15_var


15-Билет
1.Жүйке жүйесінің метаболизмді бұзылыстарымен дегенеративті тұқым қуалау аурулары. Жіктелуі, эпидемиологиясы, клиникасы, диагностикасы, емі.
Ферменттің жетіспеушілігінен болатын зат алмасы ауытқуы нерв жүйесіне уытты әсер етеді. Тұқым қуалайтын зат алмасу аруларының жартысына дерлігі ерте білініп, психика мен қимыл дамуының кідіріуі, құрыспа ұстамалары, дене өсуі мен салмақ көрсеткіштері төмендеуі түрінде сипатталады. Ауру кешеуілдеп білінген жағдайда неврологиялық симптоматика үдей түседі де, балалар барлық үйренген дағдыларынан айрыла бастайды.
Патогенезі амин қышқылы синтезін реттейтін фермент жетімсіздігіне байланысты. Сондықтан ауруларда ацидоз бен аминацидурия жағдайынада құсу, организмде судың кемуі, ұйқышылдық немесе керісінше қозу мен құрысу ұстамалары түрінде білінетін кл.белгілер жиынтығы байқалады.
Фенилкетонурия – фениналалин гидроксилалазаның туа пайда болған кемістігінен болады. Фениналаниннің тирозинге алмасуы бұзылуынан, қанда фенилаланин мөлшері жоғарылайды.
Гистидинемия – гистидинді ураканин қышқылына ауыстыратын фермент - ГИСТИДИЗАның болмауы. Гистидин алмасуының жанама туындылары – имидизилпирожүзім, имидазолсүт, имидазолсірке қышқылдарының жиналуы ОЖЖ уыттық әсер етеді.
Липид алмасуы бұзылыстары:
1. Жиынтық аурулар – ми клеткаларының басым бұзылуымен қоса патологиялық үрдіске өткізгіш жолдардың ілігуінен болатын клеткаішілік липидоздар
2. Миелиннің синтезі мен алмасуына қатысатын липидтер алмасуы бұзылысы (лейкодистрофиялар)
Клетка іші липидоздары: амавротикалық идиотия, Нимман-Пик ауруы, Гоше ауруы
Амавротикалық идиотия – көру қабілетінің үдемелі төмендеуі мен сіреспелі салдан қабаттасқан деменция түрінде білінетін тұқым қулайтын аурулар тобы.
Негізгі түрлері: Норман-Вуд, Тей-Сакс ерте балалық түрі, Бильшовский-Янскийдің кешеуілденген балалық түрі, Баттен-Шпильмейер-Фогт-Шегрен бозбалалық түрі, Куфс кешеуілденген түрі.
Лейкодистрофияның ерекше кл.белгілері – үдемелі пирамидтік, мишықтық және экстрапирамидтік бұзылымдар, бульбарлық және псевдобульбарлық симптомдар, көру мен есту қабілетінің төмендеуі, эпилепсиялық ұстамалар, үдемелі ақыл-ой кемдігі.
Түрлері:
Шольц-гринфилд метахроматикалық
Краббе глобоидты-клеткалық склероз
Галлерворден-Шпатц
Пелицеус-Мерцбахер
2.Соматоневрология. Соматологиялық аурулар кезінде жүйке жүйесінің бұзылысы.
Соматоневрология- соматикалық патологияның нерв жүйесіне әсер етуін зерттейтін неврология бөлімі. Соматогендік неврологиялық синдромдар патогенезінде зат алмасу бұзылуы жіне осыған байланысты пайда болатын уытты заттардың нерв ткані элементтері мен оларды қанмен қамтамасыз ететін қан тамырларына әсері және нерв құрылымдарының гипоксиясы маңызды роль атқарады. Неврологиялық бұзылыстардың түзілу механизімдері әртүрлі .
Жүрек және аорта бұзылыстары кезіндегі неврологиялық синдромдар.
ЖИА кезінде- неврастениялық синдром(нейроциркуляторлы астения) :жалпы әлсіздік, көп шаршағыштық вегитативті жүйенің лабильділігі, ішкі мазасыздық, бас ауыру, ұйқы бұзылысы.
Инфаркт миокарді- кардиоцеребралбді синдром, жалпы милық симптомдар : ес өзгеруі, қозғалыс бұзылысы, бас айналу, бас ауыру, жүрек айну, құсу, депрессия.
Тума жүрек ақаулары-нейроциркуляторлы астения: бас айналу, бас ауыру, жалпы әлсіздік, ұйқы бұзылысы, айқын вегетативті бұзылыстар.
Жүре пайда болған жүрек ақаулары-астениялық синдром, депрессия, жүрек тұсындағы жайсыз сезінуді жиі ойлау, өлім қорқынышы. Эмболия болған жағдайда теарада коматозды жайт, эпилептокалық ұстамалар,(гемипарз, гемиплегия, 7және12 жұп нервтер парезі афазия) дамиды.
Аорта доғасының аневризмасы-сол жақ иық,жауырын, омыртқа бағаны боймен қатты пульсирленген ауырсыну, ентігу, жөтел, тахикардия, кейде Бернер-Горнер синдромы.
Ас қорыту аурулары кезіндегі неврологиялық синдромдар.
Созылмалы гастрит, асқазан сөл бөлуінің жеткіліксіздігі, асқзан және 12елі ішек ойық жарасы,колиттер- вегито-сосудистая дистония: бас айналу, аллергиялық реакциялар, күндізгі ұйқышылдық,тез шаршағыштық. Аллергиялық синдром Захарьина –Геда аймағында. Ойық жара и колиттер кезінде Неврастеподобный синдром : тез шаршағыштық, депрессивті, ұрысқақ. Полирадикулоневриттік синдром: қол аяқтың дисталді парезі и ауырсынуы. Постгастрорезикционды синдром: тамақтағансон 20-30мин соң эпигастрида ауырсыну, жүрек айну ықылық ату.
Панкреатит, асқазан асты безінің кистасы и қан тамыр атеросклерозы, инсулома. Симптомдар: цефалгия, талмалар, бас айналу,психомоторлы қозу, эпилептикалық ұстамалар. Гипо и гипергликемиялық комалар .
Бүйрек аурулары кезіндегі неврологиялық синдромдар.
Созылмалы нефрит, пиелонефрит,поликистоз,гидронефроз,бүйрек тас аурулары. Неврастениялық синдром,радикулалгия,энцефалопатия, АГ,уремиялық кома.
Өкпе аурулары кезіндегі неврологиялық синдромдар.
Созылмалы бронхит- цефалгия:күндін уйқышыл, түнде мазасыз. Тыныс жеткіліксіздігі-неврастениялық синдром, энцефалопатия,эпилептикалық талмалар. Өкпе қабынуы- ликворда өзгеріссіз менингизм.
Қан аурулары кезіндегі неврологиялық синдромдар.
В12-тапшылық анемия-глоссит, сенсетивті атаксия, пирамидтік жол бұзылыс симптомы. Лейкоздар- ең алғашында бас ауыру, тез шаршағыштық, ұйқы бұзылысы. Кейде парестезия, 5,7,8,9 и 10жұп нервтерзақымдалуы.
Эндоркринді аурулары кезіндегі неврологиялық синдромдар.
Териотоксикоз: жалпы әлсіздік, қозғыштық, мазасыздық, экзофтальм, қарашықтың кеңеюі, қол треморі, терлегіштік. Териотоксикалық миопатия синдромы: әлсіздік, бұлшықет атрофиясы. Териотоксикалық миастения синромы кездеседі. Псевдомиотония синдр. б.е босаңсуының қиындауы. Климактериялық кезең-бет,мойын, кеуденің жоғарғы бөлігі қызуы, парестезиялар.
3. ИнтелектИнтелект-ақыл-ой,танымдық және шығармашылық қызметіне қабілет,білім,дағды игеріп,соны тәжірбиеде қолдана білу қабілеті.Интелект бұзылысында материалды анализдеуге,жинақтауға,тапқырлыққа,синтез,абстракциялық ой,түсініктер түзуге,ой түйіндеуге,қорытынды жасауға қабілеті төмендейді.Алған білім,дағды,бұрынғы тәжірбиесін жетілдіру және оларды қызметте қолданудың мүмкіндігінің жеткіліксіздігі байқалады.Интелект бұзылысыныңт негізгі синдромдары-деменция және олигофрения.
Деменция-паталогиялық үрдіс ықпалымен шақырылған тұрақты,орнына келуі қиын интелектуалды қабілеттілік жоғалуы.Бұл көбінесе салданумен жүретін ауруларда,ми қыртысындағы атрофиялық процестермен жүретін аурулар салдарынан дамиды,мысалы Альцгеймер және Пик,эпилепсия және бас ми жарақаттары кезінде.Интелект денгейі жинақталған ретінен кері дамиды.Ақыл кемдігі тотальды және лакунарлы болуы мумкін.
Лакунарлы-мұнда ес пен зейін басым бұзылады,ал пікір жасауға қабілет бірден бұзылмайды,критика және жүріс-тұрыс көпке дейін сақталып қалады.
Тотальды-ақыл әлсіздігі бірден пікір жасау қабілетінің бұзылуымен,критика,жүріс-тұрыс бұзылыстарымен сипатталады.
Олигофрения-бұл туа пайда блатын ақыл ой кемдігі.Кемақылдылық құрсақ ішінде,босану кезінде,бала туылғаннан кейін оның дамуының бастапқы сатысында мидың патолгиялық үрдіспен зақымдануының нәтижесі.Егер ақыл әлсіздігінде-интелект қалыпты денгейден төмен болса,кемақылдылықта-интеллект ешқашан ересек адамнын денгейіне жетпейді.олигофрениянын бірнеше дәрежесін ажыратамыз:идиотия,имбецильділік,дебильділік.
Идиопатия(грекше-көргенсіздік)-олигофренияның аса ауыр формасы,сөйлеудамымайды,айналасындағылардың сөзі үлкен қиындықпен қабылданады,олардың мәнін түсінбейді,тек интонация қабылданады.Идиотиямен ауыратын науқастар күтімді қажет етеді және лардың көмегінсіз өмір сүруге қабілетсіз.Олар қоршаған орт амен мүлдем қатыспайды,пассивті.эмоциялары өте кедей,жиі ашу-ыза айқын болады.
Имбецильдік(латынша әлсіз)-олигофренияның орташа дәрежесі.Имбецилдер сқйлеу функциясын игереді,бірақ олардың сөздік қоры оншақты сөзбен шектеледі.кейде лар қысқа фазалар айта алады,сөздері зат есіммен етістіктен тұрады,аграматикалы,тілдері мүкіс.Ұғымдары өте кедей,жекелігі жок-айналадағылардың іс-әрекетін қайталайды,еліктейді.Бұл науқастар өзін-өзі күтудің элементарлы дағдыларын игерген,өз бетімен өмір сүруге қабілетсіз және үнемі қорғаныс пен күтімді қажет етеді,олар ренжігіш,кек сақтағыш келеді.Имбецилдердің психикалық ақаулары физикалық және неврологиялық бұзылыстармен бірге жүреді.
Дебилдік(латынша-әлсіз)-олигофренияның жеңіл дәрежесі,ойлау қарапайымдылығымен,абстрактылы ойлау қабілетінің болмауымен көрінетін интелектуалды жеткіліксіздіктің өзіне тән сипатымен көрінеді.Дебильдік жағдайын анықтау қиын,бұнда дөрекі бұзылыстар болмайды.Науқастың сөздік қоры жеткілікті,механикалық жады жақсы блса кемақылдылықты анықтау қиындай түседі,дебилдер қарапайым ұғымдарды біріктіре алады,сөздері біртекті,кедей,ойлау өнімділігі төмен,олар тұрмыстық өмірде жақсы бағытталады,жеке өмір сүруге қабілетті,бастауыш немесе көмекші мектептерді аяқтай алады,қарапайым қызмет түріне рналаса алады және неке құра алады,олар сенгіш келеді.
4. Кемақылдылық-клиникасында интелектуалды дамудың артта қалуымен көрінетін,мидың экзогенді зақымдануы,метоболизм бұзылыстары,туа пайда болған кемістіктер және хромосомиялық анамалияларға байланысты патологиялық жағдайлар.Этиолгиялық факторына байланысты олигофренияларды 3топқа болеміз .
Бірінші топ-табиғаты эндогенді олигофрениялар,тұқым қуалаушылыққа байланысты (Даун ауруы,нағыз микроцефалия)
Екінші топ-ұрыққа,құрсақтағы балаға әртүрлі зияндылықтардын әсерінен пайда болатын олигофрения,эмбриогенездің ерте сатысында пайда болатын бас миы дамуындағы кемтарлықтар
Үшінші топ-асфиксиямен және босану кезіндегі жарақаттармен,ерте бас-ми жарақаттарымен және нейроинфекциялармен байланысты олигофрениялар.
Психикалық даму артта қалуының 3 дәрежесін ажыратады-идиопатия,имбецильдік және дебильдік.
Идиопатия(грекше-көргенсіздік)-олигофренияның аса ауыр формасы,сөйлеудамымайды,айналасындағылардың сөзі үлкен қиындықпен қабылданады,олардың мәнін түсінбейді,тек интонация қабылданады.Идиотиямен ауыратын науқастар күтімді қажет етеді және лардың көмегінсіз өмір сүруге қабілетсіз.Олар қоршаған орт амен мүлдем қатыспайды,пассивті.эмоциялары өте кедей,жиі ашу-ыза айқын болады.
Имбецильдік(латынша әлсіз)-олигофренияның орташа дәрежесі.Имбецилдер сқйлеу функциясын игереді,бірақ олардың сөздік қоры оншақты сөзбен шектеледі.кейде лар қысқа фазалар айта алады,сөздері зат есіммен етістіктен тұрады,аграматикалы,тілдері мүкіс.Ұғымдары өте кедей,жекелігі жок-айналадағылардың іс-әрекетін қайталайды,еліктейді.Бұл науқастар өзін-өзі күтудің элементарлы дағдыларын игерген,өз бетімен өмір сүруге қабілетсіз және үнемі қорғаныс пен күтімді қажет етеді,олар ренжігіш,кек сақтағыш келеді.Имбецилдердің психикалық ақаулары физикалық және неврологиялық бұзылыстармен бірге жүреді.
Дебилдік(латынша-әлсіз)-олигофренияның жеңіл дәрежесі,ойлау қарапайымдылығымен,абстрактылы ойлау қабілетінің болмауымен көрінетін интелектуалды жеткіліксіздіктің өзіне тән сипатымен көрінеді.Дебильдік жағдайын анықтау қиын,бұнда дөрекі бұзылыстар болмайды.Науқастың сөздік қоры жеткілікті,механикалық жады жақсы блса кемақылдылықты анықтау қиындай түседі,дебилдер қарапайым ұғымдарды біріктіре алады,сөздері біртекті,кедей,ойлау өнімділігі төмен,олар тұрмыстық өмірде жақсы бағытталады,жеке өмір сүруге қабілетті,бастауыш немесе көмекші мектептерді аяқтай алады,қарапайым қызмет түріне рналаса алады және неке құра алады,олар сенгіш келеді.
Олигофрения формаларыТабиғаты эндогенді олигофрениялар.Ең кең тарағаны Даун синдромы болып табыладыДаун ауруы кезінде интелектуалды жетіспеушілік көп жағдайда имбецильдік дәрежесімен жүреді.клиникасы:көз сызықтары қиғаш,көздердін ішкі бұрышындаұы тері қатпары(үшінші қабақ,эпикант),нұрлы қабат перефериясындағы депигментация аймақтары,ұшы қызарған жалпақ бет,кішкентай мұрын және кішкентай жоғарғы жақ,тілі мен жоғарғы еріннің ұлғаюы байқалады,тілінін жүлгелері терең,тістері майда сирек,аузы кішкентай,ашық күйде,жиі саливация байқалады,басы кішкентай,шүйдесі тығыздалған,саусақтары тырсиған,қысқа.Ішкі мүшелерінде даму ақаулары бар.
Құрсақтық генезді олигофрения-бұл топқа ұрық тінінің вирустармен зақымдануынан пайда болатын олигофрениялар.Вирусты эмбриопатиялардың ең жиі тараған түрі рубеоларлы эмбриопатия болып табыладыБұл жағдайда кемақылдылық идиопатия түрінде көрінеді.Эмбриопатиялар анасының тұмау,эпидемиялық паротит,гепатит,әртүрлі нейроинфекциялары нәтежиесінде дамиды.Ұрық ерте зақымданса өлі туады,ал кеш жарақаттанса олигофрения дамиды.
Постнотальды зияндылықтар нәтежиесінде дамыған олигофрениялар. Ең жиі және қолайсыз себептері босану кезіндегі жарақаттар және нәрестенің асфиксиясы блып табылады,және лар бірге кездесуі мүмкін.неврологиялық бұзылыстар байқалуы мүмкін.
Емі
Витаминотерапия(В тобының витаминдері),гаммалон,глутамин қышқылы,церебролизин.Психотикалық декомпенсация орын алған жағдайда нейролиптиктер:седуксен,аминазин,фронелон,трифтазин,галопередол,этаперазин сонымен қатар емдік-педогогикалық шаралар.
5.Алкогольді тәуелділіктің үшіншілік кезеңінің сипаттамасы. Алкоголизм кезіндегі тұлғаның өзгерісі
Алкогольді тәуелділіктің ушинши (энцефалопатиялық)сатысы. Бұл саты а-изм алдағы сатылары симптомдарының түр өзгертулерімен және олардың ауырлай түсуімен ,сондай ак жаңа симптоматиканың пайда болуымен сипатталады. Алкогольге әуестик жеңілдеу сипат алады,жабыскактық дәрежесі төмендейді. Алкогольге мәжбүрлік ұсак мәнді психогенді факторлар нәтижесинде пайда болады.Сонымен қатар алкогольдің өте аз дозасы алкогольге әуестікке алып келеді.
Алкогольге толеранттылық төмендейді ,яғни мастану күйі бастапқы және ортаңғы сатылармен салыстырғанда өте аз дозадан дамиды. Бұл кезеңде науқас бір қабылдағанда 150-200мл. арақ ішеді,осыдан кейін айқын және ұзаққа созылатын мастану пайда болады .Спиртті ішімдікті үлкен дозада қабылдаса есеңгіреу және сопор жағдайы байқалады.
Абстинентті синдром өзінің ұзақтығымен, айқын вегето-қантамырлық және соматикалық компоненттермен,неврологиялық бұзылыстармен ерекшеленеді. Науқастарда брадикардия,коллапсқа бейімділік байқалады.
Алкоголизмнің энцефалопатиялық сатысына ішімдікті күнде дробты дозалармен ішу(бірнеше сағат сайын 150мл-ге дейін)немесе науқастар бірнеше күн бойы ішетін,нағыз салынып ішу тән.Мұндай салынып ішу алкогольді физикалық көтере алмаушылық нәтижесінде құсу немесе каллаптоидты жағдай пайда болуымен байланысты аяқталады.
Алг.бұл сатысында тұлғаның алкогольдік деградациясы көріністері басым байқалады. Науқастар жүріс-тұрыстың моральді-этикалық нормаларын жоғалтады. Оларда қоршаған ортаға деген қызығушылық жоғалады,олардың бар зейіні ішкілікке жинақталады.Мнестико-интелектуальдық бұзылыстар үдейді және тереңдей түседі. Психикалық қызметтің барлық түрінен кедейленуі байкалады. Еңбекке қабілеттілік төмендейді,науқас тек квалификакацияны қажет етпейтін жұмыстарды атқаруға қабілетті,өзінің сыртқы көрінісін бақыламайды,ұқыпсыз киініп,лас болып жүреді.
Бұл сатыда дертті сипаттағы қызғаныш идеялары пайда болады,олар агрессивті әрекеттер жасаумен әлеуметтік қауіп тудыруы мүмкін. Науқастар нашар тамақтанып,айтарлықтай дене салмағын жоғалтады. Алг.соңғы сатысына созылмалы алкогольді психоздар тән.
Есеп
1 гомонимді сол жақтық гемианопсия,гемиплегия,гемианестезия,ішкі капсула синдромдары
,, оғ жақ ішкі капсуланың артқы аяқшасы және оң жақ жарты шардың пирамидалық жолы зақымдалған.оң жақта бет нервісінің бірінші нейроны зақымдалған.
,,,,оң жақ ортаңғы ми артериясының бассейнінде ишемиялық инсульт,ИБС,АГ уш ст.ПИМ.
,,,ЖҚА,ЖЗА,ЭКГ,көз түбін қарау,люмбальді пункция,ЭхоЭг,РеоЭГ,ангиография,КТ,МРТ.
,,,,ЕМІ: антикоагулянттар,гепарин,варфарин,алғашқы 4кунде 5мл тәул. 5кунінде қолдаушы доза 2,5-7,5мл/тәул.
Антиагреганттар Трентал 0,6мл/кг сағ.макс.1200 мл/тәул,диперидамол 25 мл/ 3 рет/тәул.
Гипербариялық оксигенация,тромболизис алғашқы 3 сағ.та актуальды. Альтеплаза 9 мл/кг макс 90 мг60 мин аралығында тамшылатып енгізеді. Жалпы дозаның 10 % струйно енгіземіз
Базисті терапия ИВЛ, тыныс алу жолдарын санациялау,ми ісінуін алдын алу,/тәул.диурезді бақылау/ОЦК,АҚ тұрақтандыру,Ауырсыну синдромын жою,гипертермиямен куресу.
Нейропротекторлар:Цераксон 0,5-1 гр екі рет тәул в/в

Приложенные файлы

  • docx 23710444
    Размер файла: 22 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий