sokrasch_k_ekzu_po_PATANATOMII_33__33__33

1 Ответы по патологической анатомии к экзам е ну. 1. Патологическая анатомия: 1) определение, 2) задачи, 3) объекты и методы исслед о вания, 4) место в медицинской науке и пра к тике здравоохранения, 5) уровни изучения патологических пр о цессов. 1) Патологическая анатомия - фундаментальная медико-биологическая наука, изучающая стру к турные основы патологических проце с сов и всех болезней человека. Патологическая анатомия изучает и разрабатывает : 1) патологию клетки 2) молекулярные основы, этиологию, патогенез, морфологию и морфогенез патологических процессов и болезней 3) пат о морфоз болезней 4) патологический эмбриогенез 5)классификации болезней 2) Задачи патологической анатомии : а) обобщение фактических данных, полученных с помощью различных медико-биологических мет о дов исслед о вания б) изучение типовых патологических процессов в) разработка проблем этиологии, патогенеза, морфогенеза болезней человека г) развитие филосовско-методологических аспектов биологии и медицины д) формирование теории медицины вообще и учения о болезни в частности 3) Объекты и методы исследования: Объект и с след о вания Метод исследования живой человек биопсия — прижизненное морфологическое исследование Виды биопсии : 1)пункционная 2)эксцизионная 3)инцизионная 4)аспирационная а) диагностическая б) операционная цитобиопсия (экспресс-диагностика) мертвый чел о век аутопсия - вскрытие умершего человека Цели аутопсии: ь экспертиза правильности диагноза и лечения ь установление причины смерти ь проведение научных исследований ь обучение студентов и врачей животные эксперимент - фактически относится к патологической физиологии 4) Патологическая анатомия является фундаментов всех клинических дисциплин, она разрабатыв а ет и изучает не только морфологическую основу клинического диагноза, но и является теорией м е дицины в целом. 5) Уровни изучения патологических процессов: а)организменный б)органный в)тканевой г)клеточный д)ультраструктурный е) молекуля р ный 2. История патологической анатомии : 1) труды Морганьи , 2) теория Рокитанского , 3) теория Шлейдена и Шванна , 4) труды Вирхова , 5) их значение для развития патолог и ческой анатомии Этапы развития патанатомии: 1. Макроскопический уровень (Дж. Морганьи, К. Рокитанский) 2. Микроскопический уровень (Р. Вирхов) 3. Электронно-микроскопический уровень 4. Молекулярно-биологический уровень 1) До Морганьи вскрытия проводились, но без анализа получаемых данных. Джованни Батисто Мо р ганьи: а) начал проводить систематические вскрытия с формированием представления о сущности патол о гического пр о цесса б) в 1861 г. написал первую книгу по патологической анатомии “О местонахождении и причинах б о лезней, выя в ленных анатомически” в) дал понятия гепатизация, разрыв сердца и др. 2) Карл Рокитанский был последним представителем теории гуморальной патологии человека. Создал одно из лучших в XIX в. “Руководство по патологической анатомии”, где систематизировал все болезни на основе своего огромного личного опыта (30000 вскрытий за 40 лет прозе к торской деятельности) 3) Шлейден, Шванн - теория клеточного строения (1839 г.): 1. Клетка - минимальная единица живого 2. Клетки животных и растений принципиально сходны по строению 3. Размножение клеток осуществляется путем деления исходной клетки 4. Клетки в составе многоклеточных организмов интегрированы Значение клеточной теории: вооружила медицину пониманием общих закономерностей строения живого, а изучение цитологических изменений в больном организме позвол и ло объяснить патогенез заболеваний человека, привело к созданию патоморфологии болезней. 4) 1855 г. - Вирхов - теория клеточной патологии - переломный этап в патологической анатомии и медицине: материальный субстрат болезни - кле т ки. 5) Труды Морганьи, Рокитанского, Шлейдена, Шванна, Вирхова заложили фундамент современной патолологии, определили основные н а правления ее современного развития. 3. Школы патологоанатомов: 1) Белорусская, 2) Московская, 3) Петербургская, 4) о с новные направления деятельности отечестве н ных школ патологоанатомов, 5) их роль в развитии патолог и ческой анатомии. 1) Кафедра патанатомии МГМИ возникла в 1921 году. Заведующий до 1948 г.– проф. Титов Иван Трофимович - председатель республиканского научного общества, написал учебник по патанат о мии на белорусском языке. Затем кафедрой заведовал Гулькевич Юрий Валентинович. Был заведующим центральной патол о го-анатомической лабораторией. Вскрывал трупы Гитлера, Гебельса. Приехал в Минск, начал акти в но разрабатывать перинатальную патологию. На кафедре защищены множество диссертаций по в е дению родов, черепной родовой травме, изучены листериоз, цитоплазмом. 1962 год – открыта л а боратория тератологии и медицинской генетики, началось активное изучение развития. Кафедра создала целый институт НИИ врожденной и наследственной патологии (руководитель Лазюк Генн а дий Ильич – ученик Гулькевича Ю.В.). В настоящее время на кафедре три профессора: 1. Черствой Евгений Давыдович – заведующий кафедрой, заслуженный деятель науки. Множес т венные ВПР, рак щитовидной железы у детей 2. Кравцова Гарина Ивановна – специалист по почечной патологии, ВПР почек 3. Недведь Михаил Константинович – патология ЦНС, врожденные нарушения развития головного мозга 2) 1849 – первая кафедра патанатомии в Москве. Зав. кафедрой – проф. Полунин – зачинатель кл и нико-анатомического направления пат а натомии. Никифоров – ряд работ, учебник по патанатомии. Абрикосов – работы в области легочного туберкулеза, патология полости рта, почек, учебник, в ы державший 9 переизданий. Скворцов – болезни детского возраста. Давыдовский – общая патология, инфекционная патология, геронтология. Струков – основоположник учения о коллаг е нозах. 3) 1859 г. – первая кафедра патанатомии в Петербурге – заведующий проф. Руднев, также Шор, Аничков, Глаз у нов, Сысоев и др. 4) Основные направления – см. в вопросах 1-2 5) Роль в развитии патанатомии: явились родоначальниками отечественной патанатомии, обусл о вили высокий уровень ее развития на с о временном этапе 4. Смерть: 1) определение, 2) классификация смерти человека, 3) характеристика кл и нической смерти, 4) характеристика биологической смерти, 5) признаки смерти и п о смертные изменения. 1) Смерть - необратимое прекращение жизнедеятельности человека. 2) Классификация смерти человека: а) в зависимости от причин, ее вызвавших: 1) естественная (физиологическая) 2) насильственная 3) смерть от болезни (постепенная или скороп о стижная) б) в зависимости от развития обратимых или необратимых изменений жизнедеятельности: 1) кл и ническая 2) би о логическая 3) Клиническая смерть - обратимые в течение нескольких минут изменения жизнедеятельности о р ганизма, сопровождающиеся остановкой кровоо б ращения и дыхания. Состояние перед клинической смертью - агония - некоординированная деятельность гомеостатич е ских систем в терминальном периоде (аритмии, паралич сфинктеров, судороги, отек легких и т.д.) В основе клинической смерти: гипоксия ЦНС из-за прекращения кровообращения и дыхания и ра с стройств их регуляции. 4) Биологическая смерть - необратимые изменения жизнедеятельности организма, начало аутол и тических пр о цессов. Характеризуется неодновременной гибелью клеток и тканей (первой, через 5-6 мин, гибнут клетки коры головного мозга, в других органах клетки гибнут в течении нескольких суток, при этом их д е струкция может быть сразу обнаружена только при ЭМ) 5) Признаки смерти и посмертные изменения: 1. Охлаждение трупа ( algor mortis ) - постепенное снижение температуры трупа. Причина: прекращение выработки в теле тепла. Иногда - при отравлении стрихнином, смерти от столбняка - температура после смерти может п о вышаться. 2. Трупное окоченение ( rigor mortis ) - уплотнение произвольных и непроизвольных мышц тр у па. Причина: исчезновение в мышцах после смерти АТФ и накопление в них лактата. 3. Трупное высыхание : локализованное или генерализованное (мумификация). Причина: испарения влаги с поверхности тела. Морфология: помутнение роговиц, появление на склере сухих буроватых пятен, пергаментные пя т на на коже и т.д. 4. Перераспределение крови в трупе - переполнение кровью вен, запустевание артерий, п о смертное свертывание крови в венах и правых отд е лах сердца. Морфология посмертных сгустков: гладкие, эластические, желтые или красные, лежат свободно в просвете сос у да или сердца. Быстрая смерть - мало посмертных сгустков, смерть от асфиксии - отсутствие посмертного сверт ы вания. 5. Трупные пятна - возникновение трупных гипостазов в виде темно-фиолетовых пятен чаще вс е го в нижележащих частях тела, не подвергающи х ся сдавлению. При надавливании трупные пятна исч е зают. Причина: перераспределение крови в трупе в зависимости от его положения. 6. Трупная имбибиция - поздние трупные пятна красно-розовой окраски, не исчезающих при н а давливании. Причина: пропитывание области трупных гипостазов плазмой с гемоглобином из гемолизированных эритроц и тов. 7. Трупное разложение с процессами а) аутолиза - раньше всего возникает и выражен в железистых органах с ферментами (п е чень, поджелудочная железа), в желудке (гастромаляция), пищеводе (эзофагомаляция), при асп и рации желудочного сока - в легких ("кислое" размягчение легких) б) гниения трупа - результат размножения гнилостных бактерий в кишечнике и последующ е го заселения ими тканей трупа; гниющие ткани грязно-зеленые, издают з а пах тухлых яиц в) трупной эмфиземы - образование газов при гниении трупа, раздувающих кишечник и пр о никающих в органы и ткани; при этом ткани приобретают пенистый вид, при ощупывании слышна крепитация. 5. Дистрофии: 1) определение, 2) причины, 3) морфогенетические механизмы развития, 4) морфологическая специфика дистр о фий, 5) классификация дистрофий. 1) Дистрофия – сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) метаболизма, ведущее к структу р ным изменениям. 2) Основная причина дистрофий - нарушение основных механизмов трофики, а именно: а) клеточных (структурная организация клетки, ауторегуляция клетки) и б) внеклеточных (тран с портных: кровь, лимфа, МЦР и интегративных: нейроэндокринные, нейрогуморальные) мех а низмов. 3) Морфогенез дистрофий: а) инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещ-во с последующим их накопл е нием в связи с недостаточностью ферментативных систем, метаболизирующих эти продукты [инфильтрация белком эпителия проксимальных канал ь цев почек при нефротическом синдроме] б ) декомпозиция (фанероз) – распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) м е таболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке) [ ж ировая дистрофия кардиомиоцитов при дифтерийной интокс и кации] в) извращенный синтез – синтез в клетках или тканях веществ, не встречающихся в них в норме [синтез алкогольного гиалина гепатоцит а ми] г) трансформация – образования продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, к о торые идут на построение белков, жиров, углеводов [усиленная полимеризация глюкозы в глик о ген] 4) Для определенной ткани характерен чаще всего определенный механизм морфогенеза дистр о фии [почечные канальцы – инфильтрация, миокард - декомпозиция] - ортол о гия дистрофий 5) Классификация дистрофий. I . В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или строме и сосудах: а) паренхиматозные дистрофии б) стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии в) смеша н ные дистр о фии II . По преобладанию нарушений того или иного вида обмена: а) белковые б) жировые в) углеводные г) минеральные III . В зависимости от влияния генетических факторов: а) приобретенные б) наследственные IV . По распространенности процесса: а) общие б) местные 6. Паренхиматозные белковые дистрофии: 1) причины 2) морфология и исходы зерн и стой дистрофии 3) морфология и исходы гидропической дистрофии 4) морфология и исходы гиалиново-капельной дистрофии 5) морфология и исходы рог о вой дистрофии. 1) Причины паренхиматозных белковых дистрофий: нарушение функции определенных ферментных систем (см. на примере определенных видов п а ренхиматозных белковых дистрофий) Виды паренхиматозных белковых дистрофий : 1. роговая 2. зернистая 3. гиалиново-капельная 4. гидропическая 2) Морфология зернистой дистрофии (тусклого, мутного набухания): МаСк: органы увеличены, тусклые, дряблые на разрезе; МиСк: клетки увелич е ны, набухшие, с белковыми зернами. Механизм развития и причина: расширение цистерн ЭПС и набухание митохондрий как результат гиперплазии в ответ на функциональное напряж е ние Локализация : 1) почки 2) печень 3) сердце Исход : 1. устраненение патологического фактора восстановление клеток 2. переход в гиалиново-капельную, гидропическую или жировую дистр о фии. 3) Морфология гидропической (водяночной) дистрофии : клетки увеличены; цитоплазма заполнена вакуолями с прозрачной жидкостью; ядро на п е риферии, пузырьковидное. Локализация : 1) клетки кожи 2) канальцы почек 3) гематоциты 4) ганглиозные клетки НС Механизм развития : увеличение проницаемости мембран клеток, активация гидролитических фе р ментов лизосом разрыв внутримолекулярных связей, присоединение к молекулам воды гидр а тация клеток. Причины : почки - нефротический синдром; печень - токсический и вирусный гепатиты; эпидермис - оспа, отеки; ганглиозные клетки - пр о явление физиологической деятельности. Исход : фокальный или тотальных колликвационный некроз клеток. 4) Морфология гиалиново-капельной дистрофии : гиалиноподобные белковые капли в цитоплазме с деструкцией клеточных органелл. Локализация : 1) печень 2) почки 3) миокард (очень редко) Механизм развития и причины : почки - недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эп и телия проксимальных канальцев нефроцитов при нефротическом синдроме; печень - синтез гиал и но-подобных телец Мэллори из алкогольного гиалина при алкогольном гепатите. Исход : фокальный или тотальных коагуляционных некроз клеток. 5) Роговая дистрофия (патологическое ороговение): а) гиперкератоз - избыточное образование рогового вещества на ороговевающем эпителии б) лейкоплакия - патологическое ороговение слизистых; раковые жемчужины при плоскоклеточном раке Причины : нарушение развития кожи; хроническое воспаление; вирусные инфекции; авитаминозы Исход : устранение патогена в начале процесса восстановление клеток; гибель клеток 7. Паренхиматозные жировые дистрофии: 1) причины 2) гистохимические методы в ы явления жиров 3) макро- и микроскопическая характеристика паренхиматозной ди с трофии миокарда 4) макро- и микроскопическая характеристика жировой дистрофии печени 5) исходы жировой дистрофии 1) Причины паренхиматозных жировых дистрофий: а. тканевая гипоксия при анемиях, хронических болезнях легких, хроническом алкоголизме б. инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ) н а ру шение липидного обмена (диспротеиноз, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия) в. авитаминозы, одностороннее питание без белка с д ефицитом ферментов и липотропных факт о ров 2) Гистохимические методы выявления жиров : а. судан III , шарлах - окраска в красный цвет б. с у дан IV , осмиевая кислота - окраска в черный цвет в. сульфат нильского голубого - темно-синие жирные ки слоты, красные нейтральные жиры 3) Морфология паренхиматозной жировой дистрофии миокарда: МаСк: сердце не изменено или увеличено, камеры растянуты, дряблое, на разрезе миокард глин и сто-желтый ; желто-белая исчерченность со стороны эндокарда ("тигровое сердце") (!сосочковые мышцы и трабекулы!) . МиСк : пылевидное ожирение (мельчайшие жировые капли в кардиомиоцитах) мелкокапельное ожирение (замещение жировыми каплями всей цитоплазмы клеток, исчезновение поперечной и с черченности, распад митохондрий). Очаговый процесс - по ходу венозного конца капилляров ("ти г ровое сердце"). Механизм развития : энергодефицит миокарда (гипоксия, дифтеритический токсин) *морфогенетические м-мы развития – декомпозиция (фанероз) + инфильтрация 1. увеличение поступления жирных кислот в КМЦ 2. нарушение обмена жиров в клетке 3. распад липопроте и нов внутриклеточных структур. 4) Морфология паренхиматозной жировой дистрофии печени: МаСк : печень увеличена, дряблая, охряно-желтая, на лезвии ножа жир МиСк: пылевидное ожирение мелкокапельное ожирение крупнокапельное ожирение (жировая вакуоль заполняет всю цитоплазму и отодвиг а ет ядро на периферию). Механизмы развития : 1. чрезмерное поступление ЖК в печень или увеличение их синтеза гепатоцитами (липопротеид е мия при СД, алкоголизме, общем ожирении, гормональных расстройствах) 2. воздействие токсинов, блокирующих окисление жирных кислот и синтез липопротеидов в гепат о цитах – гепатотропные интоксикациии (этанол, фосфор, хлороформ) 3. нарушения питания (недостаток белка в пи ще — алипотропная жировая дистрофия печ е ни, авитаминозы, болезни пищева рительной системы). 5) Исходы паренхиматозной жировой дистрофии : а. обратима при сохранении клеточных структур б. гибель клеток 8. Паренхиматозные углеводные дистрофии: 1) причины 2) гистохимические методы выявления углеводов 3) углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гл и когена 4) углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов 5) и с ходы углеводной дистрофии. 1) Углеводы : а. полисахариды (гликоген) б. гликозаминогликаны (мукополисахариды) (нейтрал ь ные и кислые) в. гликопротеиды (муцины слизи, мукоиды тканей). Причины паренхиматозных углеводных дистрофий : нарушение обмена гликогена (при СД), глик о протеидов (при воспалении). 2) Гистохимические методы выявления углеводов: а) все углеводы - ШИК-реакция Хочкиса-Мак-Мануса (красная окраска) б) гликоген - кармин Беста (красный) в) гликозамины, гликопротеиды - метиленовый синий 3) Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена: а) приобретенные - в основном при СД: 1. снижение тканевых запасов гликогена в печени инфильтрация печени жирами вкл ю чения гликогена в ядрах гепатоцитов ("дырч а тые", "пустые" ядра) 2. глюкозурия гликогенная инфильтрация эпителия узкого и дистального сегментов си н тез гликогена в канальцевом эпителии высокий эпителий со светлой пенистой цитоплазмой (*состояние синтеза гликогена) 3. гипергликемия диабетическая микроангиопатия (интеркапиллярный диабетический гломерулосклероз и т.д.) б) врожденные - гликогенозы: недостаточность ферментов, участвующих в расщеплении депонир о ванного гликогена. 4) Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов : накопление муцинов и мукоидов в клетках и межклеточном веществе (слизистая дистрофия) Причины *+ МиСк : а) воспаление увеличение слизеобразования, изменение физико-химических свойств слизи д е сквамация секреторных клеток, обтурация выводных протоков клетками и слизью а. кисты; б. о б турация бронхов ателектазы, очаги пневмонии в. накопление псевдомуцинов (слизеподобных веществ - псевдомуцины ) коллоидный зоб при коллоидной дистрофии б) муковисцидоз - наследственное системное заболевание, выделение эпителием желез густой вя з кой плохо выводящейся слизи рете н ционные кисты, склероз (кистозный фиброз) поражение всех желез организма 5) Исходы углеводных дистрофий : а. на начальном этапе - восстановление клеток при устранении патогена б. атрофия, склероз слизистых, гибель клеток 10 . Мезенхимальные белковые дистрофии: 1) определение и классификация 2) этиол о гия и морфогенез мукоидного набухания 3) морфологическая картина и исходы мук о идного набухания 4) этиология и морфогенез фибриноидного набухания 5) морфолог и ческая характ е ристика и исходы фибриноидного набухания 1) Мезенхимальные белковые дистрофии - нарушение обмена белков в соединительной ткани стромы органов и стенки сосудов. Классификация мезенхимальных белковых дистрофий : 1. мукоидное набухание 2. фибриноидное набухание (фибриноид) 3. гиалиноз (три последов а тельные стадии дезорганизации соединительной ткани) 4. амилоидоз В основе : плазморрагия, увеличение сосудистой проницаемости накопление продуктов плазмы крови в основном веществе деструкция элеме н тов соединительной ткани. 2) Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. Этиология мукоидного набухания : 1. гипоксия 2. инфекции ( стрептококковая инфекция ) 3. инфекционно-аллергические реакции (гломерулонефрит) 4. аллергические реакции (реакции гиперчувствительности немедленного типа) 5. аутоиммунные заболевания (ревматические болезни) Морфогенез мукоидного набухания : накопление в соединительной ткани гидрофильных гликозам и ногликанов (гиалуроновой кислоты) гидрат а ция и набухание основного межуточного вещества Локализация процесса : стенка артерий; клапаны сердца; эндо- и эпикард. 3) Морфологическая картина мукоидного набухания : М аСк : орган или ткань не изменены М иСк : базофильное основное вещество (феномен метахромазии из-за накопления хромотропных веществ); коллагеновые волокна набухают, подвергаются фибриллярному разволокнению (окраш и ваются пикр о фуксином в желто-оранжевый). Исходы : 1. полное восстановление ткани 2. переход в фибриноидное набухание 4) Фибриноидное набухание - глубокая и необратимая деструкция соединительной ткани. Этиология фибриноидного набухания: а) на системном (распространенном) уровне: 1. инфекционно-аллергические реакции (фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями) 2. аллергические реакции (фибриноидные изменения сосудов при ревматических болезнях) 3. аутоиммунные реакции (в капиллярах почечных клубочках при ГН) 4. ангионевротические реакции (фибриноид артериол при артериальной гипертензии) б) на местном уровне - хроническое воспаление в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы желудка , трофических язв кожи . Морфогенез фибриноидного набухания : плазморрагия + деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани образование фибриноида = фибрин + белки + клеточные нуклеопроте и ды (при системной красной волчанке) + иммунные комплексы (при ревматизме) . 5) Морфология фибриноидного набухания : МаСк органы и ткани не изменены; МиСк гомогенные пучки коллагеновых волокон образуют с фи б рином нерастворимые соединения, эозинофильны, желтые при окраске пикрофуксином, резко ШИК-положительны, аргирофильны при импрегнации солями серебра, пиронинофильны при реакции Браше . *метахромазия СТ не выражены по причине деполи м еризации ГАГов основного вещества Исход : фибриноидный некроз (полная деструкция соединительной ткани с выраженной реакцией макрофагов) замещение очага деструкции соед и нительной тканью (гиалиноз; склероз). 11 . Гиалиноз: 1) определение, механизм развития и классификация 2) патологические процессы, в исходе которых развивается гиалиноз 3) патоморфология гиалиноза сос у дов 4) патоморфология гиалиноза соединительной ткани 5) исход и функциональное значение гиалиноза. 1) Гиалиноз - образование в соединительной ткани однородных полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ - гиал и на. Гиалин состоит из : 1. фибрина и других белков плазмы крови 2. липидов 3. иммуноглобулинов , фракци й комплемента . Резко ШИК-положительный, желто-красный при окраске пикр о фуксином. Механизм развития : Классификация : 1. гиалиноз сосудов а. системный б. местный 2. гиалиноз собственно соединительной ткани а. си с темный б. местный 2) Патологические процессы, в исходе которых развивается гиалиноз: а) сосудов : 1. АГ, атеросклероз (простой гиалин) 2. диабетическая микроангиопатия (диабетический артериологиалиноз - липогиалин) 3. ревматические болезни (сложный гиалин) 4. местно-физиологическое явление в селезенке взрослых и пож и лых ("глазурная селезенка"). б) собственно соединительной ткани : 1. ревматические болезни 2. местно в дне хр онической язвы, аппендикса 3. в рубцах, фиброзных спайках полостей, сосуди стой стенке при атеросклерозе (причина: наруш е ние обмена СТ) 3) Патоморфология гиалиноза сосудов (поражаются преимущественно мелкие артерии и артериолы, носит системный характер, но наиболее характерен для сосудов почек, поджелудочной железы, г о ловного мозга, сетчатки глаза): МиСк : гиалин в субэндотелиальном пространстве; истонченная медиа. МаСк : стекловидные сосуды в виде плотных трубочек с резко суженным просветом; атрофия, д е формация, сморщивание органов (например, артери о лосклеротический нефроцирроз). *!Макроскопические не выявляется, за исключением сосудов глазного дна (выявляется офтальм о скопией с использованием лупы)! 4) Патоморфология гиалиноза собственно соединительной ткани: МиСк: набухание соединительно-тканных пучков; потеря фибриллярности, слияние в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элеме н ты сдавливаются, подвергаются атрофии. МаСк : ткань плотная, белесоватая, полупрозрачная (например, гиалиноз клапанов сердца при ре в матизме). 5) Исходы гиалиноза (чаще неблагоприятный) : 1. рассасывание (в келоидах, в молочных железах в условии гиперфункции) 2. ослизнение 3. ра з рыв гиалинизированных сосудов при повышенном АД, кровоизлияния Функциональное значение : распространенный гиалиноз артериол функциональная недостато ч ность органов (ХПН при артериолосклеротическом нефроциррозе); местный гиалиноз клапанов сердца порок сердца. 1 2 . Амилоидоз: 1) определение и методы гистохимического выявления амилоида 2) теории патогенеза амилоидоза 3) морфо- и патогенез амилоидоза 4) классификация амилоидоза 5) периретикулярный и периколлагеновый амилоидоз. 1) Амилоидоз (амилоидная дистрофия) - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровожда ю щийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества - ам и лоида. Методы выявления амилоида (в основе реакций - феномен метахромазии): 1. окраска Конго-красный - в красный 2. окраска раствором Люголя с 10% раствором серной кислоты - в синий – фиолетовый / грязно – зеленый (!МаСк!) 3. окраска метиловым фиолетовым - в красным 4. дихроизм и анизотропия в поляризационном микроскопе 5. специфическая люминесценция с тиофлавинами S или T Методы выявления белков фибрилл амилоида: 1.иммуногистохимическое исследование (спицифические сыворотки) 2. химические методы (реакция с перманганатом калия, щелочным гуанидином) 3. физические (автоклавирование) 2) Теории патогенеза амилоидоза: а) иммунологическая (амилоид как результат взаимодействия АГ и АТ) б) теория локального клеточного синтеза (амилоид продуцируется клетками мезенхимального пр о исхождения) в) мутационная теория (амилоид пр одуцируется мутантными клетками: вторичный – длительная а/г стимуляция ; при ” плазмоклеточной дискразии ” , амилоидозе опухолей, опухолевидным локальным амилоидозе – опухолевые мутагены ; семейный и старческий – мутации гена ) 3) Амилоид состоит из двух компонентов, обладающих антигенными свойствами : а) Р-компонента (плазменного) - гликопротеиды плазмы + амилоидобласты (продуцируют фи б риллярные белки амилоида) б) F -компонента (фибриллярного) - гетероген, четыре разновидности F -компонента: 1. АА-белок - неассоциирован с Ig - из сывороточного -глобулина SSA 2. AL -белок - ассоциирован с Ig - из - и -легких цепей Ig 3. FAP -белок - образуется из преальбумина 4. ASC 1-белок - образуется из преальбумина Морфогенез амилоидоза: 1. Предамилоидная стадия - превращение части клеток (фибробласты, плазматические клетки, р е тикулярные клетки, кардиомиоциты, ГМК сосудов) в амилоидобласты 2. Синтез фибриллярного компонента 3. Взаимодействие фибрилл с образованием каркаса амилоида 4. Взаимодействие каркаса с плазменными компонентами и хондроитинсульфатом с образованием амилоида Патогенез амилоидоза: а) АА-амилоидоза : активация системы моноцитарных фагоцитов выделение ИЛ-1 стимуляция синтеза белка SSA в печени (по функции является иммуномодулятором) резкое увеличение SSA в крови усиленное разрушение SAA макрофагами до АА сборка на поверхн о сти макрофагов-амилоидобластов фибрилл амилоида из белка АА под воздействием амилоидстимулирующего фа к тора, синтезируемого органами (печенью и селезенкой) в предамилоидной стадии. б) А L -амилоидоза : нарушение деградации легких цепей иммуноглобулинов, появление генетически измененных легких цепей синтез амилоидных фибрилл из L -цепей Ig макрофагами, плазматич е скими и другими клетками. 4) Классификация амилоидоза: а) по причине (происхождению): 1. идиопатический первичный ( AL -амилоидоз) Краткая х-ка : - отсутствие предшествующего/ ” причиннного ” заболевания - поражение мезодермальных тканей – ССС, п/пМТ и гМТ, нервов и кожи (генерализованный ам и лоидоз) - образование узловатых отложений - непостоянство красочных реакций амилоидного вещества ( ”-” результаты при окраске конго кра с ным) 2. наследственный (генетический, семейный): а. периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) – преимущественное пораж е ние почек б. синдром Макла-Уэльса (семейный нефропатический амилоидоз *с крапивницей, лихорадкой, гл у хотой ) (а и б - AA -амилоидоз 4 типов ) в. семейная амилоидная полинейропатия ( FAP -амилоидоз) 3. вторичный приобретенный : а. реактивный (АА-амилоидоз при хронических инфекциях, ХНЗЛ, о с теомиелите, нагноениях ран, ревматоидном артрите , раке ) б. моноклоново-белковый ( AL -амилоидоз при парапротеинемических лейк о зах) 4. старческий системный амилоидоз ( ASC 1-амилоидоз) и местный б) по специфике белка фибрилл : 1. AL - (генерализованное поражение сердца, легких, сосудов) (первичный амилоидоз; амилоидоз при ” плазмоклеточной дискразии ” = парапротеинемические лейкозы ( миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, тяжелых цепей Франклина) + злокачественные лимфомы) 2. AA - ( генерализованное поражение преимущественно почек) (вторичный; 2 формы наследстве н ного: периодическая болезнь + болезнь Маккла и Уэллса) 3. AF - ( семейная амилоидная нейропатия (FAP) - поражение периферических нервов) 4. ASC 1- (преимущественно поражение сердца и сосудов) ( старческий генерализованный + систе м н ый) в) по распространенности : 1. генерализованный: первичный амилоидоз + при ” плазмоклеточной дискразии ” , вторичный, си с темный старческий 2. локальный: формы наследственного амилоидоза, старческий местный амило и доз, "амилоидная опухоль" г) по клиническим проявлениями : 1. кардиопатический ( первичный амилоидоз + си с темный старческий ) 2. эпинефропатический 3. нефропатический (вторичный, периодическая болезнь + болезнь Маккла и Уэллса ) 4. нейропатический (наследственный характер) 5. APUD -амилоидоз (в клетках APUD-ситемы при развитии апудом, в островках ПЖ при старческом амилоидозе) 6. гепатопат и ческий 5) По локализации поражения выделяют амилоидоз: 1. периретикулярный ("паренхиматозный") - выпадения амилоида по ходу ретикулярных в о локон мембран сосудов и желез, ретикулярной стромы паренхимы (селезенки, печени, почек, на д почечников, кишечника, интимы мелких и средних сосудов) 2. периколлагеновый ("мезенхимальный") - выпадения амилоида по ходу коллагеновых вол о кон адвентиции средних и крупных сосудов, миокарда, поперечно-полосатых мышц, ГМК, нервов, кожи. 13 . Амилоидоз: 1) клинико-морфологические формы амилоидоза и органы, поража ю щиеся при них 2) наиболее частые причины вторичного амилоидоза 3) макро- и микр о скопическая характеристика амилоидоза селезенки 4) макро- и микроскопическая х а рактеристика амилоидоза почек 5) морфология амилоидоза печени, кишечника и г о ловного мозга. 1) КМФ амилоидоза и органы, преимущественно поражающиеся при них : 1. кардиопатический (сердце) 2. эпинефропатический (надпочечники) 3. нефропатический (по ч ки) 4. нейропатический (нервы, головной мозг) 5. APUD -амилоидоз ( APUD -система) 6. гепатопатич е ский (печень) 2) Наиболее частые причины вторичного амилоидоза: а. тяжелые формы хронических инфекций (туберкулеза, сифилиса) б. ХНЗЛ (бронхоэктазы, абсцессы) в. остеомиелит, нагноения ран г. ревматический артрит и другие ревматические заболевания д. миеломная болезнь 3) Патоморфология амилоидоза селезенки: а) "сальная" селезенка : МиСк равномерное отложение амилоида в пульпе, МаСк селезенка ув е личена, плотная, коричнево-красная, гладкая, сал ь ный блеск на разрезе б) "саговая" селезенка : МиСк отложение амилоида в лимфоидных фолликулах, имеющих на ра з резе вид саговых зерен, МаСк селезенка увелич е на, плотная 4) Патоморфология амилоидоза почек : МиСк отложения амилоида в стенке сосудов, капиллярных петлях и мезангии сосудов, в базальных мембр а нах эпителия канальцев и строме, МаСк вначале плотная большая сальная ("большая белая почка"), затем амилоидно -сморщенная почка (см. в о прос 126 - амилоидный нефроз) 5) Патоморфология амилоидоза: а) печени : МиСк отложение амилоида между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков, в соединительной ткани портал ь ных трактов, МаСк печень увеличена, плотная, сальная на разрезе б) кишечника : отложения амилоида по ходу ретикулярной стромы слизистой и в стенках сосудов; атрофия железистого аппарата слизистой кишечн и ка в) головного мозга : амилоид в сенильных бляшках коры (маркерах старческого слабоумия, болезни Альцгеймера), сосудах и оболочках головного мозга. 14 . Мезенхимальные жировые дистрофии: 1) определение и классификация 2) опред е ление, причины и механизмы развития ожирения 3) морфология ожирения 4) липом а тозы 5) морфология нарушений обмена холестерина 1) Мезенхимальные жировые дистрофии - стромально-сосудистые дистрофии, возникающие при нарушении обмена нейтральных жиров и хол е стерина и сопровождающиеся либо избыточным накоплением жира и ХС, либо в уменьшении его количества, либо в накоплении в нехаракте р ном для него месте. Классификация мезенхимальных жировых дистрофий: 1. нарушение обмена нейтральных жиров: а. общее: 1) ожирение 2) истощение б. местное 2. нарушение обмена ХС и его эфиров. 2) Ожирение (тучность) - увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющих общий характер. Причины ожирения : 1. избыточное питание 2. гиподинамия 3. нарушение нервно-эндокринной р е гуляции жирового обмена 4. наследственные факт о ры. Механизм развития : а. активация липопротеинлипазы и ингибирование липолитических липаз б. нарушение гормональной регуляции в пользу антилиполитических гормонов в. и з менение состояния жирового обмена в печени и кишечнике Классификация общего ожирения: 1. по этиологии : а. первичное б. вторичное (алиментарное, церебральное при опухоли головного мозга, эндокринное при синдроме Ице н ко-Кушинга, гипотиреозе, наследственное) 2. по внешним проявлениям : а. симметричный (универсальный) тип б. верхний (в области лица, шеи, плечей, молочных желез) в. средний (в подкожной клетчатке живота в виде фартука) г. ни ж ний (в области бедер и голени) 3. по превышению массы тела : I степени (до 30%) II степени (до 50%) III степени (до 99%) IV ст е пени (от 100% и более) 4. по числу и размеру адипозоцитов : а) гипертрофический тип (число адипозоцитов не изменено, клетки резко увеличены, злокачественное теч е ние) б) гиперпластический тип (число адипозоцитов увеличено, метаболические изменения в клетках отсутствуют, доброкачес т венное течение) 3) Морфология ожирения: 1. обильное отложение жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде, а также в нехарактерных местах: строме миока р да, поджелудочной железе 2. жировая ткань разрастается под эпикардом и окутывает сердце, прорастая мышечную массу; сердце значительно увеличено; атрофия кардиомиоцитов; граница между оболочками сердца сте р та , в отдельных случаях возможен разрыв сердца (особенно страдают правые отделы) 4) Липоматозы - местное увеличение количества жировой клетчатки : а) болезнь Деркума ( lipomatosis dolorosa ) - болезненные узловатые отложения жира в подкожной клетчатке туловица и конечностей из-за полигла н дулярной эндокринопатии б) вакантное ожирение - местное увеличение количества жировой ткани при атрофии органа (ж и ровое замещение тимуса при его атр о фии) 5) Нарушение обмена ХС: а) атеросклероз : увеличение проницаемости сосудов накопление в интиме артерий ХС и его эф и ров, ЛПНП, белков плазмы крови деструкция интимы, распад и омыление липидов жиробелк о вая кашицеобразная масса ( athere ) разрастание соединительной ткани ( sclerosis ) формиров а ние фиброзной бляшки, суживающей просвет сосуда б) семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз : отложение ХС в коже, стенках крупных сос у дов, клапанах сердца и других органах. 15 . Мезенхимальные углеводные дистрофии: 1) определение и сущность 2) причины 3) морфология 4) исходы и функци о нальное значение 5) гаргоилизм 1) Мезенхимальные углеводные дистрофии - нарушение обмена гликопротеидов и гликозам и ногликанов, сопровождающиеся развитием на месте соединительной ткани, хрящей, ж и ровой ткани слизеподобной массы (ослизнение тканей). Сущность: высвобождение хромотропных веществ из связей с белками и их накопление в межуто ч ном веществе. 2) Причины мезенхимальных углеводных дистрофий: а) дисфункция эндокринных желез (слизистый отек тканей - микседема - при гипотиреозе) б) истощение (ослизнение соединительной ткани при кахексии любого генеза) 3) Морфология мехензимальных углеводных дистрофий: ь замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой ь собственно соединительная ткань, хрящ, строма органов, жировая ткань набухшие, полупр о зрачные, слизеподобные; их клетки звездч а тые, причудливо отростчатые 4) Исход мехенхимальных углеводных дистрофий : а. обратное развитие б. колликвация и некроз тканей с образованием полостей, заполненных сл и зью Функциональное значение определяется тяжестью процесса, продолжительностью и характером ткани, подвергающейся дистрофии. 5) Гаргоилизм (мукополисахаридоз I типа, болезнь Пфаундлера-Гурлера) - наследственное наруш е ние обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) вследствие недостаточности специфическ о го фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов: непропорциональный рост; "массивный череп"; деформация костей скелета; пороки сердца; паховые и пупочные грыжи; помутнение рог о вицы; гепато- и спл е номегалия. 16 . Смешанные дистрофии: 1) определение и классификация 2) виды гемоглобиноге н ных пигментов 3) причины и морфология общего и местного гемосидероза 4) виды г е матинов и заболевания, при которых они наблюдаются 5) причины и морфология нар у шения обмена порфиринов. 1) Смешанные дистрофии - дистрофии, при которых морфологические проявления нарушений метаболизма выявляются как в паренх и ме, так и в строме, стенке сосудов органов и тканей. Классификация смешанных дистрофий : 1. Нарушение обмена нуклеопротеидов 2. Нар. об. хромопротеидов 2. 1. По типу образования/попадания пигмента : эндо- и экзогенные 2. 2. По хим. природе пигмента: 2.2. 1. Эндо- : гемоглобиногенные (ферритин, гемосидерин, билирубин, порфирины, гематоидин, гематин, гемомеланин, сульфил железа); протеиногенные seu тирозиногенные (меланин, адрен о хром) ; липидогенные (липофусцин, липохром) 2 .2.2 . Экзо- : частицы сажи (легкие и регионарные лимфоузлы) и красители (в коже при татуиро в ках) 3. Нар. об. минералов 2) Виды гемоглобиногенных пигментов: а) образующиеся в норме: 1. ферритин - железопротеид, в норме в форме неактивного (окисленного, S - S ); при во с становлении (недостаточности кислорода) образуется SH -ферритин, обладающий вазопаралитич е скими и гипотензивными свойствами; выделяют: а) анаболический ферритин - из железа, всасывающегося в кишечнике б) катаболический ферр и тин - из гемолизированных эритроцитов . Ферритин (апоферритин) обладает антигенными свойствами. Идентификация: образует берлинскую лазурь (железосинеродистое железо) под действием желез о синеродистого калия и соляной, или хлористоводородной, кислоты (реакция Перлса) и может быть идентифицирован с помощью спе цифической антисыворотки при иммунофлюоресцентном исслед о вании. Локализация: печен ь - депо ферритина , селезенке, костном мозге и лимфатических уз лах ( о б мен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохр о мов) 2. гемосидерин - полимер ферритина, образуется при расщеплении гема; синтезируется сидеробластами эпителиальной и мезенхимальной природы, фагоцитируется сидер о фагами, синтез гранул происходит в сидеросомах. Локализация: селезенка, печень, КМ, лимфоузлы Идентификация (железа) : 1. Реакция Перлса 2. Образование турнбуленовой сини (FeS, далее как р. Перлса) !* Положительные реакции на железо отличают его от сходных пигментов (гемомеланин, липофу с цин, меланин)! 3. билирубин – желчный пигмент, образующийся при разрушении гемоглобина и отщепл е нии от него гема (с дальнейшей потерей железа) Идентификация: Реакция Гмелина – конц HNO 3 окраска билирубина в зеленый, а затем в синий или пурпурный цвет. 4. порфирины — предшественники простетической части гемоглобина, имеющие, как и гем, то же тетрапиррол ь ное кольцо, но лишенное железа. По химической природе порфирины близки билирубину: они растворимы в хлороформе, эфире, п иридине. Идентификация: метод выявления порфи ринов основан на способности растворов этих пигментов давать красную или оранжевую флюоресценцию в ультрафиолетовом свете (флюоресциру ю щие пигменты). Локализация: обнаруживаются в крови, моче, тканях. Антагонисты меланина – повышают чувствительность кожи к свету. б) образующиеся в условиях патологии: 1. гематоидин - пигмент, химически похожий на билирубин; не содержит железа; образуе т ся в старых гематомах в анаэробных условиях , возникает при распаде гемоглобина и эритроцитов внутриклеточно, в клетках не остается и при их гибели свободно лежит среди некротических масс (!отличие от гемосидерина!). 2. гематин - окисленная форма гемма, содержат связанное железо, образуются при гидрол и зе оксигемоглобина, анизотропны. 3) Гемосидероз - избыточное образование гемосидерина: а) общий (распространенный) гемосидероз - при внутрисосудистом гемолизе: 1. анемии, гемобластозы 2. интоксикация гемолитическими ядами 3. некоторые инфекции (возвра т ный тиф, бруцеллез, туляремия) 4. пер е ливание несовместимой крови Сидеробласты - ретикулярные, эндотелиальные, гистиоцитарные элементы селезенки, печени, костного мозга, л.у., эпителиальные клетки печ е ни, почек, легких, потовых и слюнных желез. Морфология: продукция сидеробластами гемосидерина появление большого количества сидер о фагов, не успевающих поглащать загр у жающий межклеточное вещество гемосидерин ржаво-коричневые селезенка, печень, костный мозг, л.у. б) местный гемосидероз - при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гем о лиз): 1. гематомы 2. венозный застой. Эритроциты вне сосудов теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца ("тени" эритроцитов), а свободный гемоглобин и его отломки поступают в сидеробласты и сидерофаги (лейкоциты, гистиоциты, ретикулоциты, эндотелий, эпителий). Морфологические проявления местного гемосидероза: а) диапедезные кровоизлияния: накопление гемосидерина б) крупные гематомы: по периферии гемосидерин, в центре - кристаллы гематоидина (где аутолиз идет без кислорода и участия клеток) в) хронический венозный застой в легких: диапедезные м ножественные кровоизлияния увелич е ние числа нагруженных гемосидерином клеток в межальвеолярных перегородках, альвеолах, л.у. гипоксия активация коллагенсинтетической активности фибробластов склероз " бурая индурация легких" (в мокроте при этом появляются гемосидеробласты и гемосидерофаги - клетки сердечных пороков). Аналогичные процессы при СН прои с ходят в печени и других органах. 4) Гематины - окисленная форма гемма, имеют вид темно-коричневых или черных зерен: а) гемомеланин (малярийный пигмент) - образуется из простетической части гемоглобина под влиянием малярийных плазмодиев в эритроцитах ; разрушение эритроцитов гемомеланоз фаг о цитоз гемомеланина макрофагами селезенки, костного мозга, печени, л.у., головного мозга а с пидно-серая окраска внутренних органов б) солянокислый гематин (гемин) - образуется в эрозиях и язвах желудка под действием сол я ной кислоты и ферментов желудочного сока; о б ласть дефекта слизистой при этом становится буро-черной в) формалиновый пигмент - темно-коричневые иглы или гранулы в тканях при их фиксации в кислом формалине. 5) Порфирины - предшественники простетической части гемоглобина (гем без железа), увелич и вают чувствительность кожи к УФ (антагонисты м е ланина). Порфии - нарушение обменов порфиринов, клинически проявляются: а) увеличением пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия) б) резким увеличением чувствительности к УФ: светобоязнь, эритема, дерматит Разновидности порфирий: 1. приобретенные : а. интоксикации (свинец, барбитураты) б. авитаминозы (пеллагра) в. болезни печени 2. врожденные : а) печеночная форма (недостаточность уропорфирина- III -косинтетазы): печень увеличена, серовато-коричневая, с отложениями порфир и нов, жировых капель, гемосидерина б) эритропоэтическая форма (недостаточность уропорфириногена- III -косинтетазы): гемол и тическая анемия; рвота, диарея; к о ричневые селезенка, кости, зубы; желто-красная моча 17 . Смешанные дистрофии: 1) этапы обмена билирубина 2) причины и морфология на д печеночной желтухи 3) причины и морфология печеночной желтухи 4) причины и мо р фология подпеченочной желтухи 5) морфология билирубиновой энц е фалопатии. 1) Этапы обмена билирубина: 1. Гемоглобин в гистиоцитарно-макрофагальной системе теряет глобин гем гем теряет железо биливердин восстановление биливердина билирубин - красно-желтые криста л лы, выявляемые реакцией Гмелина (синее окрашивание при воздействии концентрированной азо т ной кислоты) 2. Восстановленный биливердин (билирубин) связывается с альбуминами крови свобо д ный (т.е. не связанный с глюкуроновой кислотой) непрямой (т.е. реагирует с диазореактивом Э р лиха не прямо) билирубин 3. Захват свободного непрямого билирубина гепатоцитами коньюгация с глюкуроновой к и слотой связанный прямой бил и рубин 4. Экскреция связанного прямого билирубина в желчь в виде уробилиногена а) часть выделяется с калом в виде стеркобилиногена , превращающегося на воздухе в стеркобилин б) часть обратно всасывается в кишечнике v . portae разрушение в печени в) часть всасывается в прямой кишке в геморроидальные вены почки выделяется с мочой в виде уробилина . При избыточном накоплении билирубина в крови (2-2,5 мг%) возникает желтуха (желтушное окр а шивание кожи, склер, слизистых). 2) Причины надпеченочной (гемолитической) желтухи - внутрисосудистый гемолиз при: а. инфекциях (сепсис, малярия) б. интоксикациях (гемолитические яды) в. изоиммунные нарушения (гемолитическая болезнь нов о рожденных) г. аутоиммунные нарушения (системные заболевания соединительной ткани) д. массивные кровои з лияния е. эритроцитопатии (микросфероцитоз, талассемия, серповидно-клеточная ан е мия) Морфология надпеченочной желтухи: 1. увеличение в крови неконьюгированного билирубина 2. в моче резко увеличено содержание уробилина, отсутствует билирубин 3. кал резко окрашен в темный цвет (плейохромия) за счет большого количества стеркобилина 4. общий гемосидероз 5. желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых с лимонно-желтым оттенком 6. часто имеется бледность кожи и увеличение селезенки (из-за анемии) 3) Причины печеночной (паренхиматозной желтухи) - поражение гепатоцитов при: а. остром и хроническом гепатитах б. циррозе печени в. медикаментозном повреждении г. аутои н токсикации д. беременности с внутрипеченочным холестазом е. ферментопатиях с нарушением о д ной из фаз обмена билирубина. Морфология паренхиматозной желтухи: 1. нарушение захвата и конъюгации билирубина поврежденными гепатоцитами повышение уро в ня конъюгированного и неконъюгированного бил и рубина в крови 2. уробилин и билирубин в моче 3. темно окрашенный кал (хотя и менее интенсивно, чем при гемолитической желтухе) 4. желтуха с красноватым оттенком 5. увеличение печени, иногда увеличение селезенки 4) Подпеченочная (механическая) желтуха - обтурация желчных протоков из-за: а. ЖКБ б. рака желчных путей в. рака головки поджелудочной железы и/или сосочка двенадцат и перстной кишки г. атрезии желчных путей д. мет а стазах рака в перипортальные л.у. Морфология подпеченочной желтухи : 1. нарушение экскреции желчи резкое увеличение в крови конъюгированного билирубина 2. билирубин в моче 3. ахолия кала (из-за отсутствия стеркобилиногена) 4. желтуха зеленоватого оттенка 5. холестаз: а) застой желчи в печени очаги некроза со склерозом (вторичный билиарный цирроз); расширение и разрыв желчных протоков хол е мия и холалемия общие явления интоксикации б) интоксикация, снижение синтеза факторов свертывания в печени геморрагический си н дром в) аутоинтоксикация поражение почек развитие печеночно-почечной недостаточности 5) Морфология билирубиновой энцефалопатии : мозг отечен; желтушное прокрашивание извилины гиппокампа, ядер IV желудочка, зрительного бугра, оливы; МиСк острое набухание нейронов, н е прямой билирубин в нейронах и мелких сосудах 18 . Цинга и ксерофтальмия: 1) определение, этиология и патогенез цинги 2) патолог и ческая анатомия цинги 3) осложн е ния цинги 4) этиология и патогенез ксерофтальмии 5) патологическая анатомия ксерофтальмии 1) Цинга (скорбут, болезнь Барлоу ) - авитаминоз С. Этиология : недостаточность витамина С в пище или недостаточное усвоение витамина С. Патогенез : недостаточность витамина С нарушение функции окислительно-восстановительных ферментов: 1. нарушение окисления ароматических кислот (тирозина, фенилаланина) увеличение образов а ния меланина, гиперпигментация кожи 2. замедление коллагенообразования, фибриллогенеза, созревания соединительной ткани 3. увеличение сосудисто-тканевой проницаемости геморрагический синдром 4. угнетение пролиферации в участках роста и перестройки кости 2) Патологическая анатомия цинги: а) геморрагический синдром : кровоизлияния и изъязвления на коже и слизистых; кровоизли я ния во внутреннием органы, костный мозг, под на д костницу, в полости суставов (гемартрозы) б) изменения костей: у детей - угнетение костеобразования; истончение компактного слоя ди а физа, частые переломы; эпифизиолиз - отслойка эпифиза от диафиза из-за кровоизлияния в о б ласть ростковой зоны; замещение костного мозга фиброзно-волокнистой тканью; у взрослых - и с тончение костных балок на границе с хрящевой частью ребер; замещение костного мозга фибро з ной тканью; накопление свободно излившейся крови с возможным отделением хрящевой части р е бер от костной и западение грудины; в) гиперпигментация кожи 3) Осложнения цинги: а) присоединение вторичной инфекции в участках кровоизлияний (стоматиты, гингивиты, расшат ы вание и выпадение зубов) б) язвенно-некротические процессы на языке и миндалинах в) пневмония, абсцесс или гангрена легких, иногда туберкулез 4) Ксерофтальмия - заболевание, характеризующее авитаминоз А. Этиология: 1. недостаток витамина А в пище 2. нарушение всасывания витамина А и жиров в к и шечнике 3. увеличенное потребление вит а мина А в ряде патологических процессов (корь, грипп, туберкулез) Патогенез : недостаточность витамина А 1. метаплазия призматического и переходного эпителия в многослойный ороговевающий плоский 2. нар у шение синтеза родопсина гемералопия (куриная слепота) 5) Патологическая анатомия ксерофтальмии: ь метаплазия эпителия в конъюктиве глаза и роговице; снижение секреции и атрофия слезных желез; сухие белесоватые роговица и конъю к тива; резкое снижение прозрачности роговицы с дистрофическо-некротическими изменениями (кератомаляция) ь метаплазия эпителия слизистых дыхательных и мочевыводящий путей, влагалища, матки, предстательных желез, поджелудочной железы ь вторичные язвенно-воспалительные изменения в слизистых ь значительная задержка заживления ран и язв 1 9 . Рахит: 1) определение, этиология и патогенез 2) патологическая анатомия раннего рахита 3) патологическая анатомия позднего рахита 4) авитаминоз D у взрослых 5) о с ложнения и причины смерти при рахите 1) Рахит - гипо- или авитаминоз D . Классификация рахита: 1. классическая форма - у детей раннего возраста (3 мес - 1 год - ранний рахит, 3-6 лет - поздний рахит) 2. витамин D -зависимый наследственный рахит (аутосомно-рециссивное наследование) 3. витамин D -резистентный наследственный рахит (Х-сцепленное наследование) 4. остеомаляция - рахит взрослых Этиология: 1. наследственный дефицит витамина D 2. дефицит УФ с недостаточным образованием витамина D 3 3. недостаток витамина D в пище 4. нарушение всасывания витамина D в кишечнике 5. увеличенная потребность в витамине D 6. хронические болезни печени и почек с нарушением обр а зования активного метаболита витамина D 3 Патогенез: недостаток витамина D а. уменьшение образования неорганического фосфора и н а рушение обызвествления остеоидной ткани; б. сн и жение интенсивности окислительных процессов в тканях, ацидоз; в. нарушение белкового и жирового обмена, рахитостимул и рующее действие ЖК 2) Патологическая анатомия раннего рахита : изменения в интенсивно растущих частях скелета, преобладают изменения энхондрального костеобраз о вания а) кости черепа : краниотабес - округлые размягчения в затылочно-теменных отделах; периостал ь ные разрастания - остеофиты - в области лобных и теменных бугров; голова четырехугольной фо р мы ; резкое увеличение и позднее закрытие родничков. б) утолщения на стыке хрящевого и костного отделов ребер ( рахитические четки ) в) утолщения эпифизов длинных трубчатых костей ( рахитические браслетки ) г) резкое расширение росткововой зоны в области энхондрального окостенения ("рахитическая з о на" - ее ширина соответствует тяжести рахита); избыток хрящевой и не обызвествленной остеои д ной ткани; беспорядочно разбросанные хрящевые клетки; образование остеофитов; истончение коркового слоя диафизов, искривление костей, потеря упругости; микропереломы отдельных кос т ных балок ("лоозеровские зоны" на ренгеногра м мах) 3) Патологическая анатомия позднего рахита: ь преобладают нарушения эндостального костеобразования ь деформация костей нижних конечностей и таза ь изменение формы грудной клетки и позвоночника И для раннего, и для позднего рахита характерны: анемия; увеличение селезенки и л.у.; атония мышц брюшной стенки и кишечника 4) Авитаминоз D у взрослых - остеомаляция - отсутствие обызвествления новых костных структур в результате избыточного образования остеои д ной ткани. 5) Осложнения и причины смерти при рахите : 1. пневмонии 2. расстройства питания 3. присоедин е ние гнойной инфекции. 20 . Нарушение обмена протеиногенных пигментов: 1) виды и происхождение протеин о генных пигментов 2) причины и морфология распространенного приобретенного гипе р меланоза 3) причины и морфология распространенного врожденн о го гипермеланоза 4) причины и морфология местного гипермеланоза 5) виды, причина и морфология гип о меланоза 1) Виды и происхождение протеиногенных (тирозиногенных) пигментов: 1. меланин - образуется меналоцитами нейроэктодермального происхождения из ДОФА (промел а нина), образующегося из тирозина Идентфикация: аргентафинная реакция (восстанавливаети аммиачный раствор нитрата серебра до металлического серебра) 2. пигмент энтерохромафинных клеток - образуется энтерохромафинными клетками ЖКТ из триптофана (образование связано с синтезом мелатонина и серотонина) Идентфикация: аргентафинная реакция, хромаффинная реакция Фалька 3. адренохром - образуется клетками мозгового вещества надпочечников путем окисления адр е налина 2) Причины распространенного приобретенного меланоза (меланодермии): Ш аддиссонова болезнь (опухолевое или туберкулезное поражение надпочечников) Ш авитаминозы (пеллагра, цинга) Ш эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуитаризм) Ш кахексия Ш интоксикация углеводородами Механизм : снижение образования адреналина увеличение продукции АКТГ увеличение кол и чества меланосом, стимуляция синтеза из тирозина меланина вместо адреналина гиперпигмент а ция кожи 3) Причина распространенного врожденного гипермеланоза (пигментная ксеродерма): аутосомно-рецессивный наследственный дефект в системе репарации ДНК. Характеризуется увеличением чу в ствительности кожи к УФ : Ш пятнистая пигментация кожи с явлениями гиперкератоза и отека (на ранних стадиях) Ш очаги атрофии, трещины, язвы, бородавчатые разрастания, выраженный гиперкератоз, ака н тоз (на более поздних стадиях) 4) Местный гипермеланоз может быть: 1. врожденным 2. приобретенным. Причина и морфология местного врожденного гипермеланоза : нарушение в эмбриогенезе миграции меланобластов из нейроэктодермал ь ной трубки в кожу невус кожи. Причины и морфология местного приобретенного гипермеланоза: Ш хронические запоры гипермеланоз толстой кишки Ш аденома гипофиза, гипертиреоидизм, СД черный акантоз (гиперпигментированные участки кожи) Ш пигментные пятна кожи: веснушки и лентиго (элипсовидной формы пятно угольно-черного цвета) Ш меланоз Дюбрея - гладкие темные образования с нечеткими контурами на коже и слизистых чаще всего у пожилых, нередко со склонн о стью к малигнизации 5) Виды гипомеланоза : 1. очаговый 2. распространенный Очаговый гипомеланоз проявляется в виде лейкодермы (белое пятно) или витилиго (множестве н ные белые пятна) кожи вследствие: ь нарушения нейроэндокринной регуляции меланогенеза (при гипопаратиреозе, СД) ь образования АТ к меланину (при зобе Хашимото) ь нейро-трофических нарушений (при сифилисе на шее очаги депигментации - "ожерелье В е неры") Распространенный гипомеланоз – альбинизм - проявляется в в и де: ь отсутствия меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, сетчатке и радужке (бе с цветные волосы, белая кожа, красная радужка глаз) ь выраженная светобоязнь, блефароспазм, ожоги кожи при инсоляции Причина альбинизма : наследственная недостаточность тирозиназы. 21 . Нарушения обмена липидогенных пигментов: 1) виды липидогенных пигментов 2) характеристика липофусцина 3) морфол о гия липофусцинозов 4) патология цероида 5) патология липохромов. 1) Виды липопигментов : 1. липофусцин 2. пигмент недостаточности витамина Е 3. цероид 4. л и похромы. Первые три пигмента считаются разновидностями липофусцина и различаются только по месту о б разования: липофусцин и пигмент недостаточности витамина Е - в паренхиматозных клетках, цер о ид - в мезенхимальных. 2) Липофусцин (Л.) - пигмент старения - гликопротеид в виде зерен золотисто-коричневого цвета , мембрана содержит миелиноподобные стуктуры. Образуется путем аутофагии : в клетке п е ринуклеарно в зоне наиболее активных метаболических процессов образуются первичные гранулы, содержащие фрагменты митохондрий и рибосом в пластинчатый комплекс синтез гранул н е зрелого Л. незрелые гранулы Л. накапливаются на периферии клеток и адсорбируются лизос о мами зрелый Л. телолизосомы - ост а точные тельца, содержащие накопленный Л. ШИК-положительный, железо не выявляется, аутофлюоресценция красно-коричневая 3) Липофусциноз - резкое увеличение содержания липофусцина в клетках - бывает: 1. Первичный (наследственный) - избирательное накопление Л. в клетках определенных органов: а) доброкачественная гипербилирубинемия с избирательным липофусцинозом гепатоцитов (синдромы Дабина-Джонсона, Жильбера, Криг е ра-Найяра) б) нейрональный липофусциноз с избирательным липофусцинозом нейронов, снижение и н теллекта, зрения, судорогами (синдром Кафа) 2. Вторичный липофусциноз наблюдается в следующих случаях: а) старость ("пигмент старения") б) кахексия (бурая атрофия миокарда, печени) в) увеличение функциональной нагрузки на орган (липофусциноз миокарда при пороке сер д ца) г) злоупотреблении анальгетиками, авитаминозе Е 4) Цероид - разновидность липофусцина - образуется макрофагами путем гетерофагии липидс о держащего материала в зоне некроза тканей, особенно если окисление липидов усиливается кров о излиянием или если липидов так много, что их аутоокисление начинается раньше, чем переварив а ние. * Основа цероида – липиды со вторично присоединенными белками Образование : эндоцитоз липофагосома (гетерофагическая вакуоль) трансофрмация в липофаголизосомы (вторичные лизосомы) обоазование остаточных телец (телолизосом – лиз о сом с непереваренными липидами) 5) Липохромы - липиды с каротиноидами (источниками вит. А) - в норме придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников; при патологии встречаются в сл у чае: а) СД (накопление липохромов в коже и костях из-за резкого нарушения липидно-витаминного обмена) б) резкого и быстрого похудания (охряно-желтая жировая клетчатка из-за конденсации лип о хромов) Идентификация: обнаружение каротиноидов (цветные реакции с кислотами, зеленая флю о ресценция в ультра фиолетовом свете). 22 . Нарушения обмена нуклеопротеидов: 1) виды нуклеопротеидов и методы их выя в ления 2) причины и морфология подагры 3) морфология мочекаменной болезни 4) пр и чины и морфология мочекислого инфаркта 5) осложнения и возможные причины сме р ти при различных видах нарушения обмена нуклеопротеидов. 1) Нуклеопротеиды - комплекс белков и нуклеиновых кислот. Виды нуклеопротеидов : 1. ДНК-содержащие 2. РНК-содержащие. Методы выявления ДНК-содержащих нуклеопротеидов - метод Фельгена, РНК-содержащих нукле о протеидов - метод Браше. 2) Подагра ( podos нога, agra капкан) - заболевания, при котором периодически в суставах в ы падают соли мочекислого натрия, что сопровожд а ется болевым приступом. Причины подагры: 1. врожденные нарушения обмена пуринов (первичная подагра) 2. особенности питания (употребление большого количества сухих вин, шампанского, пива), непо д вижный образ жизни 3. осложнение опухолей кроветворных клеток (при их усиленном распаде), эндокринных заболев а ний, болезней почек с исходом в нефроцирроз (вт о ричная подагра) Морфология подагры : соли мочекислого натрия в синовии и хрящах мелких суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин; некроз тканей вокруг отложений солей, перифокал ь ная воспалительная гранулематозная реакция со скоплением гигантских клеток; подагрические шишки - увеличение отложения солей и разрастание вокруг них соединительной ткани; деформ а ция суставов. 3) Морфология мочекаменной болезни : образование в почках и мочевом пузыре камней (уратов при мочекислом диатезе, оксалатов и т.д.) 4) Причины мочекислого инфаркта : интенсивный обмен в первые двое суток жизни новорожденных при адаптации к новым условиям существов а ния. Морфология мочекислого инфаркта : МаСк желто-красные полосы, сходящиеся у сосочков мозгового слоя почки МиСк выпадение в канальцах и собирательных трубочках почек аморфных масс мочекислого н а трия и аммония. 5) Осложнения и возможные причины смерти при различных видах нарушения обмена нуклеопр о теидов: 1. деформация суставов 2. ХПН, вторично сморщенная почка, смерть от уремии 2 3 . Нарушения обмена кальция: 1) метаболизм и регуляция обмена кальция 2) этиол о гия и морфология метастатического обызвествления 3) этиология и морфология ди с трофического обызвествления 4) этиология и морфология метаболического обызвест в ления 5) и с ходы и значение кальцинозов. 1) Метаболизм кальция: 1. Абсорбция кальция начинается в начальном отделе тонкой кишки при pH < 7 с участием витамина D (катализирует образование растворимых фосфорных солей кальция) и жирных кислот в виде фосфатов кальция. 2. Фосфаты кальция попадают в печень, а затем в общий кровоток (концентрация кальция в крови 0,25-0,30 ммоль/м), затем депонирую т ся в костной ткани (в виде гидроксиапатитов) 3. При необходимости кальций утилизируется из губчатого вещества метафизов и эпифизов двумя способами: а. лакунарным рассасыванием остеокластами б. пазушным рассасыванием (гла д кой резорбцией) - растворением кости без участия клеток с образ о ванием "жидкой кости". 4. Из организма циркулирующий в крови кальций выводится через а. толстую кишку (65%) б. почки (30%) в. желчь (5%) 5. В норме поступление кальция равно его экскреции. Регуляция обмена кальция: 1. паратгормон околощитовидных желез: утилизация (вымывание) кальция из костей 2. кальцитонин щитовидной железы: депонирование кальция из крови в костях 3. витамин D : необходим для абсорбции кальция в тонкой кишке 2) Этиология метастатическая обызвествления - гиперкальциемия из-за: а. гиперпаратиреоидизма (аденома, гиперплазия паращитовидных желез) б. массивная резорбция костей (миеломная болезнь, метастазы опухолей, множественные перел о мы, длительная иммобилизация) в. патология органов выделения кальция (ХПН, хронические колиты) Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) носит распространенный характер, п о ражаются почки, миокард, крупные артерии (стенки омываются артериальной кровью, бедны угл е кислотой) , легкие, имеющие в норме более высокий рН (способоность удерживать соли кальция в ра с творе ниже) . Морфология: соли кальция в виде апатита первично выпадают на кр и стах митохондрий и лизосомах (высокая активность фосфатаз – образования фосфата кальция) клеток ("матрицы обызвествл е ния"), после гибели клеток обызвествляются волокнистые структуры; известковые фокусы в виде мелких темно-фиолетовых очагов; инкрустированные солями кальция некротизированные клетки (кардиомиоциты, эпителий почечных канальцев), вокруг них - воспалительная инфильтрация и склероз. 3) Этиология дистрофического обызвествления (петрификации): местно при некрозе, дистрофии, склерозе в условиях ощелачивания среды и повышения активности высвобождающихся из повре ж денной ткани фосфатаз. Дистрофическое обызвествление носит местный характер и не сопровождается гиперкальциемией. Морфологически : фокусы дистр офического обызвествления - петри фикаты; при этом петрифиц и руются как отдельные некротизированные клетки (псаммомные тельца), так и большие участки некр о за. Наиболее часто встречаются: а. петрификаты в легких при заживлении фокусов казеозного некроза при туберкулезе: очаги бел о го цвета, каменистой плотности, окруженные соединительнотканной капсулой (являются благопр и ятным признаком) б. обызвествленные атеросклеротические бляшки (атерокальциноз) в. рубцовая ткань клапанов (порок сердца) г. погибшие паразиты, мертвый плод (литопедион) 4) Этиология метаболического обызвествления (интерстициального кальциноза, известковой п о дагры): нестойкость буферных систем, удерживающих кальций в растворенном состоянии + кал ь цифилаксия (увеличение чувствительности тканей к кальцию). Морфология метаболического обызвествления: а. системный интерстициальный кальциноз - соли кальция в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожилий, фасций, в мышцах, сосудах б. ограниченный интерстициальный кальциноз - отложение извести в виде пластинок в коже пал ь цев рук (известковая подагра) 5) Исходы кальцинозов: а) метастатическое обызвествление : при поражении легких возможна дыхательная недостато ч ность; при массивном нефрокальцинозе возможна почечная недостаточность; при поражении ми о карда возможно формирование хронической сердечной недостаточности б) дистрофическое обызвествление : формирование порока сердца при обызвествлении клапанов; ИБС при атерокальцинозе коронарных артерий и т.д. в) метаболическое обызвествление : обычно неблагоприятный исход, т.к. выпавшая известь практ и чески не рассасывается. 2 4 . Камни: 1) определение и причины образования 2) виды и локализация камней 3) механизм развития 4) виды камней желчных путей и обусловленная ими патология 5) в и ды камней мочевых путей и обусловленная ими патология 1) Камни (конкременты) - плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез. Причины образования: а) общие факторы : нарушения обмена веществ - наследственные, приобретенные (ХС, нуклеопр о теидов, углеводов, минералов) б) местные факторы : 1. нарушение секреции и застой секретов 2. воспалительные процессы в ме с тах локализации камней. 2. Виды камней: а) по величине: макролиты и микролиты б) по форме: круглые и овальные в МП и ЖП, отростчатые в лоханках и чашечках почек, цилиндр и ческие в протоках желез в) по количеству в месте локализации: одиночные и множественные г) по структуре поверхности: гладкие (фасетированные - притертые поверхности камней друг к др у гу) и шероховатые (оксалаты - вид тутовой яг о ды) д) по цвету (определяется их хим. составом): белый - фосфаты, желтый - ураты, темно-зеленый - пигменты е) по структуре на распиле: кристаллоидные - радиарное строение, коллоидные - слоистое стро е ние, коллоидно-кристаллоидные. Локализация камней : чаще - желчные и мочевые пути, также: выводные протоки поджелудочной железы и слюнных желез, бронхи, крипты минд а лин, вены (флеболиты - отделившиеся от стенки сосуда петрифицированные тромбы), кишечник (копролиты - уплотнившееся содержимое кишечн и ка) 3) Механизм развития : воспаление (в†’'3e появление белка, формирующего органическую матрицу для камней ) + нарушения секреции и застой секрета (в†’'3e увеличение концентрации солей - "строител ь ного" материала камней) в†’'3e отложение солей на матрицу ( кристаллизация солей ) в†’'3e камень. 4) Виды камней ЖП : а) холестериновые б) пигментные в) известковые г) сложные (комбинирова н ные). Причина желчно-каменной болезни. Осложн е ния: 1. прободение камнем стенки ЖП в†’'3e желчный перитонит 2. обтурация общего желчного или печеночного протоков в†’'3e подпеченочная желтуха 5) Виды камней МП : а) ураты - из мочевой кислоты и ее солей б) фосфаты - из фосфата кальция в) оксалаты - из оксалата кальция г) цистиновые д) ксантиновые. Причина мочекаменной болезни. О с ложнения: 1. обтурация лоханки в†’'3e пиелоэктазия и гидронефроз с атрофией всей почечной паренхимы 2. обтурация чашечки в†’'3e гидрокаликоз и атрофия части почечной паренхимы 3. обтурация мочеточника в†’'3e гидроуретеронефроз, уретерит, возможно формирование стриктур м о четочника 4. присоединение инфекции в†’'3e пиелонефрит, пионефроз и гнойное расплавление почки, сепсис 5. длительное течение, атрофия, фиброз, жировое замещение почек в†’'3e ХПН 25 . Некроз и апоптоз. 1) Определение некроза и апоптоза, их отличия. 2) этапы развития некроза 3) макро- и микроскопические признаки некроза 4) классификация некроза 5) исходы и значение некроза. 1) Некроз - омертвение, гибель клеток и тканей в живом организме, полное прекращение их жи з недеятельности. Апоптоз - генетически запрограммированная гибель клетки в живом организме, разделение клетки на части с образованием апоптозных тел и посл е дующий фагоцитоз этих тел макрофагами. Отличия апоптоза и некроза: а) распространненность: некроз может захватывать территорию от части клетки до целого органа, апоптоз распр о страняется только на отдельные клетки или их группы. б) апоптоз контролируется генетически (синтез антионкогена p 53 приводит к активации апоптоза), некроз - нет в) биохимически: при апоптозе разрушение ядра происходит с участием специальных эндонуклеаз, расщепляющих ДНК с образованием однотипных по размерам фрагментов, а в цитоплазме никогда не активируются гидролитические ферменты г) морфологически: апоптоз - конденсация и маргинация хроматина, изрезанность контуров ядра, образование апоптозных телец, связанных цитоплазматическими отростками и их фагоцитоз; не к роз - неупорядоченный распад хроматина, набухание органелл и фокусы разрушения мембран, а у толиз клетки под действием гидролитических ферментов д) на апоптоз реакция воспаления отсутствует, на некроз - присутствует. 2) Этапы развития некроза: 1. паранекроз - подобные некротическим, но обратимые изменения 2. некробиоз - необратимые дистрофические изменения с преобладанием катаболизма над анаб о лизмом 3. смерть клетки 4. аутолиз - разложение мертвого субстрада под действием ферментов погибших клеток и макроф а гов 3) Микроскопические признаки некроза: а) в ядре: кариопикноз (сморщивание и конденсация хроматин а), кариорексис (распад на глыбки), кариолизис (ра с творение) б) в цитоплазме: денатурация и коагуляция белков (фокальная или полная) в†’'3e плазморексис (ра с пад цитоплазмы на глыбки) в†’'3e плазмолиз (гидратация и гидролитическое расплавление цитопла з мы (вся клетка - цитолиз, часть – фокальный колликвационный некроз/баллонная дистрофия ) в) межуточное вещество: деполимеризация гликозаминогликанов, пропитывание белками плазмы, набухание, ра с плавление г) коллагеновые волокна набухают, пропитываются фибрином в†’'3e плотные гомогенные массы в†’'3e распад; эластические волокна: набухание, базофилия, распад, расплавление (эластолиз); фрагме н тация и глыбчатый распад ретикулярных и нервных волокон д) при распаде клеток и межклеточного вещества образуется тканевой детрит, вокруг него - дема р кационное воспал е ние. Макроскопические признаки некроза: а) некротизированная ткань плотная и сухая (мумификация) или дряблая, расплавленная (миом а ляция, энцефалом а ляция) б) бледная, бело-желтая ткань (очаг некроза в почках, селезенке, миокарде); темно-красная, пр о питана кровью (очаг циркуляторного некроза в легких); окрашена секретами (фокусы некроза к и шечника и т.д.) в) при гнилостном распаде: дурной запах. 4) Классификация некроза: а) в зависимости от причины : 1. травматический (ожог, отморожение, электротравма) 2. токсич е ский (отравления, инфекции) 3. трофоневротич е ский (пролежни у больных с поражением ЦНС) 4. аллергический - обычно фибриноидный (феномен Артюса) 5. сосудистый (и н фаркт) б) по механизму развития : прямой (чаще у детей) - непосредственное воздействие повреждающего фактора (1+2) и непрямой - опосредованное действие повреждающего фактора через сосудистую и нервно-эндокринную систему (3+4+5) в) клинико-морфологические: 1. К оагуляционный (сухой) некроз - обезвоживание тканей и коагуляция белка в тканях с малым к о личеством жидкостей и больших количеством белка ( восковидный, или ценкеровский , некроз мышц при инфекциях (брюшной и сыпной тифы), травме; творожистый некроз при туберкулезе, с и филисе, лепре, лимфогрануле матозе; фибриноидный некроз при аллергических и аутоимму н ных забол е ва ниях ) 2. К олликвационный (влажный) некроз - расплавление мягкой ткани, образование кист в тканях с большим количес т вом жидкостей и малым белка ( ишемический инфаркт ГМ ) 3. Гангрена (от греч. gangraina — пожар) — некроз тканей, соприкасающих ся с внешней ср е дой, при этом ткани становятся серо-бурыми или черными (кровяные пигменты превращ а ются в FeS) . Раз личают сухую и влажную гангрены. 4. С еквестр - участок мертвой ткани, который не рассасывается (не подвергается аутолизу и не з а мещается СТ) и свободно располагается среди жи вых тканей . Возникают в костях при воспалении КМ вЂ“ остеомиелите. 5. И нфаркт - некроз ткани при нарушении кровоснабжения органа ; сосудистый (ишемический) не к роз, следствие и крайнее выражение ишемии. 5) Исходы некроза: а) демаркационное воспаление и демаркационная зона, ограничивающая некроз в†’'3e расширение кровеносных сосудов в†’'3e полнокровие, отек, появление большого кол-ва лейкоцитов в†’'3e высвобожд е ние гидролитических ферементов в†’'3e расплавление некротических масс и замещение соединител ь ной тканью (организация) в†’'3e рубец в†’'3e инкапсуляция очага некроза, обызвествление (петрифик а ция), о с сификация б) рассасывание тканевого детрита и формирование капсулы в†’'3e полость на месте омертвения (ки с та) в) гнойное расплавление очага некроза (септические инфаркты) Значение некроза: 1) некроз жизненно важных органов в†’'3e смерть (ИМ, ишемический некроз г/м, острый панкреоне к роз, некроз корков о го вещества почек) 2) некроз как причина осложнение (инфекции при массивных пролежнях) 3) некроз как причина интоксикации (при гангрене конечности) 4) некроз как причина сепсиса 25. Гангрена и инфаркт. 1) определение и причины гангрены 2) морфология видов га н грены 3) определения и причины инфар к тов 4) морфология видов инфарктов 5) исходы гангрены и инфарктов 1) Гангрена - некроз тканей, соприкасающихся с внешней средой. Причины гангрены : а) травма (ожог, отморожение) б) инфекции в) сосудистные нарушения (атер о склероз, тромбозы артерий, венозный застой, ли м фостаз) 2) Морфология видов гангрены: а) сухая Г. (мумификация) - в тканях, бедных влагой - мертвая ткань подсыхает, уплотняется, сморщивается (атеросклеротическая гангрена конечн о стей , сыпной тиф, болезнь Рейно ) б) влажная Г. - в тканях, богатых влагой при венозном застое, лимфостазах, отеках - мертвая ткань под действием гнилостных МБ набухает, становится отечной, зловонной (влажная Г. кишечника при тромбозе брыжеечных артерий, нома - влажная Г. мягких тканей щек, промежности у ослабленных д е тей) в) пролежни - омертвение поверхностных участков тела (кожа, мягкие ткани), подвергающихся давлению (чаще в области кресца, остистых позвонков, большого вертела бе д ренной кости) 3) Инфаркт - сосудистый (ишемический) некроз, следствие и крайнее проявление ишемии. Прич и ны И.: 1. длительный спазм, тромбоз, эмболия артерии 2. функциональное напряжение органа в у с ловиях недостаточного его кровоснабжения 3. недостаточность анастомозов и коллатералей 4. н а рушение тканевого обмена 4) Морфология видов инфарктов: а) по форме: клиновидный (основание клина обращено к капсуле, острие – к воротам органа) - м а гистральный тип ветвления артерий (селезенка, почки, легкие) и неправильный - рассыпной тип ветвления артерий (сердце, мозг, к и шечник) б) по величине: тотальный или субтотальный И. и микроинфаркт (виден только МиСк) в) по консистенции: И. по типу коагуляционного некроза (ИМ, почек, селезенки) и И. по типу колл и квационного не к роза (инфаркт мозга, кишки) г) по внешнему виду (цвету): 1. белый (ишемический) И. - хорошо отграниченный участок бело-желтого цвета (головной мозга, селезенка); 2. б е лый с геморрагическим венчиком - участок белого цвета окружен зоной кровоизлияний (миокард, почки) 3. красный (геморрагический) - хорошо о т граниченный, темно-красный, пропитанный кровью участок некроза (чаще в легких - венозный з а стой + анастомозы между бронхиальной и легочной арт е риями, кишечнике) 5) Исходы И.: а) аутолиз и последующая полная регенерация небольших очагов некроза б) орган и зация и образование рубца в) петрификация г) г е мосидероз (геморрагического И.) д) киста на месте некроза (в г/м) е) гнойное расплавление 27 . Артериальное полнокровие. 1) определение и классификация 2) виды физиологич е ской артериальной гиперемии 3) виды патологической артериальной гиперемии 4) морфология различных видов патологической артериальной гиперемии 5) исходы и значение различных видов патологической артериальной гиперемии 1) Артерильное полнокровие - повышенное кровенаполнение органа, ткани вследствии увел и ченного притока арт е риальной крови. АП: 1. общее (увеличение ОЦК или кол-ва эритроцитов) 2. местное; а) физиологическе б) пат о логическое 2) Виды физиологической артериальной гиперемии: а) рефлекторная - действие адекватных доз физико-химических факторов, чувства стыда б) рабочая - усиление функции органов 3, 4) Виды патологической артериальной гиперемии и их морфология: а) Ангионевротическая (нейропаралитическая) - при параличе сосудосуживающих нервов, пораж е нии узлов СНС инфекцией: кожа, слизистые красные, слегка припухшие, теплые или горячие на ощупь б) Коллатеральная - затруднение тока крови по магистральному стволу и устремление ее по ре ф лекторно расширя ю щимся коллатералям в) Постанемическая - фактор, ранее сдавливавший артерию и создавший малокровие, быстро ус т раняется (жгут, жидкость в полости) - резкое расширение сосудов ранее обескровленной ткани, п е реполнение их кровью, возможен ра з рыв, кровоизлияние сосудов, малокровие других органов (г/м) г) Вака тная - в результате уменьшения барометрического давления: общая - у водолазов при быс т ром подъеме из области повышенного давления, сочетается с газовой эмболией, тромбозом сос у дов, кровоизлияними и местная - на коже под действием медици н ский банок д) Воспалительная - одно из основных свойств и признаков воспаления е) Гиперемия на фоне артериовенозного свища - при образовании соустья между артерией и веной и устремлении а р териальной крови в вену (при пулевом ранении) 5) Значение определяется видом АП : коллатеральная гиперемия - компенсаторная реакция, восп а лительная - обяз а тел ьный компонент воспаления, вака тная - состовляющее кесонной болезни. 28 . Венозное полнокровие: 1) определение и классификация 2) причины и морфология острого общего венозного полн о кровия 3) причины и морфология хронического общего венозного полнокровия 4) причины и морфология местного вено з ного полнокровия 5) исходы 1) Венозное полнокровие (ВП) - повышенное кровенаполнение органа или ткани в связи с уменьшением (затруднением) оттока крови; приток крови при этом не изменен или уменьшен. ВП: а) общее ВП: острое и хроническое б) местное ВП 2) Причина острого общего ВП - синдром острой СН при ИМ, остром миокардите. Гипоксия в†’'3e п о вреждение гистогематических барьеров в†’'3e резкое увеличение капиллярной проницаемости: а) плазматическое пропитывание (плазморрагия) и отек в тканях б) стазы в капиллярах и множественные диапедезные кровоизлияния в) дистрофические и некротические изменения в паренхиматозных органах: легкие - отек и гемо р рагии, почки - дистрофия и некроз эпителия к а нальцев, печень - центролобулярные кровоизлияния и некрозы. 3) Причина хронического общего ВП : синдром ХСН (пороки сердца, ИБС, хронический миокардит, кардиомиопатия, фиброэластоз миока р да). Длительная тканевая гипоксия в†’'3e плазморрагия, отеки, стаз, кровоизлияния, дистрофии, некроз + стимуляция коллагенообразования, вытеснение паренхиматозных элементов в†’'3e застойное уплотн е ние (индурация) органов и тканей, капиллярно-паренхиматозный блок (из-за повышенной проду к ции коллагена и утолщения базальных мембран), застойные инфаркты а) кожа: холодная, цианоз, вены расширены, переполнены кровью, отек дермы и подкожной кле т чатки, склероз, долго не заживающие изъязвления б) печень и легкие: см. ниже в) почки: большие, плотные, цианотические (цианотическая индурация почек), дистрофия главных отделов нефрона, склероз б) селезенка: увеличена, плотная, темно-вишневая (цианотическая индурация селезенки), атрофия фолликулов и склероз пульпы. 4) Причины местного ВП : затруднение оттока венозной крови от органа при: 1. закрытие просвета вены тромбом, эмболом 2. сдавлении вены извне опухолью 3. развитие венозных коллатералей при затруднении оттока крови по основным магистралям Тромбоз воротной вены в†’'3e резкое венозное полнокровие ЖКТ, тромбофлебит печеночных вен (си н дром Бадда-Киари) в†’'3e мускатная печень и мускатный цирроз печени, тромбоз почечных вен в†’'3e ци а нотическая индурация селезенки, цирроз печени в†’'3e расширение и истончение вен пищевода в†’'3e кр о вотечения 5) Исходы : острая СН, печеночная недостаточность, ХПН, ДН. 29 . Венозное полнокровие печени и легких 1) морфогенез изменений печени 2) морф о логия изменений печени при хроническом венозном полнокровии 3) морфогенез изм е нений легких 4) морфология изменений легких при хроническом венозном полнокр о вии 5) исходы венозного полнокровия печени и легких 1) Морфогенез изменений в печени: Хронический венозный застой, гипоксия в†’'3e дистрофия и некроз в центре долек и компенсаторная пролиферация периферических гепатоцитов в†’'3e пролиферация фибробластов адвентиции централ ь ных вен, активация липоцитов синусоидов печени в†’'3e разрастание соеди нительной ткани синусо и дов, появление непрерывной базальной мембраны (в норме нет) в†’'3e капилляризация синусоидов в†’'3e капиллярно-паренхиматозный блок в†’'3e усугубление г и поксии в†’'3e застойный фиброз (склероз) печени в†’'3e застойный (мускатный) цирроз печени (диффузный склероз+перестройка и деформ а ция за счет патологической регенерации гепатоцитов) 2) Печень МаСк: увеличена, плотная, края загруглены, поверхность разреза пестрая, серо-желтая с темно-красным крапом, напоминает мускатный орех (бурая индурация печени). МиСк: центральные отделы долек полнокровные, гепатоциты разрушены, на периферии гепатоциты в состоянии жир о вой дистрофии. 3) Морфогенез изменений в легких : застойное венозное полнокровие в†’'3e легочная гипертензия в†’'3e спазм мелких сосудов в†’'3e гипертрофия мышечно-эластических структур мелких ветвей легочной в е ны и артерии с перестройкой сосудов по типу замыкающих артерий - адаптивная реакция на пер е полнение кровью в†’'3e склероз сосудов, срыв адаптации в†’'3e декомпенсация, переполнение капилляров кровью в†’'3e нарастание гипоксии в†’'3e повыш е ние тканевой проницаемости, активация фибробластовв†’'3e диапедезные кровоизлияния, диффузный гемосидероз легких и пневмосклероз альвеолярных пер е городок в†’'3e капиллярно-паренхиматозный блок в†’'3e застойный склероз легких 4) Легкие МаСк: увеличены, плотные, бурые (бурая индурация легких). МиСк: множественные ди а педезные кровои з лияния, гемосидероз, склероз. 5) Исходы венозного полнокровия легких и печени : пневмосклероз легких, ДН и цирроз печени, п е ченочная недост а точность. 30 . Сердечная недостаточность: 1) причины ОСН и ХСН 2) морфология ОСН 3) изменения печени при ХСН 4) изменения ле г ких при ХСН 5) Изменения других внутренних органов и серозных полостей при ХСН 1) Сердечная недостаточность - патологическое состояние, обусловленное неспособностью сердца обеспечить адекватное кровоснабжение орг а нов и тканей. Причины ОСН : 1. ИБС и ИМ 2. тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) 3. острые миокардиты Причины ХСН : 1. ИБС в форме кардиосклероза 2. врожденные и приобретенные пороки сердца 3. хронические миокардиты и кардиомиопатии 4. арт е риальная гипертензия 2) Морфология ОСН : острое общее ВП, при левожелудочковой ОСН - полнокровие и отек легких (сердечная астма) с присоединением полнокровия органов БКК, при правожелудочковой ОСН - только полнокровие органов БКК: а) плазматическое пропитывание (плазморрагия) и отек в тканях б) стазы в капиллярах и множественные диапедезные кровоизлияния в) дистрофические и некротические изменения в паренхиматозных органах Изменения в органах при ОСН: 1. Легкие: острый отек и геморрагии (клинически пароксизмальная одышка, резкая нехватка воздуха, влажные хрипы над всеми легкими, откашливание кровянистой пенистой жидкости) 2. Почки: дистрофические и некротические изменения эпителия канальцев; почки увеличены в объеме, плотные, наиболее полн о кровны мозговое вещество и пирамиды 3. Печень: центролобулярные кровоизлияния и некрозы 4. Селезенка: увеличена, капсула напряжена, с поверхности разреза обильно стекает кровь, МиСк: расширенные синусы, заполненные кр о вью 3) Изменения печени: МаСк: увеличена, плотная, края загруглены, поверхность разреза пестрая, серо-желтая с темно-красным крапом, напоминает мускатный орех (бурая индурация печени). МиСк: центральные отделы долек полнокровные, гепатоциты разрушены, на периферии гепатоциты в с о стоянии жировой дистрофии. 4) Изменения в легких : МаСк: увеличены, плотные, бурые (бурая индурация легких). МиСк: множ е ственные диапедезные кровоизлияния, гемосид е роз, склероз. 5) Изменения других внутренних органов при ХСН: а) цианотическая индурация селезенки (увеличена, плотная, темно-вишневая, МиСк: атрофия фо л ликулов и склероз пульпы) б) кожа: холодная, цианотичная; вены и лимфатические сосуды расширены и переполнены; выр а женный отек дермы и подкожной клетчатки, разра с тание в коже соединительной ткани; длительно не заживающие язвы в) цианотическая индурация почек (большие, плотные, синюшные; полнокровие вен мозгового в е щества и юкстамедуллярной зоны, дистрофия не ф роцитов в условиях гипоксии, не выраженный склероз стромы) г) слизистые: цианоз, повышенная продукция слизи (застойный катар) д) распространенные отеки подкожной жировой клетчатки (анасарка) и скопление жидкости в п о лостях (гидроторакс, гидроперикард, а с цит) 31 . Тромбоз: 1) определение и отличие от посмертного свертывания 2) стадии тромб о зообразования и их характеристика 3) прич и ны и патогенез тромбоза 4) классификация тромбов по морфологии 5) исходы 1) Тромбоз - прижизненное свертывание крови в просвете сосуда или в полостях сердца. В отл и чие от тромба посмертные сгустки гладкие, блест я щие, эластичные, свободно лежат в просвете вен (не образуются при смерти от а с фиксии). 2) Стадии тромбообразования: 1. Агглютинация тромбоцитов : выпадение тромбоцитов из тока крови и прилипание к месту повр е ждения эндотелия в†’'3e высвобождение агглютин и рующего гиаломера тромбоцитами (периферическая зона) в†’'3e дегрануляция тромбоцитов в†’'3e высвобождение тромбопластического фактора и образ о вание активного тромбопластина 2. Коагуляция фибриногена и образования фибрина (матрица для фибрина - оголенная центральная зона тромбоцитов - грануломер, содержащий ретрактозим пластинок): протромбин + активный тромбопластин + ионы Са 2+ в†’'3e тромбин + фибриноген в†’'3e фибрин-мономер + фибринстимулиру ю щий фактор в†’'3e фибрин-полимер в†’'3e ретракция ("сжатие") сгустка при участии ретрактозима 3. Агглютинация эритроцитов : присоединение к фибриновому сгустку и склеивание эритроцитов 4. Преципитация белков плазмы : осаждение белков плазмы на уже имеющемся свертке. 3) Причины и патогенез тромбоза: а) местные факторы: 1. изменения сосудистой стенки (повреждение эндотелия, васкулиты при инфекциях, атеросклероз и изъязвление бляшки, спазмы сосудов при АГ) 2. замедление и нарушение (завихрение) тока крови (чаще тромбы в венах ног, при декомпенсации СН - застойные тромбы; образование тромбов в местах бифуркаций) б) общие факторы: 1. нарушение регуляции свертывающей и противосвертывающей систем крови (активация после операции свертывающей системы в ответ на тра в му) 2. изменение состава крови (увеличение содержания фибриногена, тромбоцитов, изменения вязк о сти и реологии крови при гемобластозах, аутои м мунных болезнях) 4) Тромб обычно прикреплен к стенке сосуда, поверхность гофрирована, плотной консистенции, с у хой, состоит из ветвящихся балок склеившихся тромбоцитов и находящихся между ними пучков фибрина с эритроцитами и лейкоц и тами. Классификация тромбов по морфологии: а) белый тромб - тромбоциты+фибрин+лейкоциты - образуется медленно при быстром токе крови (артерии) б) красный тромб - тро м боциты+фибрин+эритроциты - образуется быстро при медленном токе кр о ви (вены) в) смешанный (слоистый) тромб - имеет слоистое пестрое строение, состоит из головки (строение белого тромба, прикреплена к эндот е лию), тела (собственно смешанный тромб) и хвоста (строение красного тромба) - чаще в венах, в полостях аневризмы аорты и сердца г) гиалиновый тромб - тромбоциты+эритроциты+преципитирующие белки плазмы - в сосудах МЦР Тромбы : 1) пристеночные - большая часть просвета свободна - часто на эндокарде (тромбоэндока р дит) , в ушках (ХСН вЂ“ порок сердца, ХИБС) , в крупных артериях при атеросклерозе , венах (тромбо ф лебит) и 2) закупоривающие (обтурирующие) - чаще в венах и ме л ких артериях В зависимости от роста : 1) прогрессирующий тромб - растет по току крови 2) шаровидный тромб - "отшлифованный" в полости сердца тромб 3) дилатационный - тромб в ане в ризмах 5) Исходы тромбоза: а) благоприятные: 1. асептический аутолиз тромба 2. организация тромба 3. канализация тромба - появление в тромбе щелей или каналов, выстланных эндотелием 4. васкуляризация тромба - пр е вращение выстланных эндотелием каналов в сосуды 5. обызвествление и петрификация тромба (возникновение флеболитов) б) неблагоприятные: 1. отрыв тромба и его части в†’'3e тромбоэмбол 2. септическое расплавление тромба и тромбобакт е риальная эмболия сосудов при сепсисе. 32 . ДВС-синдром: 1) определение и основные клинико-морфологические признаки 2) этиология и патогенез 3) стадии и виды теч е ния 4) морфология 1-ой и 2-ой стадий ДВС-синдрома 5) органопатология и причины смерти. 1) ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, тромбог е моррагический синдром, коагулопатия потребления) - приобретенный неспецифический процесс нарушения гемостаза, развивающийся в результате чрезмерной активации протромбино- и тромб и нообразования в связи с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации эритроцитов. Основные клинико-морфологические признаки: 1. фазовые изменения гемостаза в виде гиперкоагуляции, сменяемой гипокоагуляцией 2. блокада МЦР агрегатами клеток крови и микротромбами 3. геморрагический синдром 2) Этиология: ь инфекции, особенно генерализованные (сепсис - 30-50% всех случаев ДВС-синдрома) ь все виды шока ь острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз при несовместимых трансфузиях ь акушерская патология (преждевременная отслойка плаценты и т.д.) ь опухоли, особенно лейкозы ь термические и химические ожоги ь иммунные и иммунно-комплексные болезни (ревматические, ГН) Основная причина - эндогенные (тканевой тромбопластин, лейкоцитарные протеазы, поврежденный эндотелий) и э к зогенные (бактерии, вирусы, ЛС) факторы активации системы гемостаза. Патогенез : активация полисистемы гемостаза экзо- и эндогенными факторами в†’'3e рассеянное вну т рисосудистое свертывание крови и агрегация форменных элементов преимущественно в МЦР в†’'3e а к тивация плазминовой, калликреин-кининовой и комплементарной систем в†’'3e вторичная энд о генная интоксикация продуктами протеолиза и деструкции тканей в†’'3e геморрагический синдром из-за ми к роциркуляторных расстройств, потребления факторов свертывания крови, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, накоплений продуктов протеолиза в†’'3e альтеративные (дистрофия, некроз) изм е нения различных органов и тканей из-за расстройств гемодинамики и блокады сосудистого русла агрегатами форменных элементов крови, микротро м бами Центральное место в патогенезе ДВС-синдрома - а) тромбин, расщепляющий фибриноген б) пла з мин, растворяющий фибрин. При ДВС н а рушается полимеризация фибрина-мономеров и образуется "заблокированный" фибриноген (из-за активации протеолиза) в†’'3e соединение фибрин-мономеров с фибриногеном, фибронектином и другими молекулами в†’'3e растворимые фибрин-мономерные ко м плексы (продукты паракоагуляции), плохо коагул и рующие и быстро элиминирующиеся лейкоцитами и эндотелием в†’'3e гипокоагуляция 3) Стадии ДВС-синдрома: 1-ая стадия - гиперкоагуляция и агрегация форменных элементов крови 2-ая стадия - переходная с нарастающей коагулопатией потребления и тромбоцитопенией 3-ая стадия - гипокоагуляция 4-ая стадия - восстановительная или стадия исходов и осложнений В зависимости от продолжительности течения : а) острейший (фаза гиперкоагуляции до нескольких минут сменяется гипокоагуляцией) б) острый (в течении 24 часов) в) подострый (в течение н е скольких дней с рецидивированием) 4) Морфология 1-ой и 2-ой стадии ДВС-синдрома: а) сосудистое поражение: набухание и десквамация эндотелия, плазматическое пропитывание, фибриноидное набух а ние и некроз б) агрегация тромбоцитов и эритроцитов вплоть до сладж-феномена (необратимой агрегации эри т роцитов) в) развитие гемодинамических расстройств со спазмом артерий и шунтированием кровотока г) образование отдельных нитей и тяжей фибрина, предтромбов, единичных микротромбов 5) Органопатология и причины смерти: 1. шоковое легкое: альвеолярный отек с кровоизлияниями, внутрисосудистая агрегация эритроц и тов, микротромбоз, образование гиалиновых ме м бран 2. микротромбоз капилляров клубочков с некротическим нефрозом вплоть до образования симме т ричных кортикал ь ных некрозов почек 3. кровоизлияния и некроз коры надпочечников (синдром Фридериксена-Уотерхауза) 4. некроз аденогипофиза 5. дистрофические изменения с рассеянными мелкоочаговыми некрозами и кровоизлияниями голо в ного мозга, миокарда, печени, поджел у дочной железы 6. кровоизлияния, эрозии и язвы ЖКТ 33 . Эмболии: 1) определение 2) виды эмболии 3) классификация эмболов по агрегатн о му состоянию и по природе 4) виды эмб о лии твердыми телами 5) исходы эмболии. 1) Эмболия - циркуляция в крови или лимфе не встречающихся в нормальных условиях частиц (эмболов) и закупорка ими сосудов. 2) Виды эмболии: а) ортоградная - по току крови: из венозной системы БКК и правого сердца в сосуды МКК, из левой половины сердца, аорты и крупных артерий в более мелкие артерии (сердце, почки, селезенку, кишки), из ветвей портальной системы в воротную вену б) ретроградная - против тока крови (хар-но для очень тяжелых эмболов) в) парадоксальная - эмбол из вен БКК, минуя легкие, попадает в артерии БКК через дефект в пер е городках сердца. 3,4) Эмболии по агрегатному состоянию и по природе: а) тромбоэмболия : ТЭЛА - если эмболы - тромбы в венах БКК или правой половины сердца; с о провождается гемоорагическим инфарктом легкого, пульмо-коронарным рефлексом, внезапной смертью; тромбоэмболия БКК - если эмболы - тромбы на створках клапанов л е вого сердца, в ушке ЛП; сопровождается тромбоэмболических синдромом с инфарктами во многих органах б) жировая эмболия - при попадании в кровоток капель жира из-за травм костного мозга и по д кожной жировой клетчатки, ошибочном введении масляных растворов ЛС; жировые капли обтур и руют капилляры легких или капилляры почек, г/м и др. (через артериовенозные анастомозы); при выключении 2/3 легочных капилляров - острая легочная недостаточность и остановка сердца; ж и ровая эмболия капилляров мозга в†’'3e множественные точе ч ные кровоизлияния в) воздушная эмболия - при ранении вен шеи, зиянии вен матки после родов, повреждении скл е розированного легкого, при попадании воздуха в вену с ЛС в†’'3e эмболия сосудов МКК и внезапная смерть; воздух и пенистая крови в полости правого сердца, вены с п у зырьками воздуха г) газовая эмболия - закупорка сосудов пузырьками газа, у кесонных рабочих, водолазов (быстрая декомпрессия в†’'3e быстрое высвобождение п у зырьков азота из тканей и накопление его в крови в†’'3e закупорка капилляров г/м и сп/м, печени, почек в†’'3e очаги ишемии и некроза, множественные кров о излияния, тромбы д) тканевая (клеточная) эмболия - циркуляция в крови кусочков ткани, групп клеток (травмы, метастазирование опухолей, эмболия околопло д ными водами) чаще в сосудах БКК. е) микробная эмболия - циркуляция в крови групп МБ с образованием в месте закупорки ими с о суда очагов гнойн о го воспаления (чаще в сосудах МКК) ж) эмболия инородными телами - при попадании в просвет крупных сосудов осколков снарядов, пуль и т.д, известью и кристаллами ХС атеросклеротических бляшек при их из ъ язвлении 5) Исход эмболии : ТЭЛА в†’'3e внезапная смерть, тромбоэмболия артерий БКК в†’'3e инфаркт селезенки, г/м, почек, гангрены кишечника, конечностей; бактериальная эболия - проявление сепсиса; эмб о лия клеток злокачественных опухолей - метастазирование; воздушная и жировая эболия - возмо ж ная причина смерти 34 . Кровотечение 1) определение 2) классификация 3) причины нарушения целостности стенки сосуда 4) морфология в а риантов кровотечения 5) значение и исходы 1) Кровотечение (геморрагия) - выход крови из просвета кровеносного сосуда или полости сердца в окружающую среду (наружное кровотечение: кровохарканье - haemoptoa , из носа - ep i staxis , рвота кровью - haemotenesis , выделение с калом melaena ) или в полости тела (внутреннее кровот е чение: гемоперикард, гемоторакс, гемоперитонеум). 2) Классификация кровотечений: К. а) внутреннее б) наружное К.: а) первичное - в момент ранения б) вторичное - спустя некоторое время из-за нагноения раны и расплавления тромба в) повторное К.: а) артериальное б) венозное в) сердечное г) паренхиматозное д) капиллярное К.: 1. в результате разрыва стенки сердца или со суда 2 . в результате разъедания стенки сосуда (а р розивное кровотечение) 3. в связи с повышенной проницаемостью стенки сосуда (диапедезное кр о воизлияние) 3) Причины haemorrhagia per rhexin (в результате разрыва) : 1. травма, ранение 2. воспаление (мезаортит при сифилисе в†’'3e разрыв аорты) 3. некроз медионекроз 4. аневризма 5. пороки разв и тия сосудов Причины haemorrhagia per diabrosin (в результате разъедания ): 1. опухоль 2. некроз 3. воспаление (разъедание стенки сосуда протеолит и ческими ферментами) 4. внематочная беременность (ворсины хориона прорастают и разъедают стенку маточной трубы) Причины haemorrhagia per diapedesis (в результате повышенной проницаемости): 1. гипоксия 2. и н токсикации 3. г е моррагические диатезы Диапезедные кровоизлияния - мелкие, точечные ( purpura haemorrhagica ), если они приобретают системный характер - это проявление геморрагич е ского синдрома . К геморрагическим диатезам приводят: а) болезни крови (лейкозы, анемии, пурпура Шенлейна-Геноха, тромбоцитопении, коагулопатии - гемофилии, ДВС-синдром б) инфекционные заболевания (сепсис, сибирская язва, чума, менингококковая инфекция, грипп, геморрагические лихорадки и др.) в) интоксикации (эндогенные – уремия, эклампсия, холемия и др., экзогенные – грибной, змеиный яд, фосфор, мышьяк ); г) авитаминозы (скорбут); лучевая болезнь 4) Морфология вариантов кровотечений: а) кровоизлияние - частный вид кровотечения - скопление крови в тканях (гематома - скопление свернувшейся крови в ткани с нарушением целостн о сти ткани, геморрагическое пропитывание - без нарушения целостности ткани) б) кровоподтеки - плоскостные кровоизлияния в коже, слизистых в) петехии, или экхимозы - мелкие точечные кровоизлияния 5) Исходы К.: 1. рассасывание крови с образованием пигментов 2. образование «ржавой» кисты п о сле рассасывания крови (в г/м) 3. и н капсуляция и прорастание гематомы соединительной тканью (организация) 4. нагноение при присоединении инфекции Значение : разрыв сердца, аорты, ее аневризмы в†’'3e чаще смерть от острого кровотечение; длител ь ное кровотечение в†’'3e смерть от острого малокр о вия; длительно повторяющиеся кровотечения (при ЯБ жел-ка, геморрое) в†’'3e хроническое малокровие (постгеморрагическая анемия); жизненно опа с ны кровоизлияния в г/м и легкие. 35 . Воспаление: 1) определение и этиология 2) терминалогия и классификация 3) фазы и их морфология 4) регуляция во с паления 5) исходы. 1) Воспаление – патологический процесс, компенсаторно-защитная реакция ткани на повреждение различными патогенными агентами, реализу ю щаяся на уровне МЦР и сопровождающаяся выходом из кровеносного русла плазмы и лейкоцитов в очаг повреждения. Морфологически воспаление характеризуется различным сочетанием трех основных компонентов: альтерации, экссудации и пролиферации. Именно от выраженности того или иного компонента з а висит морфологический тип воспалительного процесса. Воспаление направлено на устранение пр о дуктов повреждения ткани и патогенного агента. Следует помнить : 1) понимание патогенетических механизмов важно для диагностики воспалител ь ных процессов и заболеваний 2) воспаление сущ е ствует пока не устранен этиологический фактор, пока не инактивированы медиаторы воспаления 3) воспаление является поте н циально опасным и должно ограничиваться, при этом терапия должна быть эти о патогенетической Этиология В.: а) биологические факторы (вирусы, бактерии, грибы, животные паразиты, антитела и иммунные комплексы, белки системы комплемента) б) физические факторы (лучевая и электрическая энергия, высокие и низкие температуры, пыли и аэрозоли, разли ч ные травмы, давление, трение, инородные тела) в) химические факторы (химические вещества, в том числе лекарства, токсины, яды, уремия, хол е мия, медиаторы, продукты распада оп у холей) Клинические признаки В.: 1. Redness ( rubor ) - покраснение (гиперемия) 2. Swelling ( tumor ) - припухлость 3. Heat ( calor ) - повышение температуры 4. Pain (dolor) - болезненность 5. Loss of function (functio laesa) - нарушение функции 2) Терминалогия : латинское или греческое название ткани или органа + -itis: холангит — В. крупных желчных протоков, холангиолит — В. мелких желчных протоков, периспленит — В. капс у лы селезенки, лимфаденит — В. лимфатических узлов, тифлит — В. слепой кишки, оментит — В. сальника, овофориит — В. яичников, кольпит — В. слизистой влагалища, полонит — В. крайней плоти, лептоменингит — В. мягкой мозговой оболочки, гидроаденит — В. потовых желез, сиалоад е нит — В. слюнных желез, фурункул — В. волосяного фолликула и с прилежащей сальной железой, н е сколько фурункулов — карбункул. Классификация воспаления: 1. По течению: острое, подострое, хроническое 2. По преобладанию фазы: альтеративное, экссудативное, продуктивное 3. По причинным факторам: банальное и специфическое 4. По типу фагоцитирующей частицы : экссудативное (нейтрофилы) и продукти в ное/пролиферативное (макрофаги) (* иногда в классификации выделяют третье – альтеративное 5. В зависимости от характера агента, вызвавшего воспаление: инфекционное и неинфекционное (асептическое) 3) Фазы воспаления и их морфология: а) альтерация - повреждение ткани в ответ на действие патогена (дистрофия и некроз тканевых структур), инициальная фаза воспаления с выдел е нием медиаторов: а) клеточных (гистамин, серотонин, медленного реагирующую субстанцию анафилаксии, эозин о фильный хемотаксический фактор А, фактор активирующий тромбоциты, лимфокины (ИЛ 2) , лейк о кины, монокины (ИЛ 1) , простагландины , лизосомные ф ер менты , катионные белки, нейтральные протеазы ) - выделяют лаброциты (тканевые базофилы) , лимфо-, лейкоциты, базофилы, тромбоц и ты, клетки APUD-системы , макрофаги б) плазменных - в результате активации кининовой системы (брадикинин и калликреин), сверт ы вающая системы и противосертывающая (фактор Хагемана), комплементарной системы - система белков, способная инактивировать микробные агенты Функция медиаторов : 1. парез сосудов МЦР 2. изменение реологии крови 3. повышение сосудистой проницаемости (гиперемия, отек ткани, повышение секреции слизистой) 4. Стойкое сокращение гладкой мускулатуры б) экссудация - вторая стадия воспаления: начальный кратковременный спазм сосудов МЦР, см е няющийся длительным стойким парезом с дилатац и ей в†’'3e выход жидкой части плазмы и ее белковых компонентов (альбумины, глобулины, фибриноген) в ткани в†’'3e стаз, диапедез лейкоцитов и эритр о цитов в окружающие ткани в†’'3e образование экссудата в†’'3e фагоцитоз *Фазы экссудации: 1. Реакция МЦР с нарушением реологических свойств крови. 2. Изменение реологических свойств крови. 3. Повышение сосудистой проницаемости на уровне МЦР (экссудация в ткани и полости жидких ча с тей плазмы, эмиграция клеток крови, образование экссудата и воспалительного клеточного инфар к та) 4. Фагоцитоз 5. Образование экссудата и воспалительного клеточного инфильтрата. в) пролиферация - интенсивное размножение клеток мезенхимального происхождения с образ о ванием фибробластов, плазматических клеток, ги с тиоцитов, макрофагов и синтезом волокнистых структур соединительной ткани с целью: а) завершения фагоцитоза – окончательного уничтож е ние и ликвидация этиологического агента б) отграничения очага воспаления от здоровых тканей в) з а мещение очага повреждения рубцом 4) Воспаление регулируется: а) медиаторами воспаления б) нервной с. (холинергические вещества стимулируют, а адренергические - подавляют В.) в) эндокринной с. (ГКС подавляют, а соматотропин и альдостерон - стимулируют В.) 5) Исходы воспаления: а) благоприятные: ь рассасывание, восстановление ткани (самый благоприятный исход) ь организация – образование рубца (при обширных очагах воспаления) б) неблагоприятные: ь персистирование воспаления, хронизация ь формирование абсцесса – гнойно-некротической полости 36 . Серозное воспаление: 1) определение 2) причины 3) локализация 4) морфология 5) исход и значение 1) Серозное В. - экссудативное воспаление с образованием серозного эксудата, состоящего из плазменной жидкости, не более 1-2% белка, едини ч ных клеток. Течение острое. 2) Причины : 1. различные инфекции (микобактерии туберкулеза, диплококк Френкеля, менинг о кокк, шигелла) 2. воздействие термических и химических факторов 3. аутоинтоксикация (тиреото к сикоз, уремия) 3) Локализация : любые органы и ткани, но обычно в серозных полостях (брюшной, плевральной, перикардиальной), серозных и мозговых оболо ч ках, реже в легких, коже. 4) Морфология: а) серозные полости, серозный менингит: серозный экссудат (мутный, единичные нейтрофилы, м е зотелиоциты), по л нокровные оболочки б) слизистые: полнокровны, серозный экссудат + слизь, слущенный эпителий (серозный катар сл и зистой) в) печень: экссудат в перисинусоидальном пространстве г) миок ард - между мышечными волокнами д) почки - в просв е те капсулы е ) кожа: образование пузырей в толще эпидермиса, заполненных мутноватым выпотом 5) Исход : обычно благоприятный - рассасывание экссудата; при хроническом течении во внутре н них органах - склероз. Значение : в полости пер и карда в†’'3e затрудняет работу сердца, в плевральной полости в†’'3e коллапс (сдавление) легкого; часто является переходной стадией, началом фибринозн о го, гнойного либо геморрагического В переход серозной пневмонии в гнойную ; в ряде случаев с е розное В. представляет опасность для жи з ни серозный энтерит при холере, серозный энцефалит при бешенстве 37 . Катаральное воспаление: 1) определение и причины 2) виды 3) локализация 4) морфология различных видов 5) исход и знач е ние. 1) Катаральное В. (катар) - разновидность экссудативного воспаления, развивающегося на сл и зистых и характеризующаяся обильным выделением и примесью слизи к любому экссудату (серо з ному, гнойному, геморрагическому). * к нему всегда примешиваются слущенные клетки покровного эпителия Причины : 1. инфекции (ОРВИ и т.д.) 2. аутоинтоксикации (уремический катаральный гастрит и к о лит) 3. воздействия термических и химических фа к торов 2) Виды катарального В .: а) острый катар - характерна смена различных видов катарального В. (острый катар верхних дыхательных путей приострой респираторной инфекции) б) хронический к а тар (при инфекциях – острый гнойный катаральный бронхит, при неинфекционных заболеваниях – острый катральный гастрит) * ХК сопровождается атрофией или гипертрофией СО Катар может быть в зависимости от примеси экссудата: а) серозным б) гнойным в) г е моррагическим г) слизистым 3) Локализация : исключительно на слизистых оболочках. 4) Морфология различных видов : обильный экссудат, состоящий всегда из слизи, слущенных клеток поверхностного эпителия и примеси дополнительного компонента (геморраг и ческого, серозного, гнойного) 5) Исход : 1) острый катар может закончится полным выздоровлением б) хронический катар - атр о фией или гипертрофией слизистой. Значение: катар слизистых дыхательных путей в†’'3e эмфизема легких, пневмосклероз; хронический катар желудка в†’'3e фактор риска ра з вития опухоли 38 . Фибринозное воспаление: 1) определение и причины 2) виды 3) локализация 4) морфология различных видов 5) исход и знач е ние 1) Фибринозное воспаление - разновидность экссудативного В., развивающе гос я на слизистых и серозных оболочках и характеризующе гося образованием экссудата, бога того фибриногеном, кот о рый в тканях превращается в фибрин. Причины : 1. бак терии, вирусы (возбудители дизентерии и дифтерии, вирусы гриппа) 2. химические вещества экзогенного (отравление сулемой) и эндогенного происхождения (перика р дит при уремии - «волосатое» сердце) 2) Виды фибринозного В . в зависимости от глубины некроза и вида эпителия ткани: а) крупозное б) дифтеритическое 3) Локализация : чаще на серозных и слизистых оболочках, реже - в толще органов 4) Морфология различных видов: а) крупозное воспаление - чаще на однослойном эпи телии слизистой или серозной оболочки: фи б ринозная пленка тонкая, легко снимается, тусклая; некрозы при этом не глубокие; слизистая уто л щается и набухает; серозная оболочка становится шероховатой, как бы покрытой "волосами" Развивается и во внутренних органах - крупозная пневмония - фиб ринозное воспаление в легком с образованием экссу дата в альвеолах доли легк о го, фибринозный перикардит – волосатое сердце. б) дифтеретическое - чаще в органах, покрытых многослойным плоским эпителием, на слизистых : фибринозная пленка толстая, трудно снимается, при ее отторжении возникает глубокий дефект ткани; глубокие некрозы , течение острое, иногда хроническое. Зависимость возникновения того или иного вида фибринозного В. можно проследить на примере дифтерии: на слизистых зева, миндалин (многослойный плоский эпителий) палочка Леффлера в ы зывает дифтеретическое В., а на слизистых гортани, трахеи и бронхов (однослойный призматич е ский эпителий) крупозное. При этом, так как фибриновые пленки легко снимаются, может произо й ти закупорка ими дыхательных путей и наступить удушье (истинный круп ). Однако при таком заб о левании, как дизентерия, в кишечнике, выстланном однослойным эпителием, возникает дифтерит и ческое воспаление, так как пало ч ки дизентерии способны вызывать глубокий некроз ткани. 5) Исход: а) расплавление фибринозного экссудата и полное восстановление структуры органа б) на слизистых - образование язв после отторжения пленок (при дифтеритическом В. - глубоких, при крупозном - поверхностных) и ру б цов. в) на серозных оболочках возможно образование спаек (в плевральной, брюшной поло с ти). Значение: фибринозное В. - основа заболеваний (дифтерия, дизентерия) и интоксикаций (уремия); образование пленок в гортани, трахеи - опасность асфиксии; отторжение пленок в кишечнике - кровотечения из язв, длительно не з а живающие язвы. 39 . Гнойное воспаление: 1) определение и причины 2) виды 3) локализация 4) морф о логия различных видов 5) и с ход и значение. 1) Гнойное В. - разновидность экссудативного В. с преобладанием в экссудате нейтрофилов. Х а рактеризуется образованием мутной густой желто-зеленой жидкости - гноя : распадающиеся не й трофилы (гнойные тельца) + жидкая часть экссудата. Причины ГВ: 1. гноеродные микробы (стафилококк, стрептококк, гонококк, менингококк), грибы 2. химические в е щества (асептическое гнойное В.) 2) Виды: а) абсцесс б) флегмона в) эмпиема 3) Локализация : любая ткань и орган. 4) Морфология различных видов ГВ : а) абсцесс - очаговое гнойное воспаление, характеризующееся расплавлением ткани с образов а нием полости, заполненной гноем. Гнойник отграничен валом грануляционной ткани с большим к о личеством сосудов, из просвета которых происходит постоянная эмиграция ле й коцитов (пиогенная мембрана – оболочка абсцесса, продуцирующая гной), снаружи соединительнотканные волок на, а внутри грануляционная ткань и гной . б) флегмона - разлитое гнойное воспаление, при котором гной ный экссудат диффузно распр о страняется в ткани, расслаивая и расплавляя ткан е вые элементы. Обычно развивается в тканях, где есть условия для легкого распространения гноя — в жировой клетчатке, в области сухожилий, фасций, по ходу сосу дисто-нервных пучков, в паренхиматозных органах 1. мягкая флегмона - отсутствие видимых очагов некроза ткани 2. твердая флегмона - наличие видимых очагов некроза ткани, не подвергающихся гнойному расплавлению (ткань становится плотной) 3. целлюлит - флегмона жировой клетчатки - отличается безграничным распростр а нением в) эмпиема - гнойное воспаление, характеризующееся скоплением гноя в естественной полости и некоторых полых органов: эмпиема плевры, эмпиема желчного пузыря, аппе н дикса. 5) Течение ГВ может быть а) острым – абсцесс и флегмона (тенденция к распространению, прор ы ву в соседние полости с образованием свищевых ходов , лимфогенное и гематогенное распростр а нение с развитием септикопиемии) и б) хроническим (инкапсуляция гнойника, склероз окружа ю щих тканей, возможен выход гноя через хронические свищевые ходы ( фистулы – вскрываются ч е рез кожные покровы в наружу) , распространение по жировой клетчатке с образованием н а течных абсцессов (натечников) ; при ранениях, осложненных гнойной инфек цией - раневое истощение о р ганизма, или гнойно-резорбтивная л и хорадка) Исход гнойного воспаления: а) полное рассасывание гнойного экссудата (редко) б) обширное или длительное воспалении - заполнение полости абсцесса грануляционной тканью, склероз с формированием рубца или сгущение гноя, превращение в некротический детрит, петр и фикация в) неблагоприятное течение - распространение на крове носные и лимфатические сосуды с дал ь нейшей генерализация инфекции, сепсис г) длительно текущее хроническое гнойное воспале ние - вторичный амилоидоз Значение ГВ: 1) лежит в основе многих заболеваний и их осложнений 2) гистолиз (разрушение тк а ни) и возможность распространения гноя гематогенно, лимфогенно, контак т но. 40 . Продуктивное воспаление: 1) причины и виды 2) морфология ПВ с образованием полипов и остроконечных кондилом 3) морфология межуточного В. 4) течение ПВ. 5) исходы и значение ПВ 1) Продуктивное воспаление - В. с преобладанием процессов пролиферации, характеризуется размножением в очаге воспаления клеточных эл е ментов гистиогенного (гистиоциты, фибробласты, эндотелиоциты, адвентициальные клетки) и гематогенного (лимфоциты, моноциты и макрофаги) происхождения. Главные признаки продуктивного воспаления: 1. инфильтрация макрофагами, лимфоцитами и плазматическими клетками; 2. трансформация моноцитов в макрофаги, а затем в эпителиоидные клетки и в гигантские клетки (ин о родных тел или Пирогова-Ланганса); 3. пролиферация фибробластов; 4. выраженная в той или иной степени альтерация ткани. Локализация : любой орган, любая ткань. Причины ПВ: а) биологические факторы (вирусы, риккетсии, бактерии, грибы, паразиты) б) физические и химические факторы (пролонгированное токсическое действие промышленной п ы ли, ин о родные тела, медикаменты) в) иммунные реакции Условия для возникновения продуктивного воспаления: 1) персистенция повреждающего агента (обусловлено дефектами ПЯЛ) 2) особые свойства самого возбудителя (устойчивость к действию фагоцитов – незавершенный ф а гоцитоз) Виды ПВ : 1. интерстициальное (межуточное) 2. гранулематозное 3. В. с образованием полипов и остроконечных кондилом 4. В. вокруг инородных тел и живо т ных паразитов 2) В процессе пролиферации могут участвовать и камбиальные эпителиальные клетки с образов а нием п о липозных разрастаний. Локализация : а) на слизистых, выстланных призматическим эпителием б) на границе призматич е ского и многослойного плоского эпителия. Морфология ПВ с образованием полипов и остроконечных гранулем: а) на слизистых: разрастание железистого эпителия вместе с клетками подлежащей соединительной ткани в виде множества мелких сосо ч ков или более крупных образований (полипов) Причина: длительное В. слизистой носа, желудка, прямой кишки, матки, влагал и ща б) в участках плоского эпителия вблизи призматического: разрастание эпителия и стромы с образ о ванием сосочковых образований (остроконечных кондилом - снаружи покрыты многослойным пл о ским эпителием, соединительнотканная строма инфильтрована лейкоцит а ми). Причина: постоянное раздражение плоского эпителия отделяемым слизистых при хроническом во с палении (в области наружных половых органов, заднего прохода при гонорее, сифилисе) 3) Морфология межуточного В. - всегда прот екает хронически: образование клеточного и н фильтрата (гистиоциты, моноциты, макрофаги, лимфоциты, плазматические клетки (при их бол ь шом количестве они превращаются в гиалиновые шары/тельца Русселя/фуксинофильные тельца) , единичные нейтрофилы) в строме органов — миокарда, печени, почек, легких; внешне органы мало изменены; в паренхиме - дистрофические или некробиотические проце с сы Примеры: межуточные пневмонии - чаще следствие вирусных инфекций, межуточные миокардиты при ревматизме, вирусных инфекциях, межуто ч ный гепатит, нефрит, подострый склерозирующий панэнцеф а лит при кори. 4) Течение ПВ: а) острое - характерно для ряда инфекционных заболеваний - брюшной и сыпной тифы, туляремия, острый ревматизм б) хроническое - в большинстве случаев 5) Исходы и значение: а) ПВ с образованием полипов и остроконечных кондилом: полип, особенно ЖКТ - облигатный предрак; самый частый вид кондиломы – остроконе ч ная – вызывается папилломавирусом, может сопровождаться дисплазией, фактор риска развития плоскоклеточного р а ка б) межуточного ПВ: склероз , фиброз, иногда (при хроническом течении) – ци р роз. 41 . Продуктивное воспаление: 1) виды ПВ 2) причины гранулематозного воспаления 3) классификация гранулем 4) стадии гранулематоза 5) значение и исход гранулематозн о го воспаления 1) Виды ПВ : 1. интерстициальное (межуточное) 2. гранулематозное 3. В. с образованием полипов и остроконечных кондилом 4. В. вокруг инородных тел и ж и вотных паразитов 2) Причины ГПВ: а) наличие веществ, способных стимулировать систему моноцитарных фагоцитов, созревание и трансфо р мацию макрофагов б) стойкость раздражителя по отношению к фагоцитам. Эти условия неоднозначно воспринимаются иммунной системой : а) при недостаточном фагоцитозе гранулема становится выражением реакции ГЗТ (отражает вза и модействие макрофага с Т-лимфоцитом) - иммунная гранулема , имеет обычно морфологию эпит е лиоидно-клеточной с гигантскими клетками Пирогова — Лангханса (при сифилисе, ТБЦ, лепре, склероме) б) при относительно достаточном фагоцитозе - неиммунная гранулема, имеет морфологию фагоц и томы, реже гигантоклеточной гранулемы, состо я щей из клеток инородных тел (гранулемы вокруг инородных тел, частиц пыли) 3) Классификация гранулем : по морфологии; по этиологии; по патогенезу; по уровню метаб о лизма; по клеточной кинетике. а) по морфологии : 1. макрофагальная гранулема (простая гранулема, или фагоцитома ) – незр е лая; 2. эпителиоидно-клеточная гранулема - зрелая; 3. гигантоклеточная гранулема - зрелая. Выд е ляют также гран у лемы с некрозом и без него. б) по уровню метаболизма : с низким уровнем обмена - возникают при воздействии инертн ы ми веществами (инертные инородные тела), состоят в основном из гигантских клеток инородных тел; с высоким уровнем обмена - появляются при действии токсических раздражителей (м и кобактерии туберкулеза, лепры и др.), пре д ставлены эпителиоидно-клеточными узелками в) по клеточной кинетике , т.е. по степени быстроты обновления клеток внутри гранулемы: быс т ро обновляющиеся (за 1-2 нед., чужеродный материал лишь частично в макрофагах, клетки гран у лемы быстро п о гибают и заменяются новыми; построены, в основном, по типу эпителиоидно-клеточных, встречаются при туберкулезе, лепре) и медленно обновляющиеся (патогенный агент целиком в макрофагах, кинетика обмена резко з а медлена; построены из гигантских клеток) г) по этиологии: а. гранулемы установленной этиологии: 1. инфекционные гранулемы – при сыпном и брюшном тифах, ревматизме, бешенстве, в и русном энцефалите, туляремии, бруцеллезе, т у беркулезе, сифилисе, лепре, склероме 2. неинфекционные гранулемы - при пылевых болезнях (силикоз, талькоз, асбестоз, бисс и ноз и др.), медикаментозных воздействиях (гранулематозный гепатит, олеогранулематозная б о лезнь); вокруг иноро д ных тел. б. гранулемы неустановленной этиологии - при саркоидозе, болезнях Крона и Хортона, гранулем а тозе В е генера и др. д) по патогенезу : иммунная и неиммунная гранулемы 4. Стадии гранулематоза: 1) накопление в очаге повреждения ткани моноцитов; 2) созревание этих клеток в макрофаги и образование макрофагальной гранулемы; 3) трансформация макрофагов в эпителиоидные клетки и формирование эпителиоидно-клеточной гранул е мы; 4) образование гигантских клеток (клеток инородных тел или клеток Пирогова — Лангханса) и фо р мирование гигантоклеточной гранул е мы. 5) Значение гранулем: отграничение (локализация) возбудителя при невозможности его элим и нации. Исходы гранулем: 1) рассасывание клеточного инфильтрата – редко, характерен для острых инфекций – сыпной и брю ш ной тифы, бешенство. 2) некроз гранулемы – характерен для ряда инфекционных заболеваний 3) образование язв – при некрозе гранулем расположенных на коже и слизистых об о лочках 4) нагноение гранулем – при сапе, туляремии, иерсиниозе, грибковых поражениях – на первых этапах много нейтрофилов, но они не справляю т ся с возбудителем и гибнут, продукты их гибели привлекают хемотаксисом макрофаги и возникают своеобразные гранулемы с абсцессом в це н тре 5) склероз – наиболее частый и типичный вариант исхода 6) гиалиноз – чаще при саркоидозе, склероме; 7) петрификация – характерна для сифилиса, туберкулеза, паразитарных боле з ней. 41. Продуктивное воспаление: 1) морфология продуктивного воспаления вокруг живо т ных паразитов и инородных тел 2) эпидемиология и этиология цистицеркоза 3) патог е нез цистицеркоза 4) патологичесая анатомия цистицеркоза 5) осложнения и возмо ж ные прич и ны смерти. 1) Вокруг инородных тел возникает ПВ с большим количеством гигантских клеток инородных тел , но очень редко это приобретает характер болезни (подагра - сопровождается образование гигантокл е точных неи м мунных гранулем) ПВ вокруг животных паразитов: ГЗТ + особенность, присущая паразитарным заболеваниям: выс о кое содержание эозинофилов . Исходы этого вида воспаления – склероз и петр и фикация. 2) Цистицеркоз — хронический гельминтоз, который вызывается цистицерками вооруженного (свиного) цепня (солитера) . Эпидемиология: Цистицерк - личиночная стадия (финна) свиного цепня. Основной хозяин: человек, промежуточные – домашние и дикие свиньи, собаки, кошки. Животные заражаются, поедая каловые массы челов е ка, содержащие яйца гельминта. При употреблении в пищу мяса свиней, в котором паразитирует цистицерк, у человека возникает тенииоз (паразитиров а ние свинного цепня в кишечнике). Заражение человека цистицеркозом происходит: 1. при нарушении правил личной гигиены и проглатывании яиц (грязные руки, пища - н е высокая степень инвазии) 2. при аутоинвазии (высокая степень инвазии): при тениозе зрелые проглоттиды могут попадать в желудок, где разрушаются проглоттиды и высвобождаются яйца, из яиц выходят онкосферы и пр о никают через стенку желудка в просвет сосудов, переносятся в различные ткани и органы, где и превращаются в цист и церки. 3) Патогенез : разрушение проглоттид и высвобождение яиц в†’'3e выход онкосфер в†’'3e проникают ч е рез стенку желудка в просвет сосудов в†’'3e перен о сятся в различные ткани и органы (мышцы, сердце, глаз, мозг, подкожная клетчатка) в†’'3e превращаю т ся в цистицерки 4) Патанатомия цистицеркоза: Цистицерки обнаруживаются в самых разнообразных органах, но чаще всего в головном мозге, глазе, мышцах, подкожной клетча т ке . В мягких мозговых оболочках основания головного мозга наблюдается ветвистый (рацемозный) цист и церк. Наиболее опасен цистицерк головного мозга и глаза . МиСк: цистицерк в виде пузырька величиной с горошину, заполненного светлой жидкостью, от его стенки внутрь отходит головка с шейкой (сколекс). Вокруг цистицерка воспалительная реакция, и н фильтрат состоит из лимфоцитов, плазматических клеток, фибробластов, эозинофилов, вокруг и н фильтрата - молодая соединительная ткань, которая созревает и образует капсулу (в г/м в форм и ровании капсулы принимают участие клетки микр о глии). 5) С течением времени цистицерк погибает и обызвествляется, хотя может сохранять жизнеспосо б ность в тканях десятки лет. Осложнения и причины смерти : мозговые поражения сопровождаются судорогами, повышением ВЧД, умственными и психическими нар у шениями. 43 . Эхинококкоз: 1) этиология 2) эпидемиология и патогенез 3) виды и их патологич е ская анатомия 4) осложнения 5) причины смерти 1) Эхинококкоз (от греч. echinos — еж, kokkos — зерно) — гельминтоз который характеризуется о б разованием эхинококковых кист в различных орг а нах. Вызывается: а) Echinococcus granulosus (чаще) - гидатидозная форма эхинококкоза б) Echinococcus multilocularis - альвеолярная форма эхинококкоза (альв е ококкоз) 2) Эпидемиология: Основные хозяева половозрелого ленточного червя: в природе — плотоядные животные (волки, шакалы и др.), в культурных очагах — собака (паразит обитает в кишечнике), промежуточные х о зяева личинки аль е веолококка: грызуны и человек. Заражение человека происходит в очагах инвазии: 1. при тесном контакте с зараженными собак а ми, 2. при разделке туш грызунов и других пораженных животных 3. при пользовании загрязненн ы ми природными водоисточниками Патогенез: яйца заглатываются человеком в†’'3e в кишечнике из яиц выходят онкосферы в†’'3e в ток кр о ви в†’'3e заносятся в различные органы (чаще легкие, печень) в†’'3e медленное развитие финны (эхин о кокка) в†’'3e механическое давление и разрушение пораженных органов; токсико-аллергическое дейс т вие продуктов обмена (крапивница, эозинофилия) 3) Виды и их характеристика: а) гидатидозный эхинококкоз: ь один или несколько пузырей размером от ореха до головы взрослого человека, имеющих н а ружную беловатую слоистую хитиновую оболочку, внутреннюю зародышевую паренхимато з ную оболочку и заполненых прозрачной бесцветной жидкостью (без белка, с янтарной кисл о той) ь из внутреннего слоя оболочки пузыря возникают дочерние пузыри со сколексами, заполня ю щие камеру материнского пузыря (однокаме р ный эхинококк) ь ткань органа, в котором развивается однокамерный эхинококк, подвергается атр о фии ь на границе с эхинококком разрастается соединительная ткань , образуя вокруг пузыря капсулу, в ней обнаруживаются очаги клеточной инфильтрации с примесью эозинофилов, п о являются гигантские клетки инородных тел, фагоцитирующие элементы хитиновой оболо ч ки Чаще эхинококковый пузырь обнаруживается в печени , легких , почках , реже — в других орг а нах. б) альвеококкоз: ь онкосферы дают начало развитию сразу нескольких пузырей с очагами некроза в о круг них ь макроскопических пузыри не видны ь пузыри альвеококка образуются выросты цитоплазмы, рост дочерних пузырей происходит п у тем почкования наружу, образуются все новые и новые пузыри, разрушающие ткань ( мног о камерный эхинококк). ь рост альвеококка инфильтрирующий, подобен росту злокачественного новообразования, в ы деляющиеся из пузырьков токсины вызывают в окружающих тканях некроз и продуктивную реакцию ь в грануляционной ткани много эозинофилов и гигантских клеток инородных тел, фагоцит и рующих оболочки погибших пузырьков Первично альвеококк чаще встречается в печени : реже — в других орга нах. В печени он занимает целую долю, очень плотен (плотность доски), на раз резе имеет пористый вид с прослойками пло т ной соедин и тельной ткани. В центре узла иногда образуется полость распада. Альвеококк склонен к гематогенному и лимфогенному метастазированию. Гематогенные метастазы альвеококка пpи первичной локализации его в печени появляются в легких, затем в органах бол ь шого круга кровообращения — почках, головном мозге, сердце (клин и чески как злокачественная опухоль) 4) Осложнения : при эхинококкозе - связаны с ростом пузыря, опасен его разрыв; при альвеолоккозе - с разрушением пораженных органов; метаст а зами; развитием амилоидоза. 5) Причины смерти : токсический шок из-за выделения продуктов обмена в случае разрыва пузыря; метастазы в жизненно важные органы, амило и доз с поражением жизненно важных органов. 44 . Трихинеллез: 1) цикл развития трихинелл 2) преимущественная локализация пор а жения 3) морфологические изменения в зоне инвазии 4) исходы трихинеллеза 5) пр и чины смерти больных трихинеллезом 1) Трихинеллез вызывается попаданием в организм человека личинок Trichinella sp i ralis (нематоды). Трихинеллы паразитируют преимущественно у плотоядных и всеядных млекопитающих (свиньи, к а баны, кошки, мыши, крысы, медведи, лисицы и др.). Один и тот же организм для трихинеллы сн а чало основной (половозрелые формы в кишечнике), а затем и промежуточный (личинки в мы ш цах) хозяин. Заражение при употреблении в пищу недостаточно обработанного мяса (чаще свинины, иногда к а банины, медвежатины и др.) с личинками трих и нелл в†’'3e в кишечнике человека T . Spiralis через 2-3-е суток развивается до половозрелых форм (цист) в†’'3e цисты в течение 30-45-и суток освобождают множество блуждающих личинок (до 2000 каждая) в†’'3e личинки током крови и лимфы разносятся по всему организму и попадают во внутренние органы и скелетную мускулатуру в†’'3e личинки во вну т ренних органах уничтожаются гранулематозной и эозинофильной реакцией, трихинеллы, прони к шие в мышцы, становятся цистами и, начиная с «дозы» 10 личинок на 1г мускулатуры, вызывают болезнь в†’'3e механическое повреждение личинками стенок кишечника и мышц, сенсибилизация орг а низма продуктами распада 2) Преимущественная локализация поражения : саркоплазма мышечных волокон (диафрагма, ме ж реберные мышцы, жевательные мышцы, двигательные мышцы глазного яблока, мышцы го р тани) 3) Морфологические изменения в зоне инвазии: ь личинки в мышцах свернуты в спираль ь отек мышц, потеря поперечной исчерченности, формирование вокруг паразита коллагеновой капс у лы и сети новообразованных сосудов ь вокруг погибших личинок - лимфоплазмоцитарная инфильтрация, которая подвергается п о том ру б цеванию и обызвествлению 4) Исходы трихинеллеза: В сердце : очаговый интерстициальный миокардит с выраженной эозинофильной инфильтрацией и примесью гигантских многоядерных клеток в†’'3e мелкоочаговый ка р диосклероз. В легких : очаговые отек и кровоизлияния, формирование эозинофильных инфильтратов. В голо в ном мозге : инфильтраты из лимфоцитов и эозинофилов, очаги глиоза вокруг капи л ляров. 5) Причины смерти : значительные повреждения в инвазивную фазу с развитием паралича дых а тельной мускулатуры. 45 . Специфическое воспаление: 1) этиология и общие признаки специфического восп а ления 2) морфология тканевых реакций при туберкулезе 3) виды и строение туберк у лезных гранулем 4) отличие гу м мы от туберкулезного бугорка 5) исходы 1) Специфическое В. - вид В., при котором по морфологии гранулем или гранулематозной ткани можно установить этиологию заболев а ния, не видя возбудителя. Этиология СВ : туберкулез, сифилис, склерома, проказа, сап. Общие признаки СВ: 1. Каждое СВ имеет своего специфического возбудителя 2. По ходу СВ происходит смена тканевых реакций из-за иммунологической пер е стройки организма 3. Хроническое волнообразное течение, периоды обострения и периоды ремиссии 4. Тенденция к прогрессированию 5. Продуктивная реакция с образованием гранулем 6. Характерно возникновение некроза, чаще казеозного 2) Сочетание тканевых реакций определяется иммунологическим состоянием орг а низма. Все начинается с экссудативной реакции. При плохих защитных свойствах организма после экссуд а ции возникает альтерация, при хороших – прол и ферация, которая, однако, при неблагоприятных условиях может перейти в альтерацию или экссудацию с последующей альтерац и ей. Морфология тканевых реакций при туберкулезе: а) альтеративный тип (гипо- и анергия организма): альтеративные бугорки с очагами казеозного некроза, слабое участие сосудов МЦР, небольшое количество лейкоцитов и лимфоцитов по периф е рии б) экссудативный тип (сенсибилизация организма, снижение общих защитных сил): в центре - к а зеозный (творожистый) некроз, по п е риферии - обилие лимфоцитов, значительное вовлечение МЦР в) продуктивный тип (начало активизации иммунных процессов организма) - очаговая пролиф е рация макрофагов, эпителиоидных клеток, мног о ядерных гигантских клеток Пирогова-Лангханса, фибробластов с формированием продуктивного бугорка и усилением процессов коллагенообразов а ния, диффузная и очаг о вая лимфоидная инфильтрация. 3) Виды бугорков по характеру воспаления : а) альтеративные б) экссудативные в) продуктивные - гранулемы : эпителиоидно-клеточные, гигантоклеточные, лимфоидно-клеточные, см е шанные. Гранулема - типичный продуктивно-некротический бугорок, в центре казеозный некроз, вокруг вал из эпителиоидных клеток и аргирофильные в о локна, среди них - клетки Пирогова-Лангханса, снаружи по периферии - вал из лимфоцитов, кров е носных сосудов нет. 4) Отличие гуммы от туберкулезного бугорка : в центре гуммы - коагуляционный некроз, напом и нающий клей, а в центре туберкулезного бугорка - очаг казеозн о го некроза. 5) Исходы : а) благоприятные: 1. организация (инкапсуляция) 2. петрификация 3. оссификация б) неблагоприятные: 1. некроз 2. изъязвл е ния 46 . Сифилис: 1) определение, этиология, патогенез 2) морфология первичного периода приобретенного сифилиса 3) морфология вторичного периода приобретенного сифил и са 4) морфология третичного периода приобретенного сифилиса 5) строение сифилит е ческой гранулемы 1) Сифилис - сексуально-передаваемое хроническое инфекционное заболевание. Этиология : бледная спирохета – Treponema pallidum (описана Шауманом и Гофм а ном в 1921 году) Патогенез: источник - больной человек в†’'3e половой контакт, поцелуй, близкие семейные контакты в†’'3e через мельчайшие повреждения кожи и слиз и стых, трасплацентарно в организм в†’'3e инкубационный период (в среднем 3 недели) в†’'3e первая фаза клинических проявлений (твердый шанкр, зажива ю щий от 3 недель до 3 мес и регионарных лимфаденит) в†’'3e 6 недель в†’'3e вторая фаза (генерализова н ная сыпь, аденопатия) в†’'3e 3-6 лет в†’'3e трети ч ная фаза сифилиса 2) Морфология первичного периода сифилиса (сенсибилизация организма, проду к тивно-инфильтративная тканевая реакция): а) местные изменения в виде твердого шанкра ( сифиломы ) чаще на половых органах – безболе з ненное одиночное красноватое уплотнение слиз и стой или кожи, изъявляется через 1-2 недели; язва округлой формы с красноватым сальным дном, края язвы валикообразно пр и подняты МиСк сифилом: интенсивный мононуклеарный воспалительных инфильтрат с преобладанием пла з матич е ских клеток б) вовлечение лимфатических сосудов и лимфоузлов - первичный сифилитический комплекс: с о стоящий из первичного аффекта (твердый шанкр) + лимфангита + лимфаденита в) инфильтрат сдавливает нервные стволики – потеря чувствительности г) поражение кровеносных сосудов (облитерирующих эндартериит из-за пролиферации эндотелия мелких сосудов) в†’'3e нарушение питания, образов а ние язв Исход твердого шанкра: депигментированный рубец. 3) Морфология вторичного сифилиса (реакция ГНТ - экссудативная тканевая реа к ция): ь проникновение спирохет в кровоток и развитие высыпаний ( сифилиды) на коже и слиз и стых оболочках: небольших розовых пятен (розеол), узелков медно-красного цвета (папул), пузырьков (пустул), пузырьков с жидким негнойным содержимым (в е зикул) ь белые мелкие пятна на шее на коричневом фоне - сифилитическая лейкодерма (ожерелье Венеры) ь генерализованная лимфаденопатия МиСк сифилид: мнее интенсивная плазмоцитарная инфильтрация, большое количество спирохет, попадающих при изъязвлении в окружающую ср е ду. Исход сифилид: через 3-6 недель заживают, оставляя беспигментные рубчики. 4) Морфология третичного сифилиса (на фоне относительного иммунитета - ГЗТ, проду к тивно-некротическая тканевая реакция) : ь сифилитические гуммы в коже, подкожной клетчатке, костях, суставах, п е чени и др. органов ь гуммозная инфильтрация по ходу сосудов, продуктивные эндартерииты и лимфангиты ь сифилитический цирроз в органах (особенно печень) ь сифилитический мезаортит - гуммозная инфильтрация стенки аорты: разрушение эластич е ского каркаса, неровная морщинистая интима (шагренева кожа), сифилитическая аневризма аорты, узуры ребер и грудины ( в†’'3e 1. разрыв аневризмы аорты 2. порок аортального клапана 3. стеноз устья коронарных а р терий и ИБС ) ь изменения в ЦНС: менингиальный нефросифилис, прогрессивный паралич (атрофические процессы, демиелинизация, психические нарушениями), спинная сухотка (атрофические пр о цессы в сп/м) 5) Строение сифилитической гранулемы (гуммы): Гумма – опухолеподобный узел, центральная часть которого представлена очагом клейкого, тяг у чего колликвационного или казеозного некроза, по периферии грануляционная ткань с многочи с ленными лимфоцитами, плазматическими клетками с примесью эпителиоидных клеток, фибробл а стов, единичных клеток Пирогова-Лангханса. Характерно обилие сосудов с явлениями продуктивн о го васкулита. По периферии - капсула из колл а геновых волокон. В стенках крупных сосудов возникает гуммозный инфильтрат , отличающийся отсутствием очагов казео з ного некроза Гуммы и гуммозная инфильтрация обусловливают висцеральные поражения при третичном сифил и се. 47 . Врожденный сифилис: 1) этиология 2) морфология сифилиса мертворожденных н е доношенных плодов 3) морфология раннего врожденного сифилиса 4) морфология позднего вр о жденного сифилиса 5) морфология изменений плаценты при сифилисе 1) Этиология : заражение плода происходит через плаценту от больной матери, чем свежее инфе к ция, тем вероятнее заражение плода и тем тяж е лее врожденный сифилис 1. сифилис недоношенных мертворожденных детей (сифилис плода, заражение от 10-й недели до 5-го м е сяца) 2. ранний врожденный сифилис 3. поздний врожденный сифилис 2) Морфология сифилиса мертворожденных недоношенных плодов : плод рождается мертвым, м а церированый, некротические милиарные гуммы (чаще в печени) с мн о жеством трепонем Причина смерти: токсическое действие трепонем 3) Морфология раннего врожденного сифилиса (проявляется в первые 2 месяца жизни, инфильтр а тивно-некротическая форма): ь лакированные трещины на коже (вокруг губ, крыльев носа, анального отве р стия); ь сифилитическая пузырчатка (охватывает весь кожный покров, но преимущественно ладони и стопы, характерно обильное шелушение, в ней содержится много спир о хет); ь гепатоспленомегалия; кремниевая печень - плотная с коричневым оттенком (интерстициал ь ный гепатит, завершается диффузным фиброзом, а затем диффузным мелкоузловым цирр о зом, иногда о б разуются милиарные гуммы); ь белая пневмония – легкие плотные, бледные (развивается интерстициальная сифилитическая пне в мония); ь сифилитический генерализованный остео- и перихондрит (чаще поражаются кости носа – седловидный нос, длинные трубчатые кости – саблевидные голени, реже – ребра, позвонки, кости пальцев). ь на границе эпифиза и метафиза – широкая желтоватая полоса (полоса Вег е нера); ь в ЦНС сосудистые воспалительные изменения с поражением вещества мозга и оболочек – сифилитический энцефалит и менингит. Причина смерти: вторичная инфекция. 4) Морфология позднего врожденного сифилиса : ь тканевые изменения соответствуют третичному сифилису, отличия касаются тимуса – в нем обнаруживаются полости, окруженные эпителиоидными клетками и заполненные серозной жидкостью с примесью лимфоцитов и нейтрофилов (абсцессы Дюбуа). ь триада Гетчинсона (кератит, саблевидные голени, бочкообразные зубы Ге т чинсона) ь поражение 8-й пары черепно-мозговых нервов – глухота ь поражение ЦНС вЂ“ менинговаскулярные специфические процессы с задержкой психического развития 5) Морфология плаценты при сифилисе : масса увеличена до 2250г; желтовато-серая; кожистой консистенции. МиСк: отек, клеточная инфильтрация, иногда абсцессы. 48 . Проказа: 1) этиология, вид воспаления, локализация 2) диагностические клетки 3) морфология лепроматозной формы 4) морфология туберкулоидной формы 5) морфол о гия пр о межуточной формы. 1) Проказа (лепра) - болезнь Ганзена, вызывается M . leprae (палочка Ганзена) - хроническое сл а боконтагиозное инфекционное заболевание. Специфическое восп а ление. Поражаются: 1. кожа 2. верхние дыхательные пути 3. нервы Три формы в зависимости от иммунорезистентности организма : 1. лепроматозная (узловая) - низкая резистентность 2. туберкулоидная (анестезивная) - высокая резистен т ность 3. промежуточная 2) Диагностические клетки : крупные макрофаги с жировыми вакуолями и микобактериями в виде сигарет в пачке в светлой цитоплазме - лепрозные клетки Вирх о ва (лепрозные шары Вирхова) 3) Морфология лепроматозной формы: ь чаще в коже и во внутренних органах (печень, селезенка, костный мозг, л.у.) образуются узелки мягкой консистенции - лепрозные гранулемы ( лепромы ), состоящие в основном из 1) макрофагов , а также 2) лимфоцитов и 3) плазматических клеток ; сливаясь, лепромы образуют х о рошо васкуляризированную лепроматозную грануляционную ткань, которая отделяется от эпидермиса све т лой зоной соединительной ткани ь характерны лепрозные клетки Вирхова - большие с жировыми вакуолями макрофаги, соде р жащие упакованные в виде сигар в коробке м и кобактерии лепры (распадаясь, высвобождают микобактерии, которые свободно располагаются среди клеток лепромы) ь лепромы нередко сливаются, ь диффузное поражение кожи ("львиное лицо"), разрушение придатков кожи – потовых и сал ь ных желез, повреждение сосудов и нервных стволиков, замещение нервных волокон соед и нительной тк а нью 4) Морфология туберкулоидной формы: ь поражение кожи и периферических нервов, образование гранулем, напоминающих туберк у лоидные - пролиферация макрофагов, эпители о идных клеток и гигантских клеток Пирогова-Ланганса, скопл е ние лимфоцитов; микобактерии обнаруживаются редко ь клеточный инфильтрат в сосочковом слое под самым эпидермисом ь поражение нервов кожи (чаще n . cubitales et peronei ) c потерей чувств и тельности ь изменения внутренних органов не характерны 5) Морфология промежуточной формы (резкое ослабление иммунитета): неспецифическая клето ч ная реакция вокруг сосудов и придатков кожи, а, иногда и мелких нервных стволиков. Напоминает либо лепром а тозную, либо туберкулоидную формы. Осложнения лепры : язвенные поражения кожи - связаны с разрушением нервных стволиков; рубцы - образуются в исходе язв; мутиляция – отторжение пальцев кистей и стоп из-за разрастания л е проматозной грануляционной ткани в костном мозге; вторичны амилоидоз; втори ч ная инфекция 4 9 . Склерома: 1) этиология и вид воспаления при склероме 2) диагностические клетки 3) локализация и макроскопический вид поражения 4) микроскопическая характер и стика воспаления при склероме 5) морфологические проявления 1) Склерома - хроническое инфекционное заболевание, в основе которого специфического восп а ление , вызываемое Гр- палочкой Волк о вича-Фриша . 2) Диагностические клетки : клетки Микулича (крупные макрофаги со светлой цитоплазмой и возб у дителем в цитоплазме), Русселевские тела (эоз и нофильные шары - слившиеся белковые продукты секреции плазм а тических клеток) 3) Локализация : слизистые ВДП (нос, гортань, трахея) МаСк: грубый рубец, деформация слизистой, стриктуры верхних дыхательных путей 4,5) Микроскопическая характеристика воспаления при склероме и морфология: 1. Серозное воспаление - полнокровие, скопление плазматических клеток, макрофагов, лимф о цитов, гистиоцитов, небольшого числа нейтрофилов. Макрофаги усиленно фагоцитируют, но полн о стью не перевар и вают диплобациллы. 2. Образование гранулематозной ткани - склеромной гранулемы - из плазматических и эпит е лиоидных клеток , а также лимфоцитов , среди которых много гиалиновых шаров (Русселевские тельца); характерно появление крупных макрофагов со светлой цитоплазмой ( кл е ток Микулича). Сосуды разного калибра, казеозный некроз отсутствует; трансформации макрофагов в эпителиои д ные клетки нет. 3. Развитие грубого рубца : склероз, гиалиноз грануляционной ткани, возможна метаплазия в к о стную или хрящевую ткань. 50 . Гиперчувствительность I типа: 1) скорость развития и какими иммуноглобулинами опосредована? 2) химические медиаторы, 3) клетки, участвующие в повреждении тк а ни, 4) заболевания, в основе которых лежит гиперчувствительность I типа, 5) морфол о гические проявления. 1) Гиперчувствительность I типа (ГНТ) – иммунный ответ сопровождается высвобождением вазоа к тивных и спазмогенных веществ, которые действуют на сосуды и ГМК, н а рушая их функции. Скорость развития реакции – секунды-минуты. Опосредована Ig Е 2) Химические медиаторы повреждени я – вазоактивные продукты тучных кл е ток/базофилов: А. Первичные медиаторы – выбрасываются сразу при дегрануляции тучных клеток а) биогенные амины (гистамин, аденозин) – гистамин вызывает выраженный спазм ГМК, усиление сосудистой проницаемости, секрецию различных желез, аденозин стимулирует тучные клетки к в ы бросу медиаторов б) медиаторы хемотаксиса (эозинофильный, нейтрофильный хемотаксический факторы) в) ферменты – протеазы (химаза, триптаза) и некоторые кислые гидролазы – вызывают образов а ние кининов и активацию компонентов комплеме н та г) протеогликан - гепарин Б. Вторичные медиаторы – синтезируются de novo в тучных клетках: лейкотриены, простогла н дины, цитокины 3) Клетки, участвующие в повреждении тканей: вначале базофилы, тучные клетки, В-клетки, выр а батывающие IgE , позже присоединяются нейтр о филы, эозинофилы, моноциты Механизм: аллерген (АГ) + В-лимфоцит продукция Ig E В-лимфоцитами слизистых и региона р ных л.у. атака и фиксация IgE высокочувствительных рецепторов для IgE на тучных клетках (первая фаза) повторная встреча с аллергеном (АГ), дегрануляция тучных клеток, выброс пе р вичных и вторичных медиаторов 4 ) Заболевания, в основе которых гиперчувствительность первого типа: а) бронхиальная астма (некоторые формы) б) анафилактический шок в) крапивница, отек Квинке г) пищевая аллергия (аллергический гастроэнт е рит) д) аллергический ринит и конъюнктивит 5) Морфологические проявления: ь экссудативно-альтеративное воспаление (много эозинофилов в инфильтрате) ь дилятация сосудов, повышение сосудистой проницаемости ь спазм гладких мышц ь повышение секреции желез ь повреждение эпителиальных клеток слизистых 51 . Гиперчувствительность II типа: 1) скорость развития и какими иммуноглобулинами опосредована? 2) химические медиаторы, 3) виды, 4) механизм возникновения ди с функции рецепторов, 5) заболевания, в основе которых лежит гиперчу в ствительность II типа. 1) Гиперчувствительность II типа – гуморальные АТ непосредственно участвуют в повреждении клеток, делая их восприимчивыми к фагоцит о зу или лизису. Скорость развития: часы-дни. Опосредована IgG , IgM 2) Химические медиаторы повреждения : различные фракции комплемента 3) Виды гиперчувствительности II типа: а) цитотоксичность, опосредованная комплементом – механизм: 1) АГ на поверхности клетки + IgM , IgG активация системы комплемента формирование мембраноатакующего комплекса (МАК) л и зис 2) фиксация IgM , IgG , C 3-фракции комплемента на поверхности клеток опсонизация ф а гоцитоз б) антитело-зависимые функциональные изменения (АТ-опосредованная клеточная дисфун к ция) в) антитело-зависимое повреждение соединительной ткани: циркулирующие АТ фиксируются на Аг соединительной ткани и стимулируют воспал е ние 4) Механизм возникновения дисфункции рецепторов : Ат прикрепляются к рецепторам и либо бл о кируют их ( miastenia gravis ), либо стимулируют (болезнь Грейвса), при этом г и бели клетки-мишени нет 5) Заболевания, в основе которых гиперчувствительность II типа: а) цитотоксичность, опосредованная комплементом: а) переливание несовместимой крови б) гем о литическая болезнь новорожденных в) аутоиммунная гемолитическая анемия, агранулоцитоз, тро м боцитопения б) АТ-опосредованная клеточная дисфункция: болезнь Грейвса, miastenia gravis в) АТ-зависимое повреждение соединительной ткани: синдром Гудпасчера 52 . Гиперчувствительность III типа: 1) скорость развития и какими иммуноглобулинами опосредована? 2) химические медиаторы, 3) какие клетки участвуют в повреждении ткани, 4) морфологические проявления, 5) заболевания, в основе которых лежит гипе р чу в ствительность III типа. 1) Гиперчувствительность III типа (иммунокомплексные болезни) – гуморальные АТ связывают АГ и активируют комплемент, привлекающий нейтрофилы, которые в дальнейшем вызывают п о вреждение ткани Скорость развития: часы-дни. Опосредована IgG , IgM , Ig А в составе иммунных компле к сов. 2) Химические медиаторы : комплемент и его фракции 3) Клетки, участвующие в повреждении ткани : нейтрофилы, макрофаги. Механизм : АГ + циркулирующие АТ кровеносного русла или АТ вне сосудов ( in situ ) образование иммунных комплексов фиксация иммунных комплексов в стенке сосудов или гломерулярном фильтре активация системы комплемента накопление нейтрофилов, макрофагов; высвобо ж дение лизосомальных ферментов п о вреждение клеток 4) Морфологические проявления : а) повреждение сосудов (васкулиты с большим числом нейтроф и лов, отек и кровоизлияния в окружающие ткани) б) мезенхимальные диспротеинозы (мукоидное н а бухание, фибриноидное набухание, фибриноидный некроз ) 5) Заболевания, в основе которых гиперчувствительность III типа: 1) большинстово гломерулоне ф ритов 2) системная красная волчанка (васкулиты и нефрит) 3) ревматоидный артрит 4) некоторые васк у литы 5) реакция Артюса (экспериментальный васк у лит) 53 . Гиперчувствительность IV типа: 1) скорость развития и какими клетками опосред о вана, 2) химические медиаторы, 3) скорость развития реакции, 4) заболевания, в основе которых лежит гиперчувствительность IV типа, 5) морфологические проявл е ния. 1) Гиперчувствительность IV типа (ГЗТ) – повреждение ткани посредством сенсибилизирова н ных лимфоцитов. Скорость развития: дни. Опоср е дована Т- и NK -клетками. 2) Химические медиаторы: лимфокины, монокины (ФНО- , ИФН- , ИЛ-2) Механизм: действие лимфоцитов и макрофагов, формирование гранулем. 3) Скорость развития реакции : при реакции на туберкулин у сенсибилизированного пациента через 8-12 часов возникает покраснение и уплотнение в месте введения, а пик р е акции наступает через 24-72 часа. 4) Заболевания, в основе которых гиперчувствительность IV типа : 1. заболевания, сопровожда ю щиеся формированием гранулем (туберкулез, сиф и лис, лепра, саркоидоз, болезнь Крона и др. ) 2. контактный дерматит (ядовитый плющ) 3. реакция отторжения трансплантата 4. аутоиммунный т и реоидит (Хашимото) 5. инсулин-зависимый с а харный диабет 5) Морфологические проявления : продуктивное воспаление, часто с формированием гран у лем; в инфильтрате преобладают лимфоциты, моноциты, макрофаги 5 4 . В-клеточные иммудодефициты: 1) примеры В-клеточных иммунодефицитов, 2) о с новные клинические проявления, 3) клинические проявления синдрома Брутона, 4) морфологические проявления синдрома Брутона, 5) общая характеристика избирател ь ного дефицита IgA . 1) Иммунодефицитные состояния - группа разнообразных синдромов, обусловленных изолир о ванными или множественными дефектами иммунной системы. Характерна повышенная восприимч и вость к инфекциям. Первичный иммунодефицит – генетически детерминированное заболевание. Вторичный иммунод е фицит – недостаточность ИС возникшая как следс т вие какого-либо заболевания у ранее здорового чел о века Примеры В-клеточный ИДС: а) сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (синдром Брутона) б) общий вариабельный иммунодефицит в) дефицит IgA г) дефицит по д классов IgG 2) Основное проявление – дефицит Ат и, как следствие, повышенная чувствительность к бактер и альным инфекциям, рецидивирующие инфекционные заболевания (особенно в ы званные Гр+ МБ) 3) Синдром Брутона - пангипогаммаглобулинемия мальчиков, характеризующаяся низким соде р жанием IgG , низким содержанием или отсутствие других Ig и неизмененным клеточным иммунит е том Генетический дефект связан с невозможностью дифференцироваться В-кл из пре-В-кл. Клинические проявления синдрома Брутона : а) вспышками инфекций в возрасте старше 6 мес, к о гда материнские Ат исчезают б) повышенная чувс т вительность к пиогенным инфекциям в) высокий риск развития вакцинального полиомиелита г) аутоиммунизация и разв и тие РА, СКВ и др. 4) Морфологические проявления синдрома Брутона : нет герминативных центров в л/у и селезенке; нет плазматических клеток; плохо развиты не б ные миндалины 5 ) Избирательный дефицит IgA - отсутствие или резкое снижение сывороточного IgA при но р мальном содержании других Ig и интактном клето ч ном иммунитете, самый частый и самый легкий ИД (до 1:400), у большинс т ва протекает бессимптомно. IgA в секретах также не обнаруживается, его недостаточность может компенсироваться др у гими Ig . Могут отмечаться рецидивирующие респираторные инфекции, хр. диареи, аллергические или аут о иммунные з а болевания. 5 5 . Т-клеточные иммунодефициты: 1) примеры Т-клеточных иммунодефицитов, 2) о с новные клинические проявления, 3) клинич е ские проявления синдрома ДиДжорджи, 4) с чем связана тетания при синдром e ДиДжорджи? 5) морфологические проявления си н дрома ДиДжор д жи. 1) Т-клеточный ИДС - дефицит клеточного иммунитета. Примеры Т-клеточных ИДС : 1. си н дром Ди Джорджи 2. хронический кандидоз слизистых и кожи 2 ) Основные клинические проявления : повышенная чувствительность к вирусным и грибковым и н фекциям, Гр- МБ. 3) Синдром ДиДжорджи - гипоплазия тимуса, синдром 3-го и 4-го глоточных карманов Этиология: а) нарушение нормального развития производных глоточных карманов на 8-ой неделе гестации б) д е леция 22 хромосомы Степень ИД у различных больных варьирует, может наступать спонтанное улучшение фун к ции Т-кл. Клинические проявления синдрома ДиДжорджи : 1) гипокальциемическая тетания 2) врожденная патология сердца и магистральных сосудов 3) сп е цифическая форма лица (низко посаженные уши, расщепление по средней линии лица, недоразвитая челюсть, гипертелоризм и укороченный пр о дольный желобок между носом и верхней губой) 4) повышенная восприимчивость к инфекциям 5) гипоплазия тимуса и паращитовидных ж е лез 6) частичный или полный Т-кл ИДС и нормальный В-кл. иммунитет 4) Т.к. 3-4 глоточные карманы дают начало вилочковой железе, околощитовидным железам, нек о торых светлым клеткам щитовидной железы, то при синдроме ДиДжорджи из-за отсутствия окол о щитовидных желез и выработки паратгормона возникает гипокальциемич е ская тетания 5) Морфологические проявления синдрома ДиДжорджи: отсутствие тимусзависимых паракорт и кальных зон л.у. и периартериальных оболочек в сел е зенке, четко определяется плазматизация л.у. в виде выраженных светлых центров; островки тимуса представлены примитивными дольками из рет и кулярной стромы, небольшого количества ретикулоэпителия и единичных лимфоцитов среди жировой и соединител ь ной ткани. 56 . Комбинированные и вторичные иммунодефициты: 1) морфология комбинированных иммунодефицитов, 2) клинические проя в ления комбинированных иммунодефицитов, 3) определение вторичных иммунодефицитов, 4) причины развития вторичных иммун о дефицитов, 5) морфология органов иммунитета при вторичных иммунод е фицитах. 1) Комбинированные ИДС - г руппа заболеваний с врожденным и часто наследственным дефе к том Т- и В-клеточных систем, аплазией лимфоидной ткани и дисплазией тимуса . Примеры: тяжелый комбинированный ИД, швейцарская агаммаглобулинемия, дисгенез ретикулярной ткани, комбин и рованный ИД с сохранением Ig (си н дром Незелофа) 2) Клинические проявления комбинированных ИДС : а) в раннем возрасте (до 3 мес) молочница, пневмония, диарея, которые без лечения прогрессир у ют и приводят к летальному исходу до 2-летнего возраста б) выраженный дефицит В-кл., Ig , Т-кл, лимфопения в) обычны оппортунистические инфекции г) отсутствие рентгенологически выявляемого тимуса, аплазия л/у 3) Вторичные ИД - недостаточность иммунной системы, возникшая как следствие какого-либо з а болевания у ранее здорового человека 4) Причины развития вторичных ИДС : а) тяжелые инфекционные заболевания б) старение в) нар у шение всасывания, недостаточность питания г) лечение иммуносупрессивными препаратами (ко р тикостероидами, цитостатиками), лучевая терапия, СПИД, злокачественные опухоли д) аутоимму н ные заболевания 5) Морфология органов иммунитета при вторичных ИДС : Тимус: формирование атрофии, соответствующей IV-V фазе АТЗТ. Периферические органы иммун и тета: опустошение (делимфотизация) структу р но-функциональных зон. 57 . Аутоиммунные заболевания: 1) определение, 2) классификация, 3) примеры орг а носпецифических заболеваний, 4) примеры органонеспецифических заболеваний, 5) возможные причины возникновения органоспецифических заболев а ний. 1) Аутоиммунные заболевания - группа заболеваний, в основе которых лежит развитие имму н ных реакций на собственные Аг органи з ма. 2,3,4) Классификация АЗ : I . Органоспецифические : тиреоидит Хашимото, аутоиммунный энцефаломиелит, инсулин-зависимый СД, болезнь Грейвса, miastenia gravis , аутоимму н ная пернициозная анемия, аутоиммунный орхит, аутоиммунная болезнь Аддисона (гипокортицизм), аутоиммунная гемолитическая анемия и тромб о цитопения, симпатическая офтальмия II . Органонеспецифические : системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, системная склеродермия, воспалительные миопатии (дерматомиозит, п о лимиозит) 5) Причины возникновения органоспецифических заболеваний: ь нарушение гистогематических барьеров (возникновение аутоиммунного орхита после травмы) ь Аг становится белок, экспрессирующийся только определенными тканями (рецептор тире о тропного гормона при болезни Грейвса, Аг эритроцитов при аутоиммунной гемолитической анемии) 58. Патология тимуса: 1) варианты изменений тимуса, 2) этиология акцидентальной трансформации тимуса (АТЗТ), 3) морфология 2 и 3 фаз АТЗТ, 4) морфология 4 и 5 фаз АТЗТ, 5) причины и морфология гиперплазии т и муса. 1) Варианты изменений тимуса : 1) в озрастная инволюция 2) акцидентальная трансформация зрел о го типа (АТЗТ) 3) акцидентальная трансформация незрелого типа (АТНТ) 4) аплазия 5) гипопл а зия 6) дисплазия 7) гиперплазия (тимомегалия) 2) Этиология АТЗТ: а) инфекции б) лейкозы в) злокачественные опухоли в раннем детском возрасте Отличается от возрастной инволюции тимуса убылью тимоцитов, приводящей к уменьшению массы органа, ко л лапсу долек 3) 1-ая фаза : структура тимуса не изменена , сохраняется рисунок слоев; тельца Гассаля немног о численные, н е больших размеров; 2-ая фаза : в корковой зоне тимуса наблюдается гнездная убыль тимоцитов, превращая ее в «звездное небо» (налипание тимоцитов на макрофаги с последующим фагоцитозом, одн о временно убыль тимоцитов происходит за счет их выхода в общий кровоток); 3-ая фаза : в корковой зоне более выражена убыль тимоцитов , начинается коллабирование рет и кулярной стромы, долек, при этом создается впечатление инверсии слоев, образуются все больше тимических телец, центры их подвергаются рексису; 4 ) 4-ая фаза : нарастает коллапс долек, слои перестают быть различимыми из-за диффузной уб ы ли тимоцитов как в корковом, так и в мозговом слоях ; тельца Гассаля постепенно приобретают ки с товидную форму с аморфным содержимым, в дальнейшем происходит их опорожнение в лимфат и ческие дренажи; 5-ая фаза : наступает резкое коллабирование долек, края их становятся фестончатыми , иногда дольки приобретают форму узких тяжей, строма преобладает над паренхимой, тимоциты едини ч ные; тельца Гассаля относительно небольших размеров, выполнены гомогенным содержимым с в ы раженной эозинофилией, часто подвергаются петрифик а ции . 5) Врожденная тимомегалия (гиперплазия тимуса) – увеличение массы тимуса в два и более раза с сохранением его нормальной гистоархитектон и ки Причины : нарушение эндокринного контроля деятельности тимико-лимфатической системы, обычно сочетается с гиперплазией лимфоидной ткани, гипоплазия надпочечников и половых желез, аном а лии крупных сосудов, о б щее ожирение (тимико-лимфатический статус). Клинически : вследствие эндокринных нарушений и дефицита Т-системы у больных отмечается п о вышенная чувствительность к стрессовым воздействиям, вплоть до наступления внеза п ной смерти. Морфологически : дольковая структура сохранена, корковая зона расширена за счет повышения пролиферации и снижения эмиграции Т-лимфоцитов, мозговое вещество узкое с единичными ме л кими тимическими тельцами. 59 . Регенерация: 1) определение и формы 2) фазы морфогенеза и регуляция регенер а ции 3) физиологическая регенерация 4) формы репаративной регенерации и ее прим е ры 5) п а тологическая регенерация, примеры 1) Регенерация - восстановление (возмещение) структурных элементов ткани взамен п о гибших и ее функциональных возможностей. Формы регенерации : 1) клеточная форма - размножение клеток митотическим и амитотическим путем 2) внутриклеточная форма (органоидная и внутриорганоидная) - увеличение числа (гиперплазия) и размеров (гипертрофия) ультраструктур и их ко м понентов. Преимущественно клеточная регенерация характерна для эпителия кожи и слизистых, преимущес т венно внутриклеточная - для миокарда, скелетных мышц, ганглиозных клеток ЦНС, клеточная и внутриклеточная регенерации - для печени, почек, легких, ГМК. 2) Морфогенез регенераторного процесса: а) фаза пролиферации - размножение молодых, недифференцированных клеток (камбиальных, стволовых, клеток-предшественников) б) фаза дифференцировки - созревание и структурно-функциональная специализация молодых кл е ток. Регуляция регенерации: 1) гуморальные факторы (гормоны, поэтины, фактор роста, кейлоны) 2) иммунологические (установлен факт переноса лимфоцитами "регенерационной информации", стимулирующей пролиферативную активность кл е ток различных внутренних органов) 3) нервные и 4) функциональные факторы (дозированная функциональная нагрузка). Негативное влияние на процессы регенерации оказывают истощение, гиповитаминоз, нар у шение иннервации. 3) Физиологическая регенерация - совершается в течение всей жизни, включает: ь обновление клеток, волокнистых структур, основного вещества соединительной тк а ни ь обновление внутриклеточных структур ь биохимическая регенерация (обновление молекулярного состава всех компонентов тела) Примеры : обновление клеток слизистых и кожных покровов, серозных оболочек, крови. 4) Репаративная (восстановительная) регенерация - восстановление структурных элементов при различных патологических процессах, вед у щих к повреждению клеток и тканей: а) полная регенерация (реституция) - возмещение дефекта тканью, идентичной погибшей - пр е имущественно в тканях, где преобладает клеточная регенерация (соединительная ткань, кости, слизистые) б) неполная регенерация (субституция) - дефект замещается соединительной тканью, рубцом, при этом происходит компенсаторное увеличение о с тавшихся элементов специализированной ткани в своей массе (т.е. регенерационная гипертрофия) - преимущественно в тканях, где преобладает внутриклеточная регенерация или она сочетается с кл е точной. Регенерационная гипертрофия может осуществляться двумя путями: 1. гиперплазией клеток (печень, почки, подж. железа, легкие, селезенка и др.) 2. гиперплазией ультраструктур (миокард и нейроны головного мозга) 5) Патологическая регенерация - извращение регенерационного процесса в сторону гипорег е нерации или гиперрегенерации, нарушение смены фаз пролиферации и дифференцировки (факт и чески это неправильно протекающая репаративная регенерация). Примеры: 1. Ткани не утратили регенераторной способности, но по физическим и биохимическим условиям регенерация принимает избыточный характер, д а вая в итоге опухолевидные разрастания и приводя к нарушению функции (интенсивное разрастание грануляционной ткани в ранах: избыточные гр а нуляции, келлоидные рубцы после ожогов, ампутационные невромы). 2. Утрата тканями привычных, адекватных темпов регенерации (например при истощении, авитам и нозах, диабете) – длительно незаживающие р а ны, ложные суставы, метаплазия эпителия в очаге хронического воспаления 3. Регенерация носит качественно новый характер в отношении возникших тканей, с этим связана функциональная неполноценность регенерата (образование ложных долек при ци р розах печени). 60 . Регенерация соединительной ткани: 1) виды, источник и стадии 2) морфология 1-ой стадии 3) морфология 2-ой стадии 4) исх о ды 5) патологическая регенерация 1) Виды регенерации соединительной ткани : а) физиологическая б) патологическая в) репарати в ная Источник : мезенхимальные элементы. Стадии : 1. образование грануляционной ткани. 2. созревание грануляционной ткани. 2) Морфология первой стадии: ь пролиферация молодых мезенхимальных элементов и новообразование микрососудов, обр а зование грануляционной ткани (со ч ная, темно-красная, зернистая) ь множество недифференцированных лимфоцитоподобных клеток соединительной ткани, ле й коцитов, плазматических клеток, лаброцитов между сосудами 3) Морфология второй стадии - дифференцировка клеточных структур и сосудов: ь уменьшение числа гематогенных элементов, увеличение числа фибробластов ь синтез коллагена, образование вначале аргирофильных, а затем коллагеновых волокон, группировка коллагеновых волокон в пучки ь уменьшение числа сосудов, дифференцировка их в вены и артерии 4) Исходы : образование грубоволокнистой соединительной ткани на месте: а) погибших клеток б) тромба в) заживающих ран г) вокруг очагов паразитов, инородных тел, некр о за 5) Патологическая регенерация : воспаление в†’'3e задержка созревания грануляционной ткани, чре з мерная синтетическая активность фибробластов избыточное образование ко л лагеновых волокон и их гиалиноз келоидный рубец (возникают чаще после ожогов) 61 . Регенерация крови и кровеносных сосудов: 1) виды и источник регенерации крови 2) морфология регенерации крови 3) виды и источник регенерации кровеносных сос у дов 4) регенерация микрососудов 5) регенерация крупных сосудов 1) Источник регенерации крови: форменные элементы - за счет кроветворной ткани (стволовых клеток), плазма крови - за счет тканевой жидкости. Виды регенерации крови: 1. физиологическая - в красном костном мозге 2. репаративная - при анемиях, лейкопениях, тромбоцитопениях - экстрамедуллярные очаги кров е творения 3. патологическая - при лучевой болезни, лейкозах - в органах кроветворения образ у ются незрелые кроветворные элементы (бласты) 2) Морфология регенерации крови: ь миелоидное превращение желтого костного мозга в красный, растущие островки кроветво р ной ткани сочные, темно-крастные, заполняют костно-мозговой канал ь выселение стволовых клеток крови из костного мозга и появление экстрамедуллярных очагов кроветворения в печени, селезенке, л.у., слизистых, жировой клетча т ке 3) Виды регенерации кровеносных сосудов: 1. физиологическая 2. репаративная Источник: а) делящиеся эндотелиальные клетки (ангиобласты) б) недифференцированные клетки мезенхимы 4) Регенерация микрососудов: а) аутогенная регенерация - в соединительной ткани образуются очаги недифференцированных клеток возникновение щелей, в которые открываются уже существующие капилляры и изливае т ся кровь образование эндотелия б) путем почкования : боковые выпячивания в микрососудах за счет усиленно делящихся ангиобл а стов и образование тяжей эндотелия возникновение просветов дифференц и ровка эндотелия, врастание в сосудистую стенку нервных волокон 5) Регенерация крупных сосудов : регенерирует только эндотелий, вместо разрушенной стенки сосуда возникает соединительная ткань 62 . Регенерация костной и хрящевой ткани: 1) факторы, влияющие на процесс реген е рации костной ткани 2) морфология регенер а ции при неосложненном костном переломе 3) причины и морфология вторичного костного сращения 4) регенер а ция костной ткани при неблагоприятных условиях 5) регенерация хрящевой ткани 1) Факторы, влияющие на процесс регенерации костной ткани: а) величина повреждения б) инфицирование раны в) совмещение отломков (должно быть правил ь ное и неподвижное) г) состояние макр о организма 2) При неосложненном костном переломе возникает первичное сращение: 1. Образование предварительной соединительнотканной мозоли - врастание в место дефекта кр о веносных сосудов и фибробластов и формиров а ние соединительной ткани 2. Образование предварительной костной мозоли - активация и пролиферация остеобластов (в п е риостате и эндостате) и появление малообызвест в ленных костных балок 3. Образование окончательной костной мозоли - созревание костных балок, расположенных бесп о рядочно 4. Формирование зрелой кости - перестройка с помощью остеокластов и остеобластов под действ и ем статической нагрузки, появление костного мозга, восстановление васкуляр и зации и иннервации 3) Причины вторичного костного сращения : 1. расстройства местного кровоснабжения 2. подви ж ность отломков 3. обширные диафизарные перел о мы Морфология: 1. Образование предварительной соединительно-тканной мозоли 2. Образование предварительной костно-хрящевой мозоли из соединительно-тканной моз о ли 2. Образование зрелой кости 4) Регенерация костной ткани при неблагоприятных условиях нарушается: а) инфицирование раны задержка регенерации (костные осколки поддерживают воспал е ние) б) первичная костно-хрящевая модель не дифференцируется в костную ложный сустав (концы сломанной кости остаются подвижными) в) избыточная продукция костной ткани в ходе регенерации костные выросты (экз о стозы) 5) Регенерация хрящевой ткани : обычно неполная - только небольшие дефекты замещаются за счет камбильных клеток надхрящницы (хондробластов), крупные дефекты хряща замещаются соедин и тельной тканью 63 . Заживление ран: 1) факторы, влияющие на процесс заживления 2) морфология н е посредственного закрытия дефекта эпителиального покрова 3) морфология заживл е ния под струпом 4) морфология заживления раны первичным натяжением 5) морфол о гия заживления раны вторичным натяжением 1) Факторы, влияющие на процесс заживления: а. степень и глубина раневого повреждения б. структурные особенности органа в. общее состояние организма 4. применяемые методы лечени 2) Морфология непосредственного закрытия дефекта эпителиального покрова : наползание эпит е лия на поверхностный дефект из краев раны и з а крытие его эпителиальным слоем (роговица) 3) Морфология заживления под струпом : происходит в мелких дефектах, на поверхности которых образуется корочка (струп) из свернувшихся крови и лимфы, под которую в течение 3-5 суток по д растают эпителиальные клетки, после чего корочка отпадает 4) Морфология заживления раны первичным натяжением : в ранах с повреждением кожи и подл е жащей ткани, но с ровными краями раны: рана з а полняется свертками излившейся крови лизис свертка крови нейтрофилами фагоцитоз эритроцитов и тканевого детрита макрофагами (перви ч ное очищение) появление на 3-и сутки растущих друг к другу фибробластов в краях раны и н о вообразованных капилляров грануляционная ткань небольших размеров созревание к 10-15 суткам грануляционной ткани, эпителизация дефекта не ж ный рубчик 5) Морфология заживления раны вторичным натяжением (через нагноение, посредством гранул и рования) : при обширных ранениях, инф и цировании ран МБ, инородные тела в ране: кровоизлияния на месте раны, отек краев раны, признаки демаркационного гнойного воспаления на границе с омертвевшей тканью, расплавление некротических масс отторжение некротических масс на 5-6 сутки (вторичное очищение раны) развитие гранул я ционной ткани из 6 переходящих друг в друга слоев (1. поверхностный лейкоцитарно-некротический слой 2. поверхностный слой сосудистых п е тель 3. слой вертикальных сосудов 4. созревающий слой 5. слой горизонтально расположенных фибробластов 6. фиброзный слой) регенерация эпит е лия, образование плотного рубца 6 4 . Атрофия: 1) определение и классификация 2) причины физиологической и патол о гической атрофии 3) морфология общей атрофии 4) виды и морфология местной атр о фии 5) значение и исходы атрофии. 1) Атрофия - прижизненное уменьшение объема клеток, тканей, органов со снижением или прекр а щением их функции. Классификация: 1. Физиологическая атрофия 2. Патологическая атрофия: а) местная патологическая а. б) общая патологическая а. 2) Причины физиологической атрофии : возрастная атрофия вилочковой железы, половых желез, костей, межпозвоночных хрящей из-за уменьш е ния на них функциональной нагрузки или изменения нервно-гуморальной регуляции Причины патологической атрофии : а) общей : 1. голодание или тяжелые нарушения обмена веществ (алиментарное истощение) 2. то к сическое действие опухоли на организм (раковая кахексия) 3. болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия) 4. поражение гипоталамуса (церебральная кахексия) 5. тяжелые хронические инфе к ции (туберкулез, хроническая дизентерия) б) местной : 1. бездеятельность органа (атрофия мышц конечности при переломе кости) 2. недо с таточность кровообращения (атрофия миокарда при атеросклерозе коронарных артерий) 3. давл е ние опухоли, аневризмы, экссудата (атрофия почечной паренхимы при нарушении оттока мочи - гидронефроз) 4. нарушение иннервации ткани 5. воздействие физико-химических факторов (дл и тельное использование ГКС атрофия коры надпочечн и ков) 3) Морфология общей атрофии (кахексии, истощения): Ш резкое исхудание, отсутствие подкожной жировой клетчатки, бурый цвет подкожной жировой клетчатки за счет липохрома Ш мышцы атрофичны, кожа сухая, дряблая, остеопороз Ш внутренние органы уменьшены в размерах Ш явления бурой атрофии печени и миокарда (за счет накопления липофусцина в кле т ках) Ш атрофия и дистрофия эндокринных желез Ш участки погибших нейронов в головном мозге 4) Виды местной атрофии: 1. Дисфункциональная а. (от бездействия): атрофия мышц при переломе конечности, зрительного нерва после удаления глаза, краев зубной ячейки после удаления зуба - интенсивность обмена, притекающее количество крови и питательных веществ снижены 2. А. от недостаточности кровоснабжения : атеросклероз венечных артерий атрофия миокарда; гипоксия дистрофия паренхиматозных клеток, стимуляция пролиферации фибробластов скл е роз 3. А. от давления : нарушение оттока мочи и превращение почки в тонкостенный мешок с мочой (гидронефроз); в основе - недостаточный приток кр о ви из-за сдавления сосудов 4. Нейротическая а.: гибель мотонейронов сп/м или разрушение нервных стволов атрофия мышц (при полиомиелите) из-за нарушения трофики, разрастание вместо мышц соединительной и жир о вой ткани (ложная гипертрофия) 5. А. под воздействием физико-химических факторов : ионизирующая радиация атрофия костного мозга; ГКС атрофия коры надпоче ч ников Морфология местной а.: чаще орган уменьшен, поверхность гладкая (гладкая атрофия), реже зе р нистая (зернистая атрофия); иногда орган увеличен (гидронефроз, гидроцефалия, ложная гипе р трофия), но не за счет паренхимы 5) Значение и исходы атрофии : а) обратима на начальных этапах после устранения причинного фактора б) далеко зашедшие атрофические явл е ния необратимы 65 . Гипертрофия, организация, перестройка ткани, метаплазия: 1) определение, прич и ны, виды гипертрофии 2) морфология различных видов гипертрофии 3) морфология организации 4) морфология перестройки ткани 5) определение и морфология метапл а зии 1) Гипертрофия - увеличение органа в объеме и массе. Виды Г.: а) истинная - увеличение массы за счет увеличения количества функционирующих клеток б) ложная — увеличение органа за счет увеличения соединительной ткани, жировой ткани, сос у дов. Виды истинных гипертрофий: 1. рабочая (компенсаторная) 2. викарная (заместительная) 3. нейр о гуморальная 4. гипертрофические разра с тания. Причины гипертрофии : 1. повышенная функциональная нагрузка на орган 2. в качестве компенс а ции на удаление одного из парных органов 3. нарушение нейрогуморальной регуляции 4. хронич е ское воспаление 5. нарушение лимфообращения и т.д. 2) Морфология различных видов гипертрофий: 1. Рабочая (компенсаторная) - при усиленной работе того или иного органа (гипертрофия сердца при пороках, АГ; гипертрофия мочевого пуз ы ря при аденоме простаты). Концентрическая гипертрофия миокарда - компенсированное состояние за счет гипертрофии м ы шечных волокон, эксцентрическая гипертрофия возникает при декомпенсации Возникает эксце н трическая гипертрофия и декомпенсация сердечной деятельности (общее в е нозное полнокровие). 2. Викарная (заместительная) - гипертрофия второго парного органа при удалении пе р вого или при удалении части органа. 3. Нейрогуморальная (коррелятивная): а) увеличение матки при беременности - физиологический процесс б) железисто-кистозная гиперплазия эндометрия при дисфункции яичников, климаксе (предрак о вый процесс) в) гинекомастия (увеличение грудных желез у мужчин) при атрофии яичек г) акромегалия - увеличение органов и выступающих частей скелета при увеличении пр о дукции СТГ 4. Гипертрофические разрастания: а) полипы, кондиломы на слизистых при хроническом воспалении б) слоновость при нарушении лимфообращения в) частичная или полная атрофия органа и развитие ложной гипертрофии: при СД разрастается жировая ткань между дольками поджелудочной железы, при снижении давления в сосудах разра с тается их интима 3) Организация - замещение участка патологических изменений (некроза, дефекта ткани, тромба или фибринозного экссудата) соедин и тельной тканью, что ведет к склерозу. Склероз - диффузное или очаговое уплотнение внутренних органов, сосудов за счет и з быточного разрастания плотной соединительной ткани. Морфология организации: а) собственно организация - замещение участка омертвения или тромботических масс молодой с о единительной ткань и превращение ее впоследс т вии в рубцовую б) инкапсуляция - разрастание соединительной ткани вокруг погибших паразитов, инородных тел, некротизированной ткани подвергшейся петриф и кации 4) Перестройка тканей - структурные изменения в тканях (гиперплазия, регенерация, аккомод а ция) при развитии приспособительных реакций: а) затруднение тока крови в магистральных артериях коллатеральное кровообращение (расш и рение просвета сосудов, утолщение стенок за счет гипертрофии мышечных и новообразованных эластических волокон) б) перестройка в костях губчатого вещества при изменении направления нагрузки на кость (при п е реломе, рахите) в) гистологическая аккомодация (перестройка ткани при изменившихся условиях ее существов а ния): прекращение доступа воздуха в легких в учас т ках ателектаза уплощенный альвеолярный эпителий становится кубическим 5) Метаплазия - переход одного вида ткани в другой, родственный ей вид, в пределах одного з а родышевого листка. Всегда возникает с предшествующей пролиферации недифф е ренцированных клеток (т.е. является НЕ ПРЯМОЙ): а) хроническое воспаление дыхательных путей, гиповитаминоз А переход призматического эп и телия в плоский бронхов (обратный переход - пр о зоплазия) б) хронический гастрит метаплазия эпителия желудка в кишечный эпителий (энтеролизация сл и зистой желудка) в) метаплазия соединительной ткани в хря или кость - в рубцах, стенке аорты при атеросклерозе, в капсуле заживших очагов первичного туберкул е за г) миелоидная метаплазия селезенки, л.у., экстрамедулярные очаги кроветворения - также особый вид метаплазии. 6 6 . Опухоль: 1) определение и основные признаки 2) внешний вид, размеры и втори ч ные изменения опухоли 3) морфология паренхимы опухоли 4) морфология стромы оп у холи 5) виды и характеристика морфологическ о го атипизма 1) Опухоль (новообразование, бластома, неоплазма, тумор, онкос) – патологическое ра з растание ткани, состоящее из качественно измени в шихся клеток Основные признаки опухоли: · безудержный рост · атипизм: структурный, антигенный, биохимический (обмена веществ), функциональный, ат и пизм дифф е ренцировки · относительная автономность – отсутствие контроля за пролиферацией и дифференцировкой клеток опухоли со стороны организма-опухоленосителя и приобретение опухолевой клеткой сп о собности к самоуправл е нию. 2) Внешний вид опухоли – опухоль может быть в виде: а) узла (в форме шляпки гриба, цветной капусты, полипа) б) инфильтрата - диффузного образования с неопределяемыми границами в) язвы г) кисты Поверхность опухоли: а) гладкая б) бугристая в) сосочковая. На разрезе опухоль может быть представлена: а) однородной, бело-серой или серо-розовой тканью («рыбье мясо») б) тканью волокнистого строения в) кистозным образованием Размеры опухоли различны, определяются 1) скоростью и продолжительностью ее роста 2) прои с хождением оп у холи 3) расположением опухоли. Консистенция опухоли определяется преобладанием стромы или паренхимы: а) преобладание стромы – плотная б) преобладание паренхимы – мягкая. Вторичные изменения опухоли: а) очаг некроза б) очаг кровоизлияния в) воспаление г) ослизнение д) петрификация (отложение извести). Опухоль состоит из: Ш паренхимы – собственно опухолевые клетки, образовавшиеся в результате злокачественной трансформ а ции клетки-предшественника и ее клональной пролиферации Ш стромы – клетки и экстрацеллюлярный матрикс соединительной ткани, образована соедин и тельной тк а нью органа с опухолью и клетками самой опухоли В зависимости от соотношения паренхимы и стромы опухоли выделяют: а) органоидные опухоли – по строению напоминают орган (паренхима + выраженная в той или иной степени строма) б) гистиоидные опухоли – паренхима + слаборазвитая строма из тонкостенных сосудов в) преобладание в опухоли стромы, малое кол-во клеток паренхимы (пример: фибро з ный рак, или скирр) 3) Морфология паренхимы опухоли: а) ядра опухолевых клеток: ь увеличены, полиморфны, контуры изрезаны, структура изменена ь увеличение относительного содержания гетерохроматина (неактивная ДНК) ь разнообразные включения в ядрах (вирусные частицы, пузырьки, выросты, ка р маны ядерной мембраны) ь увеличение размера ядрышек, их количества ь уменьшение пор в ядерной мембране ь хромосомные аберрации и генные мутации, активация протоонкогенов и ингибирование г е нов-супрессоров онкогенеза б) цитоплазма, органеллы, цитоплазматическая мембрана: ь увеличенная складчатость мембраны, появление микровыростов, пузырьков, микр о ворсинок ь в основном уменьшение количества митохондрий (за счет усиления анаэробного гл и колиза) ь неупорядоченность расположения элементов цитоскелета 4) Морфология стромы опухоли: Строма = клетки + экстрацеллюлярный матрикс (= базальная мембрана + интерстициальная соед и нительная ткань) Базальная мембрана: коллагены IV , VI , VII типов, гликопротеиды (ламинин, фибронектин, витр о нектин), прот е огликаны. Интерстициальная соединительная ткань: коллагены I , III типов, фибронектин, протеогликаны, гл и козаминогл и каны 5) Морфологический атипизм опухоли. 1. Тканевой атипизм – нарушение размеров, формы и взаимоотношения тканевых стру к тур. а) гомологичные: опухолевая ткань похожа по строению на материнскую б) гетерологичные: опухолевая ткань по строению резко отличается от материнской в) анаплазия (катаплазия) – крайняя степень атипизма, неспособность клеток к дифференцировке; опухолевая ткань резко отличается от матери н ской 2. Клеточный атипизм – полиморфизм клеток, ядер и ядрышек; изменение ядерно-цитоплазматического индекса в пользу ядра, появление множ е ства митозов, в т.ч. и атипичных Иммуногистохимические маркеры гистогенеза опухолей: § цитокератин – эпителиальные опухоли; § виментин – мезенхимальные опухоли; § десмин – мышечные опухоли; § общий лейкоцитарный Аà – лимфомы; § кислый глиальный компонент – опухоли глии; § белок нейрофиламентов – опухоли из нервных клеток. Органоспецифические маркеры: § тиреоглобулин – фолликулярно-клеточный рак щитовидной железы; § кальцитонин – медуллярный рак щитовидной железы; § хорионический гонадотропин – хорионэпителиальные опухоли; § простат-специфический Аà – рак предстательной железы; § S -100 протеин – шванновские клетки, меланома. 3. Ультраструктурный атипизм – изменения числа, формы ультраструктур. 67 . Опухоль: 1) виды роста опухоли в зависимости от дифференцировки и их характер и стика 2) виды роста опухолей по отнош е нию к просвету полого органа и от числа очагов возникновения 3) виды атипизма опухолей 4) морфологическая характеристика ткан е вого атипизма 5) морфологическая характеристика клето ч ного атипизма. 1) Виды роста опухоли в зависимости от дифференцировки: а) доброкачественные б) злокачественные в) с местно деструирующим ростом (разрушает ткани местно, но не дает метастазов) Отличия доброкачественных опухолей от злокачественных. доброкачественная опухоль злокачественная опухоль зрелые дифференцированные клетки (тк а невой атипизм) частично или вовсе не дифференцир о ванные клетки (кл е точный и тканевой ат и пизм) медленный экспансивный рост быстрый инфильтрирующий и инвази в ный рост не рецидивируют после удаления могут рецидивировать не метастазируют могут метастазировать 2) Виды роста по отношению к окружающим тканям: а) Инфильтрующий – растет в разных направлениях, прорастает окружающие ткани (неправил ь ной формы, не имеет четких границ, капсулы) б) Экспансивный – растет равномерно в разных направлениях, отодвигая окружающие ткани, в ы зывая их атрофию (четкая форма, ка п сула, легко вылущивается). в) Аппозиционный – рост из нескольких зачатков. Виды роста опухолей по отношению к просвету полого органа: а) экзофитный – рост в полость полого органа (матка, бронх). б) эндофитный – рост в толщу стенки полого органа. Виды роста опухолей в зависимости от числа очагов возникновения: а) уницентрический – одна опухоль б) мультицентрический – несколько очагов возникновения опухоли 3) Виды атипизма опухолей: а) структурный, б) антигенный, в) биохимический (обмена веществ), г) функциональный, д) атипизм дифф е ренцировки 4) Морфологическая характеристика тканевого атипизма: ь изменение соотношения между паренхимой и стромой опухоли, чаще с преобладанием п а ренхимы ь изменение величины и формы тканевых структур с появлением уродливых тканевых образ о ваний разли ч ной величины 5) Морфологическая характеристика клеточного атипизма: ь появление полиморфизма клеток по форме и по величине ь укрупнение в клетках ядер ь четко изрезанные контуры ядер, увеличение ядерно-цитоплазматического отношения, поя в ление крупных ядрышек, гиперхромия ядер ь многоядерные клетки с гигантскими ядрами, фигуры патологических митозов 68 . Опухоль: 1) общая характеристика доброкачественных опухолей 2) общая характ е ристика злокачественных опухолей 3) особенности опухолей с местнодеструирующим ро с том, их примеры 4) определение рецидива 5) определение метастаза опухоли и пути метаст а зирования 1) Общая характеристика доброкачественных опухолей: а) построены из зрелых, дифференцированных клеток, гомологичные опухоли б) обладают медленным экспансивным ростом с формированием капсулы из соединител ь ной ткани на границе с окружающей нормальной тканью (рост опухоли в самой себе) в) не рецидивируют после удаления г) не дают метастазов д) в основном местное влияние на организм е) номенклатура: корень названия исходной ткани + окончание «ома» 2) Общая характеристика злокачественных опухолей: а) построены из частично или вовсе не дифференцированных клеток, гетерологичные оп у холи б) обладают быстрым инфильтрирующим (прорастание окружающих тканей) и инвазивным (прора с тание ткан е вых структур) ростом в) могут рецидивировать после удаления г) дают метастазы д) не только местное, но и системное влияние на организм е) номенклатура: злокачественные опухоли из эпителия – рак, или карцинома, из производных м е зенхимы – са р кома. 3) Особенности опухолей с местно деструирующим ростом : занимают промежуточное положение между доброкачественными и злокачес т венными опухолями: признаки инфильтрирующего роста без м е тастазов. Примеры: carcinoma in situ . 4) Рецидив опухоли – появление опухоли на прежнем месте после хирургического удал е ния или лучевого лечения, развивающейся из отдельных опухолевых клеток, оставшихся в области опухол е вого поля или в ближайших неудаленных лимфогенных метаст а зах. 5) Метастаз – образование вторичной опухоли на отдалении от первичной, имеющей аналогичное строение первичной опухоли. Основные виды м е тастазов : а) лимфогенные (характерны для рака) б) гематогенные (характерны для сарком) в) периневральные г) имплантационные – распространение клеток опухоли по прилежащим серозным об о лочкам 69 . Опухоль: 1) теория прогрессии опухолей 2) фоновые предопухолевые процессы 3) собственно предопухолевые процессы 4) факультативный и облигатный предрак, пр и меры 5) гистогенез опух о ли 1) Теория прогрессии опухолей (Фулдс, 1969) : опухоль – образование, непрерывно прогре с сирующее через качественно отличные стадии (наследуемые изменения необр а тимого характера одного или нескольких отчетливо проявляющихся признаков). Следствия теории прогрессии опухолей: а) приобретение опухолевых свойств идет стадийно, путем отбора клеточных клонов или мутации опухолевых клеток, по пути наибольшей автономности и максимальной приспосо б ленности клеток к среде б) имеется независимая прогрессия различных признаков опухоли (т.е. различные признаки поя в ляются на разных этапах независимо друг от друга и в самых разноо б разных комбинациях) в) в ходе прогрессии опухоли происходит отбор альтернативного пути развития (т.е. одни опухоли приобретают свои окончательные свойства сразу, другие – через ряд пр о межуточных стадий) г) доброкачественные опухоли – одна из фаз прогрессии, не всегда реализующаяся в виде злокач е ственной оп у холи д) непредсказуемость поведения опухоли – независимость прогрессии различных признаков делает невозможным предвидеть, например, появление метастазов из гистол о гически доброкачественных опухолей. 2. Фоновые предопухолевые процессы: Ш хроническое воспаление Ш атрофия Ш дистрофия Ш гиперплазия Ш метаплазия Ш дисплазия 3. Собственно предопухолевые процессы: Ш дисплазии Ш дисэмбриоплазии Ш гиперплазия-дисплазия Ш метаплазия-дисплазия 4) Облигатный предрак – предраковые состояния, почти всегда завершающийся развитием рака, чаще всего вследствие наследственной предрасположенности: а) врожденный полипоз толстой кишки б) пигментная ксеродерма в) нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) г) нейробласт о ма сетчатки. Факультативный предрак – гиперпластическо-диспластические процессы и некоторые дисэ м бриопл а зии 5) Гистогенез опухоли – тканевое происхождение опухоли. Цитогенез – клеточное прои с хождение опухоли. Основные аспекты цито- и гистогенеза опухолей: 1. Трансформации может подвергаться только пролиферирующая соматическая клетка (поли- и унипотентные клетки-предшественницы) 2. Опухолевая клетка способна повторять в извращенной форме признаки дифференцировки (т.е. фенотип) кле т ки-предшественницы. 3. Извращение дифференцировки в опухолевых клетках связано с наличием блока дифференциро в ки (на уровне унипотентных клеток-предшественниц это приводит к минимальной фенотипической гетерогенности опухолевых клеток, на уровне полипотентных клеток-предшественниц – к выраже н ной фенотипической гетерогенности) 4. Дифференцировка опухолевых клеток зависит от уровня малигнизации клетки-предшественницы и от уровня блока дифференцировки. Чем выше уровень малигнизации и уровень блока диффере н цировки, тем менее дифференцирована возникающая злокачественная оп у холь. В качестве маркеров опухолевых клеток используются: а) ультраструктурная организация опухолевой клетки б) «опухолевые маркеры» (генные, хромосомные, антигенные, биомолекулярные марк е ры) 70 . Опухоль: 1) клинико-анатомические формы опухолей, их общая характеристика 2) международная классификация опухолей, принципы ее построения 3) теории происх о ждения опухолей 4) иммунная реакция организма на опухоль 5) пр о грессия опухолей. 1) Клинико-анатомические формы опухолей выделены на основе гистогенетического принципа с учетом а) морфологического строения б) локализации в) особенностей структуры в отдельных органах г) доброкачественности и злокачественности 1. Эпителиальные органоспецифические 2. Эпителиальные неспецифические 3. Мезенхимальные 4. Опухоли из нервных тканей 5. Опухоли из меланинообразующей ткани 6. Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани 7. Тератома 2) Международная классификация опухолей - TNM классификация – разработана для каждого о р гана, дает четкое представление о местном распространении опухоли и о фазе опухолевого проце с са ( T – опухоль, N – метастазы в лимфатические узлы, M – гематогенные мет а стазы). 3) Теории происхождения опухолей: 1. Физико-химическая (Вирхов) Полициклические углеводороды рак кожи. Курение сигарет рак легких, мочевого пузыря, гортани, полости рта, пищ е вода. Асбест злокачественная мезотелиома, бронхоге н ный рак. Афлотоксин гепатоцеллюлярный рак. Анилиновые красители рак кожи, мочевого пуз ы ря. Эстрогены рак эндометрия УФ рак кожи, меланома. Рентеновское излучение рак кожи, лейк е мия, саркомы и т.д. 2. Вирусно-генетическая (Зильбер) вирус ВИЧ В-клеточная лимфома при СПИДе вирус Эпстайна-Барр лимфомы Беркитта, Ходжк и на, наз о фарингеальный рак вирусы гепатита В и С рак печени ДНК-содержащий папиллома вирус – папиллома и рак кожи половых органов ген АРС: семейный полипоз кишечн и ка ген RB : ретинобластома, остеосарк о ма 3. Дизонтогенетическая (Конгейм) – опухоли возникают из эмбриональных клеточно-тканевых см е щений и порочно развитых тканей при действии ряда провоцирующих факт о ров. В данное время имеет чисто историческое значение. 4. Полиэтиологическая – в развитии опухоли участвуют различные этиологические факторы, э ф фект известных канцерогенов может су м мироваться и усиливаться. 4) Иммунная реакция организма на опухоль состоит из: а) процессов репарации мутированного участка ДНК б) сбалансированной работы генов-супрессоров онкогенеза и клеточных онкогенов в) факторов неспецифической и специфическо иммунной и неиммунной защиты Реакции клеточного иммунитета представлены : 1. цитотоксические Т-лимфоциты (распознают мембранносвязанные опухолевые АГ) 2. NK -клетки (деструкция опухолевых клеток без предварительной сенсибилизации) 3. макрофаги (выделение ФНО , активация Т-лимфоцитов) Реакции гуморального иммунитета : противоопухолевые АТ + комплемент литический комплекс, взаимодействующий с опухолевой клеткой присоединение к опухолевой кле т ке через Fc -фрагмент противоопухолевых антител NK -клеток и макрофагов. Неэффективность иммунных реакций в защите от опухоли обусловлена: 1. развитием иммуносупрессии у онкологических больных 2. феноменом антигенного ускользания опухоли в связи с антигенной лабильностью и а н тигенным упрощением клеток 3. усилением роста опухоли под влиянием противоопухолевых АТ 5) Прогрессия опухолей - стойкое необратимое качественное изменение одного или нескольких свойств опух о ли. Отдельные свойства злокачественной опухоли могут значительно варьировать, появляться незав и симо друг от друга, комбинироваться. 71 . Органонеспецифические эпителиальные опухоли: 1) определение и мофология п а пилломы 2) виды и морфология аденом 3) определение рака, «рак на месте» 4) морф о логия плоскоклеточного рака и аденокарциномы 5) морфология недифференцирова н ных форм рака. 1) Папиллома – доброкачественная опухоль из плоского или переходного эпителия. МаСк : шаровидная, плотная или мягкая, сосочкового вида («цветная капуста или ягоды малины»), размер от просяного зерна до крупной горошины; расположены на поверхности кожи или слизистой на широком или узком о с новании МиСк : ь клетки разрастающегося покровного эпителия с увеличенным числом слоев, возможно их ороговение ь строма выражена хорошо, растет вместе с эпителием ь для клеток эпителия характерна полярность, комплексность, базальная мембр а на мембрана ь тканевой атипизм: неравномерность развития эпителия и стромы, избыточное образование мелких кров е носных сосудов Локализация : 1) кожа 2) слизистые, выстланные переходным или неороговевающим плоским эпит е лием (слизистые полости рта, истинные голосовые связки, лоханки почек, мочето ч ники, мочевой пузырь) 2) Аденома – опухоль железистых органов и слизистых оболочек, выстланная призматическим эп и телием. МаСк : хорошо отграниченный узел, мягкая, на разрезе бело-розовая, иногда с кист а ми, размеры от нескольких мм до десятков см. МиСк: ь органоидное строение, клетки призматического или кубического эпителия, формирующие железистые образования, иногда с с о сочковыми выростами ь различное соотношение между паренхимой и стромой опухоли ь для эпителия характерна комплексность, полярность, собственная мембрана Виды аденом: а) аденоматозный полип – выступают над слизистыми в виде полипа б) фиброаденома – строма аденомы преобладает над ее железистой паренхимой в) ацинарная (альвеолярная) аденома – развивается из альвеолярной паренхимы желез г) тубулярная – растет из протоков желез д) трабекулярная – балочного строения е) сосочковая (цистаденома) – сосочковые разрастания в кистозных образованиях 3) Рак – злокачественные опухоли, развивающиеся из малодифференцированных или недифф е ренц и рованных клеток эпителия. Рак на месте ( carcinoma in situ , интраэпителиальная, неинвазивная карцинома) – форма рака без инвазивного (инфильтрующего) роста, но с выр а женным атипизмом, пролиферацией эпителиальных клеток с атипичными митозами. Рост только в пределах эпителиального пласта. Со времененем п е реходит в инвазивный рак. 4) Плоскоклеточный (эпидермальный) рак : тяжи атипичных эпителиальных клеток, врастающих в подлежащую ткань и образующих гнездные ско п ления. Разновидности плоскоклеточного рака : ороговевающий (раковые жемчужины, более дифференц и рованная фо р ма) и неороговевающий. Локализация плоскоклеточного (эпидермального) : а) кожа и слизистые, покрытые плоским или переходным эпителием (полость рта, пищ е вод, шейка матки) б) слизистые, покрытые призматическим эпителием, после метаплазии призматического эпителия в плоский Аденокарцинома (железистый рак) – развивается из призматического эпителия (слизистые оболо ч ки) и эпителия желез (железистые орг а ны). МиСк : похожа на аденому, отличия - атипизм клеток эпителия: различная форма, гиперхромность ядер, инвазивный рост, утрата базальной мембр а ны. Виды аденокарцином: а) ацинарная – преобладание ацинарных структур б) тубулярная – преобладание трубчатых образований в) сосочковая – представлена атипичными сосочковыми разрастаниями 5) Недифференцированные формы рака: а) слизистый (коллоидный) рак: аденокарцинома с признаками не только морфологического, но и функционального атипизма (извращенное слизеобразование). МиСк: слиз и стая коллоидная масса с атипичными клетками. б) солидный (трабекулярный) рак: трабекулы клеток рака с частыми митозами, разделенные пр о слойками соединительной ткани, характеризуется быстрым ростом и ранними мет а стазами в) мелкоклеточный рак: ь мономорфные лимфоцитоподобные клетки, не образующие структур, крайне ску д ная строма ь много митозов, частые некротические изменения и кровоизлияния ь быстрый рост, раннние метастазы г) фиброзный рак (скирр): ь крайне атипичные гиперхромные клетки, расположенные среди пластов и тяжей грубоволо к нистой с о единительной ткани ь преобладание стромы над паренхимой ь большая злокачественность, частые возникновения ранних метастазов д) медуллярный (аденогенный) рак: ь мягкая, бело-розового цвета опухоль ь пласты атипичных клеток с частыми митозами ь преобладание паренхимы над стромой ь быстрый рост, ранний некроз, множественные метастазы е) смешанные (диморфные) раки – состоят из зачатков двух видов эпителия (плоского и цилиндр и ческого) 72 . Органоспецифические эпителиальные клетки: 1) определение и гистогенез семин о мы 2) морфология и пути метастазирования семином 3) морфология пузырного заноса и хорионэпителиомы 4) виды и морфология доброкачественных опух о лей почек 5) виды и морфология злокачественных оп у холей почек. 1) Опухоли яичка: а) герминогенные опухоли – возникают из незрелых половых клеток б) опухоли из клеток гонадной стромы в) опухоли, возникающие из герминогенных элементов и клеток гонадной стромы одновр е менно г) опухоли из оболочек яичек и из ткани придатков Семинома – герминогенная злокачественная опухоль яичка. Встречается наиболее часто в во з расте 40-50 лет, особенно при крипто р хизме. 2) Морфология семиномы: МаСк: один или несколько узлов эластической белой ткани с очагами некроза. МиСк: ь скопления в виде тяжей и пластов круглых, крупных, содержащих гликоген, светлых клеток ь в ядрах хроматин распределен неравномерно, много атипичных митозов ь строма: нежная волокнистая соединительная ткань, обширные инфильтраты из лимфоцитов, плазматич е ских клеток, эозинофилов Пути метастазирования семином: а) первые лимфогенные метастазы: околоаортальные и подвздошные л.у. б) первые гематогенные метастазы: 1) легкие 2) печень 3) почки 4) плевра 3) Деструирующий (злокачественный) пузырный занос – эпителиальная опухоль матки, х а рактеризующаяся врастанием ворсин хориона в вены матки и малого таза (первичные очаги) и п о явлением очагов роста опухоли в других органах (влагалище, легкие – втори ч ные очаги). МиСк: небольшие ворсины хориона, в пролиферирующем трофобласте преобладают синтиц и альные клетки. Хорионэпителиома (хорионкарцинома) – злокачественная опухоль трофобласта. Генез: 1) остатки последа после аборта, трубной беременности, родов 2) трансформация деструирующего пузырного заноса МаСк: пестрый губчатый узел в миометрии. МиСк и особенности функционирования: ь светлые эпителиальные клетки Лангханса, среди которых много гигантских делящихся и п о лиморфных темных клеток синтиция ь строма отсутствует, сосуды – полости, выстланные опухолевыми клетками, частые кровои з лияния ь гормонально-активная опухоль (выделение гонадотропина, обнаруживается в м о че) ь характерны гематогенные метастазы, особенно в легкие 4) Доброкачественная опухоль почки – аденома, виды: а) темноклеточная (базофильная): имеет строение тубулярной, солидной аденомы или цистаден о мы, иногда ра з мером с почку б) светлоклеточная (гипернефроидная): МаСк: небольшая, окружена капсулой, желтая на разрезе, иногда с кровоизлияниями МиСк: крупные полиморфные светлые, богатые липидами клетки в) ацидофильная аденома МаСк: тубулярного, солидного или папиллярного строения большая опухоль МиСк: полигональные, светлые клетки с ацидофильной зернистостью 5) Злокачественные опухоли почки – почечно-клеточный рак и нефробластома. Виды почечно-клеточного рака: а) светлоклеточный (гипернефроидный) МаСк: узел мягкой пестрой ткани МиСк: ь светлые, содержащие липиды, светлые полигональные и полиморфные клетки с многочи с ленными мит о зами ь раковые клетки образуют альвеолы и дольки, железистые и сосочковые структуры, разделе н ные скудной стромой с синусоидными сосуд а ми ь типичны некрозы, кровоизлияния ь характерно прорастание опухолью лоханки, рост по венам («опухолевые тромбы»), ранние гематогенные метастазы в легкие, кости, печень, противоположную по ч ку б) зернистоклеточный в) железистый (аденокарцинома почки) МаСк: мягкий пестрый узел МиСк: атипичные клетки с гиперхромными ядрами, образуют тубулярные и сосочковые структуры, дают гемат о генные метастазы г) саркомоподобный (веретено- и полиморфно-клеточный) д) смешанно-клеточный рак Нефробластома (эмбриональная нефрома, эмбриональный рак почки, опухоль Вильмса) – см е шанного строения, эпителиальные клетки, образующие солидные и тубулярные структуры + поп е речно-полосатые мышцы, жировая клетчатка, хрящ, сосуды. Встречается у д е тей. 7 3 . Рак легкого: 1) этиология и патогенез, 2) классификация и микроскопические фо р мы рака легкого, 3) морфология центрального рака, 4) морфология периферическ о го рака, 5) осложнения, метастазирование и причины смерти. 1) Рак легкого занимает первое место по смертности и темпам роста заболеваемости в мире. Чаще всего встречается бронхогенный рак легкого (т.е. из эпителия бронхов), очень редко пневмони о генный (т.е. из эпителия альвеол). У мужчин рак легк о го в 4 раза чаще, чем у женщин. Этиология и патогенез рака легкого : Центральный рак Периферический рак Основной этиол о гич е ский фактор Вдыхание канцерогенов в р е зультате курения Канцерогенные вещества, проникающие в легкие с кровью и ли м фой Другие этиологич е ские фа к торы Хронические воспалительные процессы (пневмосклероз, хронический бронхит, бронхоэктазы), ведущие к гиперплазии, дисплазии и м е таплазии эпителия крупных бронхов (предраковые изменения) Морфогенез Предраковые изменения эпителия крупных бронхов (базально-клеточная г и перплазия, дисплазия, плоскоклеточная метапл а зия), активация протоо н когенов Очаг пневмосклероза в†’'3e депонирование ка н церогенов, гипоксия, местная иммуносупре с сия в†’'3e повреждение генома клеток, актив а ция протоонкогенов в†’'3e предраковые измен е ния (базально-клеточная гиперплазия, пло с коклеточная метаплазия, дисплазия эпит е лия мелких бронхов, бронхиол, альвеол, аденоматозная г и перплазия, опухольки) в†’'3e "рак в ру б це" 2) Классификация рака легкого: 1. По локализации: а) прикорневой (центральный): из эпителия до начальной части сегме н тарного бронха б) периферический: из периферического отдела сегментарного бронха и его ве т вей в) смешанный (массивный) 2. По характеру роста: а) эндофитный (эндобронхиальный) б) экзофитный (экзобронхиал ь ный, перибро н хиальный) 3. По макроскопической форме: а) бляшковидный б) полипозный в) эндобронхиальный ди ф фузный г) узловатый д) разветвленный д) узл о вато-разветвленный Микроскопические формы рака легкого: а) плоскоклеточный (эпидермоидный) б) аденокарцинома в) недифференцированный анапластич е ский рак (мелко- или крупноклеточный) в) железисто-плоскоклеточный г) карц и нома бронхиальных желез 3) Морфология центрального (прикорневого) рака: МаСк: вначале небольшой узелок (бляшка) или полип, затем приобретает форму дифузного, узл о ватого, разветвленного или узловато-разветвленного рака. Часто сопровождается ателектазами с развитием пневмонии, абсцессов, бронхоэктазов, при эндофитном росте - плевритами, перикард и том. МиСк: а) плоскоклеточный (чаще): высокодифференцированный (кератинообразование, "раковые жемчужины"), умеренно дифференцир о ванный (митозы и полиморфизм клеток, некоторые клетки с кератином), низкодифференцированный (выраженный полиморфизм клеток и ядер, полигонал ь ные и веретенообразные клетки с большим количеством м и тозов) б) железистый (реже): низкодифференцированный (ацинарные, тубулярные, сосочковые структуры; слизеобразование), умеренно дифференцированный (железисто-солидный, с большим числом мит о зов), низкодифференцированный (солидные структуры, полигональные кле т ки) 4) Морфология периферического рака. МаСк: узел больших размеров с экспансивным ростом. Часто сопровождается ателектазами, плевр и тами, скоплениями серозно-геморрагического или геморрагического экссудата в плевральной п о лости. МиСк: а) железистый (чаще, см. предыдущий пункт) б) плоскоклеточный (реже, см. предыдущий пункт) в) недифференцированный: мелкоклеточный (мелкие лимфоцитоподобные или овсяновидные кле т ки с гиперхромными ядрами, клетки в виде пластов и тяжей) и крупноклеточный (крупные пол и морфные многоядерные клетки) 5) Осложнения рака легкого: 1. метастазы (в 70% случаев): а) лимфогенные (чаще характерны для прикорневого рака): перибронхиальные и бифуркац и онные л.у., затем шейные л.у. и др. в) гематогенные (чаще характерны для периферического рака): печень, головной мозг, п о звонки, надп о чечники 2. ателектазы 3. образование полостей, кровотечения, нагноение вследствие некроза опух о лей Причины смерти : 1) метастазы 2) вторичные легочные осложнения 3) кахексия 74 . Рак желудка: 1) этиология и гистогенез, 2) классификация, 3) морфология разли ч ных форм рака желудка, 4) гистологические типы рака желудка, 5) метастазирование, осложнения и прич и ны смерти. 1) Рак желудка (РЖ) на втором месте среди раковых опухолей в мире по заболеваемости и смертн о сти. Чаще б о леют мужчины в возрасте 40-70 лет. Этиология: 1. Экзогенные (бензпирен, метилхолантрен) и эндогенные канцерогены 2. Индивидуальные генетические особенности организма 3. Предраковые состояния - заболевания, при которых повышен риск рака желудка: хронический атрофический гастрит, пернициозная анемия, хр о ническая язва желудка, аденоматозные полипы желудка, культя желудка, б о лезнь Менетрие. 4. Предраковые изменения - гистологические изменения нормальной слизистой желу д ка: кишечная метаплазия, тяжелая дисплазия В основе морфогенеза РЖ: перестройка слизистой желудка, наблюдаемая при предраковых состо я ниях: а) дисплазия эпителия - замещение части эпителия пролиферирующими недифференцированными клетками с различной степенью атипи з ма б) кишечная метаплазия слизистой желудка Гистогенез: РЖ возникает из единого источника - камбиальных элементов и клеток-предшественников в очагах дисплазии и вне их. 2) Классификация РЖ. 1. По локализации: а) пилорический (чаще всего) б) малой кривизны тела с переходом на стенки в) кардиальный г) большой кр и визны д) фундальный е) тотальный 2. В зависимости от характера роста: а) рак с преимущественно экзофитным ростом: 1) бляшковидный 2) полипозный 3) фунгозный (грибовидный) 4) изъязвленный рак (злокачественные язвы): первично-язвенный, блю д цеобразный рак (рак-язва), рак из хронической язвы (язва-рак) б) рак с преимущественно эндофитным инфильтрующим ростом: 1) инфильтративно-язвенный 2) диффузный рак с ограниченным или распространенным поражением ж е лудка в) рак со смешанным характером роста 3) Морфология различных типов РЖ: а) бляшковидный РЖ - МаСк бляшковидные утолщения слизистой чаще в пилорическом отд е ле, на большой или малой кривизне, ограниченность подвижности складок, МиСк чаще аденокарц и нома б) полипозный рак - МаСк серо-розовый узел на ножке с ворсинчатой поверхностью, богат кровеносными сосудами. МиСк: чаще аденока р цинома. в) фунгозный (грибовидный) рак - узловатое бугристое мягкое серо-розовое или розово-красное образование на широком основании, п о верхности часто эрозированы, с кровоизлияниями и фибринозно-гнойными наложениями. МиСк: чаще аденокарцин о ма. г) первично-язвенный рак - МаСк хроническая раковая язва, МиСк недифференцир о ванный рак. д) блюдцеобразный рак (рак-язва) - МаСк округлое образование с валикообразными белес о ватыми краями и изъязвлением в центре, МиСк чаще аденокарцинома, реже недифференцирова н ный рак е) язва-рак - МаСк округлое образование с валикообразными белесоватыми краями и изъяз в лением в центре, обширное разрастание рубц о вой ткани, склероз и тромбоз сосудов, разрушение мышечного слоя в дне язвы, утолщение слизистой вокруг язвы, МиСк ч а ще аденокарцинома, реже недифференцированный рак ж) инфильтративно-язвенные РЖ - МаСк небольшие язвы различной глубины с обширной и н фильтрацией стенки или огромные изъязвления с бугристым дном и плоскими краями, МиСк аден о карцинома или недифференцированный рак з) диффузный рак - МаСК эндофитный рост в слизистом, подслизистом и мышечном слоях желудка по ходу соединительнотканных прослоек, стенка желудка утолщена, белесоватая, непо д вижная, слизистая утрачивает рельефность, иногда сморщена, просвет желудка может суж и ваться, МиСк варианты недифференцированной карциномы. 4. Гистологические типы РЖ: а) аденокарцинома (тубулярная, папиллярная, муцинозная) различной степени диффере н цировки б) недифференцированный РЖ (солидный, скиррозный, перстневидно-клеточный) в) плоскоклеточный РЖ г) железисто-плоскоклеточный РЖ (аденоканкроид) д) неклассифицируемые типы РЖ 5. Метастазирование: а) лимфогенное (основной путь) - первично метастазы в регионарные л.у. вдоль большой и малой кризивизны желудка, затем ретроградные (против тока лимфы) и ортоградные (по току ли м фы) отдаленные метастазы в левые надключичные л.у. ("вирховские метастазы"), в л.у. параре к тальной клетчатки ("шницлеровские метастазы"), яичники (крукенбергский рак яичников), ле г кие, плевру, брюшину. б) гематогенное: множественные метастазы печени, часто с последующим некрозом и ра с плавлением (прежде всего), также метастазы в легких (милиарный карциноматоз легких и пле в ры), поджелудочной железе, костях, почках и надпочечниках в) имплантационное (контактное) Осложнения и причины смерти: 1) осложнения, связанные с воспалительными и некротическими изменениями опухоли: пе р форация стенки, кровотечение, перитуморо з ное воспаление вплоть до флегмоны желудка 2) осложнения, связанные с прорастанием рака в соседние органы и метастазированием: в печень со сдавлением желчных протоков и воротной вены (желтуха, портальная гипертензия, а с цит), в кишку (кишечная непроходимость), стеноз привратника с его резким расширением, в ди а фрагму (обсеменение плевры, плеврит, эмпиема плевры) 3) кахексия вследствие интоксикации, пептических нарушений и алиментарной недостаточн о сти 75 . Опухоли молочной железы: 1) виды и морфология доброкачественных опухолей молочной железы 2) морфология неинфильтрующего внутридолькового и внутрипрот о кового рака молочной железы 3) морфология инвазивной формы рака молочной жел е зы 4) морфология болезни Педжета 5) осложнение, метастазирование и причины сме р ти при раке моло ч ной железы 1) Фиброаденома – доброкачественная опухоль молочной железы. МаСк: плотный инкапсулированный узел. МиСк: пролиферация альвеол и внутридольковых протоков Виды фиброаденом: а) периканаликулярная фиброаденома – соединительная ткань обрастает внутридольк о вые протоки б) интраканаликулярная фиброаденома – соединительная ткань врастает во внутридольковые пр о токи в) листовидная (филлоидная) опухоль 2) Разновидности неинфильтрующего рака молочной железы: а) неинфильтрующий дольковый рак (дольковый «рак на месте»): 1. солидный 2. железистый вар и анты Возникает мультицентрично, в неизмененной дольке или на фоне дисгармональной доброкачес т венной диспл а зии, возможен переход в инвазивную форму б) неинфильтрующий внутрипротоковый рак (протоковый «рак на месте»): 1. сосочковый: растет, заполняет просвет расширенных протоков, не выходя за их пределы 2. угревидный: возникает мультицентрично, обычно в одном сегменте железы, внутрипрот о ковые разрастания анаплазированного эпителия подвергаются некрозу, обызвествляются и выда в ливаются при разрезе опухоли из протоков в виде белесов а тых крошащихся пробок 3. криброзный: имеет вид решетки из-за образования просветов на месте п о гибших клеток 3) Все формы неинфильтрующего рака переходят в дальнейшем в инфильтрующий рак молочной железы, для которого характерна различная степень тканевого и клеточного атипи з ма, виды: а) инфильтрирующий протоковый и дольковый рак (обычно имеют строение скирра) б) болезнь Педжета 4) Болезнь Педжета – три основный признака: 1. экзематозное поражение соска и ареолы 2. крупные, светлые клетки (клетки Педжета) в эпидермисе соска и ареолы 3. раковое поражение протока молочной железы Клетки Педжета светлые, лишены межклеточных мостиков, расположены в средних отделах ростк о вого слоя эпидермиса, могут достигать рогового слоя; никогда не внедр я ются в дерму. 5) Составляет четверть всех случаев рака у женщин, наиболее высокая заболеваемость в возра с те 40-60 лет. Распространение рака молочной железы связано с прорастанием ее мягких тканей. Метастазирование а) лимфогенные метастазы: регионарные л.у. (подмышечные – основной путь лимфооттока, пере д ние грудные, подключичные, надключичные, окол о грудинные) б) гематогенные метастазы: чаще в 1) костях 2) легких 3) печени 4) почках После удаления рака возможны поздние рецидивы (через 5-10 лет). Причины смерти : ранние и поздние метастазы и рецидивы. 76 . Доброкачественные мезенхимальные опухоли: 1) виды и морфология доброкачес т венных опухолей из фиброзной ткани, 2) виды и морфология доброкачественных оп у холей из мышечной ткани, 3) виды и морфология доброкачественных сосудистых оп у холей, 4) морфология доброкачественных опухолей из синовиальных элементов и мез о телиальной ткани, 5) виды и морфология доброкачественных опухолей из костной и хрящевой тканей. 1) Доброкачественные опухоли из фиброзной ткани: а) фиброма – узел дифференцированной соединительной ткани, пучки волокон и сосудов распол о жены в разных направлениях. 1. плотная фиброма – коллагеновые волокна преобладают над клетками 2. мягкая фиброма – фиброциты и фибробласты преобладают над коллагеновыми в о локнами 3. десмоид – плотная фиброма с наклонностью к инфильтрующему росту и рецидив и рованию б) дерматофиброма (гистиоцитома): ь небольшой узел чаще на коже ног, бурый или желтый на разрезе ь множество капилляров, между ними – соединительная ткань в виде ритмичных структур из фибробластов, гистиоцитов, фиброцитов, кру п ных и многоядерных гигантских клеток с липидами и гемосидерином (клеток Т у тона) 2) Доброкачественные опухоли из мышечной ткани: а) лейомиома – доброкачественная опухоль из ГМК: ГМК расположены хаотично, строма – просло й ки соединительной ткани с кровеносными и лимфатическими сосудами, часто со вторичными изм е нениями в виде некроза, гиалиноза, кисты. Фибромиома – лейомиома с избыточно развитой стромой. б) рабдомиома – доброкачественная опухоль из поперечно-полосатых мышц, напоминающих мио б ласты. в) зернисто-клеточная опухоль (опухоль Абрикосова) – нейрогенного происхождения (из кл е ток шванновской оболочки нервов) – небольшие размеры, капсула, компактные округлые кле т ки с ме л козернистой цитоплазмой без жира. 3) Доброкачественные сосудистые опухоли: а) гемангиома 1. капиллярная гемангиома – красный или синюшный узел с гладкой, бугристой или сосочк о вой поверхностью из ветвящихся капилляров с узкими просветами и многоядерными эндотелиоц и тами. 2. венозная гемангиома – узел из сосудистых полостей, в стенках которых – пучки ГМК 3. кавернозная гемангиома – красно-синий губчатый узел, хорошо отграничен от окружающей ткани, крупные сосудистые тонкостенные полости, выстланные эндот е лием и заполненние кровью 4. доброкачественная гемангиоперицитома – хаотично расположенные капилляры с муфтой из пролиф е рирующих перицитов, между ними – сеть аргирофильных волокон. б) гломусная опухоль (гломусная ангиома, Барре-Массона опухоль) – щелевидные сосуды, выстла н ные эндотелием и окруженные муфтами эпителиоидных (гломусных) клеток, множ е ство нервов в) лимфангиома – лимфатические сосуды, разрастающиеся в разных направлениях, образуют узел или диффузное утолщение органа, на разрезе: полости разной величины, запо л ненные лимфой. 4) Доброкачественные опухоли из синовиальных элементов и мезотелиальной ткани: а) доброкачественная синовиома – из синовиальных элементов сухожилий; полиморфные крупные клетки в виде альвеол, между клетками – пучки соединительной ткани с малым количеством сос у дов; иногда в центре опухоли – ксантомные клетки. б) доброкачественная мезотелиома – плотный узел в серозных оболочках, по строению напоминает фиброму (фиброзная мезотелиома) 5) Доброкачественные опухоли из костной и хрящевой ткани: а) остеома – расположена в губчатых и трубчатых костях, чаще черепа, также может быть в языке, молочной ж е лезе (внекостная остеома) 1. губчатая остеома: беспорядочно расположенные костные балки, между ними – волокнистая соедин и тельная ткань 2. компактная остеома: массив костной ткани без обычной остеоидной структ у ры б) доброкачественная остеобластома – анастомозирующие мелкие остеоидные, частично обызвес т вленные костные балки (остеоид-остеома) с множ е ством сосудов и клеточно-волокнистой тканью с многоядерными остеокл а стами. в) хондрома – беспорядочно расположенные клетки гиалинового хряща 1. экхондрома – опухоль в периферических отделах кости 2. энхондрома – опухоль в центральных отделах кости г) доброкачественная хондробластома – в отличие от хондромы есть хондробласты, более выр а женная реакция остеокластов. 77 . Саркомы: 1) определение и классификация, 2) виды и морфология злокачественных опухолей из фиброзной и жировой тканей, 3) виды и морфология злокачественных оп у холей из мышечной ткани, 4) виды и морфология злокачественных опухолей из сос у дов, синовиальных элементов и мезотелиальной ткани, 5) морфология злокачественных опухолей из к о стной и хрящевой тканей. 1) Саркома – злокачественные опухоли из мезенхимы, обладающие выраженным клеточным ат и пизмом. Классификация сарком: а) из соединительной ткани – фибросаркома б) из жировой ткани – липосаркома, злокачественная гибернома в) из мышечной ткани – лейомиосаркома, рабдомиосаркома, злокачественная зернисто-клеточная опухоль г) из кровеносных сосудов – ангиосаркома, лимфангиосаркома (злокачественная лимфангиоэндот е лиома) д) из синовиальных оболочек – синовиальная саркома (злокачественная синовиома) е) из мезотелия – злокачественная мезотелиома ж) из костной и хрящевой ткани – остеосаркома, хондросаркома. 2) Злокачественные опухоли из фиброзной и жировой ткани: а) фибросаркома – атипичные фибробластоподобные клетки, инфильтрует мягкие ткани: 1. дифференцированная (клеточно-волокнистая) фибросаркома: клеточно-волокнистое строение с преобладанием волокнистого компоне н та, поздние метастазы 2. низкодифференцированная (клеточная) фибросаркома: незрелые полиморфные клетки с обилием митозов, более ранние мет а стазы б) выбухающая дерматофиброма (злокачественная гистиоцитома) – обилие фибробластоподобных клеток с митозами, инфильтрирующий медленный рост, с рецидивами, но редко м е тастазирует. в) липосаркома (липобластическая липома) – больших размеров, сальная на разрезе, из липоцитов и липобластов разной зрелости, растет медле н но, поздние метастазы. 1. преимущественно высокодифференцированная 2. преимущественно миксоидная 3. преимущественно круглоклеточная 4. преимущественно полиморфно-клеточная г) злокачественная гибернома – из клеток бурого жира, выраженный клеточный полиморфизм и атипизм, иногда наличие гиганстких клеток 3) Злокачественные опухоли из мышечной ткани: а) лейомиосаркома (злокачественная лейомиома) – злокачественная опухоль из ГМК, в ы раженный полиморфизм и атипизм клеток и ткани б) рабдомиосаркома (злокачественная рабдомиома) – злокачественная опухоль из поперечно-полосатых мышц, крайние полиморфные клетки, клетки с поперечной исчерче н ностью единичны. в) злокачественная зернисто-клеточная опухоль – в отличие от доброкачественного аналога б о лее выраженный клеточный полиморфизм, обилие митозов 4) Злокачественные опухоли из сосудов, синовиальных элементов и мезотелия: а) злокачественная гемангиоэндотелиома – множество атипичных клеток эндотелиального характ е ра б) злокачественная гемангиоперицитома – множество атипичных перицитов в) лимфангиосаркома (злокачественная лимфангиоэндотелиома) – лимфатические щели с пролиф е рирующими атипичными эндотелиальными клетк а ми г) злокачественная синовиома (синовиальная саркома) – 1) светлые полиморфные клетки и псевд о эпителиальные железы, кисты или 2) фибробластоподобные атипичные клетки и коллагеновые в о локна д) злокачественная мезотелиома – атипичные крупные клетки с вакуолями, часто образуют сосо ч ковые или туб у лярные структуры. 5) Злокачественные опухоли из хрящевой и костной ткани: а) остеосаркома (остеогенная саркома) – из атипичных остеобластов с большим чи с лом митозов и примитивной кости 1. остеобластическая форма – преобладает костеобразование 2. остеолитическая форма – преобладает костеразрушение б) хондросаркома – выраженный полиморфизм хондроидных клеток, образование хондроидного межклеточного вещества, очаги остеогенеза, осли з нения, медленный рост, поздние метастазы. 78 . Опухоли меланинобразующей ткани: 1) определение и виды невусов, 2) морфология различных видов невусов, 3) определение и локализация меланомы, 3) морфологич е ская характеристика меланомы, 5) пути метастазирования и причины смерти при мел а номе. 1, 2) Невус – опухолеподобное образование из меланинобразующих клеток нейрогенного происхо ж дения. Виды невусов в зависимости от их расположения и их морфология: а) пограничный – расположен на границе эпидермиса и дермы б) внутридермальный – расположен только в дерьме, гнезды и тяжи невусных клеток с большим к о личеством меланина, часто встречаются мног о ядерные гигантские невусные клетки в) сложный (смешанный) невус – черты пограничного и внутридермального невусов г) эпителиоидный (веретеноклеточный, ювенильный) невус – встречается чаще у детей на лице, с о стоит из: ь веретенообразных клеток ь эпителиоидных клеток со светлой цитоплазмой ь многоядерных гиганстких клеток, напоминающих клетки Пирогова-Лангханса или клетки Т у тона ь меланина в клетках мало или он отсутствует ь невусные клетки образуют гнезда на границе с эпидермисом и в толще дермы д) голубой невус – чаще у людей 30-40 лет в области ягодиц, близок по строению меланоме, но редко рецидив и рует, доброкачественный МаСк: узелок с голубоватым оттенком МиСк: пролиферирующие меланоциты, которые иногда прорастают в подкожную клетча т ку. 3) Меланома (меланобластома, злокачественная меланома) – одна из самых злокачественных оп у холей человека, злокачественная опухоль мелан и нобразующей ткани, характеризующаяся быстрым ростом и выраженной наклонностью к метастазированию гематогенным и лимф о генным путями. Локализация – везде, где есть пигментные клетки: Ш кожа лица, конечностей, туловища Ш пигментная оболочка глаза Ш мозговые оболочки, мозговой слой надпочечников Ш редко – слизистые оболочки Ш из предсуществующего невуса 4) МаСк меланома (по классификации Кларка): 1. поверхностно-распространяющаяся меланома: коричневое пятно с розовыми и черными вкраплениями 2. узловая форма меланомы: сине-черный мягкий узел или бляшка 3. типа злокачественного лентиго МиСк меланомы и особенности функционирования: ь может быть пигментной и беспигментной ь веретенообразные или полиморфные уродливые клетки, в цитоплазме большинства – желто-бурый мел а нин ь множество митозов, очаги кровоизлияния и некрозов ь при распаде опухоли – меланинурия, меланинемия, ранние метастазы NB ! Решающее значение для прогноза опухоли имеет глубина прорастания опухоли в дерму и по д кожную кле т чатку (выделяют 5 стадий) 5) Клинические признаки злокачественного перерождения пигментных новообразований (схема «УДАР») в меланому: У скорение роста, Д иаметр более 6 мм, А симметрия (неправильные очерт а ния), Р азноцветность (изменение цвета одного из участков). Метастазирование: а) гематогенным путем (в кости, головной мозг, кожу) б) лимфогенным путем (в регионарные лимфоузлы (глубокие околоушные, шейные, подмышечные, п а ховые, подвздошные) Причины смерти при меланоме : ранние множественные метастазы и их последствия. 79 . Нейроэктодермальные опухоли: 1) классификация, характерные морфологические структуры и метастазирование, 2) виды и морфология астроцитарных опухолей, 3) виды и морфология олигодендроглиальных, эпендимальных и опухолей сосудистого сплет е ния, 4) виды и морфология нейрональных опухолей, 5) виды и морфология эмбри о нальных опух о лей. 1) Нейроэктодермальные (нейроэпителиальные) опухоли – опухоли из производных нейроэ к тодермы. Особенности нейроэктодермальных опухолей: а) чаще других опухолей имеют дизонтогенетическое происхождение (развиваются из остаточных скоплений клеток-предшественников зрелых эл е ментов ЦНС) б) имеют злокачественное течение вне зависимости от строения при локализации в ЦНС в) опухоли ЦНС метастазируют в пределах головного и спинного мозга Метастазирование злокачественных нейроэктодермальных опухолей: как правило, в пределах чер е па, редко – во внутренних органах. Классификация нейроэктодермальных опухолей: 1. астроцитарные 2. олигодендроглиальные 3. эпендимальные и опухоли хориоидного эпителия 4. нейрональные 5. низкодифференцированные и эмбриональные Характерные морфологические структуры: Ш истинные розетки, псевдорозетки Ш «палисадные структуры» Ш гнездные скопления 2) Астроцитарные опухоли (глиомы): астроцитома (доброкачественная), астробластома (злокачес т венная астр о цитома). Астроцитома – наиболее частая нейроэктодермальная опухоль: ь локализуется во всех отделах мозга, не всегда четко отграничена от тканей мозга ь однородный вид на разрезе, иногда кисты, бедна сосудами ь растет медленно Гистологические виды астроцитом: а) фибриллярная астроцитома – богата глиальными волокнами в виде параллельно идущих пучков, мало астроц и топодобных клеток б) протоплазматическая астроцитома – разной величины отростчатые атроцитоподобные клетки, отростки которых образуют густые спл е тения в) фибриллярно-протоплазматическая (смешанная ) астроцитома – равномерное расположение ас т роцитов и гл и альных отростчатых клеток Астробластома – злокачественная опухоль, клеточный полимофизм, быстрый рост, некрозы, ли к ворные метаст а зы. 3) Олигодендроглиальные опухоли: а) олигодендроглиома – доброкачественная опухоль из олигодендроглиоцитов. МаСк: очаг однородной серо-розовой ткани. МиСк: небольшие круглые или веретенообразные клетки, мелкие кисты, отложения и з вести б) олигодендроглиома – злокачественная, клеточный полиморфизм, обилие патологических мит о зов, очаги не к роза Эпендиальные опухоли и опухоли хориоидного эпителия: а) эпендимома – из эпендимы желудочков мозга, доброкачественная МаСк: интра- или экстравентрикулярный узел, кисты и фокусы некроза. МиСк: скопления уни- и биполярных клеток вокруг сосудов (псевдорозетки), наличие полостей, в ы стланных эп и телием (истинные розетки) б) эпендимобластома – злокачественная, выраженный клеточный полиморфизм, напоминает глиому у взрослых и медуллобластому у детей, быстрый рост, метастазы в пр е делах ЦНС в) хориоидная папиллома (хориоидпапиллома) – папиллома из эпителия сосудистого сплетения мозга МаСк: ворсинчатый узел в полости желудочков мозга. МиСк: многочисленные ворсинчатые разрастания эпителиальных клеток призматической или куб и ческой формы г) хориоидкарцинома (злокачественная хориоидная папиллома) – построена из атипичных клеток хориоидэпит е лия (папиллярный рак), имеет вид узла. 4) Нейрональные опухоли: а) ганглионеврома (ганглиоцитома) – доброкачественная, построена из зрелых ганглиозных кл е ток. б) ганглионейробластома – злокачественная, высокий клеточный полимофизм в) нейробластома – высокозлокачественная опухоль из нейробластов. МиСк: крупные клетки с пузырьковидным ядром и многочисленными митозами, растут в виде синт и ция, много тонкостенных сосудов. 5) Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли: а) медуллобластома – особо выраженная злокачественность, локализация – чаще в черве мозже ч ка, чаще у детей б) глиобластома – злокачественная, вторая по частоте после астроцитомы опухоль г о ловного мозга Локализация: белое вещество головного мозга МаСк: мягкая, пестрая из-за очагов некроза и кровоизлияний, границы нечеткие МиСк: высокий полиморфизм клеток, увеличенное содержание в них гликогена Быстрый рост (смерть в течении нескольких месяцев), метастазы только в головном мо з ге. 80 . Менингососудистые и опухоли периферической нервной системы: 1) классификация менингососудистых опухолей, 2) морфол о гия доброкачественных менингососудистых опухолей, 3) морфология злокачественных менингососудистых опухолей, 4) виды и морфология доброкачественных опухолей периферической нервной системы, 5) назв а ние и морфология злокачественной опухоли периферич е ской нервной системы. 1) Классификация менингососудистых опухолей: а) менингиома б) менингеальная са р кома 2) Менингиома (арахноидэндотелиома) – состоит из клеток мягкой мозговой или паутинной обол о чек. МаСк: плотный узел, связанный с твердой, реже мягкой мозговой оболочкой. МиСк: эндотелиоподобные клетки, тесно прилежащие друг к другу и образующие гнездные скопл е ния Гистологические разновидности менингиомы: 1. менинготелиоматозная арахноидэндотелиома: клетки формируют микроконцентрич е ские структуры, в которые откладывается известь с образованием псаммомных тел 2. фиброзная арахноидэндотелиома: состоит из пучков клеток и соединительнотканных вол о кон. 3) Менингиальная саркома – по строению напоминает фибросаркому. 4) Опухоли периферической нервной системы возникают из оболочек нервов. Доброкачественные опухоли: а) неврилеммома (шваннома): ь веретеноподобные клетки с палочковидными ядрами ь ритмичные («палисадные») структуры: чередование участков параллельно лежащих ядер (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участк а ми из волокон соединительной ткани б) нейрофиброма – опухоль, связанная с оболочками нерва, состоит из нервных волокон и соедин и тельной ткани в) системный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) – системное заболевание, развитие мн о жественных нейрофибром + различные пороки ра з вития 5) Злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома): выраженный клеточный атипизм и пол и морфизм, наличие многоядерных си м пластов и «палисадных» структур. 79. Анемии: 1) определение, этиология и патогенез; 2) классификация; 3) общая мо р фологическая характеристика; 4) причины и патоморфология острой постгеморрагич е ской анемии; 5) причины и патоморфология хронической постгеморрагической ан е мии. 1) Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов или с о держания гемоглобина, или того и другого в един и це объема крови. Этиология и патогенез анемий: а) кровопотеря в случае если убыль эритроцитов превышает регенераторные возможн о сти красного костного мозга б) эндогенные и экзогенные факторы, приводящие к гемолизу в) дефицит необходимых для кроветворения веществ (В 12 , фолиевой кислоты, железа), неусвоение их костным мозгом анемии вследствие недостаточности эритропоэтической функции костного мозга 2) Классификация: 1. В зависимости от морфологии эритроцитов: v макроцитарные v микроцитарные v нормацитарные 2. В зависимости от величины цветового показателя: v гиперхромные v гипохромные v нормохромные 3. По течению: v острые v хронические 4. По этиологии и патогенезу: а) Вследствие кровопотерь (постгеморрагические). Причина: травма, аррозия сосуда опухолью, некрозом, восп а лением. б) Вследствие усиленного кроворазрушения (гемолиза): 1) эндогенного происхождения – внутриклеточные аномалии эритроцитов – наследственные и приобретенные (наследственные эритропатии, энзимопатии, гемоглоб и нопатии) 2) экзогенного происхождения в) Вследствие нарушенного кроветворения 1) нарушения процессов пролиферации и дифференцировки стволовой клетки (гипо- и апл а стические) (воздействие радиации, лекарств, наследственные анемии Фанкони и Эрлиха, у бол ь ных ХПН при недостатке эритропоэтина) 2) нарушения процессов пролиферации и созревания эритробластов (мегалобластическая анемия Аддис о на-Бирмера, дефицит синтеза гема, глобина) 3) Общая морфологическая характеристика анемий: ь гиперплазия красного костного мозга, метаплазия желтого ь появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезенке, л.у. и др. о р ганах ь геморрагический диатез ь жировая дистрофия паренхиматозных органов (признак гипоксии) ь желтуха 4) Причины острой постгеморрагической анемии: массивное кровотечение (при разрыве маточной трубы, язве желудка, ветви легочной артерии, аневризме аорты). Повреждение аорты потеря 1 л крови смерть вследствие резкого падения АД и дефицита н а полнения поло с тей сердца. Повреждение более мелких сосудов потеря более половины крови смерть от острой сердечной недостато ч ности при выраженном малокровии внутренних органов. Патомофология острой постгеморрагической анемии: Ш бледность кожных покровов и внутренних органов (острое малокровие) Ш бледно-красный костный мозг плоских костей 5) Причины хронической постгеморрагической анемии: длительная кровопотеря при ь опухолях, расширенных геморроидальных венах ь кровотечении из полости матки, язвы желудка ь гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме Патоморфология хронической постгеморрагической анемии : Ш бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов Ш жировая дистрофия миокарда, печени Ш выраженный геморрагический синдром (множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних орг а нах) Ш костный мозг плоских и трубчатых костей ярко-красный Ш очаги экстрамедуллярного кроветворения 80. Гипо- и апластические анемии: 1) эндогенные факторы развития; 2) экзогенные факторы развития; 3) врожденная апластическая анемия: название по автору, клин и ко-анатомическая характеристика; 4) врожденная гипопластическая анемия: название по автору, клинико-анатомическая характеристика; 5) о с ложнения. 1) Гипо- и апластические анемии – анемии, вследствие глубокого угнетения процессов кров е творения экзоге н ными и эндогенными факторами. Эндогенные факторы развития : ь семейные наследственные анемии Фанкони (апластическая) и Эрлиха (гипопластич е ская) ь у больных ХПН при недостатке эритропоэтина 2) Экзогенные причины развития : лучевая энергия, токсические вещества, некоторые л е карства 3) Врожденная апластическая анемия: анемия Фанкони: ь тяжелая хроническая гиперхромная анемия ь мегалоцитоз, ретикулоцитоз, микроцитоз, лейко- и тромбоцитопения ь выраженный геморрагический синдром ь стигмы дизэмбриогенеза, умственная отсталость ь аплазия костного мозга 4) Врожденная гипопластическая анемия: анемия Эрлиха: ь кровоточивость ь частое присоединение сепсиса ь прогрессирующая гибель активного костного мозга 5) Осложнения: ь панмиелофтиз – истощение костного мозга вследствие его полного опустошения и замены жиром ь жировая дистрофия миокарда, печени, почек вследствие гипоксии ь язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в ЖКТ ь множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках 81. Анемия Аддисон-Бирмера: 1) этиология и патогенез; 2) морфологические изменения в желудочно-кишечном тракте; 3) морфологические изменения в костном мозге и ли м фоидных органах; 4) морфологические изменения в спинном мозге; 5) пернициозноп о добные В 12 -дефицитные анемии. 1) Этиология и патогенез пернициозной анемии Адиссона-Бирмера (злокачественной ан е мии) : аутоиммунное повреждение париетальных клеток или внутреннего фактора Касла АТ, наследстве н ная неполноценность желез желудка, заверша ю щаяся их преждевременной инволюцией блокада п о ступления витамина В12 1. эритропоэз по мегалобластическому типу, с преобладанием процессов кроверазрушения над процесс а ми кроветворения 2. нарушение образования меланина в спинном мозге 2) Морфологические изменения в ЖКТ: ь «гунтеровский глоссит» (язык красного цвета с симметрично расположенными красными пя т нами, трещинами, микро: атрофия эпителия и сосочков, под эпителием диффузные лимфоплазм о цитарные инфильтраты, сильное расширение венозной и капи л лярной сетки) ь атрофия слизистой глотки и пищевода ь резкая атрофия слизистой желудка с почти полным исчезновением париетальных клеток (ахилия) ь атрофические изменения в кишечнике ь печень увеличена, плотная, на разрезе буро-ржавая (гемосидероз) ь поджелудочная железа плотная, склерозирована 3) Морфологические изменения в костном мозге, крови и лимфоидных органах: ь костный мозг малиново-красный, сочный, в трубчатых костях имеет вид малин о вого желе ь наличие мегалобластов и др. незрелых форм эритропоэза в костном мозге ь анизоцитоз и пойкилоцитоз ь тромбоцитопения ь лейкопения с гиперсигментированными гранулоцитами ь гемосидероз печени, селезенки, л.у. ь л.у. не увеличены, мягкие, с очагами экстрамедулярного кроветворения 4) Морфологические изменения в спинном мозге: ь фуникулярный миелоз (распад миелина и осевых цилиндров в задних и боковых столбах спинного мозга шейной области) ь иногда очаги ишемии и размягчения в спинном мозге и коре головного мозга 5) Пернициозоподобные В12-дефицитные анемии – развитие связано с 1. дефицитом внутреннего фактора Касла при: Ш раке, лимфогранулематозе Ш сифилисе Ш полипозе, коррозивном гастрите, других патологических состояниях желудка, после удаления желудка (агастрическая В12-дефицитная ан е мия) 2. нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике Ш дифилоботриозная анемия (инвазия широким лентецом) Ш спру-анемия Ш анэнтеральная анемия (после резекции тонкой кишки) 3. экзогенной недостаточности витамина В12 и/или фолиевой кислоты: Ш алиментарная анемия Ш при лечении некоторыми лекарствами (медикаментозная терапия) 82. Лейкоз: 1) определение и этиология; 2) классификация; 3) общая морфологическая характеристика; 4) отличие от лейкемоидных реакций; 5) осложнения и причины сме р ти. 1) Лейкемия (лейкоз) – высокозлокачественная системная опухоль кроветворной системы, при которой наблюдается не контролируемая пролиф е рация атипичных, незрелых кроветворных клеток (лейкемические клетки) в КМ и другой лимфоретикулярной ткани (л.у., селезе н ка и др.). Этиология лейкоза: Лейкозы – полиэтилологические заболевания. 1) генетические факторы: синдром Дауна, Кляйнфельтера, Блума, Фанкони – учащение случаев г е мобластозов в 10-15 раз. 2) иммунологические факторы: § первичные ИД (синдромы Вискотта – Олдриджа, атаксия-телеангиэктазии, или си н дром Луи-Бар, болезнь Брутона) § вторичные ИД (цитостатики, лучевая терапия, пересадка органов, ВИЧ) 3) средовые факторы: v физические (ионизирующая радиация) v химические (бензол, бензпирен, метилхолантрен и другие бластогенные вещес т ва) v вирусы (вирус Т-клеточного лейкоза человека, вирус Эпстайна-Барр) Патогенез : развитие лейкозов связано с активацией клеточных протоонкогенов при воздействии различных полиэтилогических факторов, с наследственными дефектами генетич е ского материала (филадельфийская хромосома). 2) Классификация лейкозов. 1. Степень дифференцировки опухолевых клеток и характер течения: а) острый - субстрат опухоли составляют молодые, очень незрелые клетки, протекает остро. б) хронический субстрат опухоли – морфологически зрелые или близкие к нормальным по зрелости клетки, кол и чество бластов увеличено 2. Количество лейкоцитов в периферической крови: а) лейкемические (более 50-80*10 9 / л лейкоц итов, в том числе бластов) б) сублейкемические (50-80*10 9 /л лейкоцитов, в том числе бластов) в) лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты) г) алейкемические – опухолевые клетки в периферической крови могут отсутствовать 3. Происхождение (гисто-, цитогенез) опухолевых клеток. 3) Общая характеристика лейкемии: 1. Пролиферация атипичного клона гемопоэтических клеток 2. Они происходят из предшественников гранулоцитов, лимфоцитов, моноцитов, но не способны к дифференцировке в нормальные кров е творные клетки 3. Прежде всего поражается КМ КМ в норме: жировые клетки, между жировыми клетками кроветворная ткань (не более 5%), при лейкозе: гиперклеточный КМ, кроветворных кл е ток более 30% 4. Инфильтрация КМ приводит к подавлению: лейкопоэза, тромбоцитопоэза, эритроп о эза (анемии) 5. В большинстве случаев лейкозные клетки поступают в кровь. 6. Лейкозные клетки могут инфильтрировать также печень, селезенку, л.у., любой др у гой орган и ткань. Морфология лейкемии. 1. Лейкемические инфильтраты в КМ, печени, селезенке, л.у. и других органов с их увеличением (диффузным или очаговым) 2. Проявления анемии (жировая дистрофия – маркер гипоксии) 3. Язвенно-некротические процессы в слизистых: ь некротическая ангина ь стоматиты ь гингивиты ь язвы в желудке, кишечнике и т.д. 4. Геморрагический синдром из-за а) поражение лейкозными клетками кровеносных сосудов, б)тромбоцитопении и анемии, в) гипофибриноген е мии. 4) Причины лейкемоидных реакций: хронические инфекции, ревматические болезни, сепсис, мет а стазы злокач е ственной опухоли в КМ. Отличия лейкоза от лейкемоидных реакций: и те, и другие сопровождаются сходными реактивными изменениями в периферической крови, но при лейкемоидных реакциях лейкемические и н фильтраты в органах отсутс т вуют . 5) Осложнения и причины смерти: 1. Кровоизлияние в жизненно важные органы 2. Дисфункция органов 2. Осложнения, связанные с некротическо-язвенными процессами 3. Присоединение инфекции 4. Угнетение функции КМ 6. Осложнения терапии 7. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у. 83. Острый лейкоз: 1) принципы выделения; 2) классификация; 3) общая морфологич е ская характеристика; 4) патоморфология острого миелобластного лейкоза; 5) осложн е ния и причины смерти. 1) Острый лейкоз ОЛ вЂ“ остро протекающая лейкемия, субстрат которой составляют молодые, очень незрелые клетки. 2) Классификация ОЛ: Ш недифференцированный Ш миелобластный Ш лимфобластный Ш монобластный Ш эритробластный Ш мегакариобластный 3) Общая морфологическая характеристика ОЛ: Ш лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из кл е ток со светлыми ядрами, содержащими по н е скольку ядрышек Ш диффузные или очаговые лейкозные инфильтраты в селезенке, печени, л.у. с увел и чением этих органов Ш лейкозная инфильтрация слизистых и развитие гнойно-некротических процессов п о лости рта, миндалин, иногда развитие сепсиса Ш бласты составляют 10-20% костномозговых клеток Ш вытеснение в костном мозге нормальных клеток гемопоэза, истончение и резорбция ретик у лярных вол о кон, часто – миелофиброз Ш геморрагический синдром вплоть до кровоизлияний в головной мозг и кровот е чений ЖКТ Ш в периферической крови и в костном мозге – феномен лейкемического провала hiatus leuc e micus – нал ичие только бластных и дифференцированных форм и отсутствие пр о межуточных 4) Патоморфология острого миелобластного лейкоза. 1. В 85% случаев встречается у взрослых 2. Пиоидный костный мозг 3. Лейкемические инфильтраты преимущественно в костном мозге, печени, селезенке 4. Выраженный геморрагический синдром 5. Выраженные гнойно-некротические процессы 6. Ремисии непродолжительные, не частые. Легче протекает у детей. 5) Осложнения и причины смерти при остром миелобластном лейкозе: 1. Кровоизлияние в жизненно важные органы 2. Осложнения, связанные с некротическо-язвенными процессами 3. Присоединение инфекции 4. Угнетение функции КМ 5. Осложнения терапии 84. Острый лимфобластный лейкоз: 1) определение и возраст больных; 2) патоморф о логическая характеристика; 3) пр о явления нейролейкоза; 4) осложнения; 5) причины смерти. 1) Острый лимфобластный лейкоз – системное опухолевое заболевание кроветворной ткани, су б страт которого составляют молодые недифференц и рованные предшественники В- и Т-лимфоцитов. Возраст больных: в 85% случаев – у детей (пик от 1 года до 6 лет), самый распространенный ле й коз детского и юношеского возраста. 2) Патоморфологическая характеристика острого лимфобластного лейкоза: 1. Малиново-красный костный мозг 2. Поражение преимущественно лимфоузлов и тимуса (значительно увеличены), также инфильтр а ты в селезенке, печени, коже 3. Характерен нейролейкоз 4. Геморрагический синдром выражен не всегда 5. Язвенно-некротический синдром не выражен 6. Ремиссии более стойкие и продолжительные, у детей возникают чаще, чем у взро с лых 3) Нейролейкоз - лейкемическая инфильтрация в мягкой мозговой оболочки. Локализация: а) паутинная оболочка б) вирхов-робеновские пространства. В ликворе – лимфобл а сты. Проявление : лейкемический инфильтрат окружает сосуды, блокирует пути лимфооттока внутр и черепная г и пертензия 4) Осложнения острого лимфобластного лейкоза: а) нарушения иммунной системы вследствие поражения л.у., вилочковой железы и др. о р ганов б) поражение ЦНС при нейролейкозе и при проведении химиотерапии в) нарастание анемии г) развитие геморрагического синдрома 5) Причины смерти при остром лимфобластном лейкозе: 1. Поражение ЦНС, особенно жизненно-важных центров 2. Кровоизлияние в жизненно важные органы 3. Присоединение инфекции 4. Угнетение функции КМ 5. Осложнения терапии 85. Хронический лейкоз: 1) классификация; 2) общая морфологическая характеристика; 3) патоморфология хронического миелоцитарного лейкоза; 5) патоморфология хрон и ческ о го лимфолейкоза; 5) осложнения и причины смерти. 1) Классификация хронического лейкоза ХЛ: Хронические лейкозы. Миелоцитарного происхождения Лимфоцитарного происхождения хронический миелоидный лейкоз хронический эритромиелоз эритремия истинная полицитемия (болезнь Вакеза – Осл е ра) хронический лимфолейкоз ХЛЛ лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) парапротеинемические лейкозы 2) Общая морфологическая характеристика: 1. Цитарная дифференцировка опухолевых клеток 2. Более длительное стадийное течение: а) моноклоновая, доброкачественная стадия – присутствие одного клона опух о левых клеток, течет годами, доброкачественно, хронически б) поликлоновая, злокачественная, стадия бластного криза – появление вторичных клонов, быстрое злок а чественное течение, появление множества бластов 3. Инфильтраты в костном мозге, селезенке, л.у с их значительным увеличением 4. Часто миелофиброз костного мозга в связи с длительным течением ХЛ и цитостатической терап и ей 3) Патоморфология хронического миелоцитарного лейкоза: 1. Возраст заболевших чаще всего 30-40 лет 2. Часто наличие у больных филадельфийской хромосомы (транслокации с 22 хромосомы на 9) 3. Пиоидный костный мозг 4. Обязательно резкое увеличение селезенки 5. Инфильтраты в пульпе селезенки, по ходу капсулы, в синусоидах печени, по ходу альвеоля р ных перегородок в легких 6. Характерны лейкемические тромбы в сосудах многих органов, инфаркты 7. Наличие бластных кризов 4) Патоморфология хронического лимфоцитарного лейкоза: 1. Возраст заболевших чаще 40-60 лет, не бывает у детей 2. Малиново-красный костный мозг 3. Резкое увеличение л.у. 4. Инфильтраты в фолликулах селезенки с их резким увеличением, в капсуле и портальных трактах печени с образованием лимфом, перибронх и ально в легких 5. Характерны инфекционные осложнения 6. Развитие гемолитической анемии 7. Развитие тромбоцитопении 5) Осложнения и причины смерти: 1. инфекционные осложнения 2. дисфункция органов 3.сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфатическими узлами 4. осложнения стероидной, цитостатической терапии 86. Парапротеинемические лейкозы: 1) виды и общие признаки; 2) определение и виды миеломной болезни; 3) патомо р фология поражений костей при миеломной болезни; 4) патоморфология поражений внутренних органов при миеломной болезни; 5) осложн е ния и причины смерти. 1) Парапротеинемические лейкозы – разновидность хронического лимфолейкоза, злокачес т венные иммунопролиферативные забол е вания Виды парапротеинемических лейкозов: 1) Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера) 2) Первичная макроглобулинемия Вальденстрема 3) Болезнь тяжелых цепей Франклина Общие признаки парапротеинемических лейкозов: 1. Способность опухолевых клеток синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты - парапр о теины 2. Амилоидоз ( AL -амилоидоз) 3. Парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, пар а протеинемич е ский нефроз. 4. Синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома. 2) Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерал и зованная плазмоцитома) – парапротеинемический лейкоз, в основе которого разрастание опух о левых клеток лимфоплазмоцитарного ряда (миеломных клеток) с преимущественной локализац и ей процесса в к о стном мозге. Миеломные клетки секретируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче ( белок Бенс-Джонса ) Виды миеломной болезни: по характеру распространения опухолевого и н фильтрата в КМ по клеточному сост а ву по типу секретируемого пр о теина диффузная диффузно-узловатая множественно-узловатая плазмоцитарная плазмобластная полиморфно-клеточная мелкоклеточная ми е ломы несекретирующие миеломы диклоновые миеломы миелома Бенс-Джонса G - м иелома A -миелома и т.д. 3) Патоморфология поражения костей при миеломной болезни: ь разрастание опухолевой ткани преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в п о звоночнике ь остеопороз, остеолизис костей ь деструкция костной ткани с патологическими переломами, болями в костях, гиперкалицием и ей и развитием известковых метаст а зов 4) Патоморфология поражения внутренних органов при миеломной болезни: ь локализация опухолевых инфильтратов: селезенка, л.у., печень, легкие и др. ь А L -ам илоидоз ь парапротениемический отек миокарда, легких, почек ь миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз, миеломная сморщенная почка) ь синдром повышенной вязкости крови (из-за накопления в крови парапротеинов, белковых стазов в сосудах) и парапротеинемич е ская кома 5) Осложнения и причины смерти: а) миеломная нефропатия – причина смерти 1/3 больных б) воспалительные заболевания (пневмонии, пиелонефрит) на фоне тканевого парапроте и ноза и аутоинфекции 3) функциональная недостаточность сердца, легких 87. Злокачественные лимфомы: 1) классификация; 2) общая морфологическая характ е ристика; 3) неходжкинские лимфомы, классификация; 4) патоморфология лимфомы Беркитта; 5) осложнения и причины смерти. 1) Лимфомы – злокачественные новообразования лимфоидной ткани, которые могут первично возникать в лимфатических узлах или экстранодал ь но. Классификация злокачественных лимфом: 1. По морфологии: ь лимфома Ходжкина (ХЛ) ь неходжкинские лимфомы (НХЛ) 2. По распространенности: ь локализованные – поражение л.у. или какого-то одного органа (желудок, ле г кие) ь генерализованные – поражение л.у., селезенки, печени, КМ и др. 2) Общая морфологическая характеристика лимфом: а) имеют моноклоновое происхождение б) увеличение л.у. (особенно характерно увеличение шейных л.у.) в) МиСк: стирание рисунка л.у., отсутствие разделения на зоны, появление атипи ч ных клеток г) общие симптомы интоксикации: лихорадка выше 38 С, профузный ночной пот, уменьш е ние массы тела д) могут лейкемизироваться (более 25% бластов в КМ) 3) Неходжкинские лимфомы – группа злокачественных опухолей В- и Т-клеточного происхо ж дения Принципы классификации НХЛ: Ш размеры и морфология клеток (из малых лимфоцитов, из иммунобластов и др) Ш по степени дифференцировки(высоко-, умеренно-, низкодифференцированные) Ш по происхождению (Т- и В-клеточные) Ш распространенность в л.у. (диффузный рост, фолликулярный рост, смешанный) Ш по степени злокачественности и прогнозу: а) вялотекущие б) агрессивные в) высокоагрессивные 4) Лимфома Беркитта - высокозлокачественная В-клеточная лимфома, имеющая эндемический и спорадич е ский варианты. Эндемическая лимфома Беркитта : лимфома, возникающая у детей преимущественно в экват о риальной Африке, строго ассоциированная с вир у сом Эпстайна-Барр и характерной трансклокацией гена MYC Спорадическая лимфома Беркитта : лимфома, возникающая у более старших пациентов по вс е му миру, также ассоциирована с транслокацией гена MYC , но меньше с вирусом Э п стайна-Барр. Патоморфология лимофмы Беркитта: МкСк : ь в л.у. – монотонные поля клеток с грубым хроматином и выраженными ядрышками ь картина «звездного неба» - на фоне темных мелких лимфомных клеток выделяются крупные, со светлой цитоплазмой макрофаги, содерж а щие фрагменты ядер погибших клеток ь иногда в лимфобластах – вирусоподобные включения 5) Осложнения и причины смерти: 1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у. 2. Присоединение инфекции 3. Кахексия 4. Дисфункция органов при разрастании в них лимфомных клеток 88. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз): 1) определение и классификация; 2) макроскопические изменения лимфоидной ткани; 3) микроскопические изменения, д и агностические клетки; 4) патоморфология вариантов (стадий) заболевания; 5) осло ж нения и пр и чины смерти. 1) Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущес т венно в л.у. Возрастные пики заболеваемости: больные 15-34 лет и старше 55 лет. Классификация лимфогранулематоза (гистологические варианты): 1. С лимфоидным преобладанием 2. Смешанноклеточный 3. С нодулярным склерозом 4. С лимфоидным истощением – фатальный вариант, генерализация лимфогранулематоза (саркома Ходжкина) По особенностям распространения опухоли: а) изолированный вариант – поражение одной группы л.у. (шеные, медиастинальные, забрюши н ные) б) генерализованный вариант – распространение процесса на несколько групп л.у. и, как правило, вовлечение с е лезенки 2) Макроскопические изменения лимфоидной ткани: ь л.у. увеличены в размерах, спаяны между собой ь характерны процессы некроза и склероза в л.у. ь порфировая селезенка (желто-серые очажки на фоне красной пульпы) 3) Микроскопические изменения: ь клеточный состав опухоли полиморфен (большие и малые клетки Ходжкина с о д ним ядром и множеством ядрышек, многоядерные РШ-клетки) ь массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток на определенной стадии опухол е вой прогрессии гематогенного и гистиогенн о го происхождения ь некроз и склероз опухолевой ткани ь пролиферация эндотелия венул Диагностические клетки: ь малые и большие клетки Ходжкина – ь клетки Рид-Березовского-Штернбера (РШ-клетки) – необходимы для постановки диагноза, маркер CD 30: а) классические б) pop corn клетки в) лакунарные клетки 4) Патоморфология стадий заболевания: 1. Вариант с преобладанием лимфоидной ткани – ранняя фаза заболевания ( I - II ст а д ия) МиСк: пролиферация зрелых лимфоцитов и частично гистиоцитов, стирание рисунка л.у. 2. Смешанно-клеточный вариант – генерализация болезни ( II - III стад ия) МиСк: пролиферация лимфоидных элементов различной степени зрелости, гиганстких клеток Хо д жкина и РШ-клеток скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов очаги 3. Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани – неблагоприятное течение, генерал и зация процесса МиСк – несколько вариантов: а) диффузное разрастание соединительной ткани , среди волокон – немногочисленные ат и пичные клетки б) лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, склероз отсутствует некроза ифиброза опухоли 4. Нодулярный (узловатый) склероз – относительное доброкачественное течение, первичная лок а лизация – сред о стение МиСк: разрастания фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений (клетки Рид-Березовского-Штернберга, по периферии их – лимфоц и ты и другие клетки). 5) Осложнения и причины смерти: 1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у. 2. Присоединение инфекции 3. Кахексия 4. Амилоидоз 5. Дисфункция органов 89. Атеросклероз: 1) определение, виды артериосклероза 2) этиология и патогенез 3) макроскопические виды атеросклеротич е ских изменений 4) микроскопические стадии мо р фогенеза 5) перечислите клинико-морфологические формы. 1) Атеросклероз (болезнь Маршана-Аничкова) - хроническое заболевание, возникающее в р е зультате нарушения жирового и белкового обм е на с отложением в интиме эластических и мышечно-эластических (крупного и среднего калибра) артерий липопротеидов в виде кашицеобразного де т рита и разрастанием соединительной ткани. Виды артериосклероза : 1. атеросклероз (метаболический артериосклероз) 2. артериосклероз (ги а линоз - при АГ) 3. воспалительный артериосклероз (сифилитический, туберкулезный) 4. аллергич е ский артериосклероз (при узелковом периартериите) 5. токсический артериосклероз (адреналин о вый) 6. первичный кальциноз медии 7. возрастной (старческий) артериосклероз 2) Этиология: атеросклерозу способствует ряд факторов: 1. обменные (гиперхолестеринемия, нарушение соотношения в крови между ХС и фосфол и пидами) 2. гормональные (сахарный диабет, гипотиреоз) 3. артериальная гипертензия (быстрее происходит инфильтрация сосудов липопротеидами) 4. состояние сосудистой стенки (быстрее развивается при васкулитах) 5. наследственные факторы (семейная гиперхолестеринемия) Патогенез атеросклероза. Ряд теорий: Вирхов (гипотеза о ведущей роли очаговой клеточной пролиферации в ответ на пер е мещение плазмы в сосудистую стенку с последующим фиброзом и "жировой дегенерацией"), Рок и танский (предположение об организации пристеночных тромбов и повторного пристеночного тро м боза), Аничков (ведущая роль отводится инфильтрации во внутреннюю оболочку артерий холест е рина и других лип и дов). Современная концепция объединяет элементы трех указанных теорий - гипотеза ответа на п о вреждение эндотелия : повреждение эндотелия дисфункция и гибель отдельных эндотели о цитов повышение проницаемости стенки для липидов плазмы и адгезия к поврежденному энд о телию моноцитов и тромбоцитов проникновение части моноцитов во внутреннюю оболочку и превращение в макр о фаги накопление макрофагами липидов и превращение в пенистые клетки, дающие начало атерог е незу. Прикреплению моноцитов к эндотелию способствуют специфические рецепторные молекулы на п о верхности активированного эндотелия. Захвату липидов способствуют наследственные и приобр е тенные нарушения соотношения между ЛПНП и ЛПВП. Стимуляторы и ингибиторы роста, продуц и руемые макрофагами (тромбоцитарный фактор роста и фактор роста фибробластов), влияют на пролиферацию гладкомышечных клеток и отложение внеклеточного матрикса в бляшках. В форм и ровании и дальнейшем развитии атеросклеротической бляшки участвуют многие патогенетич е ские механизмы, включающие а) дисфункцию эндотелия б) адгезию и инфильтрацию моноцитами в) пролиферацию гладкомышечных клеток г) отлож е ние внеклеточного матрикса д) накопление липидов и тромбоз. 3) Макроскопические формы атеросклеротических изменений: а) жировые пятка и полоски - участки желтого цвета на поверхности сосуда, не выступающие в его просвет, раньше всего появляются на задней стенке аорты и у места отхождения ее ветвей, позже в крупных артериях б) фиброзные бляшки - плотные округлые бело-желтые образования, содержащие липиды и в ы ступающие в просвет сосуда; чаще всего они н а блюдаются в брюшной аорте, в отходящих от аорты ветвях, в артериях сердца, головного мозга, почек, нижних конечностей (т.е. в сосудах с наиб о лее высоким давлением крови) в) осложненные поражения - в результате распада липопротеидов происходит изъязвление бляшки (атероматозная язва), кровоизлияние в ее толщу (интрамуральная гематома), тромботич е ские наложения г) атерокальциноз - отложение солей кальция в разрушенную бляшку (дистрофическое обызвес т вление), при этом стенка сосуда деформируе т ся, просвет суживается 4) Микроскопические стадии морфогенеза: а) долипидная стадия - общие нарушения метаболизма (гиперхолестеринемия) и повышение проницаемости мембран эндотелия; мукоидное набухание, способствующее накоплению атероге н ных липопротеидов; работа защитных ферментов, пытающихся очитстить интиму б) липидоз - очаговая инфильтрация интимы с образованием жировых пятен и полосок; появление пенистых (ксантомных) клеток; набухание эл а стических мембран в) липосклероз - разрастание вокруг липопротеидов соединительной ткани (соответств у ет стадии фиброзной бляшки); г) атероматоз - распад центральной части бляшки и образование мелкозернистого детрита (кр и сталлов холестерина, капелек нейтрал ь ных жиров, обрывков эластичных и коллагеновых волокон): по периферии бляшки новообразованные сосуды, ксантомные клетки, лимф о циты, плазматические клетки, от просвета сосуда атероматозные массы отграничены гиалинизированной соединительной тканью (покры ш ка бляшки) д) стадия изъязвления - образование атероматозной язвы, часто с тромботическими наложени я ми е) атерокальциноз - отложение солей кальция по дистрофическому типу 5) Клинико-морфологические формы атеросклероза: а) атеросклероз аорты б) атеросклероз венечных артерий в) атеросклероз артерий головного мозга г) атеросклероз артерий конечностей д) атер о склероз почечных артерий е) атеросклероз артерий кишечника 90. Клинико-морфологические формы атеросклероза 1) патоморфология атеросклероза аорты 2) патоморфология атеросклероза почечных артерий 3) патоморфология атер о склероза артерий кишечника 4) патоморфология атеросклероза а р терий конечностей 5) причины смерти при данных формах атеросклероза. 1) Атеросклероз аорты встречается чаще всего, особенно в брюшном отделе. Морфологогически : 1. атероматоз 2. изъязвления 3. атерокальциноз Осложнения и причины смерти : 1. тромбоз и тромбоэмболия атероматозными массами: а) сосудов почек - инфаркт; б) сосудов к и шечника, конечностей - гангрена и т.д. 2. аневризма аорты (цилиндрическая, мешковидная, грыжевидная; истинная, ложная, расслаива ю щая): а) разрыв аорты и кровотечения б) атрофия окружающих тканей (узуры гр у дины) 3. атеросклероз и тромбоз бифуркации аорты - синдром Лериша (ишемия нижних конечностей и о р ганов таза) 2) Атеросклероз почечных артерий - чаще односторонний процесс: а) клиновидные участки атрофии паренхимы, коллапс стромы, склероз б) клиновидные инфаркты с последующей организацией и исходом в атеросклеротически сморще н ную почку (атеросклеротический не ф росклероз) Осложнения и причины смерти: 1. двухстороннее поражение почек уремия 2. стеноз почечных артерий симптоматическая артериальная гипертензия 3) Атеросклероз артерий кишечника : при тромбозе артерий кишечника - гангрена кишки с во з можностью перитонита при несвоевременном л е чении. 4) Атеросклероз артерий конечностей (чаще бедренных): клинически часто протекает бесси м птомно за счет многочисленных коллат е ралей. Морфологически : атрофия мышц; похолодание конечности; перемежающая хромота Осложения : при тромбозе - атеросклеротическая гангрена конечности 5) Причины смерти - см. в пунктах 1-4 для каждой отдельной КМФ атеросклероза. 91. Гипертоническая болезнь: 1) определение, виды по характеру течения 2) понятие о симптоматических гипертониях 3) названия и морфология 1-ой и 2-ой стадий доброк а чественной гипертензии 4) название и морфология 3-й стадии доброкачественной г и пертензии 5) осложнения и причины смерти 1) Гипертоническая болезнь (ГБ) - эссенциальная (т.е. болезнь в чистом виде), идиопатическая (т.е. неясной этиологии) артериальная гипертензия - хроническое заболев а ние, синдром стойкого повышения АД, когда САД >= 140 мм рт.ст., ДАД >= 90 мм рт.ст. Виды по характеру течения : а) доброкачественная (90% ГБ) - медленное течение, отсутствие изменений внутренних органов на ранних стадиях б) злокачественная (10% ГБ) - быстрое прогрессирующее злокачественное течение, ранние измен е ния внутренних органов 2) Симптоматические АГ - АГ на фоне какого-либо заболевания: а) первичное двухстороннее поражение почек (острый и хронический ГН, хронический пиелоне ф рит, поликистоз почек, амилоидоз, опух о ли) б) эндокринные заболевания (первичный и вторичный гиперальдостеронизм, болезнь и синдром Иценко-Кушинга, диффузный тиреотокс и ческий зоб, феохромацитома) в) нейрогенные: с увеличением внутричерепного давления (травма, опухоль, абсцесс); поражением гипоталамуса и ствола мозга; психогенными н а ружениями г) сосудистые заболевания (коарктация аорты, полицитемия, ятрогенное увеличение ОЦК) 3) 1-ая стадия - доклиническая (легкое течение по ВОЗ): транзиторная гипертензия (вначале увеличен СВ, ОПСС в норме; затем СВ нормализуе т ся, ОПСС повышается) Морфология : гипертрофия мышечного слоя артериол и мелких артерий; увеличение проницаемости стенки сосуда; плазматическое пропитывание; уменьшение эластичности сосудистой стенки; ум е ренная компенсаторная концентрическая гипертрофия левого желудочка сер д ца. 2-ая стадия - стадия распространенных изменений (средней тяжести по ВОЗ): стойкое пов ы шение АД. Морфология: а) гиалиноз мелких артерий и артериол в исходе плазматического пропитывания (простой тип сос у дистого гиалина) артериолосклероз (почки, г о ловного мозга, сетчатки, поджелудочной железы, кишечника). МаСк: сосуды в виде стекловидных трубочек с толстыми стенками и точечным просв е том. МиСк: гомогенные эозинофильные массы. б) эластофиброз в артериях эластического, мышечно-эластического и мышечного типов: гиперпл а зия и расщепление внутренней эластической ме м браны; склероз и атеросклероз распространенного характера, циркулярный, с изменениями даже в мелких артериях в) резкая гипертрофия ЛЖ ( cor bovinum , толщина стенки 2-3 см): концентрическая при компенс а ции, эксцентрическая при декомпенсации (сопровождается миогенным расширением полостей, диффузным мелкоочаговым кардиосклерозом, признаками СН) 4) 3-ая стадия - изменения в органах в связи с изменениями артерий и нарушением о р ганного кровотока : медленное развитие прив о дит к атрофии и склерозу стромы органов, быстрое развитие - к кровоизлияниям, инфарктам: а) головной мозг: множественные мелкоочаговые кровоизлияния; гематомы из-за разрыва микр о аневризм в подкорковые ядра и субкорт и кальные слои; ржавые кисты б) почки: артериолосклеротический нефросклероз (первично сморщенная почка) и т.д. 5) Осложнения и причины смерти при АГ: 1. СН из-за диффузного кардиосклероза или ИМ (в острых случаях) 2. ХПН (азотемическая уремия) 3. кровоизлияния в головной мозг 92. Инсульты: 1) определение, этиология и патогенез, классификация 2) морфология транзиторной ишемии мозга 3) морфология ишемического инсульта 4) морфология г е морр а гического инсульта 5) осложнения, причины смерти и исходы. 1) Инсульт - остро развивающееся локальное нарушение мозгового кровообращения с поврежд е нием вещества мозга и нарушением его функции. Этиология : чаще как осложение АГ и ИБС. Патогенез : спазм, тромбоз, тромбоэболия церебральных и прецеребральных артерий; ангионевр о тические нарушения из-за психоэмоци о нального перенапряжения острое НМК. Классификация : 1. геморрагический инсульт 2. ишемический инсульт 3. транзиторная ишемия мозга (занимает особое место в классифик а ции НМК). 2) Транзиторная ишемия головного мозга характеризуется обратимыми изменениями: а) сосудистые расстройства : спазм артериол; плазматическое пропитывание их стенок; периваск у лярный отек; единичные мелкие геморр а гии. б) очаговые изменения мозговой ткани : отек, дистрофия групп клеток 3) Морфология ишемического инсульта: а) ишемический инфаркт (чаще всего при тромбозе артерий головного мозга): очаг серого размя г чения б) геморрагический инфаркт (первично развивается ишемия, вторично- кровоизлияние в ишемиз и рованную ткань): очаг красного размягчения; рж а вые кисты в) смешанный : очаги инфарктов, гематомы, ржавые кисты 4) Морфология геморрагического инсульта: а) гематома : альтерация стенок артериол, микроаневризмы и их разрывы; разрушение ткани голо в ного мозга и образование полости, заполненной кровью - красное размягчение мозга; кровоизли я ние чаще в подкорковые ядра и мозжечок, иногда с прорывов в желудочки мозга (всегда смертел ь но); рассасывание гематомы и образование кисты со рж а выми стенками б) геморрагическое пропитывание : мелкие кровоизлияния обычно в зрительные бугры и варолиев мост; группы некротизированных нейр о нов. 5) Осложнения и причины смерти : 1. парезы, параличи, нарушения дыхания и кровообращения из-за повреждения вещества головного мозга 2. смерть из-за обширных кровои з лияний (особенно в желудочки) 93. Ишемическая болезнь сердца (ИБС): 1) определение, этиология, патогенез, класс и фикация 2) патоморфология ишем и ческой дистрофии миокарда 3) патоморфология ИМ, исходы 4) патоморфология кардиосклероза при ИБС 5) причины сме р ти 1) ИБС - группа патологических состояний, обусловленных абсолютной или относительной недост а точностью коронарного кровотока, возникающей в результате несоответствия между метаболич е ской потребностью миокарда и количеством притекающей к нему крови. Классификация ИБС: 1. острая ИБС: а. ишемическая дистрофия миокарда б. инфаркт миокарда 2. хроническая ИБС: а. диффузный атеросклеротический мелкоочаговый кардиосклероз б. постинфарктный крупноочаговый кардиоскл е роз в. хроническая аневризма сердца Этиология ИБС: 1. атеросклероз коронарных артерий 2. причины неатеросклеротического происхождения: а. врожденные аномалии коронарных артерий б. расслаивание коронарной артерии в. воспал и тельные поражения КА (узелковый панартериит) г. сифилитический аортит д. эмболия коронарной артерии (при мерцател ь ной аритмии и т.д.) Патогенез : атеросклероз КА, факторы риска органическая обструкция КА, коронароспазм, энд о телиальная дисфункция, нарушение местной регуляции коронарного кровотока снижение кор о нарного кровотока ишемия миокарда ИБС 2) Ишемическая дистрофия миокарда характеризуется соответствующими изменениями на ЭКГ, но без сопутствующей ферменемии (т.е. не к роз кардиомиоцитов отсутствует) МаСк: миокард в участках ишемии пестрый, отечный, в остальных участках - дряблый, бледный; при окраске солями тетразолия светлые участки ишемии на фоне неизмененного миокарда (т.к. соли тетразолия в участках ишемии не восстанавливаются) МиСк: парез капилляров, стаз эритроцитов полнокровие; утрата поперечной исчерченности и з е рен гликогена, распад митохондрий и саркоплазматической сети в ишемизированных кардиомиоц и тах. 3) Инфаркт миокарда : соответствующие изменения на ЭКГ + ферментемия. По типу инфаркта обычно белый, с геморрагическим венчиком. Н е сколько стадий: а) некротическая стадия : очаг некроза, окруженный зоной кровоизлияния; демаркационное во с паление (зона полнокровия + лейкоцитарная инфильтрация); дисциркуляторные и обменные нар у шения вне очага ИМ (фокусы неравномерного кровоизлияния, кровенаполн е ния); исчезновение в кардиомиоцитах гликогена, деструкция митохондрий и саркоплазм а тической сети. б) стадия рубцевания (организации) - в виде постинфарктного крупноочагового кардиосклер о за: резорбция некротических масс макрофагами замещение участка некроза вначале рыхлой с о единительной тканью, созревающий впоследствии в плотную (плотный рубец) при помощи фибро б ластов (из зоны демаркации и из островков сохранившейся ткани в зоне некроза) компенсато р ная гипертрофия кардиомиоцитов по периф е рии рубца. Осложнения и исходы ИМ : 1. кардиогенный шок 2. фибрилляция желудочков, асистолия 3. ОСН 4. миомаляция ( разрыв гемоперикард, тампонада) 5. острая аневризма ( гемоперикард, тамп о нада) 6. пристеночный тромбоз ( тромбоэмболия) 7. перикардит 4) Кардиосклероз: а) атеросклеротический мелкоочаговый: атрофия и склероз миокарда из-за недостаточного кров о снабжения б) постинфарктный крупноочаговый: замещение зоны ИМ плотным рубцом 5) Причины смерти при ИБС : а. ОСН б. тромбоэмболия в. разрыв и тампонада сердца. 94. Ревматизм: 1) определение, этиология, патогенез 2) морфология стадий дезорган и зации (альтерации) соединительной ткани 3) морфология специфических клеточных воспалительных реакций 4) морфология неспецифических воспалительных клеточных ре а акций 5) причины и особенности склероза при ревматизме 1) Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с пр е имущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами об о стрения (атаки) и ремиссии (затихания). Этиология : чаще всего после перенесенных инфекций, вызванных -гемолитическим стре п тококком гр. А. Патогенез : тонзиллярная стрептококковая инфекция сенсибилизация организма выработка АТ к АГ сердца, перекрестным с АГ стрептококка повреждение соединительной ткани сердца и сос у дов АТ и циркулирующими ИК появление новых АГ появление новых АТ и т.д. Морфология ревматизма : дезорганизация основного вещества и волокон соединительной ткани образование специфических для ревматизма гранулем возникновение неспецифического эксс у дативно-пролиферативного воспаления развитие в исходе этих процессов склероза и гиал и ноза. 2) Морфология дезорганизации (альтерации) соединительной ткани (стромы миокарда, клапанов сердца, стенок коронарных артерий): м у коидное набухание (гидратация и метахромазия основного вещества соединительной ткани) фибриноидные изменения : набухание и некроз (г о могенизация коллагеновых волокон, пропитывание их фибрином) ответная реакция со стороны клеток соединительной ткани склеротические пр о цессы 3) Морфология специфических воспалительных клеточных реакций : образование Ашоф-Талалаевских гранулем (цикл развития 3-4 мес) Локализация : соединительная ткань клапанного и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. Морфогенез ревматических гранулем : глыбки фибриноидного некроза накопление вокруг глыбок некроза крупных макрофагов с бол ь шими ядрами и базофильной цитоплазмой (из-за большого количества РНК) пал и садообразное или веерообразное расположение фагоцитирующих макрофагов ("цветущая", зрелая гранулема ) вытягивание клеток гранулемы, появление фибробластов ("увядающая" гранулема ) полное ра с сасывание фибриноида, вытеснение макрофагов, фибробластов, появление аргирофильных и ко л лагеновых волокон ( "рубцующаяся" гранулема ). 4) Морфология неспецифических воспалительных клеточных реакций: 1) экссудативно-пролиферативное воспаление в миокарде (особенно возле гранулем): серозный экссудат в интерстиции + лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы 2) экссудативные процессы в серозных листках с серозно-фибринозным выпотом в полость пер и карда, плевры, брюшную полость ("перит о нит без хирурга") спайки в полостях 3) васкулиты МЦР 5) Склеротические процессы при ревматизме возникают со стороны соединительной ткани в ответ на повреждение. Склероз носит системный характер, но более выражен в оболочках сердца, сте н ках сердца, серозных оболочках: а) склероз в исходе клеточных пролифераций и гранулем ( вторичный склероз ) б) склероз в исходе фибриноидных изменений - ( гиалиноз - "первичный склероз" ) При повторной атаке ревматизма в очагах склероза появляются очаги фибриноида. 95. Органопатология ревматизма: 1) клинико-анатомические формы ревматизма 2) п а томорфология ревматического эндокардита 3) патоморфология ревматического ми о кардита и перикардита 4) патоморфология ревматического полиартрита и поражений ЦНС 5) осложн е ния и причины смерти при ревматизме. 1) Клинико-анатомические формы ревматизма: а) полиартритическая форма : серозное воспаление суставов, атипичные гранулемы в с и новии б) кардиоваскулярная форма : ревматический панкардит в) церебральная форма : "малая хорея" (ревматические васкулиты сосудов полосатого тела, мо з жечка, субталамических ядер) г) нодозная форма : ревматические узелки (крупные очаги фибриноидного некроза) в коже, окол о суставной сумке 2) Патоморфология ревматического эндокардита: а) по локализации : 1. клапанный 2. хордальный 3. пристеночный б) по характеру поражения : 1. диффузный эндокардит (вальвулит) : мукоидные и фибриноидные изменения створок кл а панов сердца без повреждения эндотелия и тромботических наложений 2. острый бородовчатый эндокардит : повреждение эндотелия и тромботические наложения по замыкающему краю створок клап а нов 3. фибропластический эндокардит (следствие двух предыдущих форм): организация тромбов, склерозирование фибриноида 4. возвратно-бородовчатый эндокардит : повторная дезорганизация соединительной ткани клапанов, тромботические наложения, склероз, гиалиноз Ревматический эндокардит в конечном счете проявляется утолщением и деформацией створок кл а панов и формированием пороков сердца (чаще митрального клапана). 3) Ревматический миокардит: 1. узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит : образование в периваскулярной ткани миокарда (ушка левого предсердия, межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка) гранулем, периваскулярный кардиосклероз 2. диффузный межуточный экссудативный миокардит : МаСк дряблое сердце, дилатация п о лостей, МиСк: отек и полнокровие межуточной ткани миокарда; инфильтрация лимфоцитами, ги с тиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами 3. очаговый межуточный экссудативный миокардит : незначительная лимфоидно-клеточная инфильтрация Неблагоприятный исход: смерть от СН, благоприятный: диффузный кардиосклероз. Ревматический перикардит : 1. серозный 2. фибринозный 3. серозно-фибринозный. Морфолог и чески : облитерация перикардиальной полости из-за спаек, обызвествление содержащейся в ней с о единительной ткани "панцирное сердце". 4) Патоморфология ревматического полиартрита : серозно-фибринозный выпот в суставах; полн о кровие синовиальной оболочки; мукоидное набух а ние; васкулиты. Патоморфология церебральной формы ревматизма : ревматические васкулиты подкорковых ядер; очаги деструкции мозговой ткани; кров о излияния в подкорковые ядра. 5) Осложнения и причины смерти : 1. пороки сердца ХСН 2. тромбоэмболия сосудов большого круга кровообращения инфаркты жизненно важных органов, гангрены 3. ка р диосклероз ХСН 4. спайки в полостях перикарда кардиомиопатии 96. Ревматоидный артрит: 1) патоморфология 1-й стадии синовита 2) патоморфология 2-й стадии синовита 3) патоморфология 3-й стадии синовита 4) патоморфология висц е ральных проявлений 5) осложнения и причины смерти РА - хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезо р ганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их д е формации. 1) Патоморфология 1-й стадии синовита (месяцы-годы): тусклая полнокровная синовиальная об о лочка; суставной хрящ сохранен; ворсины: отечны, мукоидные и фибриноидные изменения, вып а дения в полость сустава в виде "рисовых телец"; в синовиальной жидкости множество нейтрофилов (рогоцитов), содержащих ревматоидный фактор. 2) Патоморфология 2-й стадии синовита : разрастание ворсин; грануляционная ткань в виде пласта (пануса) наползает с краев на синовиальную об о лочку, разрушая ворсины, и на гиалиновый хрящ, истончая его; обнажение костной поверхности и остеопороз эпифизов; резкое сужение суста в ной щели, тугоподвижность суставов. 3) Патоморфология 3-й стадии синовита (через 15-30 лет от начала заболевания): фи б ринозно-костный анкилоз, полная неподвижность суставов 4) Патоморфология висцеральных проявлений : 1. гломерулонефрит в почках, пиелонефрит 2. п о лисерозиты 3. вторичный амилоидоз с преимущественным поражением почек 4. васкулиты, ревм а тические узлы и участки склероза в миокарде, легких 5) Осложнения РА : 1. подвывихи и вывихи мелких суставов 2. ограничение подвижности, фиброзно-костный анкилоз и полная неподвижность суставов 3. остеопороз 4. нефропат и ческий амилоидоз Причины смерти : амилоидно-сморщенная почка и ХПН; присоединение сопутствующей вторичной инфекции (туберкулеза, пневмонии, се п сиса) 97. Системная красная волчанка: 1) патоморфология тканевых и клеточных изменений 2) патоморфология поражений сердечно-сосудистой системы 3) патоморфология пор а жений почек 4) патоморфология поражений суставов и кожи 5) осложнения и прич и ны смерти Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) - хроническое системное заб о левание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным п о ражением кожи, сосудов, почек. 1) Патоморфология тканевых и клеточных изменений: а) острые дистрофическо-некротические изменения соединительной ткани : все стадии дезорган и зации соединительной ткани (мукоидное набухание фибриноидное набухание фибриноидный некроз склероз и гиалиноз); фибриноидный некроз стенок МЦР; множество обломков ядер в очаге фибриноидного некроза ( гематоксилиновые тельца ). б) подострое межуточное воспаление всех органов, сосудов МЦР, полисерозиты в) склеротические процессы (особенно периартериальный луковичный склероз селезенки) г) изменения в иммунной системе : гиперплазия тимуса, увеличение фагоцитарной активности ма к рофагов д) ядерная патология (особенно в л.у.): ядра постепенно теряют ДНК , окрашиваются бледно; при гибели клетки окрашиваются гематоксилином, ра с падаются на глыбки; нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют волчано ч ные клетки . 2) Патоморфология поражений сердечно-сосудистой системы - возможны: 1. панкардит 2. абакт е риальный бородовчатый эндокардит Ли б мана и Сакса Обширное поражение сосудов МЦР в виде артериолитов, капилляритов, венулитов и аорты в виде поражения микрососудов аорты, эластолиза, ме л ких рубчиков медии. 3) Патоморфология поражений почек: 1. обычный гломерулонефрит 2. волчаночный гломерулонефрит: МаСк почки увеличены, пестрые, с участками кровоизли я ний, МиСк "проволочные" петли из-за утолщения капиллярных мембран клубочков; очаги фибрин о идного некроза; гематоксилиновые тельца; гиалиновые тромбы. 4) Патоморфология поражения суставов : изменения малы, деформация редка; клеточные инфиль т раты в синовиальной оболочки из макрофагов и плазматических клеток; склерозированные ворс и ны; васкулиты. Патоморфология поражения кожи : волчаночная бабочка красного цвета на лице из-за: 1. васкулитов в дерме 2. отека сосочкового слоя 3. очаговой периваскулярной лимфогистиоцита р ной инфильтрации. 5) Осложнения и причины смерти : 1. волчаночный нефрит нефросклероз, ХПН уремия 2. пр и соединение вторичной инфекции (туберкулез, сепсис, пневмония) из-за ГКС тер а пии. 98. Узелковый периартериит: 1) определение, этиология и патогенез 2) локализация поражений 3) патоморфология изменений сосудов 4) варианты течения и характера о р ганных измений 5) осложнения и причины смерти. 1) Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля-Мейера) - ревматическое заболевание с си с темных поражением соединительной ткани арт е рий преимущественно среднего и мелкого калибров. Этиология не известна, предполагается, что заболевание возникает как выражение а л лергической реакции сосудов на циркулирующие в крови АГ (часто при приеме АБ, СА). Патогенез : иммунокомплексный механизм повреждения сосудистой стенки фибриноидный не к роз. 2) Локализация поражений : среди артерий мелкого и среднего калибра чаще поражаются 1. поче ч ные 2. коронарные 3. брыжеечные 4. печеночные 5. артерии головного мозга. Реже - все остальные (иногда даже крупного калибра). 3) Патоморфология измений сосудов : в основе заболевания - васкулит (1. деструктивный 2. проду к тивный 3. деструктивно-продуктивный). Характер и зуется последовательной сменой: альтеративные изменения (фибриноидный некроз средней оболочки сосудов) экссудативная и пролифер а тивная клеточные реакции в наружной оболочке сосудов скл е роз и образование узелковых утолщений стенки артерий. 4) Варианты течения и характера органных изменений: а) острое и подострое течение фокусы ишемии; кровоизлияния во внутренние органы; и н фаркты б) хроническое волнообразное течение склеротические + дистрофическо-некротические + геморрагические изменения с функционал ь ной недостаточностью тех или иных систем 5) Осложнения и причины смерти : 1. экстракапиллярный продуктивный или мезангиальный глом е рулонефриты вторично сморщенная почка, ХПН уремия 2. симптоматическая почечная гипе р тензия 3. инфаркты, геморрагии во внутренние органы органная недостато ч ность. 99. Крупозная пневмония: 1) определение, синонимы, этиология, патогенез 2) патол о гическая анатомия стадий 3) легочные осложнения 4) внелегочные осложнения 5) о с ложн е ния и причины смерти 1) Крупозная пневмония - острое инфекционно-аллергическое заболевание, при котором пор а жается одна или несколько долей легкого (долевая, лобарная пневмония), в альвеолах появляется фибринозный экссудат (фибринозная, или крупозная пневмония), а на плевре - фибринозные нал о жения (плевропневмония). Синонимы КП : долевая П.; лобарная П.; фибринозная П.; плевропневмония Этиология : 1. пневмококк I - IV типов 2. диплобацилла Фридлендера 3. легионелла пне в мофиллия Патогенез : инфекция + сенсибилизация организма (повышенная чувствительность в результате предыдушего контакта с возбудителем) + разреша ю щие факторы (переохлаждение, травма). Воспалительный процесс при КП - гиперергического характера (поэтому не встречается у ослабле н ных больных). 2) Патологическая анатомия стадий (9-11 дней): 1. Стадия прилива (1 сутки): ь резкое полнокровие и отек пораженной доли легкого, уплотнение его ткани ь отечная жидкость, богатая протеином и содержащая многочисленные микроорганизмы, н а полняет альвеолы ь экссудат накапливается очень быстро и распространяется на всю долю ь воспалительные изменения в плевре 2. Стадия красного опеченения (2-3 дня): ь ткань легкого темно-красная, плотная, консистенции печени ь диапедез из капилляров эритроцитов и скопление их в просвете альвеол ь к эритроцитам примешиваются нейтрофилы, между клетками выпадают нити фибрина ь увеличение регионарных лимфатических узлов ь фибринозный плеврит 3. Стадия серого опеченения (4-5 дней): ь скопление в просвете альвеол фибрина, нити фибрина через межальвеолярные поры прон и кают из одной альвеолы в другую ь уменьшение в альвеолах эритроцитов, нарастание количества нейтрофилов и макрофагов, обладающих фибринолитическим де й ствием ь пораженная доля легкого увеличена, печеночной плотности, на разрезе серая ь фибринозные наложения на плевре 4. Стадия разрешения (9-11 день болезни): ь полнокровие уменьшается ь лизис полиморфно-ядерных лейкоцитов с выделением протеолитических ферментов ь фибрин захватывается и перерабатывается макрофагами, а затем выносится по лимфатич е ским путям и с мокротой ь легочная ткань и плевра возвращаются к норме 3) Легочные осложнения крупозной пневмонии: а) карнификация легкого - прорастание экссудата в альвеолах соединительной тканью (при недо с таточной фибринолитической активности нейтроф и лов) б) абсцесс и гангрена легкого (при чрезмерной активности нейтрофилов) в) плеврит г) пиоторакс и эмпиема плевры (присоединение гноя к фибринозному плевриту) 4) Внелегочные осложнения крупозной пневмонии - при генерализации инфекции: а) лимфогенная генерализация: гнойный медиастинит, перикардит б) гематогенная генерализация: перитонит, метастатические гнойники в головном мозге, гнойный менингит, острый язвенный или полип о зно-язвенный эндокардит, гнойный артрит, сепсис. 5) Осложнения и причины смерти: 1) сердечная недостаточность (особенно в пожилом возрасте и при алкоголизме) 2) от осложнений КП (абсцесс мозга, менингит и т.д.) 100. Очаговые пневмонии: 1) определение, этиология, патогенез 2) общая морфолог и ческая характеристика 3) морфол о гические особенности в зависимости от возраста 4) морфологические особенности в зависимости от этиологии 5) осложнения и причины смерти 1) Очаговая пневмония (бронхопневмония) - развитие в легочной паренхиме очагов воспал е ния размерами от ацинуса до сегмента, связа н ных с острым бронхитом. Этиология: 1. инфекционные агенты (микробы, вирусы, грибы,микоплазмы, хламидии) 2. химические и физические факторы (ряд вторичных бронхопневмоний - гипостатическая, аспир а ционная, послеоперационная, септическая, иммун о дефицитные) Патогенез - определяется видом пневмонии: 1. острый бронхит или бронхиолит: воспаление распространяется интрабронхиально нисходящим путем (при катаральном бронхите) или перибронх и ально (при деструктивном бронхите) 2. гематогенно при генерализации инфекции (септическая бронхопневмония) 3. попадание аутоинфекции при аспирации (аспирационная, послеоперационная бронхо п невмония) 4. при застойных явлениях в легких (гипостатическая бронхопневмония) 5. при ИДС (иммунодефицитная пневмония) 2) Общая морфологическая характеристика: ь острый катаральный (серозный, слизистый, гнойный, смешанный) бронхит ь слизистая бронхов полнокровна, отечна, покрыта слизью, с воспалительной и н фильтрацией ь в альвеолах - неравномерно распределенный экссудат (серозный, гнойный, геморрагический, смешанный) с примесью слизи, нейтроф и лов, макрофагов, эритроцитов МаСк : поражены преимущественно задненижние сегменты легких; они разных размеров, с е ро-красные, плотные 3) Морфологические особенности в зависимости от возраста: а) у новорожденных на поверхности альвеол часто образуются гиалиновые мембраны из уплотне н ного фибрина б) у ослабленных детей до 2 лет очаги воспаления локализуются преимущественно в задних, пр и лежащих к позвоночнику, не полностью расправленных отделах легких - паравертебральная пне в мония в) обычно у детей протекает более легко за счет хорошей сократительной способности легких и большого количества лимфатических сос у дов г) у взрослых старше 50 лет протекает тяжелее, очаги воспаления рассасываются ме д ленно, часто нагнаиваются 4) Морфологические особенности пневмоний в зависимости от этиологии: а) стрептококковая : течение острое, легкие увеличены, преобладает лейкоцитарная инфильтр а ция, некрозы стенки бронхов, абсцессы, бронхоэкт а зы б) пневмококковая : в экссудате – нейтрофилы, фибрин, вокруг очагов – зоны отека с множеством пневмококков в) грибковая : чаще – кандидозная, очаги серо-розового цвета, в центре - некроз с н и тями гриба г) синегнойная : экссудат гнойный, характерны некрозы и колонии микробов д) вирусная : чаще – у маленьких детей, экссудат серозный, фибринозный, геморрагический, х а рактерны гиалиновые мембраны, в слущенном эпит е лии характерные вирусные включения 5) Осложнения: 1. карнификация 2. нагноение с образованием абсцессов 3. плеврит Причины смерти : 1. нагноение легкого 2. гнойный плеврит 101. Грипп: 1) этиология и патогенез 2) патоморфология легкой формы гриппа 3) пат о морфология гриппа средней тяжести 4) патоморфология тяжелой формы гриппа 5) о с ложн е ния и причины смерти. 1) Этиология : РНК-содержащий вирус гриппа А (А1, А2), В или С (семейство Orth o myxoviridae ) Патогенез: проникновение в организм человека со вдыхаемым воздухом внедрение в эпител и альные клетки верхних дыхательных путей размножение, разрушение пораженных клеток в и русемия, выделение токсинов поражение нервной, сердечно-сосудистой, эндо к ринной систем лихорадка, общие симптомы интоксикации часто присоединение вторичной инфекции бактер и альной природы. 2) Морфология легкой формы гриппа (протекает 5-6 дней в виде острого катарального ринолари н готрахеобронхита): полнокровие, отек, лимфоидноклеточная инфильтрация субэпителия; увелич е ние секреции бокаловидных клеток и желез; десквамация эпителия; базофил ь ные (микроколонии вируса) и оксифильные (очаговая деструкция органелл) включ е ния в цитоплазме эпителиальных клеток. 3) Морфология гриппа средней тяжести (протекает 3-4 недели не только с вовлечением верхних дыхательных путей, но и бронхов, бронхиол, легочной паренхимы): серозно-геморрагическое во с паление трахеи и бронхов с участками некроза; межуточная инфильтрация в легких; гиалиновые ме м браны в альвеолах; закупорка просвета бронхов слущенным эпителием и возникновение острой эмфиземы, ателеказа легких, гриппозной пневм о нии; часто плоскоклеточная метаплазия эпителия бронхов; вирусные частицы в эпители о цитах дыхательных путей. 4) Морфология тяжелой формы гриппа - протекает в двух формах: а) с выраженной общей интоксикацией : серозно-геморрагический трахеобронхит с некрозами; ф о кусы серозно-геморрагической пневмонии, острой эмфиземы и ателектазов в легких; при молни е носном течении - токсический отек легких (летальность в течение с у ток) б) с легочными осложнениями : приосединение вторичной инфекции; деструктивный панбронхит с бронхоэктазами, очагами ателектазов и эмфиземы; "большое пестрое гриппо з ное легкое". 5) Осложнения: а) циркуляторные расстройства б) белковая и жировая дистрофия внутренних органов (печени, почек, сердца) в) отек головного мозга г) бронхоэктазы, пневмофиброз, хроническая обструктивная эмфизема, хроническая пневмония, сердечно-легочная недостаточность д) энцефалиты, невриты Причины смерти : 1.интоксикация 2. кровоизлияние в головной мозг 3. легочные осложнения 4. се р дечная недостаточность. 102. Парагрипп и РС-инфекция: 1) этиология и патогенез парагриппа; 2) патоморфол о гия парагриппа; 3) этиология и пат о генез РС-инфекции 4) патоморфология РС-инфекции 5) осложнения и причины смерти. 1) Этиология парагриппа : пневмотропный РНК-содержащий вирус парагриппа (семейство парами к совирусы). Патогенез парагриппа : сходен с патогенезом гриппа, но интоксикация и повреждающее действие вируса менее выражены. 2) Патоморфология парагриппа: по течению напоминает легкую форму гриппа: ь полнокровие, отек, лимфоидноклеточная инфильтрация субэпителия ь увеличение секреции бокаловидных клеток и желез ь десквамация эпителия ь подушкообразные выросты в слизистой бронхов ь иногда возможен острый ларингит и отек гортани (ложный круп) 3) Этиология РС-инфекции : РНК-содержащий вирус (семейство парамиксовирусов). Патогенез РС-инфекции: сходен с патогенезом гриппа; первоначально поражаются ле г кие, затем дыхательные пути 4) Патоморфология РС-инфекции : ь равномерно поражает весь респираторный тракт: ларинготрахеит, бронхиолит, бронхопне в мония ь особенность: пролиферация эпителия дыхательных путей в виде сосочков или пластов из н е скольких клеток 5) Осложнения : присоединение вторичной инфекции. Причины смерти : 1. легочные осложнения при вторичной инфекции 2. ложный крупп и асфиксия при парагриппе 3. пневмония 4. генерализация и н фекции у детей и лиц с ИДС 103. Аденовирусная инфекция: 1) этиология и патогенез 2) отличительные морфолог и ческие признаки 3) патоморфология легкой формы 4) патоморфология тяжелой формы 5) о с ложнения и причины смерти. 1) Этиология : ДНК-содержащий вирус, тропный к эпителиальным и лимфоидным тканям (с е мейство аденовирусов). Патогенез : проникновение в организм человека через верхние дыхательные пути, реже через коньюнктиву размножение в ткани миндалин, ад е ноидов, лимфатических узлов, кишечника, но особенно в слизистых оболочках местное воспалительное и общее токсическое действие, пода в ление иммунной системы с присоединением осложнений Источник: больной и носитель, основной путь заражения - аэрогенно. 2) Отличительные морфологические признаки: а) цитопатичен: формирует внутриядерные включения из вирусных частиц и вызывает л и зис клеток с генерализацией инфекции б) образует аденовирусные клетки: гиперхромные, увеличенное ядро за счет внутриядерных вкл ю чений вируса, зона просветления по п е риферии. 3) Патоморфология легкой формы: ь острый риноларинготрахеобронхит (слизистая отечна, гиперемирована, лимфоидно-клеточная инфильтрация, десквамация эпит е лия) ь острый фарингит ь регионарный лимфаденит ь острый конъюктивит ь у детей до года - аденовирусная пневмония 4) Патоморфология тяжелой формы : генерализация инфекции или присоединение вторичной и н фекции: ь размножение вируса в эпителии внутренних органов (кишечник, печень, почки, поджелудо ч ная железа, головной мозг), воспалительные процессы, расстройства кров о обращения ь нагноения, некрозы в случае присоединения вторичной инфекции 5) Осложнения : присоединение вторичной инфекции. Причины смерти : 1. аденовирусная пневмония 2. легочные осложнения 3. поражения внутренних органов (особенно головного мозга) при генерал и зации инфекции. 104. Микоплазмоз: 1) этиология и патогенез 2) отличительные морфологические пр и знаки 3) макроскопические изменения дыхательных путей и легких 4) микроскопич е ские и з менения дыхательных путей и легких 5) осложнения и причины смерти. 1) Этиология: микоплазмы - организмы с промежуточным положением между вирусами и бактери я ми. Источник : больные и носители, основной путь заражения: аэрогенно. Патогенез: проникают в эпителий респираторного тракта и в альвеолоциты, вызывая их трансфо р мацию и десквамацию; поражают все внутренние органы, включая ЦНС. 2) Морфологические признаки : альвеолоциты с микоплазмами увеличены, их цитоплазма прозра ч ная, содержит ШИК-позитивные включения микоплазм, окруженные зоной просветл е ния. 3) МаСк изменения дыхательных путей и легких: а) трахея и бронхи: слизь, полнокровие б) легкие: полнокровие, очаговые кровоизлияния, уплотнения, иногда - легочное кров о течение 4) МиСк изменения дыхательных путей и легких: ь набухание и десквамация, очаговая плоскоклеточная метаплазия эпителия трахеи и бронхов ь лимфоплазмоцитарная инфильтрация подслизистого слоя, утолщение и инфильтрация м е жальвеолярных перегородок ь резкое полнокровие сосудов МЦР, тромбы ь в просвете альвеол - множество десквамированных альвеолоцитов с включениями микопла з мы ь возможна генерализация инфекции с воспалительными реакциями и сосудистыми растройс т вами внутренних органов 5) Осложнения и причины смерти : 1. генерализация инфекции и ее осложнения 2. легочное кров о течение 3. поражение жизненно важных органов 105. Хронические обструктивные болезни легких: 1) классификация 2) патоморфол о гическая характеристика бронхитогенного пути развития 3) патоморфологическая х а рактеристика пневмониогенного пути развития 4) патоморфологическая характерист и ка пневмон и тогенного пути развития 5) основные осложнения и причины смерти 1) Классификация ХОБЛ: а. хронический обструктивный бронхит б. бронхиальная астма в. бронхоэктазы г. диффузная о б структивная эмфизема легких 2) Бронхитогенный механизм : бронхит нарушение дренажной функции бронхов и бронхиальной проводимости ХОБЛ (характеризуются реверсивными или нереверсивными нарушениями стру к туры бронхов или бронхиол, приводящих к нарушению вентиляции и снижению функциональных показателей легких). 3) Пневмониогенный механизм : острая пневмония и ее осложнения хронические необструкти в ные заболеваний легких (хронический абсцесс, хр о ническая пневмония). 4) Пневмонитогенный механизм : в основе - поражение межальвеолярных перегородок альвеол развитие хронических интерстициальных заболев а ний легких (различные формы фиброзирующего альвеолита) 5) Основные осложнения и причины смерти: 1. Легочно-сердечная недостаточность: все ХНЗЛ приводят к легочной гипертензии компенсато р ная гипертрофия правого желудочка (до 0,8-1,3 см), тоногенная дилатация сердца ("легочное сер д це") миогенная дилатация застой в БКК (при 3-й степени легочной недост а точности) отек, асцит, анасарка, цианотическая индурация внутре н них органов. 2. Профузное легочное кровотечение 3. Приобретенный вторичный амилоидоз амилоидно-сморщенная почка, ХПН 4. Пневмониогенный сепсис 5. Асфиксия и острая дыхательная недостаточность 6. Бронхопневмонии 7. Воздушная эмболия 106. Хронический бронхит: 1) этиология и патогенез 2) классификация 3) макро- и ми к роскопическая характеристика ра з личных видов 4) изменения в легочной паренхиме 5) осложнения и исходы. 1) Этиология ХБ: 1. затянувшийся острый бронхит 2. длительное воздействие на слизистую бронхов бактерий, вирусов 3. длительное воздействие на слизистую бронхов физических и химических факторов (курение, о х лаждение дыхательных путей, запыление, загря з ненность воздуха промышленными отходами и т.д.) Патогенез ХБ : воспаление дыхательных бронхиол, гиперпродукция слизи деструкции стенки бронхиолы и окружающих ее волокон эластина, закупорка просвета слизью развитие центрол о булярной эмфиземы, затруднение прохождения воздуха по дыхательным путям диффузное утолщение стенки бронхов, разрастание вокруг бронхов соединительной ткани, деформация бро н хов бронхоэктазы 2) Классификация ХБ: 1. простой ХБ 2. астматический ХБ 3. хронический гнойный бронит 4. обструктивный ХБ: а. полипозный б. деформирующий 3) Морфология различных форм ХБ: а) простой ХБ : гиперплазия слизь-продуцирующих клеток и гиперпродукция слизи; заполнение бронхов вязкой густой слизью б) астматический ХБ : + повышенная реактивность бронхов и развитие бронхоспазмов в) хронический гнойный бронхит : + присоединение инфекции гнойный эндо-, мезо-, панбронх и ты; атрофия и метаплазия эпителия; перибронхиальный склероз; на разрезе из легкого выдавлив а ются гнойные пробки г) обструктивный ХБ: 1. полипозный: рост грануляционной ткани из участков бронха, лишенных эпителия, внутрь просвета бронха и его сужение 2. деформирующий: разрастание грануляционной ткани непосредственно в стенке бронха в очагах его деструкции; деформации бронха 4) Изменения в легочной паренхиме : серозно-гнойный экссудат в альвеолах (при обострении); оч а ги ателектазов и эмфиземы; выраженный диффузный перибронхиальный склероз (при обструкти в ных формах) 5) Осложнения и исходы : нарушение дренажной функции бронхов ателектазы, эмфизема, пер и фокальная бронхопневмония, перибронхиальный пневмосклероз, бронхоэктазы (см. в о прос 105.5) 107. Бронхоэктатическая болезнь: 1) этиология и патогенез 2) макроскопическая карт и на 3) микроскопические признаки 4) изм е нения в легочной паренхиме 5) осложнения и причины смерти 1) Бронхоэктатическая болезнь - стойкое расширение бронхов с нарушением их дренажной функции и накоплением в расширенной части секр е та слизистой. Этиология : 1. врожденное нарушение формирования бронхиального дерева 2. все заболевания д ы хательных путей, сопровождающиеся их выраже н ным воспалением и обструкцией (ХБ, БА и т.д.) Патогенез: а) факторы, приводящие к развитию бронхоэктазов: 1. обтурационный ателектаз 2. снижение у с тойчивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил 3. воспалительный процесс в бронхах и его последствия (дегенерация хрящей, фиброз ГМК) б) факторы, приводящие к инфицированию бронхоэктазов: 1. нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах 2. нарушение функции системы местной бронх о пульмональной защиты и иммунитета 2) Макроскопическая картина бронхоэктатической болезни: а) расширения бронхов и бронхиол (морфологически различают бронхоэктазы: 1. цилиндрические 2. веретенообразные 3. мешковидные 4. грозд е видные 5. смешанные) б) множественные бронхоэктазы - "сотовое легкое" на разрезе в) часто гнойное содержимое в полости бронхоэктазов. По этиологии бронхоэктазы бывают: 1. врожденные: тип I (крупный/средний бронх заканчивается слепо) и тип II (крупный/средний бронх перех о дит непосредственно в альвеолы 2. приобретенные (в основном вследствие ХБ - выпячивание стенки бронха при кашле) 3) Микроскопические признаки : десквамация эпителия бронхов; плоскоклеточная метаплазия эп и телия; замещение эластических и мышечных волокон бронхов соединительной тканью; воспал и тельная инфильтрация стенок бронхов полиморфно-ядерными лейкоцитами. 4) Изменения в легочной паренхиме : прилежащая к бронхоэктазам легочная ткань резко изменена, содержит очаги хронического воспаления (абсцессы, участки организации экссудата), поля фибр о за, участки эмфиземы. 5) Осложнения и причины смерти: 1. пневмония 2. эмпиема плевры 3. септицемия 4. менингит 5. метастатические абсцессы, напр и мер, в мозг; 6. вторичный системный амилоидоз 7. легочно-сердечная недостаточность 8. профу з ное легочное кровотечение при разрыве бронхоэктазов 108. Бронхиальная астма: 1) этиология, патогенез 2) классификация 3) патоморфология острого периода 4) патоморфология при повторяющихся приступах 5) осложнения и прич и ны смерти. 1) БА - заболевание с кратковременными или длительными спазмами ГМК мелких бронхов. Этиология БА : в основе спазма при БА - аллергические реакции на экзогенные аллергены (пыль, дым, различные запахи, туман, повышенная вла ж ность воздуха). Патогенез БА: 1. атопическая форма : в основе - реагиновые реакции: аллерген связывается с антителами (ре а гинами) на поверхности лабороцитов и базоф и лов комплекс антиген-антитело выделение из клеток БАВ (гистамин, серотонин, кинины, анафилаксин и др.) спазм ГМК мелких бронхов, усил е ние секреции их слизистой оболочки и нарушение проходимости бронхов (атопическая форма БА чаще начинается в детском возрасте; у бол ь ных повышены уровни сывороточного IgE , отмечается положительная кожная проба с антигеном, выз ы вающим болезнь) 2. инфекционно-аллергическая форма : в основе - реагиновый механизм, но он развивается на фоне острых или хронических заболеваний дыхательной системы, вызванных инфекционными аге н тами (уровень сывороточного IgE не повышен, а кожные пробы всегда отр и цательные). 2) Классификация БА : 1. атопическая 2. инфекционно-аллергическая 3. аспириновая 4. професси о нальная 3) Патоморфология острого периода: ь звездчатые просветы бронхов ( из-за спазма ГМК) ь острый отек слизистой и подслизистой бронхов, инфильтрация лаброцитами, базофилами, э о зинофилами, лимфоидными и плазматическими клетками (количество эозинофилов от 5 до 50%) ь просветы бронхов заполнены густой слоистой слизью (из-за гиперсекреции бокаловидных клеток) ь в слизи - спирали Куршмана (десквамированный бронхиальный эпителий) и кристаллы Ша р ко-Лейдена (мембранный белок погибших эоз и нофилов) ь фокусы эмфиземы легочной ткани или ателектазы (из-за нарушения проходимости бронхов) 4) Патоморфология повторяющихся приступов : диффузное хроническое воспаление в стенке бро н хов; утолщение и гиалиноз базальной мембраны эпителиоцитов; склероз межальвеолярных пер е городок; хроническая обструктивная эмфизема легких; запустевание капиллярного русла, втори ч ная легочная гипертензия и сердечно-легочная недостаточность. 5) Осложнения и причины смерти при БА : 1. острая дыхательная недостаточность (при затяну в шемся приступе БА) 2. хроническая обструктивная эмфизема, бронхоэктазы, пневмосклероз л е гочное сердце и сердечно-легочная недостаточность (при повторяющихся пр и ступах) 3. вторичный системный амилоидоз 109. Хронические интерстициальные болезни легких: 1) этиология и патогенез 2) кла с сификация 3) название и патоморфология 1-ой стадии развития 4) название и патомо р фология 2-ой и 3-й стадий 5) осложнение и причины смерти. 1) ХИБЛ - группа заболеваний, характеризующихся первичным воспалительным процессом в и н терстиции легких. Этиология : 1. бытовая, растительная и промышленная пыль (пневмокониозы) 2. вирусы (вирусы к о ри, ВИЧ-инфекции, герпесвирусы) 3. некоторые ЛС с токсическим пневмотропным действием (пр о тивоопухолевые АБ, противодиабетические, цитостатические, иммуносупрессивные препараты) 4. ин о гда неизвестна Патогенез: в основе - нарушения иммунологического гомеостаза: появление аутоантигенов, АГ ж и вотного и растительного происхождения, вирусов образование иммунных комплексов цирк у ляция ИК в крови, отложение ИК в межальвеолярных перегородках, связывание комплемента клеточная воспалительная реакция в интерстиции межальвеолярных перегородок, образование макрофагальных гранулем. 2) Классификация: 1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича - острые и хронические формы) 2. Экзогенный аллергический альвеолит ("фермерское легкое") 3. Токсический фиброзирующий альвеолит (гербицидный, лекарственный и т.д.) 3) 1-ая стадия - альвеолит : инфильтрация межуточной ткани легких нейтрофилами, макрофаг а ми, лимфоцитами; серозный экссудат, гиалиновые мембраны в просвете альвеол; гиперплазия пневмоцитов II типа; утолщение межальвеолярных перегородок, сдавление капи л ляров 4) 2-ая стадия - дезорганизация альвеолярных структур : разрушение альвеолярных и энд о телиальных мембран; усиление клеточной инфильтрации с переходом на стенки сосудов; диффу з ный пневмофиброз 3-ая стадия - формирование сотового легкого : почти полный капиллярный блок; панацина р ная эмфизема; бронхиолоэктазы; кисты с фибро з ными стенками на месте поврежденных альвеол (картина "сотового легкого"). 5) Осложнения и причины смерти : 1. гипертензия МКК и сердечно-легочная недостаточность 2. н а растающая одышка и хроническая дыхательная недостаточность 3. диффузные внутрилегочные кровотечения 4. пневмофиброз 110. Эмфизема: 1) определение, этиология и патогенез 2) классификация 3) общие морфологические изменения 4) морфология различных форм 5) осложнения и причины смерти 1) Эмфизема - расширение просвета альвеол с истончением и разрывом межальвелярных перег о родок, сдавление капилляров в этих перегоро д ках и развитием гипертензии в МКК. Этиология эмфиземы : 1. генетически обусловленный дефицит альфа-1-антитрипсина (ингибитора эластаз, обуславливающих развитие э м физемы) 2. курение 3. воздействие агрессивных факторов внешней среды (поллютанты, повышенная концентрация озона) 4. вторичные причины (викарная, старческая и некоторые другие виды эмфиземы) Патогенез эмфиземы : в основе - нарушение нормального соотношения между эластазами, обусла в ливающими разрушение эластических и коллагеновых волокон каркаса бронхов и ингибиторами эластаз из-за наследственных дефектов, индукции эластаз вследствие к у рения и т.д. Играет также роль активация оксидантов, нарушение синтеза и функции сурфактанта, дисфункция фибробластов. 2) Классификация эмфиземы: а) по этиологии : 1. хроническая диффузная обструктивная 2. хроническая очаговая (перифокал ь ная) 3. викарная компенсаторная 4. первичная идиопатическая викарная 5. старческая 6. межуто ч ная (интерстициальная) б) морфологически: 1. центроацинарная (расширению подвергается бронхиола и проксимальные отделы ацинуса) 2. панацинарная (расширен весь ацинус) 3. парасептальная (расширены дистал ь ные отделы ацинуса) 4. иррегулярная (ацинусы расширяются неравн о мерно) 3) Общие морфологические изменения : легкие увеличены, прикрывают своими краями переднее средостение, вздутые, бледные, мягкие, не спадаю т ся, режутся с хрустом; из просвета бронхов с утолщенными стенками выдавливаются слизисто-гнойные пробки; неравномерная гипертрофия мыше ч ного слоя мелких бронхах; стенки альвеол истончены, выпрямлены, межальвеолярные поры расширены; капилляры запустевают, редуцир у ются. 4) Морфология различных форм: 1. хроническая диффузная обструктивная - в результате ХБ, частых приступов БА - легкое увелич е но, заполняет всю грудную клетку, при надавливании не расправляется, режется с трудом, с хр у стом; бывает центроацинарная, панацинарная или парасептальная. 2. хроническая очаговая (перифокальная) - вокруг старых туберкулезных, постинфарктных очагов - обычно панцацинарная, иногда встречаются буллы (крупные пузыри, располагающиеся субпле в рально). 3. викарная (компенсаторная) - при односторонней пульмонэктомии - избыточное раздувание ал ь веол без деструктивных изменений 4. старческая (сенильная) - возрастные изменения легочной ткани без разрушения эластических структур и стенок альвеол 5. интерстициальная (межуточная) - поступление воздуха в строму межальвеолярных перегородок при разрывах стенок альвеол (сильный кашель, неправильная ИВЛ) и его распространение на мя г кие ткани средостения и шеи. 5) Осложнения и причины смерти : 1. редукция легочных капилляров, легочная гипертензия л е гочное сердце сердечно-легочная недостато ч ность 2. разрыв эмфизематозных альвеол, булл профузные легочные кровотечения 3. присоединение вторичной инфекции 4. другие осложн е ния НХЗЛ (см. вопрос 105). 111. Ангины: 1) определение, этиология и патогенез 2) классификация 3) патологич е ская анатомия и дифференциальная диагностика различных форм 4) местные осложн е ния 5) общие осложнения 1) Ангина (тонзиллит) - инфекционно-аллергическое заболевание с с выраженными воспал и тельными изменениями в лимфаденоидной ткани гл о точного кольца Пирогова-Вальдейера. Этиология : воздействие патогенных возбудителей (стрептококк, стафилококк, вирусы) на осла б ленный организм (в результате травмы, переохлаждения, выступающих разрешающими фактор а ми). Патогенез : трансэпителиально или гематогенно проникающая инфекция , часто аутоинфекция (стафилококк, стрептококк, аденовирусы, ассоциации микробов) воспалительные изменения лимфаденоидной ткани глотки. 2) Классификация ангины : А. острая ангина: 1. катаральная 2. фибринозная 3. гнойная 4. лакуна р ная 5. фолликулярная 6. некротическая 7. гангренозная Б. хроническая а н гина 3) Патологическая анатомия различных форм ангины: 1. катаральная ангина - слизистая миндалин резко полнокровна, отечна, покрыта сл и зью. 2. лакунарная ангина - в глубине лакун миндалин скапливается экссудат и выступает на повер х ность миндалин в виде желтых пятен; миндалина и н фильтрирована лейкоцитами. 3. фолликулярная ангина - поражаются лимфоидные фолликулы; миндалины увеличены в размерах, в фолликулах определяются участки гнойного распада 4. фибринозная (дифтеретическая) ангина - на поверхности миндалины фибринозные пленки; фи б ринозный экссудат плотно связан со слизистой оболочкой миндалины, после его отторжения обр а зуются язвы 5. гнойная ангина - обычно отмечается разлитый гнойный процесс - флегмона миндалины, реже формируется абсцесс миндалины 6. некротическая ангина - некроз слизистой оболочки миндалин. При хронической ангине происходит склероз миндалины, расширение лакун, иногда резкое увел и чение миндалины. 4) Местные осложнения : 1. паратонзиллярный или заглоточный абсцесс 2. флегмона ми н далины 3. некроз миндалин, кровотечение 5) Общие осложнения : 1. тромбофлебит 2. присоединение вторичной инфекции 3. сепсис 112. Гастриты: 1) этиология и патогенез 2) патоморфология острого гастрита 3) класс и фикация хронического гастрита 4) патоморфология хронического гастрита 5) осложн е ния и исходы гастритов. 1) Гастрит - воспаление слизистой желудка. Этиология острых гастритов : 1. раздражение слизистой оболочки холодной или горячей пищей, крепким алкоголем, некоторыми ЛС (салицилаты) 2. микробы (стафилококк, сальмонеллы) 3. то к сины 4. эндогенные причины (инфекционный гематогенный, элиминативный при уремии, аллерг и ческий, застойный). Патогенез острых гастритов : воздействие патогенных факторов быстрая эксфолиация (слущив а ние) эпителиальных клеток, снижение секреции слизи, снижение синтеза простогландинов сн и жение функции защитного барьера против действия кислоты . Этиология хрон и ческих гастритов : 1. нарушение режима питания 2. злоупотребление алкоголем 3. воздействие химических, физических факторов 4. нарушение кровообращения 5. аллергические реакции, аутоиммунные процессы 6. а у тоинфекция (хеликобактер) 7. дуоденогастральный ре ф люкс Патогенез хронических гастритов : определяется этиологие ХГ (аутоиммунный механизм, аутои н фекция, воздействие физических и химических факт о ров). 2) Патоморфология острого гастрита: а) катаральный ОГ : слизистая отечна, гиперемирована, покрыта слизью, с мелкими кровоизлияни я ми, эрозиями (дефект до собственной пластинки слизистой). б) фибринозный ОГ : на слизистой серая пленка фибрина и некроз различной глубины (крупозный фибринозный ОГ - поверхностный некроз и дифт е ритический фибринозный ОГ - глубокий некроз). в) гнойный (флегмонозный) ОГ - вся стенка желудка инфильтрирована лейкоцитами, отечна; с п о верхности разреза стекает желто-зеленая гнойная жидкость. г) некротический (коррозивный) ОГ - коагуляционный или колликвационный некроз слиз и стой; язвы и эрозии разной глубины. 3) Классификация хронического гастрита - 1996 г., Модифицированная Сиднейская си с тема 1. Неатрофический ХГ 2. Атрофический ХГ а) аутоиммунный (преимущественное поражение тела желудка) б) мультифокальный (чередование пораженных и непораженных участков) 3. Особые формы: а) "морфологические" типы: 1. лимфоцитарный 2. гранулематозный 3. эозинофильный б) "этиологические" типы: 1. химический 2. радиационный 3. инфекционный При этом полуколичественно по визуально-аналоговой шкале (слабая / умеренная / выр а женная) оценивают : а) обсеменение Helicobacter pylory б) активность ХГ по инфильтрации нейтрофилами слизистой желудка в) выраженность воспаления (по плотности инфильтрации плазмоцитами) г) атрофию слизистой желудка д) наличие кишечной метаплазии Просто отмечают наличие : эрозии поверхности эпителия; лимфоидных фолликулов; гипе р плазии эндокринных желез. 4) Патоморфология ХГ: Морфологически при ХГ обнаруживают: 1. дистрофическо-некробиотические изменения в клетках поверхностно-ямочного эпителия и железах 2. воспалительную инфильтрацию 3. нарушение рег е нерации со структурной перестройкой и последующей атрофией. Гистолог и чески - два типа ХГ: а) хронический поверхностный : поверхностно-ямочный эпителий с признаками дистрофии и гиперсекреции; собственная пластинка инфильтр и рована лимфоцитами, плазматическими клетками и нейтрофильными лейкоцитами. б) хронический атрофический : атрофия желез и склероз; присоединение кишечной мет а плазии, иногда дисплазии. 5) Осложненения и исходы ОГ : а. восстановление слизистой б. переход в ХГ в. атрофия слизистой, цирроз желудка г. язвы и эрозии слизистой флегмона, перфорация желудка Осложнения и исходы ХГ : а. предраковые заболевания б. язва желудка в. стеноз привратника г. пернициозная анемия 113. Язвенная болезнь: 1) этиология и патогенез 2) патоморфология острых язв желу д ка 3) патоморфология хронической язвы желудка 4) патоморфология хронической я з вы 12-перстной кишки 5) осложнения язвенной болезни. 1) Язвенная болезнь - это хроническое заболевание с образованием рецидивирующего язвенного дефекта желудка или 12-перстной кишки. Этиология ЯБ: а) факторы, способствующие возникновению язв: психоэмоциональное перенапряжение; н а рушение нервной и гуморальной регуляции (изменение активности блуждающего нерва, синтеза АКТГ и ГКС, избыточное сокращение мышц желдка, секреции соляной кислоты); нарушение слизистого барьера, моторики, кислотно-пептического фактора; морфологические изменения в слизистой желудка; во з действие микроорганизмов (Helicobacter pylori). б) факторы, способствующие хронизации острых язв: местные факторы, нарушающие соотношения между вырабатываемым желудочным соком (кислотно-пептический фактор) и слизью, покрыва ю щей поверхность желудка (слизистый барьер). Хронический гастрит и дуоденит являются фоном для развития язвы. Патогенез ЯБ : основное значение в развитии язв играет не кислотность, а соотношение факторов агрессии и факторов слизистой защиты; в генезе ЯБ 12-перстной кишки главную роль играет во з растание факторов агрессии, а в развитии ЯБ желудка на первое место выступает снижение факт о ров защиты. 2) Морфогенез ЯБ : эрозия острая язва хроническая язва. Эрозия - дефекты слизистой, не проникающие за мышечную пластинку. Острая язва - дефект слизистой до мышечного или серозного слоя. Патоморфология острых язв желудка : чаще на малой кривизне желудка; дефект слизистой достиг а ет мышечного слоя или глубже; имеет вид воронки с верхушкой, обращенной к с е розной оболочке; дно язвы окрашено в черный цвет (солянокислый гематин). 3) Патоморфология хронической язвы желудка : чаще единичная, реже множественная; обычно на малой кривизне желудка; овальная или округлая форма; дно язвы гладкое, иногда шероховатое, края валикообразно приподняты; край, обращенный к пищеводу, подрыт, к пр и вратнику - пологий. В период ремиссии : в краях язвы обнаруживается рубцовая ткань; слизистая по краям гиперплаз и рована, нередко с признаками диспл а зии; дно представлено рубцом, может быть эпителизировано; сосуды значительно сужены за счет эндоваскулита и пролиферации интимы В период обострения : в области дна и краев зона фибриноидного некроза; на поверхности некроза гнойный или фибринозно-гнойный эксудат; зона некроза ограничена грануляционной тканью, за к о торой лежит грубоволокнистая рубцовая ткань; фибриноидные изменения в сосудах, часто с тро м бозом, увеличивающие дефект слизистой. 4) Патоморфология хронической язвы 12-перстной кишки : чаще на передней или задней стенке л у ковицы, реже ниже (постбульбарная), иногда встречаются язвы друг напротив друга ("целующи е ся"); гистологические изменения аналогичны хронической язве желудка 5) Осложнения ЯБ: 1. Язвенно-деструктивные: а) кровотечение - из-за разъедания стенок сосудов (аррозивное) б) перфорация (прободение) - ведет к фибринозному или фибринозно-гнойному перитониту в) пенетрация - проникновение язвы в соседние органы (малый сальник, головку и тело поджел у дочной железы, желудочно-дуоденальную связку и т.д.) 2. Воспалительные : а) гастрит б) дуоденит в) перигастрит г) перидуоденит. 3. Язвенно-рубцовые а) сужение входного и выходного отверстия б) деформация желудка и двен а дцатиперстной кишки. Приводят к частой рвоте, потере хлоридов, развитию хло р гидропенической уремии. 4. Малигнизация (3-5% случаев) 5. Комбинированные осложнения . 114. Аппендицит: 1) этиология и патогенез 2) классификация 3) патоморфология ра з личных форм острого аппендицита 4) патоморфология хронического аппендицита 5) осложн е ния 1) Аппендицит – первичное воспаление червеобразного отростка слепой кишки со своео б разным клиническим синдромом. Этиология острого аппендицита : обструкция просвета аппендикса 1. фекалитом 2. увеличенной подслизистой в результате лимфоидной гиперплазии 3. при перегибе аппендикса; хронического а п пендицита: перенесенный нелеченный острый аппендицит. Патогенез аппендицита : усиленное размножение микроорганизмов-условных патогенов в дистал ь ном отрезке аппендикса проникновение бактерий в слизистую и другие оболо ч ки аппендикса острое воспаление. 2) Классификация аппендицита: 1. Острый аппендицит: а. простой б. поверхностный в. деструктивный: флегмонозный, апостемато з ный, флегмонозно-язвенный, гангрено з ный 2. Хронический аппендицит 3) Патоморфология различных форм острого аппендицита: а) простой: полнокровие, стаз, отек слизистой б) поверхностный: очаги гнойного воспаления в слизистой у верхушки отростка ("первичный а ф фект" в) деструктивный: 1. флегмонозный: воспаление охватывает всю стенку отростка 2. апостематозный: множественные микроабсцессы 3. флегмонозно-язвенный: воспаление всей стенки, изъязвления 4. гангренозный: гнойно-некротические изменения 4) Патоморфология хронического аппендицита : склеротические и атрофические процессов в аппе н диксе с признаками воспалительно-деструктивных изменений; облитерация просвета отростка; спайки с окружающими тканями; при рубцовой облитерации проксимального отдела в просвете червео б разного отростка может накапливаться серозная жидкость с образованием кисты ( водянка отростка). 5) Осложнения аппендицита: 1) перфорация стенки отростка и развитие перитонита 2) переход воспаления на окружающие ткани и слепую кишку 3) развитие гнойного тромбофлебита сосудов брыжейки, воротной вены 4) пилефлебитические абсцессы печени 5) спайки с окружающими тканями 6) отдаленные абсцессы (в прямокишечно-пузырном и поддиафрагмальном пространствах) 115. Вирусный гепатит: 1) этиология и патогенез 2) прямые и непрямые в маркеры 3) клинико-анатомические формы 4) патомо р фология острых форм вирусного гепатита 5) и с ходы, осложнения и причины смерти 1) Этиология : вирусы гепатита А (энтерально, всегда острое течение), В (наиболее значим, паре н терально, острое и хроническое течение), С, D (всегда в комплексе с г е патитом В, осложняет его течение), Е, G . Вирус гепатита В - ДНК-содержащий, клинически значимы 3 АГ: HBs -АГ (поверхностный), HBc -АГ (сердцевидный), HBe -АГ (маркер ДНК-полимеразы) Патогенез : репродукция вируса в гепатоцитах образование специфического печеночного лип о протеина (аутоантигена) индукция ИС иммунный цитолиз, некроз гепатоцитов, потенциров а ние повреждения выбросом новых АГ 2) Прямые маркеры - этиологические агенты или их компоненты, выявляемые в тканях: частицы в и руса (ЭМ), АГ вируса (ЭМ, иммуногист о химия). Непрямые маркеры - клеточные изменения, характерные для заболевания определенной этиологии: 1. изменения гепатоцитов: а) матово-стекловидные гепатоциты ( HBs -АГ) б) песочные ядра ( HBc -АГ) в) тельца Каунсильмана (гепатоциты в состо я нии коагуляционного некроза) 2. киллерный эффект Т-л в отношении гепатоцитов 3. белковая дистрофия гепатоцитов 4. очаги колликвационного некроза 5. воспалительный инфильтрат из макрофагов и лимфоцитов 6. перестройка структуры печени с образованием ложных преимущественно мультилобулярных д о лек 3) Клинико-анатомические формы вирусного гепатита: 1. острые: а) острая циклическая б) безжелтушная в) некротическая (молниеносная) г) холестат и ческая 2. хронический вирусный гепатит 4) Патоморфология острых формы ВГ: а) острая циклическая (желтушная): 1. стадия разгара : большая красная печень (увеличена, красная, плотная): ь диффузная лимфо-макрофагальная инфильтрация портальной и внутридольковой стромы, перипортальные ступенчатые некрозы ь полиморфизм гепатоцитов, гидропическая и балонная дистрофия ь очаговые и сливные некрозы гепатоцитов ь разрушение пограничной пластинки ь холестаз 2. стадия выздоровления: ь печень нормальных размеров и цвета с утолщенной тусклой капсулой ь регенерация гепатоцитов (двухядерные клетки), разрастание соединительной ткани на месте некрозов б) безжелтушная форма : большая красная печень. Отличия от желтушной формы: 1. нет разрушения пограничной пластинки 2. выраженная пролиф е рация Купферовских клеток в) некротическая форма : печень уменьшена, серо-коричневая, капсула морщинистая; преобладают массивные некрозы и гидропическая дистрофия гепатоцитов (соответствует то к сической дистрофии печени) г) холестатическая : большая красная печень с очагами желто-зеленой окраски; хол е стаз, холангит, холангиолит 5) Осложнения и причины смерти : 1. острая (некротическая форма) или 2. хроническая (хронич е ский гепатит и острые с исходом в цирроз) 3. гепат о ренальный синдром 116. Хронические гепатиты: 1) определение и классификация 2) патоморфологические признаки активности ХГ 3) морфологическая характеристика стадий ХГ 4) патоморф о логия хронических вирусных гепатитов 5) осложнения, исходы, прич и ны смерти 1) ХГ - гепатит продолжительностью 6 месяцев и более с некрозами гепатоцитов различной вел и чины и локализации и воспалительным инфильтр а том различной степени зрелости с преобладанием лимфоцитов. Классификация : 1994 г., Лос-Анджелес: три категории оценки 1. этиология 2. степень активности ХГ 3. стадия ХГ 1. По этиологии: а) хронический аутоиммунный гепатит б) хронический вирусный гепатит В в) хронический вирусный гепатит С г) хронический вирусный гепатит В и D д) хронический лекарственный гепатит е) хронический криптогенный (не вирусный, не аутоимунный) гепатит ж) хронический наследственный гепатит (а) болезнь Вильсона-Коновалова б) недостаточность ал ь фа-1-антитрипсина) 2. По степени активности : а) минимальной б) слабой в) умеренной г) тяжелой 3. По стадии ХГ: I - IV стадии 2) Патоморфологические признаки активности ХГ: Признак Минимальная степень а к тивности Слабая степень активности Умеренная ст е пень активн о сти Тяжелая ст е пень активн о сти Наличие балонной и/или жировой дистрофии + внутридольковые ф о кальные не к розы Слабо выраженная дистрофия + Умеренно выраженная ди с трофия + мелкофокусные некрозы + Выраженная дистрофия + крупнофокусные некрозы + Тотальная дистрофия + сли в ные крупноф о кусные некрозы + Перипортальные некрозы Отсутствуют + Мелкие + Ступенчатые + Мостовидные + Локализация воспалительного инфильтрата Только в портальных тра к тах + В отдельных портальных тра к тах проникает через погр а ничную пластинку + Сопровождает ступенатые некрозы + Сопровождает мостовидные некрозы + 3) Морфологическая характеристика стадии ХГ определяется степенью фиброза - единственный дифференциальный признак между острым и хрон и ческим процессами: Фиброз I стадия II стадия III ст а дия IV стадия Малозаметен и только в по р тальных трактах + Портальный + начальный п е рипортальный + Порто-портальный + Порто-портальный и непо л ный порто-центральный (предци р роз) + 4) Патоморфология хронических вирусных гепатитов : 2 формы - 1. хронический активный ВГ и 2. хронический персистирующий ВГ Для двух форм характерны прямые и непрямые маркеры ВГ +: а) хронический активный ВГ: дистрофия и различной степени некрозы + перестройка печени с пр о грессией в цирроз б) хронический персистирующий ВГ: практически в цирроз не происходит 5) Исходы и осложнения : часто является предцирротическим состоянием. 117. Гепатозы: 1) определение, этиология и классификация 2) патоморфология измен е ний печени при токсической дистрофии 3) общие изменения и причины смерти при то к сической дистрофии печени 4) патоморфология жирового гепатоза 5) осложнения и и с ходы жирового гепатоза. 1) Гепатоз - заболевание печени с дистрофией и некрозом гепатоцитов. Этиология: а) токсической дистрофии печени: 1. воздействие токсинов (отравления пищевыми продуктами, грибами, фосфором, мышьяком, аутоинтоксикации - токсикоз беременных, тиреотоксикоз) 2. тяж е лые формы вирусного гепатита б) жирового гепатоза: 1. нарушения обмена веществ (сахарный диабет) 2. нарушение питания (и з быточное употребление жиров и углеводов) 3. гипоксия (при хронических заболевания сердца, ле г ких, анемиях) Классификация гепатозов : 1. врожденные 2. приобретенные: а) острые (токсическая дистрофия п е чени) б) хронические (жировой гепатоз). 2) Патоморфология печени при токсической дистрофии: 1. стадия желтой дистрофии (до конца 2-ой недели): в первые дни - жировая дистрофия геп а тоцитов (печень увеличена в объеме, ярко-желтая), затем - прогрессирующий некроз и аутолиз клеток печени, захватывающий все отделы долек (печень уменьшается, дряблая, серая); формир о вание на месте погибших клеток печени жиро-белкового детрита, придающего специфическую же л тую окраску печ е ни 2. стадия красной дистрофии (3-я неделя): печень уменьшается в размерах, красная за счет рассасывания некротических масс на месте погибших клеток и обнажения стромы с резко полн о кровными сосудами. 3) Общие изменения при токсической дистрофии печени : 1. желтуха (из-за повышенного содерж а ния билирубина в крови) 2. геморрагический синдром (из-за нарушений в системе свертывания кр о ви) 3. некроз эпителия почечных канальцев 4. дистрофические изменения во внутренних орг а нах. Причины смерти : 1. смерть от печеночной недостаточности при быстром прогрессировании проце с са 2. постнекротический цирроз печени и смерть от вторичной печеночной недостаточности 3. пр и соединение недостаточности других жизненно важных органов (ОПН, ОСН) 4) Патоморфология жирового гепатоза : печень увеличена, желтого или красно-коричневого цвета, поверхность гладкая; в гепатоцитах жировые включения различных размеров (пылевидные, мелк о капельные, крупнокапельные) как в единичных гепатоцитах (диссеминир о ванное ожирение), так и в группах гепатоцитов (зональное ожирение) и в во всей паренхиме печени (диффузное ожирение); гибель кл е ток и образование жировых капель, лежащих внеклеточно, с воспалительной реакцией вокруг них. Три стадии жирового гепатоза: 1. простое ожирение (в гепатоцитах накапливаются жировые включения, но сами клетки жизнесп о собны); 2. ожирение в сочетании с некробиозом гепатоцитов и мезенхимально-клеточной реакц и ей; 3. ожирение с начинающейся перестройкой дольковой структуры печени (на этой стадии болезнь уже не обратима и со временем перейдет в ци р роз). 5) Осложнения и исходы жирового гепатоза : 1. восстановление структуры гепатоцитов на ранних стадиях 2. некроз гепатоцитов и развитие первичной печеночной недостаточности 3. переход пр о цесса в цирроз и развитие вторичной печеночной недостаточности 118. Циррозы печени: 1) определение и этиология 2) классификация 3) патоморфология портального цирроза печени 4) патомо р фология постнекротического цирроза печени 5) причины смерти 1) Цирроз печени - хроническое заболевание с фиброзом и структурной перестройкой п е чени с образованием узлов-регенератов. Этиология: 1. инфекционный 2. токсический и токсико-аллергический 3. биллиарный 4. обменно-алиментарный 5. циркуляторный 2) Классификация ЦП: а) морфологические типы: 1. МаСк: мелкоузловой, крупноузловой, смешанный 2. МиСк: монолобулярный, мультилобулярный, мономультилобулярный б) морфогенетические типы: 1. портальный 2. постнекротический 3. смешанный 3) Патоморфология портального цирроза печени : в дольки из портальных трактов врастает фибро з ная ткань соединение центральных и портальных вен, образование монолобулярных ложных д о лек МаСк: печнь маленькая, мелкобугристая (мелкоузловой цирроз) МиСк: однородная мелкопетлистая соединительнотканная сеть (монолобулярный цирроз) Возникает в исходе а) алкогольного гепатита б) нарушения обмена веществ 4) Патоморфология постнекротического цирроза печени : массивный некроз паренхимы и коллапс стромы разрастание соединительной ткани, обр а зование широких фиброзных полей. МаСк: печень маленькая, плотная, с крупными узлами (крупноузловой цирроз) МиСк: мультилобулярный цирроз Возникает в исходе: а) токсической дистрофии печени б) вирусного гепатита 5) Исходы циррозов и причины смерти : 1. печеночная кома 2. портальная гипертензия и ее осло ж нения 3. асцит-перитонит 4. рак печени. 119. Гломерулонефрит 1) определение 2) этиология и патогенез 3) классификация 4) общая морфологическая характер и стика 5) причины смерти и осложнения 1) ГН - заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы с двусторонним н е гнойным воспалением клубочков почки и развитием как почечных так и внеп о чечных симптомов. Почечные симптомы: олигурия, гематурия, цилиндрурия, протеинурия Внепочечные симптомы: артериальная гипертензия, отеки, гипо- и диспротеинемия 2) Этиология: ГН - иммунологически обусловленное заболевание, развиваться ГН может как благ о даря МБ (особенно часто бета-гемолитический стрептококк), так и без связи с инфекцией. Спосо б ствующие факторы: сенсибилизация организма из-за ранее перенесе н ных инфекций. Механизмы развития ГН: 1. Иммунокомплексный (ГНТ III типа) - клубочек повреждается циркулирующими в крови или обр а зующимися in situ ИК. Всегда повреждается БМ, ИК откладывается а) субэпителиально между но ж ками подоцита б) инфрамембранозно в БМ в) субэндотелиально 2. Антительный (ГНТ II типа): а) АТ против компонента клубочка (анти-ГБМ-АТ) б) АТ против висцерального эпителия 3. Цитотоксичность, опосредованная комплементом (альтеративный комплементарный: С3, С5-фракции) 4. Как реакция ГЗТ 3) Классификация ГН: а) по течению: 1. острый (не более 6 мес) 2. быстропрогрессирующий 3. хронический б) по этиологии: 1. установленной 2. не установленной (идиопатический ГН) этилогии в) по характеру воспаления: 1. эссудативный (любой экссудат, кроме гнойного) 2. пролиферати в ный 3. некротический (очень редко) в) по локализации воспаления в клубочке: 1. интракапиллярный (процесс в сосудистом клубочке) 2. экстракапиллярный (в просвете капсулы Шумлянского-Боумена с формиров а нием полулуний) 4. Общая морфологическая характеристика гломерулонефритов: 1) п ролиферация любых клеток в составе клубочков: а) пролиферация мезангиальных клеток б) пролиферация и набухание эндотелиальных клеток с облитерацией просвета сос у дов. в) п ролиферация эпителиальных клеток наружного листка капсулы клубочка с формирован и ем масс клеток в виде полулуний и облитерац и ей просвета капсулы Боумена-Шумлянского. 2) инфильтрация клубочков клетками воспаления : нейтрофилами, лимфоцитами и макрофагами, экссудация жидкости 3) утолщение базальной мембраны капилляров (п овышение количества структурных материалов в базальной мембране за счет отложения ИК, имм у ноглобулинов, комплемента) 4) увеличение межклеточного вещества в мезангиуме при отложении иммуноглобулинов и компл е мента в мезангиальном матриксе. 5) слияние отростков подоцитов в результате повышенного выхода белков из капилляров клубо ч ков. 6) сегментарный или глобальный фиброз (склероз) клубочков 5. Причины смерти и осложнения: 1. выздоровление 2. вторично сморщенная почка, ХПН, смерть от уремии 3. присоединение втори ч ной инфекции, сепсис на фоне иммунодепресси в ной терапии 120. Диффузный эндокапиллярный гломерулонефрит: 1) определение, этиология и п а тогенез 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения 4) ми к роскоп и ческие изменения 5) исходы 1) Диффузный эндокапиллярный ГН (ОГН - острый ГН) - инфекционной природы негнойное двустороннее интракапиллярное проду к тивное воспаление клубочков почки с развитием острого нефритического синдрома. Этиология : пострептококковый (после ангины, скарлатины, пиодермии) Патогенез : иммунокомплексный механизм ( C 3, IgG , иногда IgA и IgM ) 2) Основные клинические проявления - острый нефритический синдром - характеризуется вн е запным развитием 1. гематурии 2. протеинурии (> 1 г/л белка в сутки) 3. гиперте н зии 4. снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) 5. задержка натрия и воды (отеки) 3) МаСк : "пестрые почки": мелкоточечная сыпь на бледном фоне со стороны коры. 4) МиСк : пролиферация мезангиоцитов и эндотелиоцитов (гиперклеточность клубочка); инфильтр а ция клубочка моноцитами и полиморфноядерн ы ми лейкоцитами. ЭМ: иногда обнаруживаются субэпителиальные депозиты (горбы). 5) Исход : обычно благоприятный. 121. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит: 1) определение, этиология и патог е нез 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения 4) микроск о пические изменения 5) причины смерти и исходы. 1) Быстропрогрессирующий ГН (БПГН, злокачественный ГН с полулуниями, подострый) - иди о патической или инфекционно-аллергической прир о ды негнойное двустороннее экстракапиллярное продуктивное воспаление клубочков почки с развитием чаще всего быстропрогрессирующего не ф ритического синдрома; самый тяжелый ГН. Этиология : 1) идиопатический (чаще всего) 2) постинфекционный 3) БПГН при системных васкул и тах (узелковом периартериите) 4) пневморенал ь ный синдром Гудпасчера. Патогенез : иммунокомплесный (чаще), антительный (реже, например, при синдроме Гу д пасчера). 2) Основные клинические проявления - быстропрогрессирующий нефритический синдром - внезапное или незаметное развитие: 1. гематурии 2. протеинурии 3. анемии 4. быстропрогресс и рующей острой почечной недостаточности. Редко возможен развернутый нефрот и ческий синдром. 3) МаСк : "большие пестрые", а при значительных расстройствах кровообращения и "большие кра с ные" почки (увеличены почти в 1,5-2 раза по сра в нению с нормой). 4) МиСк на световом уровне : ь пролиферация нефротелия в виде больших окклюзирующих полулуний (клеточных, фибро з ных, фиброзно-клеточных) не менее, чем в 50% клубочков ь фибриноидный некроз капиллярной стенки, пролиферация мезангия ь гиалиново-капельная, в тяжелых случаях и жировая дистрофии канальцев почек ь в строме - выраженные расстройства кровообращения, круглоклеточные инфильтраты ЭМ: частые разрывы базальной мембраны. 5) Исходы и причины смерти : в остром периоде смерть от уремии, в течении 6 мес без лечения - вторично сморщенная почка, ХПН (необходим пр о граммный гемодиализ). 122. Мембранозный гломерулонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) осно в ные клинические проявления 3) макроскопические изменения 4) микроскопические и з менения 5) причины смерти и исходы. 1) Мембранозный ГН - идиопатической природы негнойное двустороннее воспаление клубочков почки с отложением иммунных комплексов на субэпителиальной стороне базальной мембраны кл у бочка и развитием нефротического синдрома. Этиология : достоверно не известна, иногда ассоциирован с малярией, гепатитом В, н е которыми ЛС, опухолями. Патогенез : иммунокомплексный. 2) Клинические проявления - в виде нефротического синдрома : 1. массивная протеинурия (3,5-4 г белка в сутки) 2. гипоальбуминемия и генерализованные отеки 3. гиперлипидемия и гиперхол е стеринемия. 3) МаСк изменения : "большие белые почки" 4) МиСк изменения : значительное утолщение базальной мембраны; незначительная пролиферация мезангиоцитов; при серебрении - многочисленные шипики на базальной мембране за счет глобал ь ного отложения иммунных комплексов; липиды в канальцах и строме. ЭМ: субэпителиальные депозиты, которые замуровываются в мембраноплотное вещество, продуц и руемое подоцитами ("мембранозная трансформ а ция"). 5) Причины смерти и исходы : гормональнорезистентный ГН, сопровождается часто тяжелыми имм у нодефицитными состояниями, нагноением в поло с ти перикарда, сепсисом. 123. Мезангиальные гломерулонефриты: 1) определение, этиология, патогенез 2) о с новные клинические проявления 3) гистолог и ческие формы 4) патоморфологическая характ е ристика 5) причины смерти и исходы. 1) Мезангиальный ГН - хроническое идиопатической природы двустороннее негнойное воспал е ние клубочков почки, сопровождающееся пролиферацией мезангиоцитов в ответ на отложение с у бэндотелиально и в мезангии иммунных комплексов и протекающее с крайне полиморфной клин и кой Этиология : чаще не известна. Патогенез : иммунокомплексный, реже антительный. 2) Основные клинические проявления : от изолированной гематурии до развернутого нефротическ о го или быстропрогрессирующего нефр и тического синдрома. 3) Гистологические формы МГН : 1. мезангиопролиферативный 2. мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный). 4) Патоморфологическая характеристика: а) мезангиопролиферативного ГН - длительное течение (годы-десятилетия), полиморфизм кл и нических проявлений: пролиферация мезангиоц и тов накопление мембраноплотного вещества и расширение мезангия без интерпозиции (т.е. без выселения мезангиоцитов или их отростков на п е риферию клубочка с последующим запустеванием и склерозом к а пиллярных петель) б) мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН - быстрое течение (2-3-4 г о да) с характерным нефротическим синдромом и быстрым сморщиванием почек: выраженная прол и ферация мезангиоцитов и диффузное утолщение и расщепление базальной мембраны капилляров клубочков из-за интерпозиции мезангия ("рельсовидные" базальные мембраны); сращения в поло с ти капсулы и между капиллярами ("лапчатые кл у бочки") 5. Причины смерти и исходы : нефросклероз (вторично сморщенная почка - МаСк: уменьшены, пло т ные, сероватые, мелкозернистые, с истончением слоев, МиСк: склероз, гиалиноз, атрофия клубо ч ков; атрофия канальцев; склероз стромы и крупных сосудов), ХПН. 124. Интерстициальный нефрит (тубулоинтерстициальная болезнь): 1) определение, этиология, патогенез 2) классификация 3) патоморфология острых форм 4) патоморф о логия хронической формы 5) исходы. 1) Интерстициальный нефрит (тубуло-интерстициальный нефрит, ТИН) - заболевание инфекц и онно-аллергической природы с двусторонним негнойным воспалением интерстиция почки с втори ч ным вовлечением нефрона (т.к. первично вовлекается интерстиций - правильнее говорить инте р стициально-тубулярный нефрит). Этиология : 1. токсины (ЛС: анальгетики, АБ, СА, цитостатики; радиация; соли тяжелых Ме) 2. и н фекции (сепсис, ОРВИ, туберкулез, кишечные инфекции) 3. метаболические н а рушения (подагра) 4. продукты распада опухолей. Патогенез : 1. иммунокомплексный (повреждение базальной мембраны канальцев) 2. антительный (ЛС, идиопатические формы) 3. реакция ГЗТ (т у беркулез и др. инфекции) 2) Классификация ТИН : 1. острый ТИН: а. отечный 2. клеточный 3. тубуло-нефротический 2. хронический ТИН 3) Патоморфология острых форм: а) острый отечный ТИН : отек и умеренная периваскулярная круглоклеточная инфильтр а ция; б) острый клеточный ТИН : выраженная круглоклеточная инфильтрация в строме (лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, мон о цитами, эозинофилами) в) острый тубулонекротический ТИН : некрозы и регенераторные процессы в эпителии канал ь цев 4) Патоморфология хронической формы : инфильтрация стромы почек; склероз интерстиция; атр о фия канальцев; перигломерулярный вторичный (со стороны интерстиция) склероз кл у бочков. 5) Исход : вторично сморщенные почки, ХПН. 125. Острый некротический нефроз (ОПН): 1) этиология и патогенез 2) стадии и макр о скопические изменения 3) название и патоморфология 1-ой стадии 4) название и пат о морфология 2-ой и 3-й стадии 5) осложнения и исходы 1) Некротический нефроз - морфологический субстрат ОПН . Этиология : всегда вторичное заболевание (осложнение): 1. шоковая почка (шок любой этиологии: травма, операция, переливание ин о групной крови и т.д.) 2. токсическая почка (отравление ядами тяжелых металлов, лекарствами, уксусом, мышьяком, фосфором, инсектиц и дами и др.) 3. токсико-инфекционная почка (сепсис, кишечные инфекции и др.) 4. сосудистая обструкция (тромбоз поче ч ных вен, васкулиты и др.) 5. острая обстру к ция мочевых путей (закупорка мочеточника изнутри или сдавление извне). Патогенез острого некротического нефроза: Пусковые моменты: 1. шок 2. токсические воздействия на канальцы (прямое повреждение канал ь цев при выводе токсических веществ) Шок гиповолемия падение АД централизация кровообращения открытие артерио-венозных анастомозов (шунты Труетта) сброс крови по окольному пути малокровие капилл я ров почечных клубочков гипоксия коры повреждение ферментных систем канальцев, тубул о рексис (разрыв базальных мембран канальцев) ультрафильтрат мочи попадает в интерстиций обструкция нефрона, некроз эпителия извитых канал ь цев. 2) Стадии ОПН: 1. Шоковая стадия (1 – 4 дня) - почки МаСк не изменены 2. Олигоанурическая (3 – 16 дней) - почки увеличены, отечны, капсула сползает, обнажая бледную поверхность; на разрезе бледная кора, полнокр о вие пирамидок 3. Восстановительная стадия (15-65 дней, если больной не умирает от уремии) - постепенное вост а новление нормальной структуры почек 3) 1-ая стадия - шоковая : м алокровие клубочков, полнокровие сосудов интермедиарной зоны, отек интерстиция, небольшие инфильтраты, выраженный лимфостаз; в канальцах – различные в и ды дистрофии (зернистая, гиалиново-капельная, гидропическая, может быть жировая), неравн о мерное расширение канальцев, в просвете цилиндры. 4) 2-ая стадия - олигоанурическая : выраженный некроз эпителия извитых канальцев, нефр о гидроз, тубулорексис, обилие цилиндров в канал ь цах; в строме – отек, инфильтраты, полнокровие и тромбоз сосудов, кровоизлияния, малокровие клубочков; в тяжелых случаях - кортикальные некр о зы (появляются участки, где некрозу подвергаются и кл у бочки, и строма). 3-ая стадия - восстановительная : полнокровие клубочков; регенерация со стороны канальцев о го эпителия (полная при сохранной базальной мембране); снижение отека. При тубулорексисе к а нальцы восстанавливаются с ущербом (путем рубцевания), но на функции почек это не сказывае т ся потом. 5) Осложнения и исходы : 1. выздоровление (благодаря гемодиализу или инфузионной терапии у маленьких детей) 2. смерть (особенно в случаях возникновения кортикальных некрозов). 3. эле к тролитные нарушения (гиперкалиемия остановка сердца и т.д.) 126. Амилоидный нефроз: 1) этиология и патогенез 2) название и патоморфология 1-ой и 2-ой стадии 3) название и патоморфол о гия 3-й стадии 4) название и патоморфология 4-ой стадии 5) осложнения и исходы. 1) Амилоидный нефроз - одно из проявлений общего амилоидоза. Этиология : а) наследственный амилоидоз (периодическая болезнь и т.д.); б) вторичный амилоидоз (при ревматоидном артрите, туберкулезе, бронх о эктазах). Патогенез : при АА-амилоидозе белок SAA фильтруется в почечных клубочках в увеличенном кол и честве и расходуется на построение фибрилл ам и лоида мезангиоцитами. 2) Стадии амилоидного нефроза: 1-ая стадия - латентная: МаСк: склероз и амилоидоз в сосочках почек (по ходу прямых сосудов и собирательных трубочек). МиСк: утолщение и двухконтурность базальных мембран; аневризматическое расширение просвета капилляров клубочка; белковые гранулы в цитоплазме эпителия проксимальных канальцев и в строме интермедиарной зоны и пирамид 2-ая стадия - протеинурическая: МаСк: почки увеличены, плотные, бледно-серые; корковый слой широкий, матовый; мозговое вещ е ство "сальное", серо-розовое ("большая сал ь ная почка") МиСк: появление амилоида в мезангии и капиллярных петлях клубочков, в артериолах; резко в ы раженный склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя; эпителий канальцев в состоянии гидропической или гиалиново-капельной дистрофии; в просвете канальцев появляю т ся цилиндры. 3) 3-ая стадия - нефротическая: МаСк: почки увеличенные, плотные, восковидные ("большая белая амилоидная почка") МиСк: большое количество амилоида в капиллярных петлях большинства клубочков, артериолах и артериях, но без выраженного склероза коркового вещества; канальцы расширены, забиты цилин д рами. 4) 4-ая стадия - азотемическая (уремическая): МаСк: почки обычных размеров или уменьшены, плотные, с множеством рубцовых изменений на поверхности ("амилоидно-сморщенные по ч ки") МиСк: нарастающий амилоидоз, склероз и гибель большинства нефронов; их атрофия, з а мещение соединительной тканью 5) Осложнения : 1. вторичная инфекция 2. АГ ( ИМ, кровоизлияния, СН) 3. тромбоз п о чечных вен 4) острая почечная недостаточность Причины смерти : 1. ОПН 2. ХПН, уремия 3. вторичная инфекция. 127. Пиелонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) патоморфология острого пиелонефрита 3) патоморфология хронического пиелонефрита 4) осложнения 5) исх о ды 1) Пиелонефрит - инфекционное гнойное заболевание с поражением почечной лоханки, чашечек и межуточного вещества почек, как правило, о д ностороннее. Этиология : гноеродные микроорганизмы (стафилококк, синегнойная палочка, кишечная п а лочка, грибы) Предрасполагающие факторы : 1. обструкция мочевых путей (камни, опухоли, стриктуры, ВПР и т.д.) 2. операции на почках и мочевыводящих путях 3. катетеризация мочевых путей 4. заболевания п о ловых органов Патогенез : возбудители попадают в лоханку 1. восходящим уриногенным путем из мочеточников, мочевого пузыря (чаще всего, при ВПР почек - дисплазия, гипоплазия, мегалоуретер, стенозы м о четочников; мочекаменной болезни; опухолях мочевых путей), 2. лимфогенным путем с током лимфы (реже, при воспалительных заболевания половых органов и ЖКТ) 3. нисходящим гематогенным путем с кр о вью (крайне редко) поражение почки 2) Патоморфология острого пиелонефрита : чаще одностороннее поражение или двухсторо н нее, но разной степени тяжести: а) лоханки и чашечки: МаСк в просвете мутная моча; слизистая мутная, набухшая, полнокровная с кровоизлияниями, покрыта гноем; МиСк инфильтрация слизистой преимущес т венно нейтрофилами б) мозговое вещество почки: МаСк желтые полоски, сходящиеся в вершинах пирамидок; МиСк гной в просвете канальцев; инфильтрация стромы не й трофилами и лимфоцитами в) кора: МаСк очажки желто-зеленого цвета разного диаметра от единичных до множественных; МиСк абсцессы (если их много - апостем а тозный нефрит) 3) Патоморфология хронического пиелонефрита : триада морфологических признаков: 1. изменения лоханки: склероз слизистой оболочки с метаплазией переходного эпителия в мног о слойный плоский; хроническое продуктивное меж у точное воспаление 2. мозговой слой: межуточное продуктивное воспаление с формированием лимфоидных фоллик у лов; воспалительный инфильтрат из круглых клеток (лимфоциты, гистиоциты, плазматические клетки) с примесью нейтрофильных лейкоцитов; склероз и атрофия канальцев с наличием в их пр о свете цилиндром (чаще гиалиновых); склероз сосудов 3. корковое вещество: перигломерулярный склероз; круглоклеточные с примесью нейтрофилов и н фильтраты в строме; склероз и облитерация сос у дов; иногда инкапсулированные абсцессы В исходе ХПН формируется "щитовидная почка" - тиреидизация почечной паренхимы: полностью отсутствует структура коры и мозгового слоя; среди полей склероза и инфильтратов видны расш и ренные канальцы с резко истонченным атрофированным эпителием, заполненные густой коллои д ной массой розового цвета (напоминают фолликулы щитовидной железы) 4) Осложнения ОПН: 1. карбункул почки (крупный очаг из тесно расположенных множественных абсцессов) 2. гнойный паранефрит (воспаление околопочечной клетчатки) 3. гнойный перинефрит (воспаление фиброзной капсулы) 4. пионефроз (лоханка, чашечки резко расширены, заполнены гноем) 5. уросепсис 5) Исходы острого ПН : а) рассасывание очагов гнойного воспаления и выздоровление б) переход в хронический ПН в) формирование хр о нических абсцессов в почке Исход хронического ПН : пиелонефритически вторично сморщенная почка ХПН (всегда крупн о бугристая, т.к. ПН никогда не поражает почку диффузно, при ГН вторично сморщенная почка ме л козернистая) 128. Болезни гипофиза: 1) причины и морфология акромегалии и гигантизма, 2) прич и ны и морфология гипофизарного нанизма, 3) причины болезни Иценко– Кушинга, 4) о с новные клинические и морфологические ее проявления, 5) причины смерти. 1) Причины акромегалии (развивается во взрослом возрасте) и гигантизма (развивается в молодом возрасте) : ь гипоталамо-гипофизарные расстройства с продукцией избытка соматотропина ь соматотропная (чаще эозинофильная) аденома ь аденокарцинома передней доли гипофиза Морфология гигантизма : интенсивный рост человека. Морфология акромегалии : ь рост производных мезенхимы (хрящевая, костная, соединительная ткани), увеличение носа, губ, ушей, надбровий, нижней челюсти, ко с тей и стоп ь перестройка костей, возобновление энхондрального остеогенеза ь рост паренхимы и стромы внутренних органов (сердца, печени, почек) ь изменения других эндокринных желез (зоб, атрофия инсулярного аппарата и половых желез, гиперплазия вилочковой железы и эпифиза, коры надпочечников) с характе р ной клиникой 2) Причины гипофизарного нанизма (гипофизарного карликового роста): ь врожденное недоразвитие гипофиза ь разрушение гипофиза в детском возрасте вследствие воспаления и некроза Морфология гипофизарного нанизма: ь общее недоразвитие при сохранении пропорциональности сложения ь недоразвитие половых органов 3) Причины болезни Иценко-Кушинга (чаще встречается у женщин): ь гипоталамические нарушения ь адренокортикотропная (обычно базофильная) аденома ь аденокарцинома передней доли гипофиза Гиперсекреция АКТГ двусторонняя гиперплазия коры надпочечников с избыточной пр о дукцией глюкокортикостероидов 4) Основные проявления заболевания Иценко-Кушинга: ь прогрессирующее ожирение по верхнему типу (лицо и туловище) ь артериальная гипертензия ь стероидный сахарный диабет ь вторичная дисфункция яичников ь остеопороз со спонтанными переломами костей ь гипертрихоз и гирсутизм ь багрово-синюшные полосы растяжения (стрии) на коже бедра и живота ь часто нефролитиаз и хронический пиелонефрит 5) Причины смерти при болезни Иценко-Кушинга : 1. осложнения артериальной гипертензии (ХСН, инсульты и т.д.) 2. осложнения стероидного сахарного диабета (атеросклероз и ИБС) 3. хронич е ский пиелонефрит и вторично-сморщенная почка (ХПН, смерть от уремии). 129. Болезни щитовидной железы: 1) причины и морфология гипотиреоидизма 2) виды гипотиреоидизма 3) морфология и дифференциальная диагностика микседемы и кр е тинизма 4) причины гипертиреоидизма 5) осложнения 1) Гипотиреоидизм – состояние, обусловленное снижением или полным выпадением функции щ и товидной железы. Причины гипотиреоидизма : любые структурные и функциональные нарушения щитовидной железы, приводящие к уменьшению выделения щитови д ной железой тиреоидных гормонов (наследственные дефекты синтеза гормонов; блокада аутоантителами рецепторов для тиреотропного гормона; уд а ление значительной части щитовидной железы в результате хиру р гического лечения опухолей; ВПР щитовидной железы). Морфология гипотиреоидизма : при первичном гипотиреозе морфологические изменения соответс т вуют основному патологическому процессу, кот о рый привел к гипотиреозу; вторичный и третичный гипотиреоз характеризуется микрофолликулами с плоским фолликулярным эпителием, скудным к о личеством коллоида. 2) Виды гипотиреоидизма: а) по локализации нарушения синтеза тиреоидных гормонов: 1. первичный - дефект ферментов синтеза тиреоидных гормонов; возникает после тиреоидитов и других патологических процессов щитовидной жел е зы; сопровождается зобом. 2. вторичный (гипофизарный) - при недостаточности тиреотропного гормона гипофиза 3. третичный - обусловленный нарушением функции гипоталамуса б) врожденный и приобретенный гипотиреоз в) кретинизм (гипотиреоидизм в раннем детстве) и микседема (гипотиреоидизм у подростков и взрослых) 3) Дифференциация между кретинизмом и микседемой : кретинизм развивается в раннем детском возрасте, сопровождается отставанием физического и умственного развития; микседема развивае т ся у подростков и взрослых, не сопровождается умственными откл о нениями. Морфология микседемы : накопление в соединительной ткани мукополисахаридов (гликозаминогл и канов) и ослизнение тканей; коллагеновые воло к на замещаются слизеподобной массой; собственно соединительная ткань (строма органов), жировая ткань, хрящ становятся полупрозрачными слиз е подобными, а клетки их звездчатыми, причудливыми, отростчатыми; клинически нарушения троф и ки кожи и ее придатков, функциональные и з менения внутренних органов Морфология кретинизма : щитовидная железа чаще всего уменьшена в размерах, локализуется в корне языка, реже в клетчатке шеи и средостения, гортани, трахее; клинически отставание физич е ского и психического развития ребенка 4) Причины гипертиреоидизма : чаще всего является проявлением Базедова зоба (болезни Грейвса, диффузного тиреотоксического зоба): в результ а те антителоопосредованной клеточной дисфункции аутоантитела активируют рецепторы ТТГ щитовидной железы, прив о дя к ее гиперфункции. 5) Осложнения гипертиреоидизма: а. общее истощение б. нарушение деятельности нервной системы и мышц (из-за дефицита АТФ и истощения запасов гликогена) в. тахика р дия (из-за повышенной активизации симпато-адреналовой системы) г. тиреотоксическое сердце: гипертрофия левого желудочка; жировая инфильтрация ми о карда; очаги некроза кардиомиоцитов; в исходе - кардиосклероз, развитие сердечной недостато ч ности д. тиреотоксические фиброз печени е. гиперплазия лимфоидной ткани в тимусе, л.у., сел е зенке Причины смерти : 1. острая надпочечниковая недостаточность во время операции по поводу удал е ния зоба 2. сердечная недостаточность (без опер а ции). 130. Зоб: 1) определение и принципы классификации 2) виды в зависимости от морф о логии и гистологии 3) морфологическая характеристика паренхиматозного зоба 4) морфологическая характеристика коллоидного зоба 5) патологическая анатомия баз е довой боле з ни 1) Зоб - диффузное или узловатое увеличение щитовидной железы за счет накопления коллоида и/или гиперплазии тиреоидного эпителия. Принципы классификации зоба: а) по морфологии б) по гистологии в) по эпидемиологии, причине, функциональным и клинич е ским особенностям: 1. эндемический (у лиц, прож и вающих на территориях с недостатком йода) 2. спорадический (возникает в юношеском возрасте без видимых причин) 3. диффу з ный токсический (болезнь Грейвса, Базедова болезнь) 2) Виды зоба в зависимости от: а) морфологии: 1. диффузный 2. узловой 3. диффузно-узловой б) гистологии зоб: коллоидный и паренхиматозный; макро-, микро- и макромикрофоллик у лярный 3) Морфологическая характеристика паренхиматозного зоба : значительная пролиферация эпителия фолликулов с образованием плотных структур и мелких фолликулоподобных образований без ко л лоида 4) Морфологическая характеристика коллоидного зоба : чаще узловой, плотный; фолликулы ра з личной величины (макро-, микрофолликулы), заполненные избытком коллоида; атрофия тиреоц и тов; иногда пролиферация фолликулярного эпителия 5) Патологическая анатомия базедовой болезни: а) изменения в щитовидной железе : в 3-4 раза больше нормальной по размерам, плотная, серая, богата сосудами; фолликулы разной в е личины и формы, с коллоидом и без; эпителий фолликулов высокий, цилиндрический, пролиферирует с образованием сосочков и выступов (подушки Санде р сона); вакуолизация коллоида; лимфоидная инфильтрация стромы с образованием фолликулов с центрами роста. б) изменения внутренних органов : гипертрофия миокарда левого желудочка, внутриклеточный отек кардиомиоцитов, диффузная жировая инфильтрация миокарда, очаги некроза в мышечных в о локнах (тиреотоксическое сердце); серозный отек в печени, возможен тиреотоксический фиброз печ е ни; дистрофические изменения клеток промежуточного и продолговатого мозга; гиперплазия лимфоидной ткани в т и мусе, л.у., селезенке в) клинические проявления : у больных пучеглазие, повышенная возбудимость, потливость, быс т рая утомляемость, тахикардия, иногда мерцател ь ная аритмия. 131. Сахарный диабет: 1) этиология и классификация 2) диабетические микроангиоп а тии и макроангиопатии 3) изменения в органах (печень, почки) 4) осложнения и прич и ны смерти 5) диабетические эмбриопатии и фетопатии. 1) СД - заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью и н сулина. Этиология СД : 1. генетические нарушения функции и количества бета - клеток, синтез ими ан о мального инсулина 2) факторы внешней среды (вирусы, аутоиммунные реакции, избыточное п о требление углеводов, ожирение). Классификация СД: 1. СД I типа (инсулинзависимый, проявляется деструкцией в- клеток панкреатических островков с абсолютной инсулиновой недостаточн о стью) 2. СД II типа (инсулиннезависимый, в основе - резистентность периферических тканей к инсулину) 3. Специфические типы диабета: генетические дефекты в действии инсулина; необычные формы иммуноопосредованного диабета; гест а ционный СД (диабет беременных). 2) Диабетические микроангиопатии - морфологические изменения в сосудах микроциркул я торного русла: 1. повышение проницаемости базальных мембран 2. плазморрагическое пропитывание сос у дов с повреждением базальной мембраны эндотелия 3. пролиферация эндотелия и перителия 4. склероз и гиалиноз мелких артерий и капилляров мышц, коже, сетчатки глаз, нервных стволов (о б разуется липогиалин). Основная причина микроа н гиопатии – гипергликемия. Диабетические макроангиопатии - атеросклероз крупных сосудов (эластического и мыше ч но-эластического типов). 3) Изменения в органах при сахарном диабете: а) поджелудочная железа: уменьшаются количество и размеры панкреатических островков; в па н креатических островках выявляется лейкоцитарная инфильтрация в виде лимфоидной инфильтр а ции как внутри островков (инсулит), так и вокруг их; склероз и фиброз островков; поджелудочная железа уменьшается в размерах, возникает ее липоматоз и скл е роз. б) печень: увеличена; жировая дистрофия гепатоцитов; гликоген в печеночных клетках не выявл я ется. в) почки: диабетический гломерулонефрит и гломерулосклероз; пролиферация мезангиальных кл е ток в ответ на засорение мезангия продуктами обмена и иммунными комплексами с развитием в финале гиалиноза мезангия и гибели клубочков ( синдром Кимельстила-Уильсена ). г) поражение двигательных и чувствительных нервов нижних конечностей (периферическая нейр о патия): повреждение шванновских оболочек нервов, разрушение миелина и поврежд е нием аксонов. 4) Осложнения и причины смерти при СД : 1. диабетическая кома 2. гангрена конечности 3. инфаркт миокарда 4. слепота (в результате микро- и макроангиопатии) 5. диабетическая нефропатия (п о чечная недостаточность) 5. присоединение вторичной инфекции (пиодермия, фурункулез, се п сис, обострение туберкулеза). 5) Диабетическая эмбриопатия – поражения зародыша в период до формирования плаценты, проявляющиеся ВПР отдельных органов и систем, тератомами (эмбриоцитомами), спонтанными абортами. Диабетическая фетопатия — заболевание плода, обусловленное преддиабетом и диабетом м а тери. Патогенез: изменения уровня глюкозы в крови матери ответная реакция у плода гипертрофия инсулярного аппарата с последующим истощен и ем его и дистрофией бета-клеток, а также синдром Иценко-Кушинга. Морфология диабетической фетопатии: МаСк : склонность к рождению крупных плодов — с массой тела 4-6 кг; тело плода покрыто обил ь ной сыровидной смазкой, кожа багрово-синюшная с петехиями, отеки мягких тканей туловища и к о нечностей; признаки незрелости (отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его разм е ров); гепато- и кардиомегалия. МиСк : увеличение бета-клеток в поджелудочной железе, их дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер, истощении секреции; вакуольная дистр о фия, микронекрозы в миокарде; отложение гликогена в извитых канальцах почек; склероз в сосудах МЦР; гиалиновые ме м браны в легких (из-за дефицита сурфактанта и нарушений липидного обмена) Причины смерти : 1. асфиксия плода или новорожденного 2. гипогликемия, наступающая в резул ь тате родового стресса. 132. Дизентерия: 1) этиология и патогенез, 2) морфология местных изменений, 3) мо р фология общих изменений, 4) ос о бенности современной дизентерии, 5) причины смерти и о с ложнения. 1) Дизентерия - острая кишечная инфекция с преимущественным пораженим толстой кишки и я в лениями инто к сикации Этиология : группа родственных бактерий (шигелл). Основной путь заражения : фекал ь но-оральный Патогенез : прикрепление и размножение в эпителии слизистой толстой кишки: а) цитопатическое действие на клетки эпителия с их деструкцией, десквамацией, развитием десквамац и онного катара б) высвобождение энтеротоксина в†’'3e вазонейропаралитическое действие (паралич кровено с ных сосудов, повреждение интрамуральных нервных ганглиев) в†’'3e усиление эксудации, фибринозное воспаление, формирование язв при отторжении фибринозных пл е нок 2) Морфология местных изменений: а) стадия катарального колита: ь гиперемия и набухание слизистой кишки, поверхностные участки некроза, кровоизлияния, суженный пр о свет кишки ь слущивание эпителия с шигеллами, лейкоцитарные инфильтраты в строме б) стадия фибринозного (чаще дифтеритического) колита: ь фибринозная пленка коричнево-зеленого цвета на вершине складок и между складками сл и зистой ь некроз слизистой, некротические массы пронизаны нитями фибрина ь дистрофические изменения в нервных сплетениях ь иногда гангрена стенки кишки в) стадия образования язв (язвенного колита): неправильной формы и различной глубины язвы в прямой и сигм о видной кишках г) стадия заживления язв: ь образование грануляций на месте язв и их заживление ь образование рубцов на месте глубоких дефектов, суживающих просвет кишки ь иногда хроническая дизентерия (вялое заживление язв и появление псевдополипов слиз и стой) 3) Общие изменения не специфичны: ь гиперплазия лимфоидных клеток и увеличение селезенки ь жировая дистрофия миокарда, печени ь мелкоочаговые некрозы в печени ь некроз эпителия канальцев в почках ь нарушения минерального обмена с появлением известковых метастазов, микро- и макролитов 4) Особенности течения современной дизентерии : часто классическое течение не характерно, в ы ражена лишь стадия катарального колита (т.н. абортивная форма дизе н терии). 5) Осложнения: а) внутрикишечные ь перфорация язвы с развитием парапроктита или перитонита ь флегмона кишки ь внутрикишечные кровотечения ь рубцовые стенозы кишки б) внекишечные: ь бронхопневмонии ь пиелит и пиелонефрит ь серозные (токсические) артриты ь пилефлебитические абсцессы печени ь амилоидоз ь интоксикации 133. Сальмонеллезы. 1) этиология и патогенез, 2) клинико-анатомические формы, 3) патологическая анатомия , 4) осло ж нения, 5) причины смерти. 1) Этиология : Salmonella typhimurium, Salmonella enteritidis (Gartneri), Salm o nella cholerae suis Основной путь заражения : энтеральный. Источник: 1) больные люди 2) носители 3) мясо скота и птицы, куриные яйца Патогенез : распад сальмонелл в кишечнике и высвобождение эндотоксина, обладающ е го: а) пирогенным действием б) вазопаралитическим действием (резкие сосудистые расстройства, коллапс) в) цитотоксическим действием (острый гастроэнтерит) 2) Клинико-анатомические формы: а) интестинальная (токсическая) б) септическая в) брюшнотифозная 3) Патологическая анатомия: а) интестинальная форма (токсическая, домашняя холера): острейший гастроэнтерит и обезвожив а ние организма б) септическая форма: гематогенная генерализация с образованием во внутренних органах мет а статических гнойников (в легком, головном мозге) без выраженных кишечных и з менений в) брюшнотифозная форма: изменения, сходные с брюшным тифом, но менее выраженные в к и шечнике и л.у. 4) Осложнения: ь токсико-инфекционный шок ь гнойные осложнения ь дисбактериоз при неадекватном лечении 5) Причины смерти : осложнения: токсико-инфекционный шок, гнойные осложнения 134. Брюшной тиф. 1) этиология и патогенез, 2) стадии и их морфология, 3) морфология общих изменений, 4) кишечные осложн е ния, 5) причины смерти. 1) Брюшной тиф - острое инфекционное заболевание из группы кишечных. Этиология : брюшно-тифозная палочка ( Salmonella typhi ) Источник заражения : 1) больной человек 2) бациллоноситель Основной путь заражения : энтерально Патогенез : размножение бактерий в нижних отделах тонкой кишки, выделение эндотоксинов в†’'3e лимфогенно в групповые и одиночные фолликулы кишечника, в регионарные л.у. в†’'3e бактериемия в†’'3e генерализация инфекции, становление иммунитета в†’'3e гиперергическая реакция при повторном п о падании в л.у. кишечника, некроз л.у. кишечника, разрушение ми к роворсинок тонкого кишечника 2) Стадии и их морфология: а) стадия мозговидного набухания: ь групповые фолликулы увеличены, выступают над поверхностью слизистой, сочные, напом и нают извилины мозга (за счет прол и ферации моноцитов, гистиоцитов и т.д.) ь брюшнотифозные клетки (активно фагоцитирующие макрофаги) и образование брюшнот и фозных гран у лем ь катаральный энтерит б) стадия некроза групповых фолликулов: ь некроз брюшнотифозных гранулем (с поверхности вглубь), имбибирование желчью и прио б ретение зел е новатой окраски ь демаркационное воспаление вокруг зон некроза ь дистрофия нервных элементов кишечника в) стадия образования язв: секвестрация и отторжение некротических масс г) стадия чистых язв: язвы по длиннику кишки, ровные слегка загругленные края, чистое дно, обр а зованное мышечным слоем или серозной оболо ч кой д) стадия заживления язв: образование на месте язв нежных рубчиков, частичное во с становление лимфоидной ткани 3) Общие изменения: ь розеолезно-папуллезная брюшнотифозная сыпь ь брюшнотифозные гранулемы в селезенке, л.у., костном мозге, легких, желчном п у зыре ь дистрофические изменения в миокарде, печени, почках ь гиперпластические процессы в органах лимфатической системы 4) Кишечные осложнения: ь внутрикишечные кровотечения (чаще на 3-й неделе) ь прободение язвы (чаще на 4-ой неделе) и перитонит ь некротические изменения брыжеечных л.у., надрыв капсулы селезенки в†’'3e перит о нит 5) Причины смерти: осложнения: а) сепсис б) внутрикишечное кровотечение в) перитонит г) пневмония 135. Дифтерия. 1) этиология и патогенез, 2) клинико-анатомические формы, 3) морф о логия местных изменений, 4) мо р фология общих изменений, 5) осложнения и причины смерти, патомо р фоз. 1) Дифтерия - острое инфекционное заболевание, характеризующееся преимущественно фибр и нозным воспалением в очаге первичной фиксации возбудителя и общей интоксикацией, связанной с всас ы ванием экзотоксина МБ. Этиология : палочка дифтерии (семейство коринебактериум) Источник заражения : 1) бациллоносители 2) больные (в меньшей степени) Патогенез: размножение дифтерийной палочки в области входных ворот на слизистых в†’'3e выделение экзотоксина: а) подавление ферментов дыхательного цикла, изменение холинергических процессов, нар у шение синтеза КА и их накопление в тканях б) некроз эпителия, парез сосудов и нарушение их проницаемости, отек тканей и выход фи б риногена их кровеносного русла в†’'3e свертывание фибриногена под действием тканевого тромбопл а стина в†’'3e фибринозная пленка на поверхности поврежденной слиз и стой в) действие на ССС, надпочечники, нервную систему в†’'3e нарушение гемодинамики г) выделение экзотоксина из орг-ма в†’'3e повреждение эпителия канальцев почек д) сенсибилизация орг-ма к экзотоксину в†’'3e тяжелые токсические и гиперергич е ские формы дифтерии 2) Клинико-анатомические формы: а) дифтерия зева и миндалин б) дифтерия верхних дыхательных путей: § истинный круп - крупозное воспаление гортани при дифтерии § нисходящий круп - распросраненное крупозное воспаление мелких разветвлений бронх и ального дерева 3) Морфология местных изменений: а) дифтерия зева и миндалин - и местные, и системные изменения: ь увеличеные миндалины ь полнокровная слизистая, покрыта беловато-желтыми плотными пленками ь отечность мягких тканей шеи, иногда отек вплоть до передней поверхности грудной клетки ь дифтеретическое воспаление (некроз верхних слоев эпителия, плотные фибринозные нал о жения, прочно связанные с подлежащим эпит е лием) ь увеличенные полнокровные, с очагами желтовато-белых некрозов и кровоизлияний реги о нарные л.у. шеи б) дифтерия верхних дыхательных путей - характерны только местные измен е ния: ь крупозное воспаление гортани, трахеи, бронхов с легко отходящими фибринозными пленк а ми, выделя ю щимися в виде слепков при кашле ь обильное выделение слизи (препятствует токсинемии) 4) Морфология общих изменений: а) сердце: токсический миокардит (1) альтеративный 2) интерстициальный) ь расширение полостей сердца в поперечнике ь тусклый, дряблый, пестрый на разрезе, часто с пристеночными тромбами ми о кард ь отек, полнокровие, клеточная инфильтрация интерстиция Исход: 1) ранний паралич сердца при дифтерии (смерть от ОСН в начале 2-ой недели) 2) кардиосклероз б) нервная система: ь поражение периферических нервов и ганглиев, расположенных ближе всего к з е ву ь паренхиматозный неврит с распадом миелина ь дистрофия нервных клеток вплоть до цитолиза в нервных ганглиях Исход: 1) поздние параличи мягкого неба, диафрагмы, сердца (через 1,5-2 мес) 2) регенерация элементов ПНС в) мозговой слой надпочечников: кровоизлияния, дистрофия, некроз клеток; корковый слой: не к роз, исчезновение липидов г) почки: некротический нефроз, массивные некрозы коркового слоя д) селезенка: полнокровие пульпы, гиперплазия В-фолликулов с выраженным кариорексисом в це н трах размн о жения фолликулов 5) Осложнения : возникновение пролежней при интубации трахеи в†’'3e гнойный перихондрит хрящей гортани, флегмона, гнойный медиаст е нит. Причины смерти при: а) дифтерии зева и миндалин: § ранний паралич сердца при миокардитах § поздние параличи сердца или диафрагмы при паренхиматозном невр и те б) дифтерии верхних дыхательных путей: § асфиксия (истинный круп или закупорка дыхательных путей фибринозными пленками) § вторичная пневмония, гнойные осложнения 136. Скарлатина. 1) этиология и патогенез, 2) клинико-анатомические формы, 3) мо р фология местных изменений, 4) морфология общих изменений, 5) осложнения и прич и ны смерти, патомо р фоз. 1) Скарлатина - форма стрептококковой инфекции, острое инфекционное заболевание с местными воспалительными изменениями преимущественно в зеве, сопровождающееся типичной распростр а не н ной сыпью Этиология : бета-гемолитический стрептококк группы А Основной путь заражения : 1) воздушно-капельный (основной) 2) энтеральный (через м о локо) Патогенез : первичная фиксация стрептококка в миндалина, реже в коже и легких в†’'3e воспалител ь ный процесс, присоединение регионарного лимфаденита (первичный скарлатинозный аффект и первичный скарлатиновый комплекс) в†’'3e образование антитоксических антител в†’'3e исчезновение о б щий токсических явлений (сыпь, темпер а тура) к началу второй недели (первый период скарлатины) в†’'3e распространение МБ по лимфатическим путям с распадом микробных тел и аллергизацией (2-3 неделя, второй период скарлатины) в†’'3e инфекционно-аллергические проявления (со стороны суст а вов, кожи, сосудов, почек) в†’'3e повышение проницаемости тканевых барьеров и сосудистого русла в†’'3e инвазия стрептококка в органы с развит и ем сепсиса. 2) Клинико-анатомические формы: а) тяжелая токсическая форма - преобладание дистрофических изменений и резких растройств кр о вообращения б) тяжелая септическая форма - преобладание гнойно-некротических процессов (заглоточные аб с цессы, отит-антрит, гнойный остеомиелит височной кости, гнойно-некротический лимфаденит, мя г кая (с гнойным расплавлением тканей) и твердая (с преобладанием некроза) флегмоны шеи, аб с цесс мозга и гнойный менингит, септик о пиемия) 3) Морфология местных изменений: 1-ый период: ь резкое полнокровие зева, миндалин ("пылающий зев"), слизистой полости рта, языка ("мал и новый язык") ь катаральная ангина (увеличенные сочные ярко-красные миндалины), переходящая в некр о тическую (сероватые очаги некроза на поверхн о сти миндалин) ь распространение некротических процессов на прилежащие ткани с образованием язв ь МиСк: резкое полнокровие слизистых, очаги некроза, цепочки стрептококков по периферии очагов некроза, незначительная лейкоцитарная инфильтрация на границе восп а ления ь увеличенные сочные полнокровные шейные л.у. с очагами некроза и выраженной миелои д ной инфиль т рацией (лимфаденит) 2-ой период: умеренная катаральная ангина 4) Морфология общих изменений: 1-ый период: а) кожа: ь мелко-точечная ярко-красная сыпь на всей поверхности тела, кроме носогубного треугольн и ка ь полнокровие, периваскулярная лимфогистиоцитарная инфильтрация, отек, экс у дация в коже ь паракератоз с последующим некрозом эпителия, пластинчатое шелушение б) печень, миокард, почки: дистрофические изменения, интерстициальные лимфогистиоц и тарные инфильтраты в) селезенка, л.у. кишечника: гиперплазия В-зон с плазматизацией, миелоидная мет а плазия г) головной мозг: дистрофические изменения, резкие нарушения кровообращения 2-ой период: ь присоединение острого или хронического ГН с исходом в нефросклероз ь уртикарная кожная сыпь, васкулиты ь серозные артриты ь бородовчатый эндокардит ь фибриноидные изменения стенок крупных сосудов с исходом в склероз 5) Осложнения: 1) гнойно-некротические изменения 2) хронические заболевания почек 3) аллерг и ческие проце с сы Смерть: ранее от 1) токсемии 2) септических осложнений. 137. Корь. 1) этиология и патогенез, 2) изменения в легких при неосложненной кори, 3) изменения в легких при осложненной кори, 4) общие изменения, 5) исходы, осложн е ния, причины смерти. 1) Корь - острое высококонтагиозное инфекционное заболевание детей, характеризующееся кат а ральным воспалением слизистых верхних дыхательных путей, конъюнктивы и пятн и сто-папулезной сыпью кожных покровов. Этиология : вирус кори (РНК-содержащий миксовирус). Основной путь заражения : воздушно-капельный (через конъюнктиву и слизистые) Патогенез : проникновение вируса кори в области входных ворот в†’'3e дистрофические изменения эп и телия в†’'3e кратковременное вирусемия в†’'3e рассел е ние вируса в лимфоидную ткань и ее перестройка в†’'3e длительная вирусемия, появление сыпи в†’'3e анергия (снижение барьерной функции эпителия, ф а гоцитарной активности, падение титра антиинфекционных АТ) в†’'3e возможность присоединения вт о ричной инфекции. 2) Изменения в легих при неосложненной кори: Ш милиарные и субмилиарные фокусы пролиферации лимфоидных, гистиоцитарных и плазм а тических клеток в межальвеолярных перегоро д ках легких Ш гигинтоклеточная коревая пневмония - интерстициальная пневмония с причудливыми гиган т скими кле т ками в стенках альвеол 3) Изменения в легких при осложненной кори: Ш поражение бронхов и легких в связи с присоединением вторичной инфекции Ш развитие не только эндобронхита, но и мезобронхита, перибронхита, гнойно-некротического или некр о тического панбронхита Ш бронхи на разрезе в виде серовато-желтых очажков, похожи на туберкулезные б у горки Ш перибронхиальная пневмония, хроническое поражение легких с исходом в пневмос к лероз 4) Общие изменения: а) слизистая зева, бронхов, трахеи, конъюнктивы: катаральное воспаление: МаСк: ь набухшая полнокровная слизистая ь резко повышенная секреция слизи ь иногда некрозы, тусклая, серовато-желтая слизистая с мелкими комочками на п о верхности ь ложный круп (отек и некроз слизистой гортани + рефлекторный спазм с развитием асфи к сии) МиСк: ь гиперемия, отек, вакуольная дистрофия, некроз и слущивание эпителия слиз и стых ь усиленная продукция слизи слизистыми железами ь лимфогистиоцитарная инфильтрация ь метаплазия эпителия слизистых в многослойный плоский б) энантема - пятна Бильшовского-Филатова-Коплика - беловатые пятна на слизистой щек соотве т ственно малым нижним коренным зубам (диагн о стический признак) в) экзантема - крупнопятнистая папуллезная сыпь на коже за ушами, на лице, шее, туловище, ра з гибательных п о верхностях конечностей: ь очаги отека, гиперемии, экстравазатов с периваскулярной лимфоцитарной инфиль т рацией в сосочковом слое ь вакуолизация и некроз эпителия, неполное ороговение (паракератоз), очаговое (отрубеви д ное) шелушение г) пролиферация с плазматизацией В-зависимых зон и гигантские многоядерные макр о фаги в л.у., селезенке, лимфатическом аппарате ЖКТ д) коревой энцефалит: периваскулярные инфильтраты клеток глии и мезенхимальных элементов б е лого вещества головного мозга 5) Осложнения : 1) легочные 2) нома - влажная гангрена мягких тканей лица (редко) Смерть : 1) от легочных осложнений 2) от асфиксии при ложном крупе 138. Менингококковая инфекция. 1) этиология и патогенез, 2) клинико-анатомические формы, 3) изменения в головном мозге, 4) морфология менингококкемии, 5) осложн е ния и причины смерти. 1) Менингококковая инфекция - острый инфекционный процесс, проявляющийся в трех осно в ных формах: 1) назофарингите 2) гнойном менингите 3) менингококкемии и характеризующийся п е риодическими эпидемич е скими вспышками. Этиология : менингококк ( Neisseria meningitidis ) Источник заражения : 1) больной 2) бактерионоситель Основной путь заражения : воздушно-капельный Патогенез: а) инвазия в слизистую носоглотки в†’'3e менингококковый назофарингит б) гематогенное распространение в†’'3e фиксация в мягкой мозговой оболочке в†’'3e гнойный м е нингит в) генерализация инфекции в†’'3e интенсивный фагоцитоз МБ, выброс большого кол-ва эндото к сина в кровь в†’'3e парез мелких сосудов, стаз, тромбоз, кровоизлияния, некрозы в органах в†’'3e бактер и альный шок 2) Клинико-анатомические формы: а) назофарингит 2) гнойный менингит 3) менингококк е мия 3) Изменения в головном мозге: Ш мягкие мозговые оболочки резко полнокровные, пропитаны мутноватым серозным эксудатом (1-ые сутки), затем эксудат густеет, станови т ся зеленовато-желтым (2-3 сутки), затем уплотняется от присоединения фибринозного выпота (5-6 сутки) Ш желтовато-зеленоватый "чепчик" в передних отделах полушарий головного мозга Ш распространение гнойного процесса на оболочки спинного мозга Ш гнойный эпендимит и пиоцефалия Ш возможен менингоэнцефалит и прогрессирующая гидроцефалия с атрофией голо в ного мозга МиСк: Ш резко полнокровные мягкие мозговые оболочки Ш расширенное субарахноидальное пространство пропитано лейкоцитарным эксуд а том с нитями фибрина Ш организация фибрина и облитерация участков субарахноидального пространства срединного и бокового отверстий 4-ого желудочка с нар у шением оттока ликвора 4) Морфология менингококкемии: Ш генерализованное поражение МЦР (васкулиты, экстравазаты, некрозы) Ш кожная сыпь геморрагического характера на ягодицах, нижних конечностях, веках и скл е рах Ш изменения суставов (гнойный артрит), сосудистой оболочки глаз ( гнойный иридоциклит, увеит), надпочечников (очаговые некр о зы или массивные двусторонние геморрагии с развитием острой надпочечниковой недостаточности - синдром Уотерхауса-Фридериксена), почек (некротич е ский нефроз), серозных листов (перика р да) 5) Причины смерти: а) при гнойном менингите: ь набухание мозга, вклинивание миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, уще м ление продо л говатого мозга ь менингоэнцефалит, гнойный эпендимит ь общая церебральная кахексия вследствие гидроцефалии и атрофии полушарий большого мозга б) при менингококкемии: ь бактериальный шок ь острая почечная недостаточность ь септикопиемия или гнойный менингит 139. Холера. 1) этиология, эпидемиология, патогенез, 2) стадии холеры и их морфол о гия, 3) специфические осложнения, 4) неспецифические осложнения, 5) причины сме р ти. 1) Холера - острейшее инфекционное заболевание с преимущественным пораженим кишечника и то н кой кишки. Эпидемиология: Карантинная инфекция, чрезвычайно контагиозна, строгий антропоноз Этиология: вибрион холеры (палочка Коха); вибрион Эль-То Источник : 1) больной 2) вибриононоситель Основной путь заражения : энтерально через воду Патогенез: размножение в тонкой кишке, выброс холерогена (экзотоксина) в†’'3e блокада натриевых насосов клетки в†’'3e обильная секреция жидкости, нарушение всасывания натрия, поражение клето ч ных мембран, повышение тк а нево-сосудистой проницаемости в†’'3e профузная диарея 2) Стадии холеры: 1. холерный энтерит: серозный или серозно-геморрагический слизистая полнокровная, набухшая, отечная гиперсекреция бокаловидных клеток с их разрывами, кровоизлияниями 2. холерный гастроэнтерит: эпителиоциты вакуолизируются, теряют микроворсинки серозный или серозно-геморрагический гастрит прогрессирующее обезвоживание вследствие и диреи и рвоты 3. алгидный период: Ш резкое полнокровие, отек, некроз и слущивание эпителиальных клеток ворсин Ш инфильтрация слизистой лимфоцитами, плазматическими клетками, нейтрофилами, очагами кровоизли я ний Ш петли кишки растянуты, в просвете - бесцветная без запаха жидкость в виде рисового о т вара Ш серозная оболочка кишки сухая, розово-желтая, между петлями кишки - прозрачная, ли п кая, тянущаяся в виде нитей слизь Ш проявления эксикоза: ь резко контурированные мышцы ("поза гладиатора") ь сухая морщинистая кожа ("руки прачки") ь слизистые, серозная оболочка, подкожная клетчатка, мышцы сухие ь густая и темная кровь в венах ь селезенка уменьшена, атрофична, морщинистая капсула, гемосидероз ь печень: дистрофия гепатоцитов, очаговые некрозы ь "белая желчь" в желчном пузыре ь некроз эпителия главных отделов нефрона в почках ь дистрофические изменения в миокарде и головном мозге 3) Специфические осложнения: а) холерный тифоид - гиперергическая реакция на повторное поступление вибрионов: ь дифтерический колит ь гиперплазия селезенки, инфаркты в пульпе ь очаги некроза в печени ь подострый экстракапиллярный гломерулонефрит или некроз эпителия почечных к а нальцев, уремия б) постхолерная уремия - множественные инфарктоподобные некрозы в корковом вещ е стве почек 4) Неспецифические осложнения: а) пневмония б) абсцессы в) флегмона г) рожа д)сепсис 5) Причины смерти: а) обезвоживание б) кома в) уремия г) интоксикация 140. Сепсис: 1) определение и классикация 2) особенности, отличающие сепсис от др у гих инфекций 3) роль микро- и макрооргани з ма в его развитии 4) морфология местных изменений 5) морфология общих изменений 1) Сепсис - инфекционное заболевание с поражением всего организма (генерализованная инфе к ция), возникающее при наличии очага инфекции. Классификация сепсиса: а) по этиологическому принципу : стрептококковый, стафилококковый, пневмококковый, гонококк о вый, туберкулезный и т.д. в зависимости от возб у дителя инфекции. б) в зависимости от входных ворот : тонзилогенный (возбудитель внедряется в миндалины), мато ч ный (внедрение через матку), одонтогенный (инфекционные процессы зубов), пупочный сепсис (внедрение инфекции через пупочную рану), хирургический (после хирургических вмеш а тельств), криптогенный (когда входные ворота не обнаружены) сепсис. в) по клинико-морфологическим признакам : септицемия, септикопиемия, септический э н докардит, хрониосепсис. 2) Особенности, отличающие сепсис от других инфекций: 1. этиологические: может вызываться различными микроорганизмами 2. эпидемиологические: сепсис не заразен 3. клинические: симптомы сходны независимо от возбудителя болезни; нет цикличности в течении; имеет различную продолжительность - острейший, острый, подострый, хронич е ский 4. иммунологические: иммунитет не вырабатывается, реакция организма на возбудитель неадеква т ная, обычно гиперергическая 5. патологоанатомические: нет специфических проявлений заболевания 3) В развитии сепсиса играет роль не только патогенность микроорганизма, но и состояние макр о организма. Сепсис развивается тогда, когда имее т ся сочетание повышенной реакции организма на возбудитель инфекции и отсутствие иммунитета, ведущее к генерализации инфекционного проце с са. 4) Морфология местных изменений при сепсисе : развиваются в месте внедрения возбудителя (входные ворота); септический очаг гнойного воспал е ния; лимфангиты, лимфотромбоз, лимфаденит при лимфогенном распространении инфекции; флебиты, тромбофлебиты при гематогенном распр о странении инфекции 5) Морфология общих изменений при сепсисе : дистрофические изменения внутренних органов; м е жуточные воспалительные процессы (нефрит, геп а тит, миокардит); гиперпластические процессы в лимфатической и кровеносной системе (гиперплазия костного мозга, экстрамедуллярные очаги кр о ветворения, лейкемоидные реакции, септическая селезенка: увеличена, дряблая, красная); иногда гемолитичееская желтуха. 141. Сепсис: 1) определение и патогенез, этиология 2) клинико-анатомические формы 3) патологическая анатомия септического очага 4) патологическая анатомия септик о пиемии 5) патологическая анатомия септицемии. 1) Сепсис - инфекционное заболевание с поражением всего организма (генерализованная инфе к ция), возникающее при наличии очага инфекции. Этиология сепсиса : стрептококк, стафилококк, пневмококк, гонококк, M . tuberculosis и т.д. Патогенез сепсиса : развитие органно-системных повреждений при сепсисе связанно с: а) неконтролируемым распространением из первичного очага инфекционного воспаления провосп а лительных медиаторов эндогенного происхожд е ния б) активацией под влиянием провосполительных медиаторов макрофагов, нейтрофилов, лимфоц и тов и др. клеток в других органах и тк а нях в) вторичным выделением аналогичных эндогенных субстанций, повреждением ими эндотелия, снижением органной перфузии и тканевой доставки кислорода 2) Клинико-анатомические формы сепсиса: 1. септицемия - форма сепсиса, при которой отсутствуют гнойные очаги в различных органах, имеется тяжелая интоксикация организма, связанная с бактериемией или токсин е мией. 2. септикопиемия - форма сепсиса, при которой имеется гнойный процесс в области входных в о рот, гнойные очаги в других органах, а признаки гиперергической реакции организма выражены меньше. 3. септический (бактериальный) эндокардит - особая форма сепсиса с септическим поражен и ем клапанов сердца. 4. хрониосепсис - форма сепсиса, при которой имеется длительно не заживающий септ и ческий очаг и нагноения в различных местах. 3) Патологическая анатомия септического очага : септический очаг гнойного воспаления; лимфанг и ты, лимфотромбоз, лимфаденит при лимфогенном распространении инфекции; флебиты, тромбо ф лебиты при гематогенном распространении инфекции 4) Патологическая анатомия септикопиемии : септический очаг с гнойным лимфангитом и лимфад е нитом регионарных л.у., гнойный тромбофлебит; инфицированные тромбоэмболы с током крови разносятся по различным органам; очаги гнойного воспаления в легких, печени, почках, под к о жей, в костном мозге, в суставах; селезенка резко увеличена, дряблая, расползается при надавл и вании (септическая селезенка); л.у. резко не увелич е ны 5) Патологическая анатомия септицемии : септический очаг и входные ворота обычно не обнаруж и вают; выраженный геморрагический синдром; гиперплазия костного мозга, лимфоузлов и селезе н ки; межуточное воспаление внутренних органов; очаги экстрамедулля р ного кроветворения. 142. Инфекционный (септический) эндокардит: 1) этиология и патогенез 2) классиф и кация 3) макро- и микроскопические изменения в клапанах сердца 4) изменения в др у гих органах 5) исходы и осложнения 1) Этиология ИЭ : стафилококки (белый, золотистый), зеленящий стрептококк, энтерококк, Гр- п а лочки (синегнойная палочка, клебсиелла). Патогенез : поражение неизмененных или измененных другим патологическим процессом клапанов (чаще аортального и митрального) полипозно-язвенный эндокардит тромботические налож е ния на клапанов отрыв и циркуляция в крови тромбоэмболов закупорка мелких артерий множественные инфаркты различных органов, плазматическое пропитывание и фибриноидный не к роз стенок сосудов, периваскулиты, кровоизли я ния 2) Классификация ИЭ: а) по течению: а. острый (до 2 недель) б. подострый (до 3 месяцев) в. хронический (месяцы-годы) б) по наличию или отсутствию фонового поражения клапанов: а. первичный ИЭ - на неизмененных клапанов (болезнь Черногубова) б. вторичный ИЭ (на измененных клапанов, например, в результ а те ревматизма) 3) Макроскопические изменения в клапанах - полипозно-язвенный эндокардит: обширные тромб о тические наложения на склерозированных клапанах в виде полипов, которые легко крошатся, пр о питываются известью, удаляются с образованием язвенных дефектов различной глубины; разруш е ние створок клапанов; тромботические наложения на пристеночном эндокарде и интиме аорты Микроскопические изменения в клапанах : очаг некроза клапана, окруженный валом лимфоцитов, макрофагов, но не нейтрофилов, с колониями ми к робов; массивные тромботические наложения в очагах некроза и их организация. 4) Изменения при ИЭ в других органах: а) миокард: гипертрофия мышечных клеток; гистиолимфоцитарные инфильтраты и узелки в меж у точной ткани б) сосуды, МЦР: распространенные альтеративно-продуктивные изменения (плазморрагия, фибр и ноидный некроз, васкулиты); геморрагический си н дром, петехиальные кровоизлияния в) селезенка: гиперплазирована г) почки: иммунокомплексный диффузный гломерулонефрит Специфические признаки ИЭ: 1. пятна Лукина-Либмана - петехиальные кровоизлияния в конъюктиве глаз у внутреннего угла нижнего века 2. узелки Ослера - узелковые утолщения на ладонных поверхностях кистей (встречаются в 100% случаев) 3. пальцы рук в виде барабанных палочек 4. очаги некроза в подкожной жировой клетчатке; кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку (пятна Джейнуэя) 5. желтуха 5) Исходы и осложнения ИЭ : 1. тромбоэмболия (встречается очень часто) 2. пороки сердца, ХСН 3. инфаркты жизненно важных органов 4. гломерул о нефрит, осложняющийся ХПН 5. геморрагии 143. Бактериальный шок: 1) определение, этиология, клинические проявления 2) на и более характерные входные ворота 3) факт о ры прорыва 4) патологическая анатомия 5) причины смерти. 1) Бактериальный шок ( бактериемический, бактериотоксический, эндотоксический, се п тический шок) - патологический процесс, ослож няющий многие инфекционные заболевания и хирургические инфекции, характеризующийся быстро развивающимися выраженными ра с стройствами цен тральной и периферической гемодинамики в ответ на массивную инвазию бак териальных и тканевых токс и нов, а также биологически активных ам и нов. Этиология БШ : бактерии (чаще всего Гр- аэробы: Esherichia coli , Clebsiella из рода Proteus , Pseud o monas aeruginosa , aerogenes ), реже грибы, риккетсии, вирусы; при этом токсическим эффектом о б ладают не только бактериальные токсины, а их смесь с проте и ногенными аминами, образующимися в первичном очаге поражения Клинические проявления БШ не зависят от этиологии: внезапное паде ние АД, снижение температ у ры тела, тахикардия, холод ный пот, анурия, ад и намия, вялость. 2) Для развития БШ необходимо по крайней мере два обязательных фак тора : первичный очаг (входные ворота) и факторы прорыва - условия для резорбции токсических продуктов из первичн о го очага. Наиболее характерные входные ворота : мочевые пути (пиелонефрит), желчевыводящие пути (х о лангит и холангиолит), брюшина (перитонит), к и шечник (энтероколит), бронхи и легкие (пневмонии и абсцессы легких), кожа и подкожная жировая клетчатка (флегмо на и ожоги), гениталии (после а бортный эндометрит, хориоамнионит и др.), со суды (катетер и зационный тромбофлебит) и др. 3) Факторы прорыва при БШ: а) повреждение биологических барьеров, локализующих инфекцию в первичном очаге (непр а вильная вторичная обработка гнойной раны, хирургиче ское вмешательство, инструментальное и с следование, обработка раны протеолитическими ферментами); б) снижение резистентности организма больного в) токсическое повреждение стенки кишечника АБ, увеличивающее ее проницаемость для бактерий г) высокая вирулентность МБ; массивный лизис МБ с быстро наступающим высвобождением бол ь шого количества эндотоксинов (при использов а нии высокоэффективных АБ) 4) Патологическая анатомия БШ: 1. п ервичный очаг: обычно крупный с выраженным гнойно-некротическим воспалением 2. ш оковые расстройства гемодинамики : а) децентрализация кровотока с секвестрацией крови в МЦР - мало крови в полостях сердца (фен о мен «пустого сердца») и крупных сосудах; гипер е мия, прежде всего, легких и брюшины б) шунтирование кровотока , наиболее выраженное в почках («шоковая почка»): мал о кровие коры и резкая гиперемия юкстамедуллярных отделов и пирамид. 3. ДВС-синдром: ге моррагический синдром с множественными диапедезными кровоизлияниями в различных органах и тканях; внутрисосудистая агрега ция форменных элементов крови (эритроц и тов и тромбоцитов), образование в МЦР отдельных нитей фибрина, предтромбов, гиалиновых и глоб у лярных микротромбов. 4. внутренние органы (поражение обусловлено шоком и ДВС-синдромом) : кровоизлияния и некроз коры надпочечников ( синдром Уотерхауза-Фридериксена ); симметричные корти кальные не к розы почек; некроз аденогипофиза; эрозивно-язвенные поражения ЖКТ; «шок о вое легкое». 5) Причины смерти : 1. полиорганная недостаточность 2. ОСН 3. ОПН 4. "шоковое легкое" 5. профу з ное кровотечение из язв ЖКТ 6. кров о излияния в головной мозг 7. поражение эндокринных органов и развитие недостаточности жизненно важных гормонов (ГКС и т.д.) 144. Туберкулез: 1) этиология, пути заражения 2) клиническая классификация 3) кл и нико-анатомическая характеристика 4) пат о морфоз и параспецифические реакции 5) наиб о лее частые причины смерти. 1) Туберкулез - инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое микобактериями туберкулеза и характеризующееся развитием ответного специфического для ТБ воспаления с н а клонностью к хроническому рецидивирующему течению. Этиология: Mycobacterium tuberculosis (до 98%), М. bovis (4-20%), M . avium и M . i n tracellulare (для человека непатогенны) Пути заражения : 1) аэрогенный 2) контактный 3) алиментарный 4) трансплацентарный 2) Клиническая классификация туберкулеза: I . Туберкулезная интоксикация детей и подростков II . Туберкулез органов дыхания 1. Первичный туберкулезный комплекс 2. Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов 3. Диссеминированный туберкулез 4. Милиарный туберкулез 5. Очаговый туберкулез 6. Инфильтративный туберкулез 7. Казеозная пневмония 8. Туберкулема 8. Кавернозный туберкулез 9. Фиброзно-кавернозный туберкулез 10. Туберкулезный плеврит 11. Туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей 12. Туберкулез органов дыхания, сочетающийся с пылевыми профболезнями легких. III . Туберкулез других органов и систем 1. Мозговых оболочек и ЦНС 2. Кишечника, брюшины и брыжеечных л.у. 3. Костей и суставов 4. Мочевых, половых органов 5. Кожи и подкожной клетчатки 6. Периферических л.у. 7. Глаз 8. Са р коидоз 3) Клинико-анатомическая характеристика туберкулеза: I . Первичный туберкулез 1. Без прогрессирования (с заживлением) 2. С прогрессированием а) гематогенное прогрессирование б) лимфогенное (лимфожелезистое) прогрессирование в) рост первичного аффекта г) смешанное прогрессирование 3. Хроническое течение II . Гематогенный туберкулез 1. Генерализованный а) острейший туберкулезный сепсис б) острый милиарный в) острый крупноочаговый 2. С преимущественным поражением легких а) острый милиарный б) хронический милиарный в) хронический крупноочаговый (диссеминированный) 3. С преимущественно внелегочными поражениями а) костей и суставов б) почек в) кожи и подкожной клетчатки г) других органов III . Вторичный туберкулез 1. Острый очаговый туберкулез 2. Фиброзно-очаговый туберкулез 3. Инфильтративный туберкулез 4. Туберкулема 5. Казеозная пневмония 6. Острый кавернозный туберкулез 7. Фиброзно-кавернозный туберкулез 8. Цирротический туберкулез 4) Параспецифические (неспецифические) реакции - проявление тканевых реакций иммун и тета в организме; характеризуются появлением в тканях и органах лимфо-макрофагальных и н фильтратов, фибриноидные реакции соединительной ткани в стенках кровеносных сосудов, разв и тие амилоидоза паренхиматозных органов Клинически параспецифические реации проявляются в виде четырех "масок": нейродистрофич е ской, сердечно-сосудистой, кроветворной, полисер о зитной Патоморфоз туберкулеза: а) негативная динамика эпидемиологических показателей (оценивается как эпидемия) б) с 1991 г. - рост заболеваний среди детей и подростков, учащение случаев тяжелых форм (как в довакцинальном периоде) с распадом, бактериовыделением, внелегочной локализацией; рост ос т рых, деструктивных форм туберкулеза в) первичный туберкулез развивается не только у детей, но и у взрослых на фоне ИДС г) снижение эффективности терапии туберкулеза; рост первичной и вторичной лекарственной у с тойчивости д) рост сопутствующих заболеваний (сердечно-сосудистой системы, СД, хронического а л коголизма, опухолей) е) увеличение частоты микробной ассоциации ж) увеличение роли эндогенной инфекции з) преобладание экссудативно-некротических реакций на фоне ГНТ и) рост эпидемиологического значения групп риска в отношении заболевания ТБ 5) Наиболее частые причины смерти : 1. генерализация инфекции и поражение жизненно важных органов (туберкулезный лептоменингит и т.д.) 2. лобарная казеозная пневмония ("скоротечная ч а хотка") 3. кровотечение из язв ЖКТ 4. легочные кровотечения при разрыве каверн 5. эмфизема ле г ких, "легочное сердце" сердечно-легочная недостато ч ность 6. амилоидоз почек 145. Первичный легочной туберкулезный комплекс: 1) его компоненты и морфология 2) варианты течения 3) морфология гематогенной генерализации 4) морфология лимф о железистой генерализации 5) морфология заживления первичного аффекта и назв а ние зажившего очага по автору. 1) Компоненты ПЛТК и их морфология: 1. первичный аффект - очаг поражения размером от альвеолита до сегмента; локализован субпле в рально, чаще III , реже VIII , IX , X сегме н ты. 2. лимфангит - лимфостаз и туберкулезные бугорки в отечной ткани по ходу лимфатических сос у дов. 3. лимфаденит - вначале гиперплазия л.у., лейкоциты в синусах, затем - казеозный некроз всего л.у. 2) Варианты течения : 1. заживление 2. прогрессирование: гематогенное, лимфогенное, смешанное, рост первичного аффекта 3. хрониз а ция 3) Гематогенная генерализация - попадание микобактерий туберкулеза в крови и осед а ние в различных органах. Морфология гематогенной генерализации: а) ранняя крупноочаговая - в легких и многих других органов: большое количество очагов творож и стого некроза размером до крупной горошины (очаги Симона в верхушках ле г ких) б) поздняя милиарная - при небольшом, почти зажившем ПЛТК: двухстороннее густое располож е ние бугорков обычно в верхних отделах легких с 1. экссудативной реакцией (очаги ацинозной пневмонии, отек легочной ткани) 2. продуктивной реакцией (продуктивные бугорки в интерстиции или с вовлечением альвеол) 4) Лимфожелезистая генерализация - вовлечение в процесс специфического воспаления пар а трахеальных, шейных, подчелюстных л.у. Морфология : л.у. увеличены (до 1-5 см в диаметре); казеозный некроз в части л.у. или в одном-двух л.у.; гиперплазия прилежащих л.у. 5) Заживление ПЛТК : рассасывание перифокального воспаления, смена эксудативной тканевой р е акции продуктивной образование вала из эпителиоидных и лимфоидных клеток вокруг очага к а зеозной пневмонии начало формирования капсулы обызвествление казеозных масс по по ди с трофическому типу (петрификация) оссификация очаг Гона (неполное заживление, т.к. очаг Гона может служит источником обострения боле з ни). На месте лимфангита образуется фиброзный тяж, а на месте лимфаденита - петрифицированные, оссифиц и рованные л.у. 146. Туберкулезный бронхоаденит: 1) морфологические изменения в л.у. 2) морфолог и ческие изменения в бронхах 3) легочные изменения 4) исходы и осложнения 5) прич и ны смерти. 1) Морфологические изменения в л.у.: лимфаденит прикорневых л.у. средней доли легкого, язычк о вого бронха, бронхо-пульмональных л.у. верхней доли; вовлечение капсулы л.у. и стенки бронхов; казеозный некроз, лимфо-бронхиальные свищи, выделение казеозных масс и формирование ли м фо-железистых каверн. 2) Морфологические изменения в бронхах : лимфо-бронхиальные свищи; туберкулезный эндо- и панбронхит 3) Легочные изменения : сливные фокусы ацинозно-лобулярной, сегментарной, долевой и тотальной казеозной пневмонии 4) Исходы и осложнения: а) постстенотические изменения в бронхо-легочных сегментах, вентилируемых пораженных бро н хом (бронхоэктазы со слизисто-гнойным содерж и мым в просвете, бронхиальные кисты, ателектаз, очаговый пневмосклероз) б) разрастание грануляций в зоне лимфо-бронхиальных свищей, нарушение проходимости бронхов в) прогрессирование туберкулезного бронхоаденита туберкулезный медиастинит, сдавление о р ганов средостения 5 ) Причины смерти : 1) нарушение проходимости бронхов хроническая дыхательная недостато ч ность 2) бронхоэктазы, пневмосклероз "лего ч ное сердце" сердечно-легочная недостаточность 3) присоединение вторичной инфекции 4) амилоидоз почек и ХПН 5) сдавление органов средост е ния 147. Диссеминированный туберкулез легких: 1) путь заражения и течение 2) морфол о гические изменения в легких 3) характер каверн 4) характерная тканевая реакция 5) исходы и причины смерти. 1) Путь заражения - после первичный (вторичный, реинфекционный, т.е. из очагов дремлющей и н фекции - очага Гона) или при гематогенных отсевах ранее прогрессировавшего первичного лего ч ного туберкулезного комплекса. Течение : хроническое волнообразное, с процессами обострения и заживления 2) Морфологические изменения в легких : симметричные кортико-плевральные поражения; при сниженном иммунитете ацинозно-лобулярные, сливные лобулярные, сегментарные, долевые фок у сы казеозной пневмонии с распадом и формированием пневмониогенных каверн в обоих легких. 3) Характер каверн : "очковый штампованный" 4) Характерная тканевая реакция : продуктивная 5) Исходы и причины смерти : сетчатый и очаговый пневмосклероз, эмфизема легких легочное сердце сердечно-легочная недостато ч ность. 148. Вторичный туберкулез легких: 1) формы 2) морфология острых форм 3) исходы острых форм 4) строение стенки острой каве р ны 5) осложнения и причины смерти. 1) Формы ВТБ : 1. острый очаговый 2. фиброзно-очаговый 3. инфильтративный 4. туберкулема 5. казеозная пневмония 6. острый кавернозный 7. фиброзно-кавернозный 8. цирр о тический 2) Морфология острых форм и их исходы: а) острый очаговый туберкулез - одиночный или множественные очаги Абрикосова, чаще лок а лизуются в глубоких отделах I - II сегментов прав о го легкого: казеозный внутридольковый эндо- и панбронхит, вокруг которого развивается казеозная пневмония с п е рифокальным воспалением б) фиброзно-очаговый туберкулез : сформированные очаги различной давности, окруженные хорошо выраженной капсулолой; казеоз в них м о жет кальцинироваться; в окружающей легочной ткани очаговый склероз; в регионарных л.у. гиперплазия преимущественно ли м фоидной ткани. в) инфильтративный туберкулез : легкое или доля уплотнены, на разрезе желтовато-серый зе р нистый вид с участками желтоватого творожистого некроза до 1 см в диаметре неправильной фи с тончатой формы; туберкулезное воспаление с преобладанием продуктивной и экссудативной ткан е вой реакций; перифокальное воспаление широкое, в совокупности процесс выходит за пределы дольки и сегмента (2-5 см); альтеративная реакция (формирование творожистого некроза) незнач и тельна - очаги казеоза в центре инфильтрата до 1 см. г) казеозная пневмония : туберкулезная пневмония, характеризующаяся преобладанием экссуд а тивно-альтеративного и альтеративного туберкулезного воспаления в легких, острым прогресс и рующим течением с высокой скоростью распространения процесса и ранним распадом с формир о ванием пневмониогенных каверн: 1) ограниченная КП вЂ“ процесс ограничивается ацинусом, долькой или несколькими дольками, не более 1 сегмента 2) распространенная – объем поражения охватывает более 1 сегмента, долю, все легкое д) туберкулема - округлый, ограниченный очаг более 1 – 1,5 см в диаметре, окруженный капс у лой; рентгенологически напоминает периферический рак легкого; выделяют солита р ные, слоистые, конгломератные и инфильтративно-пневмонические туберкулемы е) острый кавернозный - наличие изолированной сформированной каверны с тонкими сте н ками 3) Исходы различных острых форм ВТЛ: а) острый очаговый и фиброзно-очаговый туберкулез: 1. переход в фибринозно-очаговый туберкулез 2. заживление, формирование очагов Ашофф-Пуля: затихание специфического воспаления; прео б ладание эпителиоидных и гигантских клеток Пирогова-Лангханса, фибробластов и фиброцитов; развитие фиброзной капсулы; казеозные массы очага уплотняются, петрифиц и руются 3. острое прогрессирование ( кавернозный фиброзно-кавернозный, казеозная пневмония, и н фильтративный туберкулез) б) инфильтративный туберкулез: 1. заживление: постепенное рассасывание перифокального воспаления, отграничение и уплотнение казеозного очага, его инкапсуляция и обызвест в ление; инфильтрат трансформируется в очаговый туберкулез или остаточные туберкулезные изменения; специфический воспалительный процесс п о степенно расса сывается и замещается соединительной тканью. 2. прогрессирование ( кавернозный фиброзно-кавернозный туберкулез, казеозную пневмонию) в) казеозная пневмония: 1. посттуберкулезные изменения - появление в легких рубцов различной протяженности, инкапс у лированных кальцинированных очагов, кистозных полостей 2. прогрессирование ( кавернозный фибринозно-кавернозный цирротический ТБ) г) туберкулема: 1. заживление: характерен только для мелких туберкулем 2. прогрессирование ( кавернозный ТБ или казеозная пневмония) д) острый кавернозный туберкулез: 1. заживление (рубцевание, образование кистоподобных полостей) 2. прогрессирование ( казеозную пневмонию) 3. хронизация ( фиброзно-кавернозный туберкулез) 4) Строение острой каверны : внутренняя поверхность бугристая - узкий казеозно-некротический слой, наружная поверхность - широкий грануляционный слой, по периф е рии к грануляционному слою принадлежит неравномерный, узкий, местами отсутствующий фиброзный слой. 5) Осложнения и причины смерти : 1. пневмосклероз и формирование легочного сердца, сердечно-легочная недостаточность 2. присоединение вторичной инфекции 3. разрыв каверн, профузное л е гочное кровотечение 4. дыхательная недостаточность при обширном поражении легких 149. Фиброзно-кавернозный и цирротический туберкулез легких 1) морфология каждой формы 2) строение стенки хронической к а верны 3) изменения в легких вне каверны 4) осложнения 5) причины смерти 1) Морфология: а) фиброзно-кавернозного туберкулеза: формирование в легких одной или нескольких каверн с ш и роким фиброзным слоем на фоне распространенного очагового склероза и очагов-отсевов разли ч ного генеза. б) цирротического туберкулеза: сочетание грубого деформирующего склероза (цирроза) в легких, некавернозных полостных образований (бронхоэ к тазов, остаточных посткавернозных полостей типа кист, эмфизематозных булл) с наличием каверн без признаков прогрессирования и инкапсулир о ванных, кальцинированных и организованных казеозных оч а гов. 2) Строение стенки хронической каверны - 3 слоя: 1. казеозно-некротического 2. грануляционного (вместе образуют пиогенный слой с неровной п о верхностью, желтоватыми наложениями) 3. фиброзного - широкий, ригидный, от него вглубь легких отходят фиброзные тяжи по ходу лимф а тических сосудов и бронхов. 3) Изменения в легких вне каверны : прогрессирующие и заживающие очаги отсева; вокруг каверн легкое в состоянии дистелектаза: чер е дование очагов ателектаза и эмфиземы; пораженные участки легкого плотные, с областями западения; плевра в зонах локализации каверны имеет фибрино з ные спайки, гиалинизированна, блестящая, часто хрящевой плотности. 4) Осложнения хронических форм ВТБ : переход в фиброзно-кавернозного ТБ в цирротическую форму; прогрессирование - расширение казеозного и сужение грануляционного слоя, формиров а ние казеозной пневмонии, казеозного бронхита; поражение гортани, кишечника; ДВС-синдром 5) Причины смерти : наиболее высока летальность при фибринозно-кавернозном туберкулезе (около 70%): 1. аррозивное кровотечение 2. амилоидоз 3. сердечно-легочная недо с таточность 150. Органный туберкулез: 1) путь заражения и наиболее частые формы 2) туберкулез кишечника 3) туберкулез костно-суставной системы 4) туберкулез мочевой и половой систем 5) осложнения, причины смерти. 1) Основной путь заражения - послепервичный (реинфекционный) гематогенный: из очагов дре м лющей инфекции в заживших фокусах или из гематогенных отсевов при ранее прогре с сировавшем первичном ТБ. Наиболее частые формы : а) костей и суставов б) почек и половых органов в) кожи и подко ж ной клетчатки г) кишечника д) мозговых об о лочек и ЦНС 2) Туберкулез кишечника развивается при алиментарном пути инфицирования. Первичный туберк у лезный комплекс при этом состоит из: 1. первичного аффекта - язва в нижнем отделе тощей кишки или в слепой в области ра с положения лимфоидных узелков 2. лимфангита - лимфостаза и туберкулезных бугорков в отечной ткани по ходу лимфатических с о судов, отводящих лимфу в регионарные л.у. 3. лимфаденита регионарных брыжеечных л.у. 3) Туберкулез костно-суставной системы : наиболее часто поражаются тела позвонков (туберкуле з ный спондилит), эпифизы костей, образующих коленный и тазобедренный су с тавы (гонит, коксит). При поражении костной ткани различают 3 взаимосвязанные фазы: а) преартритическая (преспондилитическая) б) артритическая (спондилитическая) в) постартритическая (постспондилитическая). Вовлечение в патологический процесс синовиальных оболочек имеет вторичный характер. 4) Т у беркулез мочевой и половой систем: а) почка: в зависимости от тяжести и распространенности заболевания выделяют милиарный тубе р кулез, очаговый туберкулез, туберкулез почечного сосочка (папиллит), каве р нозный туберкулез, туберкулезный пионефроз (и его вариант - "замазкообразная", "мертвая" почка). б) мочеточника: инфильтративный, язвенный, рубцовый варианты в) мочевого пузыря: очаговый, язвенный, рубцовый г) мочеиспускательного канала: язвенный, рубцовый. д) мужских половых органов: обычно очаговый и кавернозный варианты; поражение развивается как гематогенным, так и контактным и интраканал и кулярным путями; поражаются предстательная железа, семенные пузырьки, придатки яичка, семявыносящие протоки е) женских половых органов: чаще всего поражаются маточные трубы (милиарный, очаговый т у беркулез, эндо- и мезоэндометрит), реже в туберк у лезное воспаление вовлекаются яичники, шейка матки, влагалище, вульва 5) Осложнения при туберкулезе костно-суставной системы : 1. деформация 2. спинальные расстро й ства 3. развитие свищей, абсцессов 4. амилоидоз ( амилоидный нефроз, ХПН) 5. артрозы (в исх о де) Осложнения и причины смерти при туберкулезе мочеполовой системы: 1. неспецифический пиелонефрит 2. нефросклероз и ХПН 3. гидрокаликоз 4. рубцовые изменения мочевого пузыря ("микроцистит") 5. стриктуры мочевыводящих путей 6. бесплодие 7. невынашив а ние беременности 151. Пренатальный онтогенез: 1) периоды, их определение и продолжительность 2) г а метопатии 3) бластопатии 4) э м бриопатии 5) фетопатии. 1) Пренатальный период - развитие организма с момента оплодотворения и до рождения: а) прогенез (гаметогенез) - гаметообразование у родителей. б) бластогенез - развитие зародыша в первые 15 суток после оплодотворения в) эмбриогенез - развитие эмбриона с 16 суток после оплодотворения до 8 недель внутриутробного развития. г) фетогенез - развитие плода с 9 недели внутриутробного развития до рождения р е бенка: 1. ранний фетогенез - до 196 дня внутриутробного развития 2. средний фетогенез - до 259 дня внутриутробного развития 3. поздний фетогенез - до 280 дня внутриутробного развития 2) Гаметопатии - все изменения, произошедшие в гаметах. В их основе - спорадические (у родит е лей) и унаследованные (у предков р о дителей) мутации в половых клетках (генные, хромосомные, геномные); очень редко встречаются мутации в самой зиготе Реализация гаметопатий : 1. половая стерильность 2. самопроизвольный аборт 3. ВПР 4. наследс т венные заболевания 3) Бластопатии - повышенная чувствительность зародыша к повреждающим факторам; ответная реакция типа "все или ничего" проявл я ется в виде: 1. пустых зародышевых мешков 2. гипо- или аплазии зародышевых органов 3. двойниковых пороков 4. спонтанных абортов 5. внематочной береме н ности. Обычно большая часть поврежденных зародышей позже элиминируется. 4) Эмбриопатии - т.к. происходит закладывание основных органов и систем эмбриона, то в этом периоде эмбрион еще более чувствителен к повр е ждающим факторам, чем в период бластогенеза. Эмбриопатии проявляются в виде очаговых или диффузных альтеративных изменений, заканч и вающихся гибелью плода или ВПР. 5) Фетопатии - имеют ряд особенностей: 1. ВПР редки 2. характерны генерализованные формы инфекций 3. геморрагический диатез при инфекционных и токсических процессах 4. пролиферация клеток в очагах экстрамедуллярного кроветворения 5. преобладание в процессах гипертрофии и гиперплазии элементов мезенхимы 6. отставание структурного и функционального созревания тканей 152. Врожденные пороки развития. 1) определение и этиология, 2) критические пери о ды, 3) тератогенетический термин а ционный период, 4) основные клеточные механизмы терат о генеза, 5) терминология. 1) Тератология (от греч. teratos – урод, уродство, чудовище) – наука об этиологии, патогенезе, клинико-морфологической характеристике, профилактике и лечении врожденных пороков разв и тия. Врожденные пороки развития (ВПР) – стойкое морфологическое изменение ткани, органа или всего организма, выходящее за пределы вари а ций их нормального строения. Этиология ВПР: 1. Эндогенные причины: а) мутации: генные, хромосомные, геномные б) эндокринные заболевания и метаболические дефекты диабетическая эмбрио- и фетопатия, ф е нилаланиновая эмбриофетопатия в) “перезревание” половых клеток г) возраст родителей 2. Экзогенные причины: а) физические факторы радиационные воздействия, механические травмы б) химические факторы ЛС: фенитоин, варфарин, талидамид, химические промышленные и быт о вые вещества, гипоксия, неполноценное пит а ние) в) биологические факторы вирусы, простейшие) 2) Критические периоды - периоды развития, во время которых зародыш, эмбрион или плод ос о бенно чувствителен к воздействию различных вредных факторов и в связи высока вероятность во з никновения ВПР. 1-й период – конец 1-й недели и начало 2-й недели в/у развития, имплантация и пл а центация 2-й период – 3-я – 6-я недели в/у развития, основной органогенез 3-й период – 20-я– 24-я недели в/у развития, становление основных анатомо-функциональных св я зей 3) Тератогенетический терминационный период – предельный срок, на протяжении котор о го тератогены способны вызывать пороки разв и тия. 4) Основные механизмы тератогенеза Клеточные механизмы тератог е неза Тканевые механизмы тератогеза 1. Нарушение размножения кл е ток 2. Нарушение миграции клеток 3. Нарушение дифференцировки кл е ток 1. Гибель отдельных тканей 2. Задержка физиологического распада или замедление ра с сасывания тканей, отмирающих при нормальном эмбриог е нез 3. Нарушение адгезии тканей 5) Терминология ВПР: Агенезия – полное отсутствие даже зачатка органа. Аплазия – полное врожденная отсутствие органа или его части. Гипоплазия – недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или разм е ров органа, превышающим отклонение в две сигмы от средних показателей для да н ного возраста. Врожденная гипотрофия – уменьшенная масса тела новорожденного или плода. Врожденная гипертрофия – увеличенная относительная масса (или размеры) органа за счет увеличения колич е ства (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток Макросомия (гигантизм) – увеличенная длина тела, микросомия (карликовость) – умен ь шенная длина тела. Гетеротопия (хористия) – смещение клеток в пределах одного органа из мест их обычной лок а лизации. Эктопия – смещение органа, т.е. расположение его в необычном месте или смещение клеток и ц е лых участков органа в другой орган участки pa n creas в duodenum . Гетероплазия - аномальная дифференцировка отдельных типов ткани плоский эпителий в д и вертикуле по д вздошной кишки Удвоение – увеличение в числе органа или его части удвоение матки Стеноз – сужение канала или отверстия, атрезия – их полное отсутствие. Паги – неразделение (слияние) двух симметричных либо ассиметрично развитых однояйцевых близнецов (к термину добавляют место с о единения: торакопаги, краниопаги) Персистирование – сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития, дизрафия (арафия) – незаращ е ние эмбриональной щели расщелины губы, неба, уретры 153. Врожденные пороки развития. 1) классификация, 2) классификация и определение множественных врожденных пороков развития, 3) определение синдрома множестве н ных ВПР, примеры хромосомных синдромов, 4) менделирующие синдромы, примеры, 5) синдромы формального генеза и э к зогенные, примеры. 1) Классификация ВПР (ВПР чрезвычайно разнообразны, несколько тысяч нозологич е ских единиц): 1. По этиологии: а) наследственные – ВПР в результате мутаций: гаметические и зиготические, генные и хромосо м ные б) экзогенные – ВПР, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода в) мультифакториальные – ВПР от совместного действия генетических и экзогенных фа к торов 2. По последовательности возникновения: а) первичные – вследствие непосредственного воздействия тератогенного фактора (ТФ) б) вторичные – осложнения первичных пороков гидроцефалия вследствии атрезии вод о провода мозга в) аномалады – комплексы, включающие первичный и несколько вторичных пороков 3. По уровню, на котором возник ВПР: а) гаметопатии – пороки, обусловленные поражениями половых клеток б) бластопатии – пороки, возникающие в первые 15 дней после оплодотворения в) эмбриопатии – повреждения эмбриона от 16 дня беременности до конца 8-й недели г) фетопатии – пороки вследствие поражения плода с 9-й недели до рождения 4. По распространенности в организме: а) изолированные (одиночные, локальные) – локализованные в одном органе б) системные – ВПР в пределах одной системы органов хондродисплазия в) множественные 5. В зависимости от органа (системы) с ВПР: 1. ВПР ЦНС и органов чувств 2. ВПР лица и шеи 3. ВПР сердечно сосудистой системы 4. ВПР дых а тельной системы 5. ВПР органов пищев а рения 6. ВПР костно- мышечной системы 7. ВПР мочевой системы 8. ВПР половых органов 9. ВПР эндокринных желез 10. ВПР кожи и придатков 11. ВПР п о следа 12. Прочие 2) Множественные врожденные пороки развития (МВПР) – наличие пороков развития в о р ганах двух и более систем: 1. Синдромы МВПР: а) хромосомные б) менделирующие (генные) в) формального генеза г) э к зогеннные 2. Неклассифицированные (неуточненные) комплексы – уникальные сочетания ВПР, не выд е ленные в синдромы МВПР 3) Синдром МВПР– зафиксированные у нескольких больных устойчивые сочетания двух и более первичных (т.е. не индуцируемых друг другом) пороков органов разных си с тем: Хромосомные синдромы – МВПР в результате изменения количества и структуры хром о сом: а) синдром Дауна (трисомия 21): брахицефалия, монголоидный разрез глаз, эпикант, плоская спинка носа, деформированные ушные раковины, короткие широкие кисти, куриная грудь, пятна Брушвильда (жемчужные пятна на границе наружной и средней трети радужки), ВПР сердца, сос у дов и т.д. б) синдром Патау (трисомия 13): низко расположенные деформированные ушные раковины, хейлосхиз, палатосхиз, микрогения, полидактилия кистей и/или стоп, ВПР вну т ренних органов в) Синдром Эдвардса (трисомия 18): пренатальная гипоплазия, долихоцефалия с западением лобных костей в области родничка, флексорная положение кистей, палатосхиз, ВПР внутренних о р ганов г) синдром «кошачьего крика» (5 p -): микроцефалия, гипертелоризм, микрогения, эпикант, лунообразное лицо, пороки гортани 4) Менделирующие (моногенные) синдромы – МВПР в результате изменения структуры гена: а) синдром Марфана (аутосомно-доминантное наследование): высокий рост; длинные, тонкие дистальные отделы конечностей; привычные вывихи бедра, надколенника, ключицы; аномалии глаз; ВПР сердца и сосудов, недостаточность митрального клапана б) синдром Блума (аутосомно-рецессивное наследование) – врожденная телеангиэктатич е ская эритема с задержкой роста; низкий рост, узкое лицо, массивный нос, телеангиэктатическая эритема в виде бабочки 5) Синдромы формального генеза – синдромы неустановленной этиологии и неуточненного т и па наследования (Видемана-Беквита, Гольденх а ра, де Ланге). Экзогенные синдромы – обусловленные действие тератогенов (диабетическая эмбрио- и фетоп а тия, алкогол ь ный, краснушный) 154. Патология беременности. 1) клинические проявления нефропатии, 2) изменения в последе и почках при нефропатии, 3) клинические проявления эклампсии, 4) патолог и ческая анатомия э к лампсии, 5) причины смерти при эклампсии. 1) Нефропатия – клиническая форма поздних гестозов (после 25-ой недели беременности). Кл и нически: классическая триада Цангеймейстера: отеки + протеинурия + гипе р тензия (ОПГ) 2) Изменения в плаценте : инволютивно-дистрофические и циркуляторные процессы (кровоизли я ния, тромбозы, инфаркты); фибриноидный некроз стенки сосудов хориальной пластинки и ствол о вых ворсин с вакуолизацией и пикнозом ядер эндотелиоцитов, гипертрофия мышечной оболочки, склероз, гиалиноз сосудов остальной части плаценты; монону к леарная инфильтрация децидуальной оболочки. Изменения в почках : в основном поражены клубочки, они увеличены, набухшие, малокровные, к а пилляры полн о стью выполняют просвет капсулы, просвет капилляров сужен из-за вакуализации и набухания эндотелия; неспецифические изменения в канальцах (дистрофия), белковые цилиндры в просвете, лимфоидно-клеточная инфильтрация стр о мы 3) Преэклампсия – ОПГ + сильная головная боль, бессоница, апатия, пелена и мушки перед гл а зами, тошнота, рвота, боли в эпигастрии. Эклампсия – наиболее тяжелая форма гестоза, возникает на фоне нефропатии и преэклампсии, когда присоединяется судорожный синдром дл и тельностью 1-2 мин с общим количеством судорого от 1-2 до 10-15. Иногда есть бессудорожные труднодиагносцируемые фо р мы эклампсии. 4) При эклампсии – 2 основных группы изменений: а) изменения в МЦР– развитие ДВС-синдрома: спазм сосудов ишемия сосудистой стенки ув е личение проницаемости отек тканей фибрин о идный некроз стенки сосудов микротромбоз б) последствия ишемии внутренних органов вследствии изменений МЦР: 1) головной мозг: очаги ишемии, отек, эклампсическая энцефалопатия (набухание мозговой ткани с последующей дистрофией нервных клеток), кровоизлияния (мелкие периваскулярные, крупные в кору и варолиевый мост, иногда с прорывом в жел у дочки) 2) печень: субкапсулярные ландкартообразные кровоизлияния, иногда очень обширные; в синусоидах тромбы; в гепатоцитах дистрофия и центролобулярные некрозы; жир о вой гепатоз 3) легкие: отек, тромбы, шоковое легкое 4) почки: тромбоз капиллярной сети, кортикальный некроз, ОПН 5) ЖКТ: острые язвы, кровотечения 5) Причины смерти при эклампсии (5-9%) случаев: Ш кровоизлияния в головной мозг Ш выраженный отек головного мозга с вклиниванием полушарий мозжечка в foramen magnum Ш ОПН или острая печеночно-почечная недостаточность Ш сердечно-легочная недостаточность 155. Патология беременности. 1) причины и морфология эмболии околоплодными в о дами, 2) причины смерти при ней, 3) родовая инфекция – входные ворота и их морф о логия, 4) формы родовой инфекции, 5) причины смерти при ней. 1) Эмболия околоплодными водами – проникновение околоплодных вод в материнский кров о ток с последующим развитием картины шока и тромбо-геморрагического синдрома. Причины: 1) разрыв плодных оболочек 2) разрыв шейки матки 3) кесарево сечение Морфология – изменения, характерные для ДВС-синдрома, шока, эмболии: ь фибриновые, тромбоцитарные, гиалиновые тромбы в сосудах МЦР ь эмболы из эпителиальных чешуек, слизи, жира в МЦР ь иногда массивное гипофибриногенемическое маточное кровотечение 2) Причины смерти матери : 1) шок 2) маточное кровотечение вследствие гипофибриногенемии, плода: асфиксия из-за гипоксии матери и циркул я торного коллапса 3) Родовая инфекция матки – инфицирование матки с развитием гнойного эндометрита во время или после р о дов Возбудители : стрептококки, стафилококки, кишечная палочка Входные ворота : а) экзогенно при несоблюдении асептики б) эндогенно при вспышке во время р о дов уже име в шейся в организме матери инфекции Морфология : внутренняя поверхность матки грязно-серая, покрыта гнойным налетом, присоедин е ние к эндометриту метрита, периметрита, перитонита; лимфо- и гематогенное распространение и н фекции с развитие сепсиса. 4) Формы родовой инфекции : а) местные (эндометрит, метрит, периметрит) б) генерализованные (септическоп о добные состояния) 5) Причина смерти: 1) осложнения тромбофлебитов, флебитов, лифанитов (инфаркты, эмболия и т.д.) 2) генер а лизация инфекции (сепсис) 156. Повреждающее действие ионизирующего излучения. 1) биологическое действие, 2) классификация лучевой болезни, 3) морфология острой лучевой болезни, 4) морф о логия хронической луч е вой болезни, 5) причины смерти. 1) Биологическое действие ионизирующего излучения определяется: а) характером распределения радиоактивного вещества в организме 2) путями и скоростью его выведения 3) сроками радиоа к тивного распада. Исходный момент – эффект ионизации и возбуждения атомом органов и тканей организма (первая фаза), который приводит к цепной реакции интенсивных радиохимических превращений: образов а нию активных радикалов, сильнейших окислителей, нарушающих структуры организма (вторая ф а за). Это приводит к: а) денатурация белков, нарушение активности ферментов биосинтеза б) изменение коллоидно-осмотического состояния цитоплазмы клеток в) угнетение митотической активности клеток (наиболее уязвимы органы с преобладанием клеточной регенерации: органы кроветвор е ния, гонады, кожа, эпителий ЖКТ) 2) Классификация лучевой болезни (ЛБ): 1. По степени тяжести ЛБ: легкие формы (общее рентгеновское облучение 100-200 Р), сре д ние (200-300 Р), тяжелые (300-500 Р), смертел ь ные (500 Р и выше) 2. В зависимости от сроков возникновения: острая и хроническая ЛБ 3. В зависимости от преобладания изменений в той или иной системе: а) костномозговая форма ОЛБ – преобладание изменений кроветворения б) нервная (мозговая) форма в) кишечная форма г) токсемическая форма 3) Морфология острой ЛБ: а) изменения в системе кроветворения: ь панмиелофтиз– быстро прогрессирующее опустошение костного мозга, анемия, лейкопения, тромбоцитоп е ния ь распад лимфоцитов и подавление их новообразования в л.у., селезенке, лимфоидных фолл и кулах ЖКТ б) расстройства кровообращения, тромбогеморрагический синдром (в головном мозге, в ЖКТ с о б разованием язв и некрозов слизистой) в) аутоинфекционные воспалительные процессы в органах без лейкоцитарной реакции и образов а ния грануляционной ткани (гнилостные стоматиты, глосситы, ангины, энтерок о литы), токсемия г) кожа: эритемы и пузыри, длительно не заживающие язвы, эпиляция, нарушения пигме н тации д) легкие: кровоизлияния, алейкоцитарные пневмонии с серозно-фибринозно-геморрагическим эк с судатом в ал ь веолах, массивные некрозы д) поражение гонад (герминативного эпителия яичек, яйцеклеток яичников, вакуолизированные б а зофильные клетки-кастраты в передней доле г и пофиза) 4) Морфология хронической ЛБ: а) апластическая анемия и лейкопения с присоединением инфекционных осложнений, г е моррагий б) лейкозы вследствие извращенной регенерации кроветворных тканей в) развитие опухолей (рак кожи при длительном облучении ретгеновскими лучами, остеосаркома при накоплении в организме радиоактивного стро н ция и и т.д.) 5) Причины смерти при ЛБ: а) шок (при больших дозах облучения) б) анемия 3) кровоизлияния в жизненно-важные органы 4) внутренние кровотечения 5) инфекционные осложения 6) развитие опухолей 1д. Тезаурисмозы: 1) определение и этиология, 2) названия заболеваний и основные морфологические признаки системных липид о зов, 3) названия заболеваний и основные морфологические проявления гликогенозов, 4) основное заболевание из группы мук о полисахаридозов и его морфологические признаки, 5) причины смерти при тезаурисм о зах. 1) Тезаурисмозы (болезни накопления, наследственные ферментопатии) – заболевания, возникающие вследствие наследственного дефицита ферментов, учавствующих в метаболизме о п ределенных липидов, углеводов, амминокислот и сопровождающиеся накоплением метаболизиру е мого субстрата. Этиология тезаурисмозов : чаще всего генные мутации, обуславливающие дефект ферментов обм е на. 2) Системные липидозы: Название Дефицит фермента Локализация накоплений л и пида Диагностич е ский кр и терий Болезнь Гоше: церо б розидлипидоз или гл ю козидцерамидлип и доз Глюкоцереброз и даза Печень, селезенка, кос т ный мозг, ЦНС (у детей) Клетки Гоше Болезнь Ниманна-Пика: сфингомиели н липидоз Сфингомиелиназа Печень, селезенка, кос т ный мозг, ЦНС Клетки Пика Болезнь Тея-Сакса: амавротическая иди о тия, ганглиозидлип и доз Гексозаминидаза ЦНС, сетчатка, глаз, нервные сплетения, сел е зенка, печень Изменения мейснеровск о го сплетения Болезнь Нормана-Ландинга: генерализ о ванный ганглиоз и доз в- Галактозидаза ЦНС, нервные сплетения, п е чень, селезенка, костный мозг, почки Отсутствует Основные морфологические проявления системных липидозов : накопление липидов в макрофагах с развитием а) гепатоспленомегалии б) лимфад е нопатии в) разрушения костной ткани г) поражения ЦНС д) отставания в умс т венном развитии 3) Наследственные углеводные дистрофии (гликогенозы): Название Дефицит фермента Локализация накоплений гл и когена Без нарушения структуры гликогена Гирке ( I тип) Глюкозо-6-фосфатаза Печень, почки Помпе ( II тип) Кислая б- глюкозидаза ГМК, скелетные мышцы, ми о кард Мак-Ардля ( V тип) Система фосфорилаз мышц Скелетные мышцы Герса ( VI тип) Фосфорилаза печени Печень С нарушением структуры гликогена Форбса-Кори, лимитде к стр и ноз ( III тип) Амило-1,6-глюкозидаза Печень, мышцы, сердце Андерсена, амилопект и ноз (IV тип ) Амило – (1,4 – 1,6) - трансгл ю козидаза Печень, селезенка, л.у. Основные морфологические проявления: а) гипогликемия б) артериальная гипертензия в) задер ж ка роста г) протеинурия, гломерулосклероз д) увеличение печени, опухоли печени е) ксантомы, а н гиомы кожи 4) Мукополисахаридозы – группа болезней, вызванных аномалиями обмена мукополисахаридов и их накоплением в различных тканях, проявляется различными дефектами костной, хрящевой, с о един и тельной ткани. Мукополисахаридоз I типа (синдром Пфаундлера-Гурлера): отложения легко растворимых гликоз а миногликанов в клетках и межклеточном веществе печени, селезенки, хряща, соединительной тк а ни; накопление ГАГ в мягкой мозговой оболочке и последующий ее склероз; отложение ГАГ в ао р тальном, реже митральном, клапанах и их последующая деформация; отложение ГАГ в интиме с о судов, коллагенизация, сужение просвета с о судов. 5) Причины смерти при тезаурисмозах: поражения внутренних органов, не совместимые с жизнью (развитие сердечной недостаточности из-за пороков клапанов, ишемические повреждения головн о го мозга и т.д.) 2д. Патология тимуса: 1) варианты изменений тимуса, 2) этиология акцидентальной трансформ а ции тимуса (АТЗТ), 3) морфология 2 и 3 фаз АТЗТ, 4) морфология 4 и 5 фаз АТЗТ, 5) причины и морфология гиперплазии т и муса. 1) Варианты изменений тимуса : 1) в озрастная инволюция 2) акцидентальная трансформация зрел о го типа (АТЗТ) 3) акцидентальная трансформация незрелого типа (АТНТ) 4) аплазия 5) гипопл а зия 6) дисплазия 7) гиперплазия (тимомегалия) 2) Этиология АТЗТ: а) инфекции б) лейкозы в) злокачественные опухоли в раннем детском во з расте Отличается от возрастной инволюции тимуса убылью тимоцитов, приводящей к уменьшению массы органа, ко л лапсу долек 3) 1-ая фаза : структура тимуса не изменена , сохраняется рисунок слоев; тельца Гассаля немног о численные, н е больших размеров; 2-ая фаза : в корковой зоне тимуса наблюдается гнездная убыль тимоцитов, превращая ее в «звездное небо» (налипание тимоцитов на макрофаги с последующим фагоцитозом, одн о временно убыль тимоцитов происходит за счет их выхода в общий кровоток); 3-ая фаза : в корковой зоне более выражена убыль тимоцитов , начинается коллабирование рет и кулярной стромы, долек, при этом создается впеча т ление инверсии слоев, образуются все больше тимических телец, центры их подвергаются рексису; 4 ) 4-ая фаза : нарастает коллапс долек, слои перестают быть различимыми из-за диффузной уб ы ли тимоцитов как в корковом, так и в мозговом слоях ; тельца Гассаля постепенно приобретают ки с товидную форму с аморфным содержимым, в дальнейшем происходит их опорожнение в лимфат и ческие дренажи; 5-ая фаза : наступает резкое коллабирование долек, края их становятся фестончатыми , иногда дольки приобретают форму узких тяжей, строма преобладает над паренхимой, тимоциты едини ч ные; тельца Гассаля относительно небольших размеров, выполнены гомогенным содержимым с в ы раженной эозинофилией, часто подвергаются петрифик а ции . 5) Врожденная тимомегалия (гиперплазия тимуса) – увеличение массы тимуса в два и более раза с сохранением его нормальной гистоархитектон и ки Причины : нарушение эндокринного контроля деятельности тимико-лимфатической системы, обычно сочетается с гиперплазией лимфоидной ткани, гипоплазия надпочечников и половых желез, аном а лии крупных сосудов, о б щее ожирение (тимико-лимфатический статус). Клинически : вследствие эндокринных нарушений и дефицита Т-системы у больных отмечается п о вышенная чувствительность к стрессовым воздействиям, вплоть до насту п ления внезапной смерти. Морфологически : дольковая структура сохранена, корковая зона расширена за счет повышения пролиферации и снижения эмиграции Т-лимфоцитов, мозговое вещество узкое с единичными ме л кими тимическими тельцами. 3д. Рак шейки и тела матки: 1) предопухолевые процессы шейки матки 2) виды и мо р фология рака шейки матки 3) предопухолевые процессы тела матки 4) морфология р а ка тела матки 5) пути метастазирования и причины смерти. 1) Предопухолевые процессы шейки матки: а) эндоцервикозы б) тяжелая дисплазия эпителия влагалищной части шейки 2) Рак шейки матки: а) по характеру роста : 1. неинвазивный (рак на месте) 2. инвазивный. б) по локализации : 1. рак влагалищной части: экзофитный рост, рано изъязвляется 2. рак церв и кального канала: эндофитный рост, прорастает орг а ны, образует свищи в) гистологически : 1. плоскоклеточный 2. железистый 3. смешанный 4. эндометриоидная аденока р цинома 3) Предопухолевые процессы тела матки: а) снижение уровня эстрогенов в организме и гиперплазия эпителия слизистой б) гиперплазия и полипы эндометрия 4) Рак тела матки : чаще экзофитный рост, в виде полипа или цветной капусты; может занимать всю полость матки, подвергаться распаду, изъяз в ляться; гистологически - аденокарцинома разной степени дифференцировки. 5) Метастазирование рака шейки матки : ранние лимфогенные (л.у. малого таза, паховые, забрю ш нинные), поздние гематогенные метастазы; рака тела матки - чаще только лимфогенные в л.у. м а лого таза. Причины смерти : 1. кровопотеря 2. метастазы в жизненно важные органы 4д. Опухоли у детей: 1) этиология, 2) классификация, 3) структура и частота опухолей детей, 4) особенности детских опухолей, 5) значение наследственности и наследстве н ные синдромы. 1) Этиология опухолей детей: 1. Экзогенные влияния: рентгенологическая диагностика и облучение брюшной полости во время беременности резко повышает риск возникновения злокачественных опухолей у д е тей в последние 7-10 лет 2. Прием повышенных доз гормонов беременными женщинами (приводит к развитию светлокл е точной аден о карциномы у дочерей этих женщин в возрасте от 14 до 20 лет) 3. Существуют данные о влиянии наркотиков, применяемых родителями во время береме н ности, на развитие опухоли. 4. ВПР - дети с ВПР имеют высокую степень риска заболеть злокачественными опухолями (дети с синдромом Дауна в 20 раз чаще болеют лейкоз а ми) 5. Наследственная предрасположенность к возникновению опухолей 2) Классификация опухолей детей: 1. Дизонтогенетические опухоли: а) гистиоидные тератомы б) гамартомы и гамартобластомы в) о р ганоидные и организмоидные тератомы г) терато б ластомы 2. Опухоли из камбиальной, эмбриональных тканей. 3. Опухоли, развивающиеся по типу взрослых. Основные понятия: а) гамартома - опухоль органов с неправильным соотношением тканей б) тератома - опухоль, состоящая из нескольких генетически разнородных тканей; 3) В РБ среди всех встречающихся злокачественных новообразований 1,3% приходится на детей в возрасте до 15 лет, однако опухоли являются второй по частоте после несчастных случаев прич и ной смерти детей. Структура детских опухолей: 1. Лейкемии (1/3 всех опухолей детей, 1/4 - острый лимфобластный лейкоз) 2. Опухоли головного и спинного мозга (преимущественно астроцитарные) - 25% 3. Нейробластомы - 19% 4. Эмбриональные нефробластомы - 11% 5. Злокачественные опухоли мягких тканей (чаще рабдомиосаркома) - 6% 6. Герминоклеточные опухоли - 2% Структура доброкачественных опухолей детей: 1) сосудистые 2) эпителиальные 3) костные 4) тер а томы 5) фи б розные и из жировой ткани Структура злокачественных опухолей детей : 1) кроветворной системы 2) ЦНС 3) нейробластома 4) саркомы мя г ких тканей 5) опухоли почек 4) Особенности детских опухолей: 1. При доброкачественном течении черты злокачественности 2. Быстрый рост неинвазивных опухолей (невусы) 3. Относительно медленный рост злокачественных опухолей 4. Способность к спонтанной регрессии, более высокий процент выживаемости при современных методах лечения по сравнению со взро с лыми 5. Метастазируют лимфогенно в 50% случаев. 5) У детей чаще, чем у взрослых, отмечается генетическая обусловленность и генетическая пре д расположенность к опухолевому росту. В пользу эт о го свидетельствуют: а) группа наследственных опухолевых синдромов (синдром Горлина, туберозный скл е роз) б) аутосомно-рецессивные нарушения репараций ДНК (пигментная ксеродерма, анемия Фа н кони), при которых часты злокачественные опухоли в) синдромы с хромосомными поломками (атаксия-телеангиэктазия, синдром Блума) г) хромосомные синдромы (Дауна и т.д.), при которых имеются как ВПР, так и дизонтогенетич е ские опухоли д) семейные формы поухолей и сочетание опухолей с ВПР (нейрофиброматоз I типа - с ВПР коне ч ностей) Аутосомно-доминантно наследуются опухоли : 1) ретинобластома 2) феохромоцитома в с о четании с медуллярной карциномой щитовидной железы 3) хемодектома 4) плоскоклеточный рак пищевода с гиперкератозом ладоней и подошв 5) папиллез толстого кишечника с развитием аденокарц и номы 6) некоторые формы рака кожи 7) множественный аденоматоз эндокринных желез (гипофиз, паращ и товидная железа, поджелудочная жел е за) 5д. Опухоли у детей: 1) определение и происхождение гепатобластомы, 2) гистологич е ские варианты гепатобластомы и их характ е ристика, 3) определение и происхождение нефробластомы, 4) гистологические варианты нефробластомы и их х а рактеристика, 5) пути метастазирования и причины смерти гепатобластоме и нефро б ластоме. 1) Гепатобластома (эмбриональная гепатома, ГПБЛ) - злокачественная опухоль из клеток, напоминающих примитивные клетки печ е ночной паренхимы или представленная сочетанием этих клеток с мезенхимальным компонентом. Самая частая первичная оп у холь печени у детей. 2) МаСк гепатобластома : обычно четко отграниченная солитарная, реже несколько первичных узлов и множество мелких узелков-сателлитов (чаще в правой доле печени); на разрезе дольчатая из-за фиброзных перегородок, разделяющих разнообразные по цвету оп у холевые узлы. МиСк гепатобластома полиморфна, состоит из а) эпителиального компонента - опухолевые эпителиальные клетки различной степени диффере н цировки (высокодифференцированные "фетальные" гепатоциты - похожи по строению на гепатоц и ты в норме, но меньше их; низкодифференцированные "эмбриональные" клетки - овальные, с кру п ными гиперхромными ядрами и др.) б) мезенхимального компонента: очаги эозинофильного "остеоид"-подобного матрика, р е же хрящ, поперечно-полосатые мышцы, нервные ганглии. Гистологические варианты гепатобластомы: а) эпителиальный вариант: 1) фетальный - сочетание светлых и темных клеток, б а лочное строение, в синусоидах гемопоэтические клетки, желчные протоки в опухоли не определяются 2) фетально-эмбриональный - сочетание фетальных и эмбриональных клеток 3) анапластический - пласты кл е ток без признаков дифференцировки б) смешанный эпителиально-мезенхимальный тип: эпителиальный + выраженный мезенхимальный ко м понент 3) Нефробластома (опухоль Вильмса, эмбриональная нефрома ) - злокачественная эмбри о нальная опухоль, напоминающая микроскопически незрелую почечную ткань на разных стадиях дифференцировки. Самая распространенная почечная опухоль детей. Происхождение: метанефрагенная бластема. 4) МаСк: один или два узла, не связанные между собой, розово-беловатого цвета, с экспансивным ростом в пр е делах капсулы. МиСк: три компонента: а) бластемные клетки - мелекие клетки с высоким ядерно-цитоплазматическим инде к сом, круглые или овальные ядра, частые митозы б) эпителиальный компонент - маленькие трубочки типа почечных канальцев или трубочки, в ы стланные примитивным недифференцированным эп и телием в) мезенхимальный компонент - ткани различной мезенхимальной дифференцировки, чаще фи б розная и миксоидная, реже хрящевая, костная, жир о вая, ГМК Гистологические варианты нефробластомы: а) «классическая» (трехфазная) НБ – все три компонента опухоли в равном соотнош е нии б) монофазная НБ – один из компонентов доминирует (> 65% площади): преимущественно бл а стемная, эпителиальная или мезенхимал ь ная в) НБ с анаплазией (диффузной или очаговой) 5) Пути метастазирования при гепатобластоме : лимфогенно в регионарные л.у., гематогенно чаще в легкие, при нефробластоме: контактные - в на д почечник, печень, поджелудочную железу, лоханку, сосуды, гематогенные - чаще в легкие, также в печень, кости, лимфогенные - в регионарные и о т даленные л.у. Причины смерти : а) часто до развития метастазов от кровоизлияния в брюшную полость (т.к. оп у холи богаты сосудами и кровоизлияние может возникнуть при небольшой травме) б) развитие мет а стазов в жизненно важные органы. 6д. Опухоли у детей: 1) определение тератом, 2) классификация тератом, 3) морфол о гия зрелой тератомы, 4) морфология незрелой и злокачественной тератом, 5) морфол о гия крестцово-копчиковой тератомы. 1) Тератомы – экспансивно растущие опухоли, состоящие из производных трех зародышевых лис т ков с наличием или отсутствием элементов экстр а эмбриональных тканей (элементов трофобласта); опухоли, состоящие из множества тканей, чужеродных в данной лок а лизации 2) Классификация тератом: а) доброкачественные: зрелые и незрелые б) злокачественные 3) Зрелые тератомы – доброкачественные высокодифференцированные опухоли, гистологически: зрелая нейроглия, кости, хрящ, волосы, гепат о циты, ГМК и поперечно-полосатые мышцы, другие зрелые соматические структуры 4) Незрелая тератома – содержит не полностью дифференцированные (незрелые) соматические структуры, которые воспроизводят процессы орг а ногенеза у эмбрионов; гистологически: незрелая нейроэктодерма с примитивными медуллобластоподобными клетками, нейробластами и нейробл а стомоподобными клетками, незрелые эпителиальная, почечная и печеночная ткани, хрящ, прим и тивная мезенхима, рабдомиобласты Злокачественная тератома – наличие незрелых тканей и карциноподобных солидных и папи л лярных структур, саркоматозных, раковых полей; быстро растут, рано метаст а зируют в л.у., печень, легкие 5) МаСк кресцово-копчиковая тератома : крупные, инкапсулированы, четко отграничены, на разрезе кистозные или солидные; кисты содержат серозную жидкость, слизь, сыровидные или хлопьеви д ные белковые массы, рудиментарные органы и ткани плода (зубы и т.д.); иногда очаги обызвест в ления МиСк : в большинстве случаев – высокодифференцированные ткани, основная часть опухоли – тк а ни эктодермального происхождения, самый незр е лый компонент – примитивная нейроэктодерма (не показатель злокачес т венности) 7д. Опухоли у детей: 1) гистогенез и локализация медуллобластомы, 2) макро- и микр о скопическая характеристика медуллобластомы, 3) морфология нейробластомы, 4) ги с тогенез и локализация ретинобластомы, 5) морфология ретинобласт о мы. 1) Медуллобластома - эмбриональная опухоль с типичной локализацией в черве мозжечка и с инфильтративным ростом в полушария мозжечка, ствол головного мозга, мягкие мозговые оболо ч ки, просвет и стенки IV желудо ч ка. 2) МаСк медуллобластома: опухоль в виде узла, локализованная обычно в черве мо з жечка МиСк медуллобластома имеет несколько гистологических вариантов: а) недифференцированная (классическая) медуллобластома: солиное строение без признаков ди ф ференцировки опухолевых клеток; многочисленные митозы и очаги колликвационного некроза, иногда с формированием псе в допаллисад. б) с нейрональной дифференцировкой: нейробластические розетки Хомера-Райта, колонк о образное расположение клеток в) с глиальной дифференцировкой: участки астроцитарной дифференцировки 3) Нейробластома - эмбрионального типа гормонально-активная (повышенная продукция катех о ламинов) мелко-круглоклеточная опухоль, которая содержит разное количество нейропиля и возн и кает из клеток-предшественниц нервного гребешка. Локализация: чаще надпочечники, симпатич е ские брюшные ганглии. МаСк: четко очерченный солидный узел диаметром до 10 см, покрытый плотной фиброзной псевд о капсулой; на разрезе - несколько узлов с пестрой окраской от темно-красного до коричневого цв е та, часто кровоизлияния и кисты, очаги некроза и кал ь цификации. МиСк - три основных компонента: а) нейробластоматозный - опухолевые нейробласты в виде мелких круглых клеток с большими я д рами и узким ободком цитоплазмы, расп о ложенных гнездно; частые митозы, хроматин в виде "соли с перцем"; истинные розетки Флекснера - концентрические клеточные образования с це н трально расположенным каналом; ложные розетки Хомера Райта - не содержат канала, в центральной части - переплетающиеся отростки кл е ток. б) ганглионейроматозный - большие эозинофильные ганглиозные клетки с эксцентрично распол о женным ядром и пучки тончайших отросткой - нейритов, окруженных мелкими в е ретенообразными шванновскими клетками в) промежуточный - различные сочения нейробластов, зрелых и атипичных ганглиозных клеток, п а раллельно расположенные пучки нейр о пиля. 4) Ретинобластома (РТБ) – злокачественная эмбриональная опухоль, исходящая из недостаточно дифференцированной оптической части сетчатки . Локализация: в большинстве случаев одност о ронняя (70% случаев), реже двухсторонняя (25% случаев), очень редко трехст о ронняя – сочетание РТБ обеих гла с примитивной нейроэкт о дермальной опухолью головного мозга. 5) МаСк ретинобластома: узел мозговидной консистенции серо-желтого цвета, часто с кальцифик а тами и изъязвлениями; при возникновении некроза опухолевая ткань слизеп о добная МиСк – зависит от степени дифференцировки РБЛ: а) недифференцированная: солидные поля мелких мономорфных клеток со скудной цитоплазмой, округлыми ядрами с гранулярным хроматином; часто кальцификаты, некрозы с псевдопапиллярн ы ми, периваскулярными структурами б) дифференцированная: формирование розеток (особенно Флекснера – истинная розетка с це н трально расположенным каналом, образованным э о зинофильной мембраной) и «букетиков цветов» - гистологическая структура, сформированная клетками с бледной цитоплазмой, мелкими ядрами и длинными цитоплазматическими отрос т ками, в одном из участков как бы перевязанными тесьмой. 8д. Неспецифический язвенный колит. Болезнь Крона. 1) этиология и патогенез несп е цифического язвенного колита 2) патологическая анатомия неспецифического язвенн о го колита 3) этиология и патогенез болезни Крона 4) патологическая анатомия боле з ни Крона 5) осложнения неспецифического язвенного колита и болезни Крона. 1) Неспецифический язвенный колит (НЯК) - хроническое рецидивирующее заболевание, во с паление толстой кишки с нагноением, изъязвлением, геморрагиями и исходом в склеротическую деформацию стенки. Этиология и патогенез : местная аллергия из-за аутофлоры кишечника + трофические расстройства в стенке кишки образование аутоАТ аутои м мунная деструкция кишечной стенки. 2) Патологическая анатомия НЯК: а) острая форма - превалируют воспалительно-некротические процессы: воспаление нач и нается в прямой кишке и распространяется на слепую; стенка кишки отечна, гиперемирована, с эрозиями и изъязвлениями; бахромчатые псевдополипы - интактные участки слизистой в очагах изъязвл е ний; гранулематозные псевдополипы - избыточные грануляции язв б) хроническая форма - превалируют репаративно-склеротические процессы: резкая деформация и утолщение, уплотнение стенки кишки; сужение просвета; аденоматозные псевдополипы - репар а тивная регенерация эпителия в участках склероза. 3) Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее заболевание ЖКТ с неспецифическим гранул е матозом и некрозом. Локализация : весь отдел ЖКТ, но чаще - в терминальном отделе подвздошной кишки, а п пендиксе, анальной части прямой кишки. Этиология и патогенез : достоверно не известны (инфекции, гены, аутоиммунная прир о да?) 4 ) Патологическая анатомия болезни Крона : вся толща кишки отечна и резко утолщена; слизистая вида "булыжной мостовой" из-за чередования параллельно лежащих язв с участками нормал ь ной слизистой вдоль кишки; неспецифический гранулематоз (из эпителиои д ных и гигантских клеток типа Пирогово-Лангханса); гиперплазия лимфоидных элеме н тов; щелевидные язвы по поперечнику кишки. 5) Осложнения НЯК и болезни Крона: а) общие: анемия, амилоидоз, истощение, сепсис б) местные: 1. кишечное кровотечение 2. перфорация стенки и перитонит 3. стеноз просвета и к и шечная непроходимость 4. полипоз кишки с возмо ж ным развитием рака 9д. Липоидный нефроз (болезнь подоцитов): 1) определение, этиология 2) основные клинические проявления 3) макроскопич е ские изменения почек 4) микроскопические измен е ния почек 5) причины смерти. 1) Липоидный нефроз (болезнь подоцитов, минимальный ГН, идиопатический нефрот и ческий синдром детей) - двустороннее негно й ное воспаление клубочков почки с минимальными изменениями базальной мембраны и отсутствием малых отростков подоцитов, сопровождающееся ра з витием нефротического синдрома. Этиология : неизвестна, развивается в раннем детском возрасте, сочетается часто с атопическими расстройствами (экзема, ринит), ассоци и руется с HLA - B 8/ HLA - DR 7. 2) Основные клинические проявления - нефротический синдром : 1. массивная протеинурия 2. гипоальбуминемия и генерализованные отеки 3. гиперлипидемия и гиперхолестерин е мия. 3) МаСк : "большие белые почки" (из-за отложения жиров и холестерина в строме почки) 4) МиСк : минимальные изменения базальной мембраны в виде очаговых утолщений; отсутствие м а лых отростков подоцитов (выявляется только на уровне ЭМ). 5) Исход : благоприятный, хорошо подается стероидной терапии; при несвоевременном лечении трансформируется в фокальный сегментарный гломерулосклероз с исходом в не ф росклероз и ХПН. 10д. Адреногенитальный синдром: 1) этиология 2) формы 3) внешние проявления 4) изменения в надпочечниках 5) причины сме р ти 1) Адреногенитальный синдром - врожденная вирилизующая гиперплазия коры надпочечн и ков - врожденное нарушение биосинтеза гормонов в коре надпочечников, в результате которого разв и вается избыточная продукция андрогенов. Чаще болеют девочки. Чаще всего отмечается врожденный дефицит 21-гидроксилазы. 2) Формы АГС : 1. вирильная (простая) 2. сольтеряющая 3. гипертензивная 3) Внешние проявления связаны с вирилизующим действием избытка гормононов, а в части случаев - с избытком тяжелых метаболических наруш е ний и с АГ: а) вирильная форма : у девочек - ложный гермафродитизм, избыточное оволосение, низкий рост, грубый голос, отсутствие вторичных половых признаков, аменорея; у мальчиков - преждевреме н ное половое созревание. б) сольтеряющая форма : гипогликемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипонатриемия, что проя в ляется в виде тошноты, рвоты, обезвоживания, диареи, судорог (клиника обусло в лена дефицитом кортизола и альдостерона) в) гипертензивная форма : возникает из-за избытка дезоксикортикостеронов, проявляется вирил и зацией, устойчивой гипертензией и изм е нениями органов, типичными для АГ. 4) Надпочечники МаСк: гиперплазированы, масса 60-80 г; МиСк: клетки сетчатой зоны увеличены, со светлой вакуолизированной цит о плазмой, остальные зоны коры интактны и гипоплазированы. При сольтеряющей форме происходит гиперплазия и гипертрофия клеток ЮГА почек, расш и рение мезангия клубочков. 5) Причины смерти : 1. осложнения АГ (ХПН, ХСН) 2. последствия сольтеряющей формы (обезвож и вание и т.д.) 11д. Кишечная коли инфекция. 1) этиология и патогенез, 2) макро- и микроскопические изменения в кишечнике, 3) изменения в других органах, 4) осложнения, 5) причины смерти. 1) Кишечная коли-инфекция (коли-энтерит, коли-энтероколит) - острое инфекционное з а болевание, как правило, детей грудного и раннего возраста с локализацией воспаления в тонкой ки ш ке. Этиология : патогенные штаммы E . coli (отличаются от непатогенных штаммов своими АГ: соматич е ским О-АГ, поверхностным К-АГ и жгут и ковым В-АГ) Пути заражения : 1) энтеральный 2) контактно-бытовой (от больных или взрослых носителей) 3) восходящая а у тоинфекция Патогенез : выделение экзо- и эндотоксинов в†’'3e нарушение проницаемости слизистой тонкой кишки в†’'3e выброс в кровяное русло токсинов в†’'3e ацидоз, общий токсикоз в†’'3e обезвоживание (эксикоз) всле д ствие рвоты и поноса. 2) Макроскопические изменения в кишечнике : ь вздутый полнокровный кишечник, липнущий к рукам, тонкие вязкие нити, тянущиеся с п о верхности с е розной оболочки ь в слизистой - разнообразные изменения от мелких очагов отека до распространенного кат а рально- геморрагического энтерита (ярко-красная слизистая + точечные г е моррагии) ь язвенный энтерит или энтероколит с язвами по линии прикрепления брыжейки Микроскопические изменения в кишечнике: ь гиперемия, стаз, тромбозы, отек, кровоизлияния в слизистой ь десквамация эпителия, атрофичность ворсин ь отчетливая атрофия лимфоидного аппарата при язвенных процессах 3) Изменения в других органах: ь жировая инфильтрация печени ь белковая дистрофия почек и миокарда ь острая эмфизема легких (следствие гипервентиляции при ацидозе и гипоксии) ь расстройства микроциркуляции головного мозга 4) Осложнения коли-инфекции: Ш пневматоз кишечника Ш гнойный отит, пневмония (в рез-те присоединения вторичной инфекции) Ш кишечный коли-сепсис с метастатическим гнойным менингитом (у новорожденных) 5) Причины смерти: Ш токсикоз и эксикоз с явлениями сосудистого коллапса Ш общее истощение+осложнения 12д. Кандидоз: 1) определение, этиология, патогенез 2) морфология кандидоза пищ е варительного тракта 3) морфология кандидоза легких 4) морфология кандидоза моч е вывод я щих путей 5) морфология генерализованной формы. 1) Кандидоз - заболевание, вызываемое дрожжеподобными грибками рода Candida . Этиология : кандиды - условные патогены, постоянно выявляемые на слизистых; поражают преим у щественно органы, соприкасающиеся с внешней средой. Пути заражения : 1. контактно 2. аэрогенно 3. трансплацентарно Чаще поражаются : новорожденные; ослабленные дети; люди с травмами, ожогами слизистых и к о жи. Патогенез : разрушение клеток в результате роста нитей псевдомицелия гриба; метастазы гриба; реактивное воспаление в участках инв а зии. 2) Морфология кандидоза пищеварительного тракта: а) молочница (кандидозный стоматит): плотные беловато-желтые наложения на полнокровной сл и зистой полости рта и зева из псевдомицелия и ле й коцитов б) изъязвления, некроз и выраженное демаркационное воспаление слизистых в) возможно внедрение в сосуды ЖКТ с гематогенной диссеминацией 3) Морфология кандидоза легких: а) фибринозно-некротическая пневмония с радиарно располагающимися нитями и дрожжеподобн ы ми клетками грибов в очагах некроза б) при длительном течении - множественные гранулемы с эпителиоидными и гигантскими клетками 4) Морфология кандодоза мочевыводящих путей: а) мелкие гнойнички, очаги некроза, гранулемы с элементами гриба б) кандидозные уретриты, циститы, пиелонефриты 5) Морфология генерализованной формы: а) кандидозный сепсис : метастатические абсцессы в почках, головном мозге, печени, селезенке, легких, сердце б) хронический гранулематозный кандидоз у детей с ИДС : гранулемы в коже и внутренних органов. 13д. Врожденные пороки развития центральной нервной системы. 1) частота, этиология и патогенез. 2) наиболее тяжелые виды и их характеристика, 3) причины и мо р фология гидроцефалии, 4) грыжи головного и спинного мозга, 5) прогноз. 1) ВПР ЦНС занимают первое место по частоте всех ВПР (30%). Этиология и патогенез: а) экзогенные факторы (вирусы краснухи, ВИЧ, простого герпеса; алкоголь; лучевая энергия; гипо к сия) 2) эндогенные факторы (генные и хромосомные мутации) Наиболее тяжелые ВПР ЦНС возникают при повреждениях в начале закладки нервной трубки (3-4-ые недели в/у жизни) 2) Наиболее тяжелые виды ВПР ЦНС: Анэнцефалия – агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, а иногда и задние его отделы, продолговатый и спинной мозг сохранены. Морф о логически: соединительная ткань на месте мозга, богатая сосудами, с отдельными нейронами и клетками нейроглии, часто а к рания (отсутствие костей, мягких тканей и кожи свода ч е репа) Микроцефалия – гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема, уменьшение об ъ ема черепной коробки и утолщение костей чер е па. Микрогирия – увеличение числа мозговых извилин с уменьшением их величины. Порэнцефалия – кисты различных размеров в головном мозге, сообщающиеся с боковыми жел у дочк а ми мозга. 3) Врожденная гидроцефалия – избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутре н няя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная гидр о цефалия) Причины гидроцефалии: нарушение оттока ликвора из-за атрезии, стеноза или раздвоения а) сильвиева водопровода б) срединных и боковых отверстий IV желудочка и межжелудочкового о т верстия. Морфология : увеличение мозгового черепа, нависший лоб, расхождение и истончение костей ч е репа, выбухание родничков, атрофия головного мо з га. 4) Грыжи головного и спинного мозга – выпячивание вещества мозга и его оболочек через д е фекты костей черепа, их швов и позвоночного к а нала. Грыжи головного мозга: менингоцеле (в грыжевом мешке только оболочки головного мозга и ликвор), менингоэнцефалоцеле (оболочки и вещество мозга), энцефалоцистоцеле (вещ е ство мозга и мозговые желудочки) Грыжи спинного мозга : менингоцеле, миелоцеле,менингомиелоцеле. Spina bifida – грфжи спинного мозга из-за расщепления дорсальных отделов позво н ков. Рахиосхиз – полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи, мозговых оболочек, при котором распластанный спинной мозг лежит открытым на п е редней стенке канала. 5) Прогноз неблагоприятен, большинство ВПР ЦНС несовместимо с жизнью, хирургически корре к цируются только некоторые грыжи. Частая причина смерти: присоединение интеркуррентных и н фекций. 14д. Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы. 1) частота, этиология и патогенез, 2) причины смерти, 3) ВПС с лево-правым шунтом, 4) ВПС с право-левым шу н том, 5) ВПС без шунта. 1) ВПР ССС занимают второе место после пороков ЦНС (0,2-1,8%). Этиология: а) генные мутации и хромосомные абберации б) воздействие повреждающих агентов на эмбрион в период 3-11 неделя внутриутро б ного развития Патогенез: различные виды ВПР ССС зависят от искажений этапов морфогенеза сердца дефекты первоначально парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, з а держка развития или неправильное расположение перегородок сер д ца 2) Причины смерти: ь гипоксия при особо тяжелых формах пороков (смерть в первые дни жизни) ь развитие сердечной недостаточности (смерть в более поздние сроки) 3) ВПС с лево-правым шунтом (белый порок – отсутствие гипоксии, направление тока слева напр а во): а) открытый артериальный (боталлов) проток – незаращение короткого артериального ствола ме ж ду бифуркацией легочного ствола и дугой аорты после рождения; сопровождается вначале диаст о лической перегрузкой левого сердца с дилатацией и гипертрофией его полостей, затем систолич е ской перегрузкой правого желудочка с его гипе р трофией. б) дефекты межпредсердной перегородки 1) дефект первичной межпредсердной перегородки (ДМПП- I ) – располагается в нижней части межпредсердной перегородки непосредственно над атриовентрикулярными клап а нами 2) дефект вторичной межпредсердной перегородки (ДМПП- II , дефект овальной ямки) – одно или более отверстий в области овальной ямки 3) аплазия межпредсердной перегородки – трехкамерное сердце с одним общим пре д сердием Гемодинамика: перегрузка правого желудочка сердца гипертрофия правого желудочка, легочная гипертензия и расширение ствола легочной арт е рии в) дефекты межжелудочковой перегородки – чаще всего в верхней соединительнотканной (мембр а нозной) части перегородки или ее аплазия – тре х камерное сердце с одним общим желудочком Гемодинамика: при большом дефекте – гипертрофия правого желудочка, легочная гипертензия, позднее – перегрузка левых отделов сердца; при незначительном дефекте сущ е ственных изменений гемодинамики нет. 4) ВПС с право-левым шунтом (синие пороки – сопровождаются выраженным цианозом, г и поксией) а) транспозиция крупных артерий – отхождение крупных артерий от противоположных ж е лудочков б) триада Фалло: клапанный стеноз легочной артерии + дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) + вторичная гипертрофия правого желудо ч ка в) тетрада Фалло: стеноз легочной артерии (инфундибулярный или стволовой) + ДМЖП + декстр а позиция аорты + вторичная гипертрофия прав о го желудочка г) пентада Фалло: тетрада Фалло + дефект межпредсердной перегородки 5) ВПС без шунта: а) стеноз и атрезия легочной артерии – при значительном сужении кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные арт е рии б) стеноз и атрезия аорты – резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, гипоплазия левого желудочка, резкое расширение правого пре д сердия в) коарктация аорты – значительное сужение некоторой части аорты чаще в области перешейка (на уровне впадения артериального протока после отхождения левой подключичной артерии), сопр о вождается функциональной перегрузкой левого желудочка (его гипе р трофией) г) аномалии положения сердца (декстрокардия и т.д.) д) пролапс митрального клапана (балонный митральный клапан, миксоматозный митральный кл а пан) – выпячивание одной или двух створок ми т рального клапана в сторону левого предсердия во время систолы, иногда ми т ральная регургитация 15д. Врожденные пороки развития мочевой и половой систем. 1) частота, этиология и п а тогенез, 2) врожденные пороки почек, 3) врожденные пороки мочевыводящих путей, 4) наиболее частые пороки половой системы у мальчиков, 5) наиб о лее частые пороки пол о вой системы у девочек. 1) Этиология: а) действие экзогенных факторов б) ряд ВПР данных систем являются наследственными или семейными в) в комбинации с другими пороками при хромосомных синдромах Возникают чаще на 4-8 неделе киматогенеза. 2) Врожденные пороки почек: а) аномалии количества: 1. арения (агенезия) – врожденное отсутствие одной или двух почек; у новорожденных складчатая кожа, одутловатое старческое лицо, низко расположенные ушные раковины, выступа ю щие лобные бугры (синдром Поттер) 2. гипоплазия – одностороннее или двухстороннее уменьшение массы и объема почек (на 50% и более), может наблюдаться викарная г и пертрофия второй нормальной почки б) аномалии положения, формы и ориентации: 1. дистопия (эктопия) – аномальное расположение почек 2. сращение почек (подковообразная почка, галетообразная почка) в) аномалии структуры и дифференцировки: 1. дисплазия почек – нарушение диференцировки почечной ткани с персистированием в ней эмбриональных структур. Абсолютные крит е рии дисплазии: очаги гиалинового хряща, примитивные мезонефрогенные пр о токи, островки ГМК 2. крупнокистозные почки (поликистоз почек взрослого типа) – двустороннее увеличение п о чек с образованием в их корковом слое большого количество кист с прозра ч ным содержимым 3. мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) – двустороннее увеличение п о чек с образ о ванием многочисленных мелких кист в корковом и мозговых слоях, тесно прилежащих друг к другу (почки вида крупнопористой губки, МиСк: почечная ткань замещена кистами, выстла н ными кубическим эпителием) 3) Врожденные пороки мочевыводящих путей: а) удвоение лоханок и мочеточников б) агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев в) мегалоуретер – резкое расширение одного или двух мочеточников вследствие гипоплазии м ы шечной ткани или нервного аппарата г) экстрофия мочевого пузыря – в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи обла с ти лобка д) агенезия мочевого пузыря е) атрезия, стеноз уретры ж) гипоспадия (эписпадия) – дефект нижней (верхней) стенки мочеиспускательного канала у мал ь чиков Все эти пороки ведут к нарушению оттока мочи и без лечения приводят к почечной недостаточн о сти 4) Наиболее частые ВПР половой системы мальчиков: а) крипторхизм – задержка яичка на его естественном пути при опускании в мошонку б) водянка яичка (гидроцеле) – вследствие незаращения влагалищного отростка бр ю шины в) агенезия яичка – одно- или двустороннее отсутствие яичка г) гипоплазия яичка д) афалия – отсутствие полового члена е) фимоз – врожденное сужение крайней плоти и парафимоз – ущемление головки узкой крайней плотью ж) дифаллюс – удвоение полового члена з) гермафродитизм – наличие признаков обоих полов у одного лица 5) Наиболее частые ВПР половой системы у девочек: а) атрезия и агенезия матки и шейки, гипоплазия матки б) удвоение матки (двурогая матка, двойная матка, седловидная матка) в) атрезия и агенезия влагалища, гипоплазия влагалища, удвоение влагалища г) гипертрофия клитора (клиторомегалия) д) аномалии яичников (агенезия, дисплазия, гипоплазия) е) гермафродитизм 16д. Патология последа. 1) виды нарушений созревания 2) причины и морфология пе р вичной и вторичной, острой и хр о нической недостаточности плаценты 3) влияние их на плод 4) воспаление: виды, номенклатура, морфология в зависимости от пути инфицир о вания 5) влияние воспал е ния на плод. 1) Виды нарушений созревания: 1. Ускоренное созревание ворсин хориона (обычно в последние 8-10 недель беременн о сти) при: 1) поздних гестозах беременных 2) привычном невынашивании 3)длительной угрозе прерывания беременности 4) хроническом пиелонефрите Морфология: ь удлинение ворсин и уменьшение их толщины с формирова нием типичного ворсинчатого д е рева с большим количеством терминальных во р син ь отсутствует фиброз стромы старых, центрально расположенных ворсин и превр а ще ние их в стволовые ь образуются новые периферически расположен ные незрелые ворсины ь не образуются терминальные и резорбционные ворсины 2. Замедленное созревание ворсин хориона при: 1) изосенсибилизации по резус-фактору 2) при некоторых формах сахарного диабета 3) при ряде инфекцион ных заболеваний (сифилис, токсоплазмоз и др.) Морфология: ь ворсины остаются стромальными и продол жают расти и ветвиться за счет образования доб а вочных ветвей ь большая плацента с малым количеством терминальных ворсин 3. Диссоциированое созревание ворсин хориона - часто ассоциировано с ВПР плода или хронич е ским виллузитом. Морфология : наличие ворсин разных размеров, различной степени зрелости и васкуляр и зации 2) Плацентарная недостаточность — синдром, при котором плацента не способна подде р живать адекватный обмен между организмом матери и плодом. а) Первичная ПН - возникает при формировании плаценты в период имплантации, ран него э м бриогенеза и плацентации. Причины - разнообразные факторы, действующих на гаметы родите лей, зиготу, бластоцисту, фо р мирующуюся плаценту: 1. генетические 2. эндокринные (например, при ферментативной недостаточности децидуальной ткани вследствии ди с функции яичников) 3. инфекционные Морфология первичной ПН: ь ана томические изменения строения, расположения, прикрепления плаценты ь дефекты васкуляризации и нарушение созревания хориона б) Вторичная ПН - обусловлена действием экзогенных факторов на сформировавшуюся плаценту, как правило, во второй поло вине беременности. Она может развиться остро или хрон и чески. 1) Острая вторичная ПН: ь преждевременная отслойка нормально расположенной пла центы с образованием ретропл а центарной г е матомы ь обширные циркуляторные нарушения в виде кровоизлияний в межворсинчатое пространство, децидуал ь ную оболочку, строму ворсин ь тромбы, свежие инфаркты, полнокровие, ангиоматоз ворсин 2) Хроническая вторичная ПН : развивается рано, в начале второй половины бер е менности, протекает длительно. Бывает отн о сительной и абсолютной. 1. Относительная хроническая вторичная ПН : Ряд изменений в плаценте: а) компенсаторных (увеличение числа резорбционных и терминальных ворсин, капилляров, функ ционирующих синцитиальных узелков, синцитиок а пиллярных мембран) б) инволютивно-дистрофических (увеличение количества фибриноида, сужение меж ворсинчатого пространства, фиброз ворсин, склероз сосудов, обызвествление узе л ков) в) воспалительных (не всегда) г) циркуляторных (инфаркты, тромбозы, гиперемия, снижение показателя васкуляриз а ции ворсин, гиперплазия капилля ров ворсин) д) нарушением процесса созревания хориона (ускорен ное, замедленное, диссоциированное созр е вание) е) часто - гипоплазия пла центы и ее патологическая незрелость 2. Абсолютная хроническая вторичная ПН (наиболее тяжелая форма, ра з вивается на ф о не нарушения созревания хориона): ь преобладание инволютивно-дистрофических процессов ь резкое снижение пока зателя васкуляризации ворсин (большое количество аваскулярных во р син) 3) Влияние на плод различных видов ПН: Первичной ПН: Ш возникновение неразвивающейся беременности Ш врожденные пороки развития плода Ш угроза прерывания беременности или самопроизвольный аборт в ранние сроки береме н ности Вторичной острой ПН: гибель плода и прерывание беременности Вторичной относительная хроническая ПН: Ш сохраняются и даже усилива ются компенсаторно-приспособительные процессы, беременность может за кончиться своевременными родами жизнеспособным здоровым р е бенком Ш возможно отставание плода в развитии, а при неблагоприятных акушер ских ситуациях - разв и тие хронической гипоксии плода и внутриутро б ная смерть Вторичной абсолютной хронической ПН: Ш гипотрофия и хроническая гипоксия плода вплоть до его внутриутробной гибели Ш беременность на фоне угрожающего аборта или преждевременных родов 4) Виды воспаления последа: а) по характеру воспаление в последе может быть ь экссудативным (чаще серозно-гнойное, иногда фибринозное или серозно-геморрагическое) ь пролиферативным б) по течению воспаление в последе может быть ь острым ь хроническим Причины: а) чаще бактериальная флора, реже вирусы, грибы, микоплазма, хламидии, токсопла з ма б) изменение рН околоплодных вод и другие раздражители (асептическое, или стерильное воспал е ние) Номенклатура - по локализации воспаления: Интервиллезит — воспаление в межворсинчатом про странстве 1) субхориальный интервиллезит — под хориальной пластинкой в виде полосы обильного скопления ле й коцитов и фибрина 2) центральный — в отдалении от хориальной и базальной пластинок 3) базальный — локализующийся непо средственно над базальной пластинкой. Виллузит (от villus — ворсина) — воспаление ворсины а) терминальный б) стволовой Базальный децидуит — воспаление базальной пластинки. Плацентарный хориоамнионит — воспаление хориальной пластинки. Фуникулит - воспаление пуповины Мембранит (парие тальный амниохориодецидуит) - воспаление внеплацентарных оболочек, если в воспалительный процесс вовлечены все три слоя (амнион, гладкий хорион, исти н ная отпадающая оболочка) Парие тальный хориоамнионит (хориодецидуит) — если поражены два слоя. Па риетальный амнионит или децидуит - при поражении лишь одного слоя. Морфология в зависимости от пути инфицирования. а) восходящий путь - воз будитель из влагалища через канал шейки матки проникает в полость а м ниона, чаще всего при раннем разрыве оболочек и отхождении вод (инфицирование чаще интран а тально или в последние часы антенатального периода) Воспалитель ные изменения (т.н. амниотический тип воспаления): а) водной оболочки (как париетальной, так и плацентарной) б) хори альной пластинки плаценты и ее сосудов в) интервиллезного пространства, при лежащего к хориальной пластинке г) гладкого хориона вне плаценты д) иногда — прилегающей отпадающей оболочки, а также пуповины У плода при восходящем пути инфицирования могут пора жаться: а) любые участки кожной поверхности и слизистых оболочек, соприка сающихся с инфицир о ванными в о дами непосредственно б) дыхательные пути, альвеолярные ходы, альвеолы путем аспирации в) пищеварительный тракт (при заглатывании) б) гематогенный путь инфицирования - возбудитель за носится в плаценту из крови матери через спиральные артерии отпадающей оболочки плаценты или через сосуды эндометрия в истинной о т падающей оболочке (чаще инфицирование антенатально) Воспалительные изменения (т. н. паренхи матозный типа воспаления ): а) интервиллезного пространства, без преимуще ственной локализацией под хориальной пл а стинкой б) ворсин и их сосудов в) базальной пластинки плаценты г) истинной отпадающей оболочки У плода - поражение органов, особенно богато снабжающихся кровью и не граничащих с внешней средой — прежде всего печени, надп о чечников, почек, селезенки и др. в) нисходящий путь инфицирования - зависит от того, какой отдел плаценты прилежит к отве р стию маточной трубы г) смешанные пути инфицирования - процесс часто начи нается как восходящий или гем а тогенный. 5) Последствия для плода: ь отсутствие клинических проявлений (при ограниченном хориоамнионите) ь задержка внутриутробного развития плода (при перивиллузите) ь развитие инфекции у плода с поражением отдельных органов (при виллузите) ь преждевременные роды ь инфицирование плода с развитием местных и ге нерализованных гнойно-воспалительных з а болеваний плода и новорожденного 17д. Врожденные пороки развития последа. 1) врожденные пороки развития амниона 2) врожденные пороки развития массы и размеров плаценты 3) врожденные пороки ра з вития формы, локализации, отслойки плаценты 4) врожденные пороки развития пуп о вины 5) влияние на плод. 1) Врожденные пороки развития амниона Многоводие — это увеличение количества околоплодных вод до 2 л и более. Возникает в фетальном периоде, может быть острым и хроническим. Причина : может быть следствием ВПР ЦНС, атрезии пищевода, хромосомных аберраций. Характерны: оболочечное прикрепление пуповины, ее короткость и отек Влияние на плод : способствует аномальному положению и предлежаниям плода, преждевременн о му излитию околоплодных вод, что мо жет быть причиной внутриутробной а с фиксии и смерти плода. Маловодие — это уменьшение количества околоплодных вод до 500 мл и менее. Причина : неизвестна, возможно следствие ВПР мочевой системы Характерны: ь узловатый амнион и амниотические тяжи ь аплазия ар терии пуповины и ее короткость Влияние на плод: ь часто выкидыши, преждевременные роды, заканчивающиеся иногда интранатальной асфи к сией плода и родовой травмой ь гипотрофия плода ь причина некото рых пороков развития плода (скривление позвоночника, косол а пость и др. вследствие узости полости амниона). Узловатый амнион — образование на плодовой поверхности плацен ты, реже в оболо ч ках, узелков. Макроскопически узелки бледно-серые или бледно-желтые, округлой формы, легко соска б ли ваются ножом. Микроскопически узелки состоят из роговых чешуек и эозинофильно окрашенных амор ф ных масс. Амниотические тяжи (тяжи Симонарта) — связывают между собой плодовую поверхность последа с поверхностью плода, разные точки плодовой поверхно сти последа, а также несколько точек п о верхности плода Причина: ь спонтанные аборты и эктопическая беременность ь маловодие, разрывы амниона в ранние сроки беременности ь избыточная первично запрограммированная гибель клеток эмбриона. Влияние на плод : могут быть причиной т. н. амниогенных пороков у плода. 2) Врожденные пороки развития массы и размеров плаценты Аномалии массы плаценты ( гипоплазия и гиперплазия плаценты). Наибольшее значение для диагностики имеет определение плацентарно-плодового коэффициента (ППК), который при доношенной бе ременности колеблется от 0,13 до 0,18 и увеличивается при н е доношенной бе ременности. а) гипоплазия (ППК равен или меньше 0,10 при доношенной беременности) Причины : не ясны, часто сочетается с другими пороками последа и плода. МиСк : некоторое преобладание инволютивно-дистрофических процессов, в ряде случаев — патол о гическая н е зрелость Влияние на плод : м.б. причиной внутриутробной асфиксии (чаще антенатальной) вследствие недо с таточной функционирующей площади, особенно при наличии других патологич е ских состояний б) гиперплазия (ППК больше 0,20): Причины : крупные размеры плода, многоплодная беременность, гемолитическая болезнь новоро ж денных, опухоль, диабет матери, сифилис, наличие добавочных долей, тяжелый токсикоз береме н ной. 3) Врожденные пороки развития формы, локализации, отслойки плаценты. Предлежание плаценты (краевое, боковое, центральное) — следствие имплантации бласт о цисты у внутреннего отверстия цервикального канала. Влияние на беременную и плод: а) кровотечение, вызванное низко расположенной плацентой, обусловливает острую асфиксию плода (почти в половине случаев) б) преждевременные роды, перинатальная смертность составляет свыше 30%, мертворо ж даемость — около 20%. Приращение плаценты (полное или частичное) — обусловлено нарушением глубины имплан тации бл а стоцисты в эндометрий. В зависимости от глубины проникновения ворсин различают 3 вида приращения пл а центы: а) placenta accreta — ворсины хо риона проникают только в децидуальную ткань б) pl . increta — трофобласт врас тает в миометрий, не выходя, однако, за его пр е делы в) pl . percreta — клетки трофобласта прорастают не только в мышечный, но и в серозный покров матки, в результате чего во время родов может н а ступить разрыв стенки матки. Истинное приращение плаценты встречается редко, чаще бывает относительное приращение пл а цен ты или так называемое плотное прикрепление плаценты : ворсины хорио на проникают в ко м пактный слой отпадающей об о лочки, не выходя за ее пре делы. Причины плотного прикрепления плаценты: ь травматические повреждения слизистой матки после кюретажа или ручного отделения п о следа ь изменения в эндометрии вследствие перенесенного эндометрита ь нарушение иммунологиче ского равновесия между децидуальной тканью и плаце н той Влияние на плод : кровотечение в родах; часто сочета ется с ВПР у плода. Плацента, окруженная ободком — характерно наличие на плодовой поверхности беловатого фи б розного кольца разной толщины, ок ружающего зону сосудов хориальной пластинки, которое может располагаться по всему периметру плаценты или только на о п ределенном участке. Плацента, окруженная валиком — в фиброзном кольце, которое окружает плаценту, имеется складка различной толщины. Пленчатая плацента — тонкостенный мешок, который занимает большую часть внутренней повер х ности матки. Окончатая плацента — наличие в центре или на периферии плаценты участков, лишенных ворсин и предста в ленных только оболочками. Двудолевая плацента — состоит из двух хорошо развитых дисков, со единенных перешейком, кот о рые имеют обычное гистологическое строение, вредное влияние на плод не ок а зывают. Встречаются также плаценты с добавочными долями , имеющие обычное гистологическое строение, вредное влияние на плод не оказыв а ют. 4) Врожденные пороки развития пуповины: Оболочечное прикрепление -состояние, при котором пупочный ка натик прикрепляется к оболочкам на разном расстоянии от плаценты, возникает в результате аномалии ориентации эмбриобласта по отношению к поверхности эндометрия во время имплантации бласт о цисты. Причины: ь многоплод ная беременность ь в сочетании с врожденными пороками развития плода и пла центы Влияние на плод: Ш гипотро фия плода Ш антенатальная и интранатальная асфиксия Ш острая анемия плода вследствие разрыва сосудов, проходящих в оболочках и плохо защ и щенных варт о новым студнем Аномалии длины — проявляются либо укорочением пуповины (40 см и менее — абсолютно короткая пуповина), либо удлинением (70 см и более). Влияние на плод пупочного канатика короче 20 см : частые преждевременные роды и мертворо ж дения вследствие преждевременной отслойки плаценты, разрыва пуповины или надрыва ее сос у дов, пупочного канатика длинее 70 см: обвитие, узлообразование, чрезмерная извитость, выпад е ние пуповины, что может быть причиной и н транатальной асфиксии плода. Аплазия артерии пуповины — довольно частая патология, особенно у однояйцевых двоен. Нередко при этом наблюдаются мертворождаемость, гипоплазия плода, ВПР плода и посл е да. Грыжи пупочного канатика — это порок развития передней брюшной стенки, при котором через ее дефект в области пупка выходят вну т ренности. а) эвентрация, когда брюшная стенка широко открыта и почти все внутренности за исключ е нием прямой кишки лежат снаружи, покрытые лишь амнионом; б) собственно грыжи пупочного канатика - в грыжевом мешке содержатся лишь петли тонк о го, реже — толстого кишечника и печень. Стенка грыжевого мешка в таких случаях представлена амнионом и вартоновым студнем, иногда пристеночной брюши ной. Сочетается с неправильным п о воротом кишечника, ВПР сердца, мочевой и половой систем. Летал ь ность составляет 30-50%. Киста желточного мешка — возникает при нарушении инволюции желточного мешка, который пр е вращается в кисту с прозрачным содержимым, лежащую на поверхности плаценты вблизи прикре п ления пуповины между ам нионом и хорионом. Персистирование аляантоиса — может образовать ся полный или неполный пупочно-мочевой свищ или киста урахуса, которая нередко нагнаивае т ся. 5) Влияние на плод: см. в предыдущих пунктах. 18д. Перинатальный период. 1) определение, 2) на какие периоды подразделятся, 3) понятие о живорожденности и мертворожденности, 4) критерии зрелости плода, 5) пр и знаки недоношенности. 1) Перинатальный период – промежуток времени от 22 недель беременности до 7-го дня жизни младенца. 2) Периоды перинатального периоды: а) антенатальный - до начала родовой деятельности б) интранатальный - от начала схваток до рождения младенца в) постнатальный (ранний неонатальный)- с момента рождения живого младенца до 168 часов (7-го дня) его жи з ни г) поздний неонатальный период – 8-28 день жизни младенца 3) Живорожденный – младенец, полностью отделившийся от организма матери или извлеченный из него и н а чавший самостоятельно дышать. Мертворожденный – плод при отсутствии самостоятельного дыхания в момент рождения (нез а висимо от наличия сердцебиения и других признаков жизни) при сроке береме н ности 28 недель и более, массе 1000 г и более и длине 35 см и более. 4) Зрелость плода – состояние, характеризующееся готовностью органов и систем к обеспечению его внеутро б ного существования. Критерии зрелости плода: ь ядро окостенения нижнего эпифиза бедра (ядро Беклара) равно 5-7 мм ь у мальчиков яички опущены в мошонку, у девочек не зияет половая щель ь на черепе имеется только два мягких родничка ь длинные пушковые волосы на лице, плечах, спине отсутствуют 5) Недоношенный – новорожденный, родившийся между 28-й и 38-й неделями беременн о сти с массой тела от 1000 до 2500 и длиной тела 35-45 см. Критерии недоношенности: ь наличие на лице, плечах, спине длинных пушковых волос (лануго) ь мягкость ушных раковин ь слабое развитие ногтей на пальцах рук и ног ь у мальчиков яички не опущены в мошонку, у девочек большие половые губы не пр и крывают малые ь кости черепа относительно мягкие ь ядра окостенения в эпифизах длинных трубчатых костей отсутствуют 19д. Внутриутробная гипоксия (асфиксия). 1) определение и патогенез, 2) причины а н тенатальной асфиксии, 3) причины интранатальной асфиксии, 4) основные морфолог и ческие проявления, 5) микроскопические изменения в легких и голо в ном мозге. 1) Внутриутробная асфиксия (гипоксия, аноксия) – гипоксическое состояние плода, вызва н ное любой причиной. Сопровождается накоплением углекислого газа в крови и расстройством д ы хания и кровообращения. Гипоксия - кислородное голодание или кислородная недостаточность в тканях плода. Аноксия – полное отсутствие килорода в тканях (истинной аноксии почти никогда не б ы вает). Патогенез внутриутробной асфиксии: гипоксия метаболический и дыхательный ацидоз, гипе р капния, нарастание гликолитических пр о цессов нарушение систем регуляции кровообращения и д ы хания, смерть. 2) Причины антенатальной асфиксии: а) заболевания матери: декомпенсированные пороки сердца, АГ, тяжелая анемия, хронические з а болевания ле г ких, сахарный диабет б) плацентарная недостаточность 3) Причины интранатальной асфиксии: а) нарушения маточно-плацентарного и плацентарно-плодового кровообращения (преждевременная отсклойка нормально расположенной плаценты, ее предлежание, выпадение, абсолютная коро т кость пуповины) б) осложнения родового акта (слабость родовой деятельности, тазовое предлежание плода, несоо т ветствие головки плода родовым путям матери, тугое обвитие длинной пупов и ны шейки плода) в) болезни и патологические состояния самого плода (внутриутробные инфекции, диаб е тическая фетопатия, ВПР ЦНС, легких, почек) г) токсикозы беременной (нефропатия, пре- и эклампсия) 4) Основные морфологические проявления: а) асфиксия, быстро приводящая к смерти: венозный застой б) длительно текущая асфиксия: отек; небольшая водянка полостей; диапедезные точечные и ме л копятнистые кровоизлияния в серозных, слизистых оболочках, в оболо ч ках спинного мозга. 5) Головной мозг : у доношенный плодов - гипоксически-ишемическая энцефалопатия: а) острая кратковременная асфиксия: отек мозга, расстройства кровообращения (сладж, п а рез сосудов), очаги некроза в базальных гангл и ях, коре, таламусе б) длительная асфиксия: сосудистая дистония, стазы, тромбозы сосудов; выраженный отек мозга; ишемические очаги, переходящие в некр о тические вплоть до крупных очагов размягчения; очаги некроза в стволе, таламусе, базальных ганглиях, спинном мозге, переходящие в кисты; ди с трофические изменения нейронов (хроматолиз, централ ь ная ацидофилия) Легкие : безвоздушные, темного синюшно-красноватого цвета мясистой или тестоватой консисте н ции, МиСк: отек, периваскулярные кров о излияния, кровоизлияния в строму и альвеолы, аспирация элементов околоплодных вод или содержимого родовых путей, иногда гиалин о вые мембраны. 20д. Пневмопатии новорожденных. 1) определение, 2) клинические проявления, факт о ры риска, 3) причины , 4) виды и их характ е ристика, 5) осложнения . 1) Пневмопатии новорожденных – поражения легких невоспалительной природы, которые я в ляются основной причиной синдрома д ы хательных расстройств у новорожденных. 2) Клинические проявления : 1) врожденный ателектаз легких 2) болезнь гиалиновых мембран 3) аспирационный синдром 4) кровоизлияния в ле г кие Факторы риска: а) недоношенность, переношенность б) хронические заболевания матери (сахарный диабет) 3) Причины: а) врожденного ателектаза ь незрелость легочной паренхимы, диафрагмы, другой дыхательной мускулатуры ь повреждение дыхательного центра, нарушения периферической регуляции дыхательного а к та ь обтурация бронхов при массивной аспирации околоплодными водами б) кровоизлияний в легкие: ь внутриутробная асфиксия, аспирация содержимого желудка ь гематологический конфликт, геморрагическая болезнь ь вирусные инфекции ь искусственная вентиляция легких, болезнь гиалиновых мембран, пневмонии в) болезни гиалиновых мембран: ь незрелость легочной паренхимы, недостаточность сурфактанта ь незрелость регуляторных функций головного мозга ь как проявление ОРВИ, врожденной пневмонии, внутриутробной асфиксии, ИВЛ г) аспирационного синдрома: следствие внутриутробной гипоксии 4) Врожденный ателектаз – неполное расправление легкого или его части. Может быть а) перви ч ным – если легкое не расправилось после рождения (тотальный, очаговый) и б) вторичным – обт у рационный ателектаз при аспирации околоплодными водами. МаСк: безвоздушные легкие, запо л няющие 1/2-2/3 объема плевральных полостей. МиСк: значительная часть легочной ткани безво з душная, воздушные полости небольшие, разбросаны диффузно; сосуды межальвеолярных перег о родок полнокровны, расширены; иногда отек легочной паренхимы, кр о воизлияния в альвеолы Кровоизлияние в легкие (отечно-геморрагический синдром) – нарушение проницаемости легочных капилляров вследствие переполнения их кровью с развитием диффузного от е ка и множественных кровоизлияний в легких. Аспирационный синдром – возникает в результате массивной аспирации околоплодного содержим о го. МаСк: легкие маловоздушные, уплотнены; чередование очагов ателектаза и эмфиземы; зелен о ватая слизь в трахее и бронхах, выдавливающаяся на поперечных разрезах в виде «червя ч ков». МиСк: полнокровие альвеолярных перегородок; элементы амниотической жидкости в просветах альвеолярных ходов (лануго, роговые чешуйки, мек о ний) 5) Осложнения: а) врожденного ателектаза: 1) ателектатическая пневмония 2) альвеолярная и интерстициальная пневмония 3) пневмоторакс (осложнения во многом – следствие интенсивной т е рапии) б) аспирационная пневмония: 1) пневмоторакс 2) эмфизема (при ИВЛ) 3) пневмония 4) развитие бронхолегочной дисплазии 21д. Болезнь гиалиновых мембран. 1) определение и причины, 2) макроскопические изменения легких, 3) микроскопические изменения, стадии, 4) морфогенез, 5) осложн е ния. 1) Болезнь гиалиновых мембран (идиопатический дистресс-синдром) – болезнь, при кот о рой уплотненные белковые массы в виде эозинофильных колец прилегают в респираторных отд е лах ле г ких Причины БГМ: 1. первичные: а) незрелость легочной паренхимы б) недостаточность сурфактанта в) незрелость р е гуляторных функций головного мозга 2. вторичные: проявление ИВЛ, ОРВИ, врожденной пневмонии и т.д. 2) МаСк изменение : легкие увеличены, темно-красные, без- или маловоздушные, уплотнены (иногда как печень), с отпечатками ребер на поверхн о сти. 3) МиСк изменения : среди участков ателектаза эмфизематозно расширенные респираторные бро н хиолы и альвеолярные ходы, внутри которых содержатся отечная жидкость, кровь и гиалиновые мембраны (ГМ); выраженное полнокровие и отек легочной ткани. 3 фазы образ о вания ГМ : 1-ая (начальная) фаза: скопление содержащей фибрин отечной жидкости на периферии альвеолы 2-ая фаза: образуется рыхлый гранулярный или эозинофильный фибриллярный материал с включ е нием слущенных клеток; гомогенизация и уплотн е ние фибриллярного материала 3-ая фаза (рассасывание ГМ): появление многочисленных макрофагов; ГМ фрагментируются и п о степенно исч е зают 4) Морфогенез БГМ : незрелость легочной ткани и снижение дыхательной поверхности легкого, о т сутствие или недостаточность сурфактанта, сниж е ние активности фибринолитических свойств ткани уменьшение поверхностного натяжения альвеол ателектаз гиповент и ляция легочной ткани вторичная гипоксия, тканевой ацидоз спазм капилляров, повреждение эндотелия капилляров расстройства микроциркуляции (тромбоз, полнокровие, кровоизлияния) повышение сосуд и стой проницаемости, плазморрагия, выход фибрина, отек, полнокровие формирование ГМ 5) Осложнения БГМ: ь пневмония (собственно осложнение БГМ) ь осложнения интубации трахеи (асфиксия вследствие закупорки трубки, остановка сердца, ателектаз ле г ких после экстубации) ь осложнения катетеризации пуповинной артерии или подключичной вены (эмб о лия, тромбоз, перфорация стенки, сепсис) 22д. Родовая травма. 1) определение 2) причины, 3) способствующие факторы, 4) виды, 5) родовая травма черепа и позвоночн и ка, виды и последствия. 1) Родовая травма – местное повреждение тканей плода в течение родового акта, проявляющееся разрывами, переломами, растяжениями, вывихами или размозжением ткани и часто сопровожда ю щиеся расстройствами кровообращения в месте приложения этих сил. 2) Причины родовой травмы: а) причины, заложенные в состоянии самого плода: 1) эмбриопатии, сопровождающиеся венозным застоем в тканях плода 2) фетопатии, сопрово ж дающиеся геморрагическим синдромом 3) гипоксия плода, обусловленная плацентарной недостаточностью 4) недоношенность или переноше н нойсть плода б) причины, заложенные в родовых путях матери: 1) ригидность тканей родового канала 2) искри в ление таза, приводящее к изменению его объема 3) опухоли родовых путей 4) маловодие и прежд е временный разрыв пло д ного пузыря в) причины, заложенные в динамике родов: 1) стремительные роды 2) длительные роды 3) Способствующие факторы : а) острые и хронические заболевания матери и интоксикации во вр е мя беременности б) гипоксические состояния плода в) токсикозы (гестозы) беременной г) мног о плодная беременность 4) Виды родовой травмы: I . Родовая травма черепа: а) родовая опухоль б) кефалогематома в) разрывы дупликатур твердой мозговой оболочки (серповидного отростка, поп е речного синуса, мозжечкового намета) г) разрыв большой вены мозга (вены Галена) д) переломы костей черепа е) эпидуральные, интрацеребрал ь ные кровоизлияния II . Родовая травма позвоночника: а) переломы позвонков б) разрывы и растяжения межпозвонк о вых дисков в) отрыв тела позвонка от диска г) о т рыв боковой массы атланта д) вывихи позвонков е) разрывы спинного мозга и его оболочек ж) гематоми е лия III . Травмы и повреждения нервов: а) паралич Эрба-Дюшенна (повреждение нервов плечевого сплетения) б) паралич Дежерин-Клюмпке (поврежд е ние спинного мозга) IV . Травмы костей скелета: переломы ключицы и др. костей V . Травмы внутренних органов: разрывы печени, селезенки и др. 5) Родовая травма черепа: а) родовая опухоль – физиологическое явление, которое характеризуется отеком и расстройствами кровообращения (полнокровие, кровоизлияние) в мягких тканях предлежащей части головки. И с ход: 1. рассасывание через 2-3 дня после рождения 2. развитие флегмоны при инфицировании д е фе к тов кожи б) кефалогематома – поднадкостничное кровоизлияние в своде черепа. Исход: 1. рассасывание (длительный процесс – месяцы) 2. оссификация 3. нагноение 4. анемия, гемол и тическая желтуха в) повреждение костей черепа в виде вдавлений, трещин, иногда переломов г) разрыв мозжечкового намета - происходит при чрезмерном натяжении одного из листков намета при изменении конфигурации головки. Исход: самый частый вид родовой травмы, приводящий к смерти д) эпидуральные кровоизлияния – образуются при трещинах и переломах костей свода черепа, р е же – при разрыве средней артерии мозговых оболочек, субдуральные кровоизлияния – при разр ы вах дупликатур твердой мозговой оболочки и крупных вен. И с ход: чаще всего смертельны Родовая травма позвоночника: растяжение, вывихи позвоночника, разрывы (позвоночника, его св я зок, спинного мозга), отрыв тела позвонка от диска. В исходе: массивные кровоизлияния в окр у жающие ткани; разрывы оболочек и размозжение вещества спинного мо з га 23д. Родовые повреждения ЦНС. 1) определение и причины, 2) виды, 3) морфология СЭК/ВЖК, 4) морфология перивентрикулярной лейкомаляции, 5) осложнения и после д ствия. 1) Родовые повреждения – изменения, напоминающие по своим клинико-морфологическим пр о явлениям родовую травму, но возникающие вследствие аддитивного действия механических факт о ров, гипоксии и биохимич е ских нарушений в тканях плода . 2) Виды родовых повреждений: 1. гипоксически-ишемическая энцефалопатия 2. субэпендимальные и/или внутрижелудочковые кровоизлияния 3. перивентрикулярная лейкомаляция 3) Морфология СЭК/ВЖК : кровоизлияния симметричные, в эпендиме наружной стенки боковых ж е лудочков и в хвостатом ядре (т.к. в этих зонах имеются анатомические особенности строения и кр о воснабжения) – СЭК, при разрушении эпендимы или массивных субарахноидальных кровоизли я ний – в желудочках мозга – ВЖК Степени СЭК/ВЖК : 1-ая степень – СЭК (без растяжения желудочков); 2-ая степень – ВЖК с раст я жением желудочков; 3-ая степень – ВЖК с растяжением желудочков и паренхиматозными кровои з лияниями. 4) Перивентрикулярная лейкомаляция – возникновение очагов коагуляционного некроза в п е ривентрикулярных зонах белого вещества головн о го мозга новорожденных МаСк: очаги различных размеров и формы желтовато-белого или серовато-белого цвета, более плотные, чем о к ружающая мозговая ткань. Морфология перивентрикулярной лейкомаляции МиСк: 1-ая стадия – некроза: некроз клеток глии, кариорексис, клеточный детрит 2-ая стадия – резорбции: астроцитарная макрофагальная реакция с образованием зерн и стых шаров 3-ая стадия – формирование глиального рубца или кисты. 5. Осложнения и последствия : дефекты психомоторного развития, эпилепсия, детский церебрал ь ный паралич, гидро- и микроцефалия, ложная порэнцефалия, ожирение, н а низм. 24д. Гемолитическая болезнь новорожденных. 1) причины, 2) формы, 3) основные мо р фологические проявления, 4) мо р фология билирубиновой энцефалопатии, 5) причины смерти и осложнения. 1) Гемолитическая болезнь новорожденных – тяжелая фетопатия или болезнь неонатального п е риода, возникающая в результате воздействия антител матери на организм плода или новорожде н ного. Причины: основная - несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, также: несовмест и мость матери и ребенка по группе крови. 2) Формы ГБН : 1) внутриутробная смерть с мацерацией 2) анемическая 3) отечная 4) желтушная (врожденная и послеродовая) 3) Основные морфологические проявления: Внутриутробная смерть с мацерацией – при раннем (5-7 месяцы беременности) и массивном прор ы ве АТ через плаценту; выраженные признаки нед о ношенности и мацерации, увеличенная селезенка плода, очаги эритробл а стоза в легких, гемосидерин в печени. Анемическая форма : общая бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов, умере н ный эритробластоз в печени и селезенке. Возможна смерть от сопутствующих заболеваний (пне в монии). Отечная форма : общие значительные отеки, водянка полостей; увеличенные сердце, печень, сел е зенка, незрелость органов, задержка формирования ядер окостенения; МиСк: выраженный эри т робластоз в печени, селезенке, л.у., костном мозге, почках; умеренных гемосидероз, признаки тк а невой незрелости легких, почек, головного мозга; плацента отечна, с признаками преждевременной инволюции. Плод погибает внутриутробно или сразу п о сле рождения. Врожденная желтушная форма : развитие желтухи сразу после рождения, слабо выраженный гемо р рагический диатез, МиСк: гемосидероз и эритроф а гоцитоз селезенки, гемосидероз, эритробластоз, желчные стазы в печени, много бластов в л.у. Основные причины смерти: пневмония, пупочный сепсис, язвенные процессы ЖКТ Послеродовая желтушная форма – желтуха развивается у живых доношенных детей к концу первых суток жизни; билирубиновые «инфаркты» - же л тушное прокрашивание сосочков пирамид почек без некроза, «ядерная желтуха» - желтушное окрашивание ядер головного мозга, увеличенная сел е зенка за счет полнокровия, умеренно выраженный эритробластоз, нет гемосидероза. Смерть от б и лирубиновой энцефалопатии, осложняющейся рядом проце с сов. 4) Морфология билирубиновой энцефалопатии : мозг отечен, желутшное прокрашивание извилины гиппокампа, ядре дна IV желудочка, ядер зрительного бугра, оливы; МиСк: острое набухание не й ронов, клетки-«тени», выраженная пролиферация олигодендроглии, непрямой билирубин в нейр о нах и мелких сосудах. 5) Причины смерти и осложнения билирубиновой энцефалопатии (остальных форм – см. в ы ше): а) смерть от присоединившихся пневмонии, сепсиса, мелены б) различные неврологические расстройства 25д. Инфекционные фетопатии. 1) патогенез, 2) пути внутриутробного инфицирования, 3) морфологические особенности, 4) этиол о гия, 5) последствия. 1) Наиболее характерные перинатальные инфекции: листериоз, инклюзионная цитомегалия, токс о плазмоз, герп е тическая инфекция Патогенез : инфекционные заболевания матери (половых органов и др. локализации), другие ко н такты с инфекционным агентом плаце н та плод : а) аборт, мертворождение, ВПР б) клиническая инфекция, асимптоматическая инфекция младенец острая смерть или персистенция инфекции 2) Пути внутриутробного инфицирования: 1. Восходящий (воспаление в органах, граничащих с внешней средой) – аспирационная пневмоп а тия, гастроэнт е риты, воспаление кожи 2. Гематогенный (трансплацентарный) – вовлекаются органы, не сообщающиеся с внешней средой (печень, сел е зенка, кости, мозговые оболочки) 3. Смешанный 3) Морфологические особенности инфекционных фетопатий: ь генерализация процесса ь задержка созревания тканей (незрелость) в сочетании с тканевыми дисплазиями или без них ь очаги экстрамедулярного кроветворения в паренхиматозных органах ь ареактивные некрозы и продуктивные воспалительные процессы ь склероз (носит межуточный характер) ь геморрагический синдром 4) Этиология: а) инфекции половых органов или иной локализации матери б) другие контакты с инфекционным агентом 5) Последствия инфекционных фетопатий: а) смерть б) выздоровление в) персистирование инфе к ции, хронизация процесса 26д. Врожденный листериоз. 1) этиология и пути заражения плода, 2) формы, 3) клин и ческие признаки, 4) патологическая анат о мия, 5) патогенез. 1) Листериоз – острое инфекционное заболевание, вызываемое Listeria monocytogenes . Пути заражения плода: а) чаще – трансплацентарно б) реже – через родовые пути и амниотическую жидкость при листериозном пиелите, пиелонефр и те, эндоцервите, бессимптомном листериозе мат е ри 2) Формы листериоза : а) гранулематозная б) пиемическая в) смешанная 3) Клинические признаки : папуллезная сыпь с красным ободком по периферии на коже спины, яг о диц, конечностей, слизистой ЖКТ, зева, коньюкт и вы глазных яблок 4) МаСк: сыпь и гранулемы (листериомы) в печени, селезенке, мягких мозговых оболо ч ках. МиСк: листериомы – в центре очаг некроза с листериями, по периферии – гистиоциты, моноциты, лимфоциты; тромбоваскулиты с развитием геморр а гической пневмонии, полио- и лейкоэнцефалита, изъязвлений слизистых; плацента – гнойный интервиллезит, изъязвления синтиция, очаги некр о за ворсин. 5) Патогенез: чаще трансплацентарное заражение попадание возбудителя в кровь острое л и хорадочное состояние фиксация возбудителя в ретикулоэндотелиальной системе (печень, сел е зенка, лимфатические узлы) и в нервной системе, в почках образование ли с териом. 27д. Врожденная цитомегалия: 1) этиология и пути заражения плода 2) клинические проявления 3) формы 4) патологическая ан а томия 5) цитомегаловирусные фетопатии 1) Этиология : цитомегаловирус (группа Herpes вирусов). Пути заражения плода : 1. антенатально при острой первичной инфекции у матери 2. интранатально путем аспирации инфицированного секрета влагалища. Дети младшего возра с та могут заражаться при грудном вскармливании через молоко. 2) Клинические проявления: ь гепатоспленомегалия, желтуха, гемолитическая анемия ь геморрагическая петехиальная сыпь на коже; носовые, желудочные, кишечные кров о течения ь судороги ь цитомегаловирусные клетки в моче, ликворе, слизи, пунктате слюнных желез 3) Формы врожденной цитомегалии : 1. локализованная 2. генерализованная 4) Морфологически характеризуется: 1. образованием цитомегаловирусных клеток: крупные клетки, эксцентрично расположенное ядро, вокруг ядра - ободок просветления ("совиный глаз"), в ядре - ацидофильные зерна 2. интерстициальные круглоклеточные инфильтраты в органах Патологическая анатомия врожденной цитомегалии: Ш цитомегаловирусные клетки и лимфоидно-гистиоцитарные инфильтраты в слюнных ж е лезах, легких, почках, печени, головном мозге Ш специфические изменения в органах: серозно-десквамативная пневмония; холестазы, ди с трофия и некроз гепатоцитов печени; интерстициальный нефрит; субэпендимальные очаги некроза головного мозга 5) Изменения в органах при цитомегаловирусных фетопатиях зависят от срока заражения : а) ранние фетопатии : кистофиброз поджелудочной железы; цирроз печени; гидро-, микро- и порэ н цефалия; кисты и бронхоэктазы в легких; корт и кальная дисплазия почек. б) поздние фетопатии : серозно-десквамативная пневмония; холестазы, дистрофия и некроз гепат о цитов печени; интерстициальный нефрит; субэпендимальные очаги некроза г о ловного мозга 28д. Врожденный токсоплазмоз: 1) характеристика возбудителя, пути внутриутробного заражения 2) клинические проя в ления 3) морфологические изменения при заражении до 28 недель беременности 4) морфологические изменения при заражении после 29 н е дели бер е менности 5) морфологические изменения при заражении во время родов. 1) Этиология токсоплазмоза : токсоплазма - протозойный паразит в виде "дольки апельсина". В тк а нях токсоплазма выявляется в виде дочерних колоний - пневмоцист (шаровидные, без ядра, цит о плазма заполнена паразитами). Токсоплазмоз - антропозооноз, источник - чаще домашние животные (кошки). Путь вну т риутробного заражения - трансплацентарно, мать при этом клинически здорова. 2) Характерна тетрада клинических признаков : 1. гидро- или микроцефалия 2. хориоретинит 3. с у дороги 4. очаги обызвествления в мозге (видны рентгенологически). При остром течении также: лихорадка, желтуха, гепатоспленомегалия. 3) Морфологические изменения при заражении до 28 недель беременности: ь тяжелые поражения мозга и глаз ь большие полушария уменьшены, деформация и истончение коры, извилины недоразвиты, масса мозга в несколько раз меньше нормы; на разрезе головного мозга - кисты различной величины ь продуктивно-некротический хориоретинит, микро- или анофтальмия 4) Морфологические изменения при заражении после 29 недели беременности: ь продуктивно-некротический менингоэнцефалит, эндофтальмит ь в коре и мозговых оболочках - очаги некроза с обызвествлением, вблизи них - пневмоцисты 5) Морфологические изменения при заражении во время родов : желтуха; гепатоспленомегалия; я з вы кишечника; продуктивно-некротический менингоэнцефалит; интерстициальная пневмония; ми о кардит; очаги реактивного миелоэритробластоза в печени и селезенке; лимфо-гистиоцитарная и н фильтрация внутренних органов. 29д. Врожденная герпетическая инфекция: 1) этиология и пути внутриутробного инф и цирования 2) формы 3) патогномоничный морфологический признак 4) основные мо р фологич е ские изменения 5) исходы и причины смерти 1) Этиология : вирус простого герпеса - 2 (ВПГ-2, ДНК-содержащий вирус генитального герпеса ч е ловека). Пути внутриутробного инфицирования : 1. интранатально при герпесе гениталий матери (чаще) 2. трансплацентарно (реже) 2) Формы ВГИ : а. локализованная кожно-слизистая 2. генерализованная 3. менингоэнц е фалит 3) Патогномичный морфологический признак : измененные инфицированные клетки - внутрияде р ные включения в виде гомогенных масс в центре увеличенного ядра; вытеснение хроматина (" пу с тые ядра со включениями ") 4) Основные морфологические изменения: а) локализованная кожно-слизистая форма : везикулярные высыпания по всему телу, в слиз и стых полости рта, глотки, носа, гортани, конъюкт и вы глаз. б) генерализованная форма : МаСк: множественные очаги некроза внутренних органов (чаще печень, легкие, головной мозг, по ч ки, надпочечники, поджелудочная железа); отсу т ствие герпетической сыпи МиСк: мелкоглыбчатый распад клеток и ядер с формированием очагов некроза, окруженных бол ь шими клетками с крупными ядрами и внутриядерн ы ми включениями. в) менингоэнцефалит : массивные очаги некроза в коре и белом веществе головного мозга с п о следующем энцефаломаляцией (особенно височных долей и гиппокампа), образованием кист на месте некроза; ВПР мозга (микроцефалия, микрофтальмия) 5) Исходы и причины смерти : 1. ВПР мозга 2. некроз внутренних органов и органная недостато ч ность 3. присоединение вторичной инфе к ции 30д. Иерсиниоз. 1) определение, синонимы, этиология и патогенез, 2) клинико-морфологические формы и их характеристика, 3) макро- и микроскопические измен е ния в кишечнике при абдоминальной форме, макро- и микроскопические и з менения в печени, селезенке, лимфатических узлах, 4) изменения в червеобразном отростке, 5) осложнения и исходы. 1) Иерсиниоз - острое инфекционное заболевание, характеризующееся поражением желудка и кишечника с наклонностью к генерализации пр о цесса и поражению различных органов. Этиология : Yersinia enterocolitica . Источник заражения : 1) больные 2) носители. Основной путь заражения : алиментарный через пищевые продукты Патогенез : проникновение в слизистую тонкой кишки в†’'3e энтерит в†’'3e лимфогенное распространение в мезентериальные л.у., размножение и накопл е ния в†’'3e мезентериальный лимфаденит в†’'3e прорыв в кровь (бактериемия) в†’'3e диссеминация инфекции, поражение внутренних органов, интоксик а ция 2) Клинико-морфологические формы: а) абдоминальная (гастроэнтероколит): гастроэнтероколит, энтероколит или энтерит (доминирует в форме кат а рального или катарально-язвенного), реже острый гастрит б) аппендикулярная: любые формы острого аппендицита с терминальным илеитом и брыжеечным мезаденитом: обильная инфильтрация ПЯЛ, макр о фагами, гистиоцитами и т.д. стенки аппендикса, иерсиниозные гранулемы (макрофаги+эпителиоидные клетки+клетки Пирог о ва-Лангханса) в) септическая - по типу септицемии 3) Изменения при абдоминальной форме: МаСк в кишечнике : ь слизистая терминального отдела подвздошной кишки отечна, просвет сужен, округлые язвы в области групповых лимфоидных фоллик у лов ь иногда псевдомембранозный колит слепой кишки МиСк в кишечнике : ь инфильтрация всех слоев стенки кишки ПЯЛ ь иерсинии и полиморфно-ядерные лейкоциты в дне язв Мезентериальные л.у.: увеличены, спаяны в пакеты, ткань инфильтрована ПЯЛ, иногда микроаб с цессы Печень : увеличена, дистрофические изменения гепатоцитов, иногда острый гепатит Селезенка : увеличена, большие зародышевые центры в лимфоидных фолликулах, редукция лимф о идной ткани. Сосуды : иммунокомплексное поражение (васкулиты, фибриноидный некроз и т.д.) 4) Изменения в аппендиксе: ь обильная инфильтрация ПЯЛ, макрофагами, гистиоцитами и т.д. стенки аппе н дикса ь иерсиниозные гранулемы (макрофаги+эпителиоидные клетки+клетки Пирогова-Лангханса) с кариорексисом и гнойным распла в лением 5) Осложнения - инфекционно-аллергического характера: ь перфорация язв с развитием перитонита, желтуха, пневмония ь полиартрит, узелковая эритема ь синдром Рейтера ь миокардит Причина смерти : в основном осложнения при септической форме.

Приложенные файлы

  • rtf 23887960
    Размер файла: 4 MB Загрузок: 0

Добавить комментарий