживают усиление и акцент II тона над трёхстворчатым клапаном и лёгочной артерией, систолический шум в этих точках. Возможны расщепление II тона, ритм галопа, что считают плохим прогностическим признаком. В области инфаркта лёгкого выслушивают ослабление дыхания, влажные хрипы и шум трения плевры.
Диагностика
Диагностика трудна, так как симптомы ТЭЛА не специфичны, а диагностические тесты несовершенны. Стандартные методы обследования (обычные лабораторные тесты,ЭКГ, рентген ОГК) полезны только для исключения другой патологии (например, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]). К чувствительным и специфичным методам диагностики ТЭЛА относят определение [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ](УЗИ), КТ, вентиляционно-перфузионная [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] сосудов лёгких, а также методы диагностики тромбоза глубоких вен нижних конечностей –УЗИ-доплер
Лабораторные диагностики
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] продукт распада [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]; его повышенный уровень предполагает недавнее тромбообразование. Определение уровня d-димеров высокочувствительный (более 90 %), но не специфичный метод диагностики ТЭЛА. Это означает, что повышение уровня d-димеров происходит при большом количестве других патологических состояний (например, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] процессы, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]). Однако нормальный уровень d-димеров (<500 мкг/л) позволяет исключить ТЭЛА у пациентов с низкой и средней вероятностью[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
Инструментальные методы диагностик
ЭКГ
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (примерно 150 ударов в минуту) и блокада правой ножки пучка Гиса,высокий и заострённый зубец P (P-pulmonale, признак перегрузки правого предсердия).Примерно у 20 % пациентов могут обнаруживаться признаки острого [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (перегрузки правого желудочка): отклонение электрической оси сердца вправо; синдром SIQIIITIII (синдром МакГинна-Уайта) глубокий S в I отведении, выраженный Q и отрицательный T в III отведении; глубокие S в V5-6 в сочетании с отрицательными T в V1-4. Однако острое лёгочное сердце может возникать и при других острых патологиях дыхательной системы (массивная [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], тяжёлый приступ [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]).
Рентген ОГК
При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают признаки [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] тромбоэмболического происхождения: высокое стояние купола [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] на стороне поражения, расширение правых отделов сердца и корней лёгкого, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (расширение правой нисходящей лёгочной артерии), [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (локальное обеднение сосудистого рисунка лёгкого), дисковидные [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. При инфаркте лёгкого [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ](уплотнение конусообразной формы с вершиной, обращённой к воротам лёгких), плевральный [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] на стороне поражения.
Эхокардиография
С помощью [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] при ТЭЛА можно выявить нарушение функции правого желудочка (его расширение и [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], выбухание межжелудочковой перегородки в сторону левого желудочка), признаки [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Иногда удаётся обнаружить тромбы в полости сердца (для этого информативнее чреспищеводная ЭхоКГ)[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Также с помощью данного метода исключают другую патологию сердца, могут выявить [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], которое может влиять на выраженность гемодинамических расстройств и быть причиной парадоксальной эмболии артерий большого круга кровообращения[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
Спиральная компьютерная томография
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] позволяет обнаружить тромбы в лёгочной артерии. При данном методе датчик вращается вокруг больного, которому предварительно вводится внутривенно контрастный препарат. В результате создаётся объёмная картина лёгких. Однако пациент должен суметь задержать дыхание во время процедуры (несколько секунд
УЗИ периферических вен позволяет выявить тромбы в венах нижних конечностей. Для этого применяют две методики. Первая компрессионное УЗИ; при этом в B-режиме получают поперечный сечение просвета артерий и вен. Затем УЗ-датчиком надавливают на кожу в проекции сосудов. При наличии тромба в вене, её просвет не уменьшается (сдавление не происходит). Другая методика допплеровское УЗИ; при этом с помощью [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] определяют скорость кровотока в сосудах. Снижение скорости кровотока в венах возможный признак закупорки их тромбом. Комбинацию компрессионного и допплеровского УЗИ называют дуплексной ультрасонографией.
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия
Позволяет выявить участки лёгкого, которые вентилируются, но не [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (в результате [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] тромбом). Нормальная сцинтиграмма лёгких позволяет с точностью до 90 % исключить ТЭЛА. Однако дефицит перфузии может встречаться при множестве других патологий лёгких. Обычно данный метод применяют при противопоказаниях к КТ.
Ангиография сосудов лёгких
Ангиография сосудов лёгких самый точный метод диагностики ТЭЛА, но в то же время инвазивный и не имеет преимуществ перед КТ. Критериями достоверного диагноза считают внезапный обрыв ветви лёгочной артерии и контуры тромба, критериями вероятного диагноза резкое сужение ветви лёгочной артерии и медленное вымывание контраста.
Диф.диагностика.
С: ОИМ,БонхАстм,Отек легких,пневмоторакс,перелом ребер,плеврит,расслаивающаяся аневризма аорты.
Лечение
Консервативное- антикоагулянтное,тромболизис. Хирургическое-тромбэктомия.
Лечение больных с ТЭЛА должно осуществляться в [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
Коррекция гемодинамики и гипоксии
При [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] выполняют [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. В случае возникновения [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] у пациента с ТЭЛА проводят [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (маски, носовые катетеры); реже требуется [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Для устранения гипотензии внутривенно вводят солевые растворы или [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] ([ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]).
Антикоагулянтная терапия
Своевременная [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] терапия снижает риск смерти и рецидивов тромбоэмболий, поэтому её рекомендуют начинать не только при подтверждённом диагнозе, но ещё в процессе диагностики при высокой вероятности ТЭЛА. Для этого применяют нефракционированный [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (внутривенно), низкомолекулярный гепарин (подкожно)
Дозировка нефракционированного гепарина, Вначале вводят внутривенно струйно 5-10тыс.ЕД, а затем проводят инфузию со скоростью 18 МЕ/кг/ч. Через 6 часов после струйного введения проверяют АЧТВ(которое должно быть выше нормы в 1,5-2,5раза.) и корректирую скорость введения гепарина.если дважды зарегистрирован АЧТВ в 1,5-2,5раза больше,то АЧТВ проверяют раз в 24ч. В большинстве случаев применяют низкомолекулярные гепарины, так как они эффективнее, безопаснее и удобнее в применении, чем нефракционированный[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Однако с осторожностью их следует назначать при дисфункции почек (уменьшение [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] <30 мл/мин) и при высоком риске [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] осложнений (длительность действия нефракционированного гепарина более короткая и поэтому его можно быстрее отменить в случае развития кровотечения). Из низкомолекулярных гепаринов рекомендованы: [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (1 мг/кг каждые 12 ч или 1,5 мг/кг 1 раз в сутки), [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ](175 МЕ/кг 1 раз в сутки). У больных с онкологическими заболеваниями можно использовать [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (200 МЕ/кг 1 раз в сутки)[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
Также желательно уже в первый день введения антикоагулянтов прямого действия назначить [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. При достижении уровня международного нормализованного отношения (МНО) 23 и удержании его на таком уровне не менее 2 суток прямые антикоагулянты отменяют (но не ранее, чем через 5 суток от начала их применения). Начальная доза варфарина 4 или 7 мг 1 раз в сутки. Приём варфарина продолжают не менее 3 месяцев.
Реперфузионная терапия
Цель реперфузионной терапии удаление тромба и восстановление нормального лёгочного кровотока. Чаще всего для этого применяют [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Применяют следующие препараты:
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] нагрузочная доза 250 000 МЕ в течение 30 минут, затем 100 000 МЕ в час в течение 12-24 ч (много осложнений в виде аллергич реакци)
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] нагрузочная доза 4400 МЕ/кг массы тела в течение 10 мин, затем 4400 МЕ/кг массы тела в час в течение 1224 ч
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] 100 мг на протяжении 2 ч .
Кровотечение основная проблема тромболитической терапии. Массивное кровотечение развивается в 13% случаев, в 1,8% [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
Хирургические методы
Хирургическое удаление тромба ([ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]) рассматривают как альтернативный метод лечения ТЭЛА высокого риска, когда тромболитическая терапия противопоказана. Больным с высоким риском рецидива и при абсолютных противопоказаниях к антикоагулянтной терапии возможна установка кава-фильтров. Они представляют собой сетчатые фильтры, которые улавливают отрывающиеся от стенки тромбы и предотвращают их попадание в лёгочную артерию. Кава-фильтр вводят чрескожно, чаще через внутреннюю яремную или бедренную вену, и устанавливают ниже почечных вен (выше при наличии тромбов в почечных венах)
2.Цирро
·з пе
·чени тяжёлое [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], сопровождающееся необратимым замещением [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] печени [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], или [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая.
Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет.
Этиология
Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем и на фоне [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] Более редкие причины цирроза болезни [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (внутри- и внепечёночных), застойная [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], различные химические и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ ([ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], недостаточность
·1-антитрипсина), и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины.
Патогенез
За многие месяцы и годы меняется [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и создаются [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.
Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]:
Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], продуктов [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
Активизация функции клеток Ито(клетки печени которые выробатывают соединительную ткань) что приводит к избыточному разрастанию [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] печени.
Нарушение [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] печени за счёт капилляризации [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
Активация иммунных механизмов [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] гепатоцитов
При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.
Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.
Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.
Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
Развивается [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] повышение давления в системе [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Со спленомегалией связаны [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], а также [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.
Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Стадии процесса следующие:
хронический негнойный деструктивный холангит
дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
крупноузловой цирроз с холестазом
Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), повышение IgM сыворотки. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления тиреоидит Хашимото, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
Вторичный билиарный цирроз –при длительной обструкции внепеченочных желчных путей(камни,стриктуры,опухоли поджел.ж).
С-м Бадда-Киари-тромбоз печеночных вен у места впадения в нижнию полую вену.
Клиника
Для цирроза характерны общие симптомы: [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], повышение [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], также отмечаются [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ],желтуха. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края.. [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] проявляется умеренным [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Телеангиоэктазии,синяки,кровоточивость.
Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Имеют место [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], чувство тяжести или [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (преимущественно в [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]). В 70 % случаев обнаруживается [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] у 50 % больных.
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], Лихорадка резистентна к [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и проходит только при улучшении функции печени.
Могут быть внешние признаки [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] или [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], скудный волосяной покров в [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и на [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] у мужчин вследствие гипер[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. В ряде случаев пальцы приобретают вид «[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]».
В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], периферические [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] из-за [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали ([ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] вены [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]). [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] из вен часто заканчивается [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Реже возникают [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], они менее интенсивны.
Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
Осложнения
К тяжёлым осложнениям относятся:
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] из варикозно-расширенных вен
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] в системе [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
формирование [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
инфекционные осложнения [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], «спонтанный» [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] при асците, сепсис
Диагностика
Клини . [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.
Характерно повышение активности [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. При гепатолиенальном синдроме может развиваться [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], проявляющийся [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]) и увеличением клеточных элементов в [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] или в ходе оперативного вмешательства. Биопсия.
Классификация
мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
неполная септальная форма
смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма
Этиологическая классификация
Различают следующие формы цирроза
вирусный
алкогольный
лекарственный
вторичный билиарный
врождённый, при следующих заболеваниях:
гепатолентикулярная дегенерация
гемохроматоз
дефицит
·1-антитрипсина
тирозиноз
галактоземия
гликогенозы
застойный (недостаточность кровообращения)
болезнь и синдром Бадда-Киари
обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
наложение обходного тонкокишечного анастомоза
ожирение
тяжёлые формы сахарного диабета
цирроз печени неясной этиологии
криптогенный
первичный билиарный
индийский детский
Лечение
Диета
Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70100 г [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (11,5 г на 1 кг массы тела), 8090 г [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (из них 50 % [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]), 400500 г [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ],уменьшить употребление жидкости и соли.
Урсодезоксихолевая кислота
Для восполнения дефицита [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (УДХК), выпускающуюся под торговыми названиями Урсофальк, Урсосан. Дозировка 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь способствует восстановлению процессов [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Действие УДХК включает следующие моменты[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]:
увеличение поступления [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] в кишку за счёт стимуляции их продукции
разрешение внутрипечёночного [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
усиление сокращения [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и повышения активности [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
повышение моторики [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], улучшающей смешивание [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] с [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
нормализация иммунного ответа, снятие аутоимунного поражения печени[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
Сорбенты
Мочегонные(фуросемид,гипотиазид) +спиронолактон(как антоганист альдостерона).
Лапарацентез по показаниям .
При активном процессе –Преднизолон.
Ферменты
Гепатопротекторы
Адеметионин (Гептрал)
Орнитин (Гепа-Мерц)
Фосфолипиды (Фосфоглив, Эссенциале, Эсливер, Энерлив)
Измельчённые плоды [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
При отеках применяют р-р альбумина или стабизол(крахмал)
Трансплантация печени.
Острый лимфобластный лейкоз у детей
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] заболевания системы кроветворения, характеризующиеся неконтролируемой пролиферацией незрелых [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (лимфобластов). Острые лимфобластные лейкозы являются самыми распространёнными злокачественными заболеваниями в детском и юношеском возрасте[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 года до 6 лет. Чаще болеют мальчики[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Протекают с поражением костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, вилочковой железы, а также других органов Классификация :1- про-В-ОЛЛ, 2-пре-В-ОЛЛ, 3-В-ОЛЛ, 4-пре-Т-ОЛ, 5 -про-Т-ОЛЛ.
В-клеточного 85%,Т-клеточного -15-20%.Пик заболеваемости В-клеточным ОЛЛ приходится примерно на трёхлетний возраст, что совпадает по времени с максимальной активностью производства В-клеток в [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ][ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Второй, более низкий, пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Критическим периодом в случае Т-клеточного ОЛЛ является возраст около 15 лет, примерно в это же время [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] достигает максимального размера. По неизвестным причинам мужчины более подвержены острым лимфобластным лейкозам, чем женщины, в случае Т-клеточного ОЛЛ соотношение заболевших составляет примерно 2:1
Диагностика В диагностике учитываются клинические признаки и характеристика клеток, составляющих субстрат опухоли. Диагноз "острый лимфобластный лейкоз" ставят на основании данных анамнеза, физикального и параклинического обследования, а также лабораторных показателей. Клинические признаки ОЛЛ представляют собой совокупность нескольких основных синдромов. 1. Интоксикационный синдром - слабость, лихорадка, недомогание, потеря массы тела. Лихорадка может быть связана и с наличием бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной (реже) инфекцией, особенно у детей с нейтропенией (менее 1500 нейтрофилов в 1 мкл). 2. Гиперпластический синдром - увеличение всех групп периферических лимфоузлов в виде пальпируемых плотных безболезненных конгломератов. Инфильтрация печени и селезенки приводит к гепатоспленомегалии, что может проявляться болями в животе. Лейкемическая инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, инфаркты кости и опухолевое увеличение объема костного мозга приводят к появлению болей в костях. При этом на рентгенограммах обнаруживаются характерные для лейкемической инфильтрации изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов. Боли могут возникать и позже, в результате остеопороза или асептического некроза. Первым проявлением заболевания могут стать патологические переломы трубчатых костей или позвоночника. Боли и отеки суставов могут быть сначала ошибочно приняты за симптомы ревматоидного артрита или других заболеваний, а поражения костей - за остеомиелит. 3. Анемический синдром - бледность, слабость, тахикардия, кровоточивость слизистых полости рта, геморрагический синдром на коже, бледность. Слабость возникает в результате анемии и интоксикации. 4. Геморрагический синдром связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом (особенно при гиперлейкоцитозе) и приводит к появлению петехий, экхимозов на коже и слизистых, кровоизлияниям, мелене, рвоте с кровью. Инициальное увеличение яичек у мальчиков отмечается в 5-30% случаев первичного ОЛЛ, это безболезненные, плотные, одно-или двусторонние инфильтраты. Истинная частота поражения яичников неизвестна, но, по данным некоторых исследований, она составляет от 17% до 35%. Особенно часто это бывает при гиперлейкоцитозе и Т-клеточном варианте ОЛЛ (A. Friedmann, 2000; С. Pui, 2000). Имеются случаи значительного увеличения почек в результате лейкемической инфильтрации, при этом клинические симптомы их поражения могут отсутствовать. Редкими осложнениями являются инфильтрация миокарда и выпотной перикардит при обструкции путей лимфооттока между эндокардом и эпикардом. Нарушения дыхательной системы могут быть связаны с увеличенными лимфоузлами средостения, характерными для Т-клеточной лейкемии, приводящими к развитию синдрома верхней полой вены или дыхательной недостаточности. Могут быть лейкемическая инфильтрация легочной ткани и/или кровоизлияния в нее. Иногда сложно дифференцировать эти осложнения с инфекционным процессом. Наиболее частым признаком поражения глаз при ОЛЛ являются кровоизлияние в сетчатку, инфильтрация сосудов, отек соска зрительного нерва в результате нейролейкемии, тромбоцитопении, коагулопатии. При офтальмоскопии могут обнаруживаться лейкемические бляшки на глазном дне. Возможно наличие синюшных плотных безболезненных инфильтративных элементов (лейкемиды) на коже. Любое повреждение кожных покровов является входными воротами инфекции, поэтому обычной находкой при диагностике могут быть паронихии, панариции, целлюлит или инфицированные укусы насекомых и следы инъекций. Параклинические исследования 1. Общий анализ крови. - Уровень гемоглобина может быть нормальным или пониженным, количество эритроцитов, гематокрит, как правило, снижены. Отмечается снижение количества ретикулоцитов.- Количество лейкоцитов может быть нормальным, сниженным или повышенным, часто, но не всегда обнаруживаются властные клетки. Характерным является "лейкемический провал": наличие властных клеток при отсутствии промежуточных форм созревания - миелоцитов и метамиелоцитов в формуле крови. - Как правило, отмечается тромбоцитопения - от незначительной до единичных тромбоцитов. 2. Миелограмма. Костномозговая пункция должна проводиться минимум из двух точек, для забора достаточного объема диагностического материала (как правило, у детей это задние и передние гребни подвздошных костей, у детей до 2 лет -пяточные кости или бугристости больше-берцовых костей), желательно под общей анестезией. В образцах костного мозга и периферической крови, окрашенных по [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], обнаруживаются лимфобласты двух морфологических типов: L1(малые размеры,у дитей) и L2(крупные Кл-ки,у взрослых) .
Как правило, для Т-ОЛЛ характерны более старший возраст, наличие экстрамедуллярного поражения и высокий лейкоцитоз. 3. Спинномозговая пункция. необходимо не менее 2 мл ликвора. При цитозе более 5 клеток в микролитре и наличии бластных клеток в цитопрепарате и/или симптомах поражения черепно-мозговых нервов пациенту ставят диагноз "лейкемическое поражения центральной нервной системы (ЦНС)" - нейролейкоз. Однако проникновение лимфобластов в ЦНС, инфильтрация мозговых оболочек происходят всегда, даже при отсутствии клиники. лейкемические клеток ЦНС способны к повторному заселению костного мозга, при отсутствии профилактики нейролейкемии возможен рецедив. 4. УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства уточняет размеры инфильтрированных паренхиматозных органов, увеличенных лимфатических узлов брюшной полости и других областей, яичек, органов малого таза. 5. Рентгенография грудной клетки в двух проекциях необходима для выявления увеличения средостения. Рентгенографию костей и суставов проводят при наличии показаний. 6. Биохимический анализ крови демонстрирует, как правило, увеличение ЛДГ более 500 ME(Н-250 ), возможные нарушения функции почек, печени. 7. ЭКГ, ЭхоКГ необходимы перед началом химиотерапии.
Дифдиагностика:инфекц мононуклеозом,ВИЧ,гипопласьтческой и мегалопластической анемиями,агранулоцитозом,тромбоцитопенической пурпурой,тифами. При наличии гемогаммы и лейкемического провала –диагноз не затруднен,а при стертых картинах-биопсия костного мозга. Лечение основной метод-полихимиотерапия,которая рассчитана на искоренение лейкозного растка. 1. индукция ремиссии: программа Хольцера- с 1-29 день назначают винкристин,рубомицин,преднизолон,L-аспаргиназа. С 29-57 день циклофасфан 3 введения,цитозар-4цикла по 4 дня,6-меркаптопурин ежедневно. 2. профилактика нейролейкоза :одновременно с началом лечения ОЛ-интралюмбальное введение цитостатиков(метотриксат и цитазор) с интервалом в 2 нед,тк цитостатики не проходят ГЭБ. 3.консолидация ремиссии :этап начинается если достигнута ремиссия,и бластов меньше 5%. Проводится терапия темиже препаратами(винкристин,рубомицин,преднизолон,L-аспаргиназаЦиклофасфан,цитозар) каждый месяц в теч 1 года,или кажд 3 мес в теч 5 лет. Если через 5 лет бластов меньше 5 %-лечение закончено. С профилактикой насначют АБ,противогрибковые, борятся с анемией и тромбоцитопенией.
Критерии полной ремиссии: нормализация клинических и лабораторных показателей,в миелограмме –бластов менее 5 %,в ликворе нет цитоза и бластоза.
В стадии ремиссии возможна трансплантация костного мозга.


±ђ Заголовок 1±ђ Заголовок 2±ђ Заголовок 3±ђ Заголовок 415

Приложенные файлы

  • doc 24055175
    Размер файла: 247 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий